原发性帕金森病与特发性震颤发展为帕金森病患者的临床分析

目的探讨原发性帕金森病(IPD)患者与特发性震颤发展为帕金森病(ET-PD)患者的震颤特征及非运动症状(nonmotor symptoms,NMS)的差异。方法分别纳入IPD患者(IPD组)33例及ET-PD患者(ET-PD组)21例,分析2组患者的运动症状及NMS,比较2组患者黑质超声,静止性、姿势性震颤的频率和波幅及收缩型式差异。结果IPD组较ET-PD患者更易出现便秘(81.8%vs 33.3%)、嗅觉减退(51.5%vs 19.0%)、快速眼动期睡眠行为障碍(63.6%vs 28.6%,P0.05,P0.01);IPD组与ET-PD组黑质强回声面积比较无显著差异[(0.30±0.04)cm2vs(0.31±0.08)cm2,P=0.697)]。IPD组单侧起病比例和下颌震颤发生率高于ET-PD组(100.0%vs 61.9%,P0.01;51.5%vs 23.8%,P0.05);头部震颤发生率显著低于ET-PD组(6.1%vs 42.9%,P0.01);静止性震颤高于ET-PD组(84.8%vs 52.4%,P0.01),姿势性震颤低于ET-PD组(81.8%vs 100.0%,P0.05);上肢静止性及姿势性震颤的频率低于ET-PD组[(4.01±1.49)Hz vs (4.87±0.73)Hz,P0.05;(5.03±1.18)Hz vs (5.79±1.05)Hz,P0.05],2组上肢震颤波幅、下肢静止性及姿势性震颤的频率和波幅均无显著差异(P0.05)。2组上肢静止性震颤均以交替收缩型式为主,ET-PD组下肢静止性震颤和姿势性震颤均以同步收缩型式为主。结论 IPD患者与ET-PD患者具有不同的NMS和不同的震颤特点。     

震颤的分类和治疗

震颤是一种不自主运动,其特征为身体的一部分呈节律性震动。震颤的分类震颤的类型很多,恰当的治疗有赖于正确的诊断。首先依据其出现在静止期或运动期而分为静止性震颤和运动性震颤。运动性震颤又可分为:①姿位性或静姿性震颤:是维持姿势的震颤;②运动性或意向性震颤:运动从一点到另一点;③作业-特殊震颤:仅在进行特殊运动时     

痉挛性斜颈和特发性头部震颤的临床研究

目的对比痉挛性斜颈(CD)患者中存在头部震颤组[HT(+)组],无头部震颤组[HT(-)组]和特发性头部震颤组(ET组)三组患者的临床特点。方法用回顾性的方法观察自1982年8月至2012年10月期间就诊于天津医科大学总医院神经内科门诊的188例CD患者,其中HT(+)组57例,HT(-)组59例和72例ET病例的临床表现,病程发展过程和家族史。分组和诊断标准依据肌张力障碍性震颤和特发性震颤的诊断标准。使用χ2和方差分析进行统计学分析。结果三组患者中,其中HT(+)组女性患者发病率高于HT(-)组(χ2=5.872,P=0.019),HT(+)组颈痛率24.6%高于仅由震颤引起的颈痛率11.3%(χ2=4.060,P=0.041),HT(+)组56.1%患者以HT作为首发症状,HT发生后4.89年出现斜颈。26.7%CD患者同时存在手部震颤,HT(+)组显著性高于HT(-)组(χ2=16.800,P=0.000),ET组69%的患者存在手颤,显著性高于HT(+)组(χ2=7.651,P=0.005)。HT(-),HT(+)和ET三组患者中,HT(-)组具有家族史阳性率最低(10.2%),与HT(+)组相比有显著性差异(χ2=9.201,P=0.002),而ET组具有震颤的家族史阳性率最高(37.5%)。结论 HT和斜颈是头颈部肌张力障碍的两个重要体征,两者可先后出现,并相互转化,而HT有时是其早期唯一的表现,不易与ET区别,在与手颤和具有震颤或其他运动障碍的家族史的患者中更易发生,支持CD与特发性震颤在发病机制上具有一定的关联。     

震颤型与姿势步态异常型帕金森病患者血浆抗氧化酶水平变化及意义

目的探讨震颤型与姿势步态异常型帕金森病(PD)患者血浆抗氧化酶水平的变化及意义。方法选择31例PD患者作为PD组,其中震颤型16例、姿势步态异常型15例;另选择同期健康体检者18例作为对照组。应用ELISA法检测两组血浆过氧化氢酶(CAT)、超氧化物歧化酶(SOD)及谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)水平。分析抗氧化物酶水平与姿势步态异常评分的相关性。结果 PD组血浆CAT、SOD均低于对照组(P<0.01),其中姿势步态异常型者低于震颤型者(P<0.01);CAT、SOD水平与姿势步态异常评分呈负相关(r分别为-0.623、-0.438,P均<0.01)。两组GSH-PX水平比较无统计学差异。结论 PD患者存在抗氧化酶系统损伤,以姿势步态异常型者损伤严重;血浆CAT及SOD水平降低与姿势步态异常型PD的发病及病情严重程度有关。     

家族性原发性震颤3例临床分析

原发性震颤 (ET)是一种病因不明 ,具有遗传倾向的常见神经病症 ,患病率约为 0 .4%～ 5 .6% ,随年龄增长患病率增加。在临床上 ,易被误诊为帕金森病 (PD)。这两种疾病在病因、病理、发病机制、临床症状和治疗方面均明显不同。现就 3例原发性震颤及家系调查报告如下。1　典型病例例 1　男 ,工人 ,2 5岁。 9岁时出现右手持笔写字时轻微震颤 ,但尚不影响学习 ,12岁时左手持物时亦出现轻微震颤。此种震颤静止时消失 ,情绪紧张、激动时加重 ,饮酒后震颤好转。近 3年震颤较前加重 ,已影响日常工作、生活。曾被误诊为“帕金森病” ,给予安坦治疗无…     

左心室瘢痕负荷SPECT相位分析法检测及其对心脏再同步治疗疗效的影响

目的 观察慢性心力衰竭患者心脏再同步治疗(CRT)后有反应和无反应者之间左心室瘢痕负荷的差异性,评价左心室瘢痕负荷对CRT疗效的影响.方法 对30例2006年至2010年因慢性心力衰竭在南京医科大学第一附属医院接受CRT的患者进行静息核素心肌显像检查,应用相位分析技术检测左心室瘢痕负荷、收缩期相位时间标准差( phase S D)和带宽(BW)并用来评价心脏同步性.以术后6个月超声心动图的检测结果及随访6个月内是否因心力衰竭住院作为分组标准,左心室射血分数(LVEF)提高≥0.05且无因心力衰竭住院的患者入选反应组,LVEF提高＜0.05或者入院1次以上的患者入选无反应组,观察两组之间左心室瘢痕负荷和同步性指标之间的差异.结果 30例患者中反应组19例(男8例),无反应组11例(男8例).两组之间术前临床资料相似,年龄、性别均差异无统计学意义;有反应组术前QRS时限显著大于无反应组[(163.0±7.7)ms对(134.6±11.8) ms,P＜0.05];两组术前LVEF差异无统计学意义,但术后有反应组显著高于无反应组(0.49±0.02对0.33±0.15,P＜0.01).两组患者左心室瘢痕负荷和CRT术后左心室同步性差异具有统计学意义,有反应组患者的左心室瘢痕负荷明显低于无反应组(24.6％±3.6％对36.5％±3.9％,P=0.022);有反应组左心室同步性较好,收缩期相位时间标准差明显小于无反应组(28.1°±4.4°对56.1°±6.9°,P＜0.01),收缩期带宽明显小于无反应组(88.0°±13.9°对170.1°±24.4°,P＜0.01).左心室瘢痕负荷和心脏同步性对CRT疗效具有明显的影响.结论 接受CRT的慢性心力衰竭患者,左心室瘢痕负荷和CRT术后心脏同步性与CRT疗效密切相关.     

驻京部队离退休干部神经系统疾病现况调查

目的 调查驻京部队离退休干部认知、运动、情感和睡眠障碍的患病率.方法 采用系统神经心理检查,自行编制的运动功能及睡眠调查表,综合医院焦虑抑郁量表,评价被访者神经系统疾病现况.结果 老年认知障碍、锥体外系疾病总患病率为32.7%和8.8%;轻度认知障碍、痴呆、帕金森病、特发性震颤、焦虑、抑郁症状的患病率分别为26.2%、6.5%、2.0%、6.1%、1.4%、4.1%;各种睡眠障碍症状的患病率为10.3%～53.9%.老年认知障碍的患病率性别无统计学意义,但与年龄和受教育程度之间呈显著正相关和负相关,相关系数分别为0.326、-0.221(P<0.01).结论 驻京部队离退休干部老年认知障碍、锥体外系疾病及睡眠障碍患病率较高,情感障碍患病率较低.     

降钙素原联合胸部影像学检查在特发性肺纤维化急性加重中的诊断意义

目的 观察降钙素原(procalcitonin,PCT)联合胸部影像学检查在特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF)与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)合并肺部感染鉴别诊断中的意义.方法 22例AE-IPF患者和19例IPF合并肺部感染患者均于入院当天检测血清PCT等炎症指标,并记录影像学资料及临床症状.结果 2组性别、年龄差异无统计学意义.AE-IPF组与IPF合并肺部感染组入院时PCT水平分别为(0.28±0.17) μg/L、(1.40±0.68) μg/L,2组比较差异有显著统计学意义(t=7.40,P＜0.01).以PCT＞0.51 μg/L为标准时,敏感度为94.7％,特异度为90.9％.治疗前,2组白细胞计数、中性粒细胞计数、C反应蛋白及ESR差异无统计学意义(t值分别为1.69、1.09、1.90、1.14,P值均＞0.05).治疗10d后复查AE-IPF组及IPF合并肺部感染组PCT水平分别为(0.24±0.15) μg/L、(0.31±0.11) μg/L,2组比较差异无统计学意义(t=1.55,P=0.127).AE-IPF组治疗前、后PCT水平差异无统计学意义(t =0.80,P=0.42).IPF合并肺部感染组治疗前、后PCT水平差异有显著统计学意义(t =3.45,P＜0.01).AF-IPF患者HRCT多表现为两侧中下肺野、胸膜下新增的磨玻璃影.IPF合并肺部感染患者HRCT多有斑片状、条片状密度增高影.结论 血清PCT检测可作为鉴别IPF合并肺部感染与AE-IPF的重要指标,以PCT＞0.51 μg/L为标准时,鉴别诊断价值最高,结合患者胸部影像学检查能更好地鉴别二者.     

巴金森氏综合征震颤的药物治疗

静止性震颤是巴金森氏病最常见的首发症状,但是,尚未有最佳药物治疗。本文对抗巴金森氏综合征药物的疗效进行比较。病人和方法男性9例,平均58.6岁;只有单侧震颤(平均时间0.5年)而无其他体征,未曾治疗过。崮定剂量给药(安坦2mg,4次/日,金刚胺100mg,2次/日,和Carbidopa-levodopa25/100mg,3次/日),每种药物以双盲法给药2周。不使用安慰剂治疗。通过病人主观地评价和在手指上加上一个加速计来客观地记录手静止时的震颤。震颤的震幅和频率是用光谱分析来测定基线和每种药物治疗后的情况。使用不同的分析方法来比较统计学上的治疗。结果 5例病人要求用安坦,4例给与Carb-     

不同类型特发性间质性肺炎纤溶活性比较

目的 比较以纤维化为主的特发性肺纤维化(IPF)和以炎症表现为主的非特发性肺纤维化的特发性间质性肺炎(nIPF-IIP)患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)和血浆中尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)、组织型纤维蛋白酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的差异,探讨纤溶活性异常与特发性间质性肺炎(IIP)类型或纤维化程度的关系.方法 研究对象包括IIP患者144例,其中IPF患者102例(IPF组),nIPF-IIP患者42例(nIPF-IIP组);对照组26名.采用ELISA测定BALF和血浆中u-PA、t-PA和PAI-1含量.结果 ①IPF和nIPF-IIP患者BALF中u-PA分别为(0.20±0.01) μg/L和(0.22±0.01) μg/L,与对照组[(0.27±0.01) μg/L]比较明显降低,差异均有统计学意义(P＜0.01).②IPF和nIPF-IIP患者血浆t-PA较对照组明显升高(P＜0.01).③IPF和nIPF-IIP患者BALF中PAI-1分别为(4.05±0.85) μg/L和(3.69±0.88) μg/L,高于对照组[(1.11±0.12) μg/L,P＜0.05或P＜0.01];血浆中PAI-1在各型IIP患者也明显升高,差异有显著统计学意义(P＜0.01).结论 无论是以纤维化表现为主的IPF,还是以炎症表现为主的nIPF-IIP,肺脏都表现以u-PA降低和PAI-1增加为特征的纤溶活性降低和纤溶抑制活性增强;循环中主要表现以PAI 1增加为特征的纤溶抑制水平增加.这种纤溶活性降低似乎在IPF表现更明显.关于以u-PA和PAI-1为代表的纤溶系统在肺纤维化的作用机制及其与IIP类型或纤维化程度的确切关系值得进一步研究.     

Essential tremor

Essential tremor (ET) is among the most common neurologic disorders. The traditional view of this disorder as a benign, monosymptomatic, familial condition is being replaced by a more complex view of ET as perhaps a family of diseases with etiologic, clinical, and pathologic heterogeneity. This article discusses the major clinical features of ET and approaches to its diagnosis and treatment.     

Primary orthostatic tremor

INTRODUCTION: Tremor is frequent in neurologic practice but primary orthostatic tremor was first described in 1984. Its prevalence accounts for around 4% for tremors explored in neurophysiology; in contrast, essential and parkinsonian tremors represent respectively 28 and 22% of these cases. EXEGESIS: Orthostatic tremor is characterized by its appearance while standing. Walking, sitting, and lying down are unaffected. Clinical examination is normal except for unsteadiness disappearing when walking. Surface electromyography in the standing position is necessary for the diagnosis and shows a regular rapid tremor (frequency around 14 to 18 Hz). Its pathophysiology is unknown. CONCLUSION: Clonazepam is the first-line treatment for orthostatic tremor. In cases of resistance or side effects of this drug orthostatic tremor may be improved by primidone or, as in our case, gabapentin.     

Parkinson's tremor mimicking ventricular tachycardia

We report the case of an elderly lady with Parkinson's tremor whose electrocardiographic (ECG) appearance simulated ventricular tachycardia. As a result she underwent unnecessary clinical intervention. We also highlight the difficulty in correctly identifying a tremor-induced ECG artefact with regard to Parkinson's disease, due to the diverse range of possible clinical scenarios presented by patients with this condition.     

Diagnosis and management of tremor

Tremor is the most common involuntary movement disorder. It is differentiated from other involuntary movement disorders, such as chorea, athetosis, ballismus, tics, and myoclonus, by its repetitive, stereotyped, movements of a regular amplitude and frequency. Tremor can be defined as an involuntary, rhythmic, periodic, mechanical oscillation of a body part. Since small-amplitude tremors may not be visible to the naked eye and may only be detectable by sensitive recording devices, amplitude of the tremor is therefore not critical to the definition. Accurate diagnosis of tremor is important because appropriate treatment depends on the accuracy of the clinical diagnosis. This article reviews the classification and management of tremor.