外周型原始神经外胚层肿瘤13例临床病理分析

外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)较少见,是一种小圆形细胞性恶性肿瘤.近年来研究表明,它与骨组织的尤文肉瘤(ES)有许多相似之处,多数学者认为二者是同一肿瘤的两个不同阶段,故将其称为ES/pPNET家族.     

CT、MRI检查在外周原始神经外胚层肿瘤诊治中的作用

目的：通过对影像学和病理学的分析，旨在提高对外周神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法：回顾性分析有完整影像和病理资料的6例pPNET。结果：软组织pPNET的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNET主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，无新生骨、瘤骨，增强后不均匀强化。MRI在SE序列T1W表现为等肌肉信号，T2W表现为不均匀高信号，增强后强化不均匀，可见类似包膜和分隔样改变。结论：pPNET的影像学表现没有明显特征性。CT和MRI的作用主要用于描述肿瘤内部结构、侵犯范围以及与周围组织、血管神经的关系，同时可以提供肿瘤远处转移的信息，对临床手术可切除性与评价疗效有着非常重要的意义。     

外周原始神经外胚层肿瘤6例分析

[目的]探讨外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的影像与病理特点。[方法]对6例经病理证实pPNET患者的影像学进行回顾性分析并与病理结果进行对照。[结果] 6例pPNET患者CT/MR均表现为较大实性肿块并累及到邻近组织,边界清楚,可见包膜及囊变坏死,未见明显出血及钙化,增强扫描肿瘤实质部分明显强化;其中3例病灶邻近骨质破坏,2例淋巴结转移,1例肺部转移。免疫组化结果:6例病灶CD99、Vimentin均为阳性,4例NES阳性,2例S-100阳性,1例FLI-1阳性,Ki-67 (25%~60%+),LCA、Desmin、CD34及Calretinin HM45均为阴性。[结论] pPNET影像上可以显示肿瘤的发生部位、周围组织受累及淋巴结转移情况,对临床具有一定参考价值,确诊需依赖病理。     

原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究

目的:分析影响原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的因素.方法:总结2000年3月至2008年9月我院收治的23例接受化疗的原始外周神经外胚层肿瘤患者,用COX生存模型分析年龄、性别、是否手术、是否放疗、是否有远处转移、CD99的表达强度及是否接受新辅助化疗对其生存预后的影响.结果:23例患者中女性 11例,男性12例,中位年龄27岁,中位生存期为12个月.年龄( P=0.024)、远处转移(P=0.032)和放疗(P=0.044)对死亡风险有显著性影响,CD99表达强度可能对其预后有着一定程度的影响(P=0.067).结论:本研究中原始神经外胚层肿瘤患者男女比例相当,接受放疗、年龄小、无远处转移、CD99 表达强度低的患者死亡风险小,CD99表达强度越高死亡风险越大.     

中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征及预后因素分析

目的探讨中枢型和外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特征、诊疗方法及预后因素。方法回顾性分析2001年2月至2012年6月间收治的18例原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料、诊疗方法和预后因素。结果 18例患者的1、3、5年生存率分别为74.7%,67.3%和50.5%。完整手术联合足量放化疗是推荐的治疗方案。早期出现转移和年龄小可能与原始神经外胚层肿瘤患者预后有关。结论手术联合放化疗可作为原始神经外胚层肿瘤患者标准的治疗方法,放射治疗可显著提高肿瘤局部控制率,应予以重视。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)、骨外尤文氏肉瘤(EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的临床病理特征及共同点。方法 对8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析，结合文献，与同期4例Askin瘤及1例EOE对照分析。结果 此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年，呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤，密集排列呈分叶状结构，形成或不形成Hower—Wright菊形团，CD99(10／11)阳性表达。结论 pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点，如年龄、性别、组织形态、超微结构．染色体易位、神经嵴起源等，可视为广义的pPNET，CD99为此类肿瘤特异性标志。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors,pPNETs）的诊断及治疗。方法：回顾性分析我院收治的5例经病理证实的 pPNETs 患者的诊治过程,并复习文献。结果：本组病例均为软组织,1例位于颈部,1例位于肩部,1例位于腋窝,2例位于胸壁。CT 平扫显示肿物多呈不均匀的等、低密度,所有肿瘤增强后均可见不均匀强化。3例患者行 MRI,显示 T1WI 呈与肌肉类似的混杂信号, T2WI 表现为不均匀的高信号。2例患者行 B 超检查,显示肿物局部低密度影,内可见血流信号,未压迫周围血管。镜下可见肿瘤细胞形成典型的 Homer －Wright 菊形团。免疫组化显示肿瘤均表达 CD99和 VIM,NSE和 Syn 多数阳性,CK 阴性,并且不表达 LCA,部分低表达 S100。结论：pPNETs 是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤。CT 及 MRI 检查可评估肿瘤可切除性。B 超可了解肿物的血供及与周围血管的位置关系。pPNETs 的确诊依靠病理及免疫组化,尤其是 Homer －Wright 菊形团及神经内分泌标记物对肿瘤的确诊有重要意义。手术是直接有效的治疗手段,术前新辅助化疗可以减少 pPNETs 局部淋巴结转移。     

骨原始神经外胚层肿瘤10例临床分析

目的：初步探讨骨原始神经外胚层肿瘤的临床特征及治疗原则。方法：回顾性分析10例骨原始神经外胚层肿瘤的治疗及生存情况。10例中1例行左肩关节解脱术,1例行右髋关节解脱术,2例行左大腿中段截肢术,6例行骨肿瘤切除加灭活回植加内固定术。10例患者术后均行6周期IFO＋VP-16常规化疗。结果：经手术及术后化疗,除3例生存10、14和15个月死亡外,余7例已分别生存9、12、14、16、18、22及25个月。结论：根治性手术治疗加术后早期化疗是治疗骨原始神经外胚层肿瘤的有效手段。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的　探讨软组织外周性原始神经外胚层瘤 (pPNET)、骨外尤文氏肉瘤 (EOE)和胸肺区小细胞恶性肿瘤 (Askin)的临床病理特征及共同点。方法　对 8例经典的pPNET的HE及免疫组化观察分析 ,结合文献 ,与同期 4例Askin瘤及 1例EOE对照分析。结果　此类肿瘤临床上好发于儿童及青少年 ,呈进展性。组织病理为小圆细胞肿瘤 ,密集排列呈分叶状结构 ,形成或不形成Hower Wright菊形团 ,CD99( 10 /11)阳性表达。结论　pPNET、EOE、胸肺区小细胞恶性肿瘤有许多共同点 ,如年龄、性别、组织形态、超微结构、染色体易位、神经嵴起源等 ,可视为广义的pPNET ,CD99为此类肿瘤特异性标志。     

33例外周原始神经外胚瘤临床分析

目的:探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤(pPNET)预后的影响.方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中:男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例(10例原发于四肢,2例原发于头皮).25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗.手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗.采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用χ2检验.结果:全组中位生存期为24个月(范围10～38个月),2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%.单因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.005)、手术方式(P=0.001)可以影响全组患者的总生存期,术后放疗(P=0.039)有可能提高术后患者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位(P=0.037)、手术方式(P=0.017)是影响患者生存的独立预后因素.结论:pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素.