Moyamoya病的遗传学研究进展

Moyamoya病又称脑底异常血管网病,或烟雾病,是以双侧颅内颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞和颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生为主要病理特点的慢性进展性疾病,一旦发生症状,以血管闭塞脑血流下降导致的脑梗     

Moyamoya病样改变动物模型的实验观察

目的　探讨Moyamoya病与Moyamoya综合征在影像学及病理形态学上的异同点 ,并试图进行分类。方法　用静脉注射马血清、颈局部注射马血清、颈动脉部分结扎和颈局部注射去甲肾上腺素等 4种方法 ,建立 4种Moyamoya病和Moyamoya综合征的实验动物模型。结果　 4组动物模型在影像学及病理形态学上具备Moyamoya病的共同特点 ,但又有其各自不同的特征。结论　Moyamoya病与免疫有关 ;而Moyamoya综合征是由其他原因引起的。     

中老年人烟雾病的临床表现与影像分析

目的探讨成人烟雾病(Moyamoya disease，MMD)病人的临床表现，评价CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)与数字减影血管造影(DSA)的影像学特征及诊断价值。方法回顾分析37例成人MMD病人的临床及影像学表现。结果出血性脑卒中33例[脑实质出血10例，蛛网膜下腔出血(SAH)9例]。缺血性脑卒中4例[脑梗死3例，短暂性脑缺血发作(TIA)1例]。结论DSA检查是确诊MMD的主要方法，临床上脑室出血、蛛网膜下腔出血以及反复的脑实质出血或TIA均应常规行DSA检查。     

成人烟雾病的临床和影像分析

目的 分析烟雾病的临床特点,提高对烟雾病的认识.方法 对24例烟雾病患者的临床表现和影像学资料进行回顾性分析.结果 本组病例均为成人,年龄18～62(36.56±13.23)岁,出血性脑卒中17例(70.8%),缺血性卒中6例(25%),癫痫1例(4.2%),最常见的临床表现为肢体麻木无力、头痛呕吐等,通过DSA、MR...     

Moyamoya病的临床表现与影像学特征研究(附31例报告)

目的总结Moyamoya病的临床表现及影像学特征。方法回顾性分析我院1992年2月至2004年10月经DSA或MRA确诊的31例Moyamoya病患者的临床及影像学资料。结果31例患者平均年龄25．7岁；脑卒中和头痛是本组Moyamoya病患者最常见的临床表现，发生率分别为83．9％（26例）和74．2％（23例）；儿童及青少年患者以缺血性脑卒中发病为主，而成年患者以出血性脑卒中发病为主；所有患者均有颈内动脉或其分支狭窄或闭塞和Moyamoya血管形成，其中有27例患者的CT或MRI表现为双侧病灶。结论对于年轻无脑血管病危险因素的一时性缺血性发作（TIA）或脑卒中患者，尤其有卒中史或反复头痛发作者必须使用MRA以除外Moyamoya病。     

弹簧圈栓塞及胶栓塞介入治疗伴发Moyamoya综合征的颅内动脉瘤2例报告并文献复习

有研究发现,颅内动脉瘤在Moyamoya综合征患者中患病率约14.2%,而其在普通人群的患病率仅约5%[1]。相对于普通颅内动脉瘤患者,Moyamoya综合征患者的颅内动脉瘤破裂预后更差,所以防治此类颅内动脉瘤破裂或再破裂显然非常重要。目前合并Moyamoya综合征颅内动脉瘤治疗方法有两种,即外科手术夹闭和介入栓塞治疗。前者为常规治疗方法,但由于颅内动脉瘤多存在于复杂及脆弱     

成人斯蒂尔病11例临床分析

成人斯蒂尔病(AOSD)是一种以发热为主要临床表现、不具特异性实验室指标、确诊依赖于排除感染、肿瘤及其他风湿性疾病的疑难病。现将我院住院确诊的11例成人斯蒂尔病患者的临床资料报道如下。     

成人烟雾病缺血及出血性事件的危险因素

目的 探讨成人烟雾病（MMD）缺血性事件或出血性事件的危险因素.方法 选取68例成人MMD患者,发生缺血性事件44例（缺血组）,发生出血性事件24例（出血组）.缺血组中23例（52.27％）为TIA,前循环受累19例,后循环受累4例;21例（47.73％）为脑梗死,大脑半球受累13例,基底节受累10例,胼胝体受累2例,间脑与脑干受累各1例.出血组中16例（66.67％）为脑出血,单纯脑实质受累6例,单纯脑室受累6例,脑实质合并脑室受累4例;5例为蛛网膜下腔出血;3例为脑出血合并蛛网膜下腔出血.两组29例行血管重建术,患者术后3～17个月复查,显示均已建立颈外动脉至颈内动脉交通支.对可能影响MMD患者发生缺血性事件或出血性事件的相关因素进行多因素非条件Logistic回归分析.结果 缺血组与出血组入院时NIHSS评分分别为（5.230±3.072）、（8.790 ±3.811）分,住院期间最高NIHSS评分分别为（5.550±3.302）、（9.880±5.007）分,出院时NIHSS评分分别为（3.500±3.386）、（3.290±4.438）分,两组入院及住院期间最高NIHSS评分比较,P均＜0.01.单因素分析发现,出血组有反复头痛头晕史、嗜烟、合并脑动脉瘤比例明显高于缺血组（P均＜0.05）.多因素非条件Logistic回归分析结果显示合并脑动脉瘤是成人MMD患者发生出血性事件的独立危险因素.结论 缺血是MMD患者发生出血的根本原因,缺血性事件主要是前循环TIA及大脑半球、基底节脑梗死,出血性事件主要是脑出血,出血患者发病时症状重于缺血患者;合并脑动脉瘤是成人MMD患者发生出血性事件的独立危险因素.     

成人Still病30例临床分析

目的 探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾性分析（30例）经临床和实验室确诊的成人Still病患者的临床表现和实验室检查结果。结果 30例患者中发热100％、皮疹86．67％、关节炎和关节疼痛93．33％、WBC升高100％、ESR增快93．33％。有30例患者测定血清铁蛋白，18例升高（60％），病情好转后均明显下降（P〈0．01）。结论 发热、皮疹和关节／关节疼痛是AOSD的主要临床特点，若有WBC升高则诊断still病的敏感性和特异性明显增高，血清铁蛋白可作为疾病活动的指标。     

成人Still病32例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点,提高诊断的正确率。方法回顾分析32例成人Still病的临床表现及化验检查,分析其临床特点。结果高热（体温≥39．0℃）、一过性皮疹、关节痛、白细胞、中性粒细胞增高（白细胞≥12．0×10^9／L,中性粒细胞≥80％）、血清铁蛋白增高,血沉、C-反应蛋白增高,肝脾淋巴结肿大是多见的表现,非甾体类抗炎药加糖皮质激素或／和免疫抑制剂是常用的治疗方法。结论成人Still病临床表现及实验室检查缺乏特异性,诊断时应符合参考诊断标准并除外其他疾病。     

成人still''s病59例临床分析

目的探讨成人斯蒂尔氏病(AOSD)的临床特点、伴随症状和误诊原因,以提高对本病的认识和诊断水平.方法回顾性分析59例经临床和实验室确诊的成人斯蒂尔氏病患者的临床表现和实验室检查结果.结果59例患者中发热100%、皮疹78%、关节炎和关节疼痛74%、WBC升高95%、ESR增快91%.有32例患者测定血清铁蛋白,26例升高(81%),病情好转后均明显下降(P<0.01).结论发热、皮疹和关节/关节疼痛是AOSD的主要临床特点,若有WBC升高则诊断AOSD的敏感性和特异性明显增高,血清铁蛋白可作为疾病活动的指标.     

108例老年脑血管病急性期并发症的临床观察与分析

目的:分析老年脑血管病并发症的发生情况及临床结局。方法:选择2013年1月到2014年1月本院出现并发症的脑血管疾病患者108例为研究对象,按照脑血管病类型分为脑梗死组(49例)和脑出血组(59例),统计并比较两组患者急性期并发症发生率以及临床结局。结果:两组(例次)发病率最高的前3位是肺部感染、尿路感染、电解质紊乱;两组都是肺部感染发病率最高,脑梗死组和脑出血组的肺部感染(例次)发病率分别为(26.4%比23.3%),均显著高于第2位的尿路感染(18.9%,17.8%),P均0.05;两组的第3位电解质紊乱发病率分别为(20.8%,19.2%),分别与第2位的尿路感染发病率无显著差异,P均0.05。与脑梗死组比较,脑出血组的二次出血或梗死发病率(1.90%比12.35%)显著升高,P=0.018;两组其他并发症(例次)发病率均无显著差异(P均0.05)。两组共出现死亡病例11例,脑出血组的死亡率(13.56%)显著高于脑梗死组的(6.12%),P=0.039。结论:老年脑血管病并发症种类多,且发病率高,其中以肺部感染最为常见,脑出血组的死亡率显著高于脑梗死组,因此在治疗原发病的同时应有针对性地防治并发症,尤其是对于脑出血病人。     

难治性成人斯蒂尔病的临床相关因素分析

目的 探讨难治性成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点及相关因素,为其诊断和治疗提供临床经验.方法 对15例难治性AOSD和60例轻症AOSD进行回顾性分析.先将研究变量做单因素分析,再将有意义的计数资料型变量进行多因素非条件Logistic回归分析,对有意义的计量资料型变量绘制受试者工作特征曲线(ROC).结果 临床症状中,难治性AOSD组浆膜炎和心肺受累发生频率和外周血白细胞计数和C反应蛋门(CRP)值显著高于轻症AOSD组.Logistic回归分析提示,心肺受累的患者更倾向于难治性AOSD.根据ROC曲线分析得出:CRP≥182.5 mg/L(特异性98.3%,敏感性86.7%)或白细胞计数＞23.4×10~9/L(特异性93.3%,敏感性80.0%)时,难治性AOSD的可能性较大.结论 伴有心肺受累,白细胞≥23.4×10~9/L或CRP≥182.5 mg/L的AOSD患者可能是难治性AOSD.     

成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)与巨噬细胞活化综合征(MAS)的关系.方法 选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征.对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析.结果 在AOSD组78例中,有9例(占12%)在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据.在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例.脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标.结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现.AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤(NK)细胞活性等,以便及时诊断MAS.     

心电图在急性脑梗死与脑出血临床检测与预后分析中的应用

目的：探讨心电图在急性脑梗死与脑出血临床检测与预后分析中的应用。方法对我院收治的105例患有急性脑梗死和脑出血的急性脑血管疾病患者的临床资料进行回顾性分析,所有患者经磁共振成像和头颅 CT 确诊,并同心电图检查结果进行对比分析。结果105例患者中出现心电图异常者69例,异常率为65．7％。其中,急性脑梗死患者57例,心电图异常36例（63．2％）;脑出血患者48例,心电图异常33例（68．8％）。患者的心电图异常主要表现为 T 波改变、ST-T 改变、心律失常、QT 间期延长、明显 U 波、异常 Q 波等,且与病变部位有关。丘脑发生病变的患者心电图异常率明显高于其他部位发生病变的患者。在36例心电图正常患者中,死亡2例（5．6％）;在69例心电图异常患者中,死亡9例（13．0％）,差异有统计学意义（P ＜0．05）。无意识障碍患者68例,心电图异常33例（48．5％）;存在意识障碍患者37例,心电图异常31例（83．8％）,差异也有统计学意义（P ＜0．05）。结论急性脑梗死和脑出血患者具有较高的心电图异常率,并且异常类型较多。心电图变化可作为初步判断病情和预后的指标。     

成人Still病合并肝功能损害33例临床分析

目的探讨成人Still病（ASD）合并肝功能损害的临床特点及治疗对策。方法对1997年12月-2007年2月在我院诊治的38例ASD患者进行回顾性调查分析。结果肝损发生率为86．8％（33／38例）,女性ASD患者更易出现肝损。肝损程度与ASD患者的病程、血沉显著相关,与年龄、白细胞总数无显著相关。肝损临床症状不典型,在正规使用糖皮质激素治疗2～6周后肝功能损害明显缓解。结论ASD中肝损发生率高,以丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为主要表现,糖皮质激素治疗预后好。     

成人斯蒂尔病104例临床和疗效分析

目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床特点、实验室检查结果及疗效.方法 回顾性分析104例AOSD患者的临床资料,总结临床特征、药物治疗方法和疗效.结果 临床表现:高热100%,皮疹95%,关节痛和(或)关节炎90%,咽痛78%,淋巴结肿大66%,脾脏肿大57%,浆膜炎30%;实验室检查中,中性粒细胞增多98%,肝功能异常62%,红细胞沉降率增快96%,血清铁蛋白升高99%.淋巴结活检者100%为反应性增生.94%应用糖皮质激素,66%患者联合应用了免疫抑制剂;激素用量≥140 mg/d者平均缓解时间缩短,复发率低.结论 不明原因的高热患者,合并皮疹、关节痛,血白细胞和炎症指标升高,排除感染和肿瘤后应考虑AOSD.糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗AOSD的最有效药物.     

烟雾病合并甲状腺功能亢进症患者的临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症（简称甲亢）的临床特征、发病机制、手术及药物治疗的效果。方法回顾性分析11例烟雾病合并亢患者的临床资料,其中经DSA确诊烟雾病10例,MRA确诊1例;所有患者均符合甲亢的诊断标准。8例患者在甲亢稳定后,行脑硬膜颞浅动脉血管融通术,另外3例单纯给予药物控制甲亢。结果①11例患者中8,例为女性,10例有甲状腺功能异常,另一例在入院前,甲亢已被控制。基本上都表现为三碘甲状腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4）增高和促甲状腺激素（TSH）降低。②11例患者中9,例影像学表现为脑梗死,1例表现为脑室内出血,有1例的检查未发现异常（9.1%,1/11）。10例为双侧病变1,例为单侧病变。③对11例患者的随访时间为11～102个月,除1例遗留智力下降、反应慢等症状外,其余患者经治疗后,症状均减轻或消失。8例接受手术治疗的患者术后未出现手术并发症,对其中6例患者术后（10～26个月）进行了造影复查,均显示颅外已向颅内大量代偿供血。结论烟雾病合并甲亢以女性患者为多,临床症状主要表现为脑梗死。二者合并发病机制不明,可能与遗传及免疫等多种因素有关。控制甲亢症状后,行手术治疗能够建立有效的侧支循环。