累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状

<正>运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万,是常见的神经系统变性疾病之一,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年左右[1]。     

肌萎缩侧索硬化病名病机治疗思路探讨

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)为运动神经元病(motor neuron disease,MND)中最常见的一型,民间俗称"渐冻人",占MND的80~90%以上,是一种上、下运动神经元并存损害的慢性、进行性神经系统变性疾病。以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现。属神经系统难治性疾病。好发于中年人,但以40~60岁多见,一般起病后多数患者病程为2~5年,主要死亡[1]     

运动神经元病合并的精神障碍

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是以损害脊髓前角、大脑、脑干运动神经元和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,主要包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)等.该组疾病临床表现相似,主要为肢体肌肉萎缩、无力、肌肉跳动、咀嚼无力、吞咽困难、构音不清、胸闷气短、强哭、强笑等.发病率约为2～3/10万.目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年[1].     

运动神经元疾病中的横膈麻痹

最近,作者见到2例成年期起病的进行性脊髓肌萎缩症,其突出症状为横膈麻痹所致呼吸机能不全。其他表现主要为:消瘦、发音障碍、骨骼肌萎缩(1例伴有肌束颤动);X线检查显示双侧横膈麻痹。有1例曾作肌电图,结果符合运动神经元病(简称MND)。2例病情均不断进展,最后死亡。主要病理发现为颈脊髓前角、舌下神经核、迷走神经背运动核、     

家族性运动神经元病临床分析（附16例报告）

运动神经元病(MND)是一种脑、脊髓的运动神经细胞变性疾病,临床表现为进行性肌萎缩和锥体束的损害。1986年以来,我院收治的MND650例中有家族史者16例,占2．5％。为了解其发病规律和临床特点,现报告如下。     

运动神经元病中医辨治及临床疗效评价标准研究思路

传统概念上的运动神经元病 (motorneurondis ease ,MND)是指一组病因未明、选择性地侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病 ,临床上可分为 4个亚型 ,即 :肌萎缩硬化症 (ALS)、进行性脊髓肌萎缩 (PS MA)、原发性侧索硬化 (PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。本病为难治病 ,目前尚无特异性疗法 ,中医药是值得重视的治疗选择和研究途径。此病相当于中医的“痿症” ,中医古籍中多有记载。本文拟就运动神经元病的中医诊治与临床疗效评价标准研究思路做一些探讨 ,冀得抛砖引玉之效。1　运动神经元病的中医…     

电针结合腹部推拿治疗进行性延髓麻痹1则

<正>进行性延髓麻痹(Progressive bulbar palsy, PBP)是运动神经元疾病(Motor neuron disease, MND)的一种，常隐匿起病，在出现症状后的前6个月进行性出现构音障碍和/或吞咽困难、舌肌萎缩、肌束震颤，周围脊髓无受累^[1],后期可逐渐伴随肢体无力等症状。作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的亚表型^[2],病情进展较快，大多在1～2年内出现呼吸     

运动神经元病合并呼吸衰竭患者的护理

<正>运动神经元病(MND)是一种疑难病,是由多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体柬损害的慢性进行性变性疾病,表现为进行性肌肉萎缩,肌力减退,锥体囊的损害,最终可因呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而死亡。我院于2006年4月收治了一名运动神经元病(肌萎缩侧索硬化型)的患者,现将护理体会报告如下。     

以呼吸系统症状为首发的运动神经元病临床特征分析

运动神经元病是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4种主要类型：肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩（PSMA）、原发性侧索硬化（PLS）、进行性延髓麻痹（PBP）。此外约有3％表现为以呼吸系统统症状为首发症状,临床上极易误诊。笔者分析我院自2002年以来收治的运动神经元病患者资料,其中有2例以呼吸系统症状起病,现结合文献讨论如下。     

肌萎缩脊髓侧索硬化症患者焦虑抑郁症状治疗进展

肌萎缩脊髓侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是侵犯脊髓前角细胞、脑干后角运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的神经系统变性疾病.患者多数表现为进行性四肢乏力(如握力下降、步履蹒跚,占80％)及延髓功能障碍(如构音困难、吞咽困难,占20％),在疾病诊断后平均3年内死于呼吸衰竭[1],因此又以“渐冻症”之名为社会大众所关注.除了躯体活动受限,前额叶认知功能损害也很明显,半数左右患者存在额叶执行功能受损[2].     

针灸治疗运动神经元病的进展及展望

运动神经元病属于神经系统变性疾病,是一种神经科的疑难病,病因迄今为止尚不明了,现代医学仍无有效的治疗方法,预后多不佳,给患者及其家属带来了极大的痛苦。MND根据功能缺损分布（四肢或延髓肌）及性质（上或下运动神经元）可分为4型：肌萎缩性侧索硬化、进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。本文就针灸治疗运动神经元病的现状进行文献回顾,以期为临床治疗提供参考依据,并进一步探讨针灸治疗MND的前景。     

进行性脊肌萎缩26例临床分析

进行性脊肌萎缩症(PSMA)是运动神经元病(MND)的一种类型，其运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，导致肌无力和肌萎缩的疾病。我院自1990年共收治MND130例，其中PSMA26例，现报告如下。     

运动神经元病认知功能损害的研究进展

运动神经元病（motor neurol disease,MND）是一组病因不明的慢性进行性变性疾病,传统认为本病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,而忽略了对MND运动区域以外脑组织功能的研究。近年来,国外学者对神经心理学、功能性神经影像学及神经病理学研究发现,MND可能存在运动区域以外脑组织结构及功能受损的证据,现就近年来MND患者认知功能的研究进展综述如下。     

1例运动神经元病晚期患者的护理体会

运动神经元病（MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。临床上有上和＼或下运动神经元受损的特征，表现为肌无力、肌萎缩、肌纤颤或束颤和锥体束损害的不同组合。晚期病人可出现全身肌肉萎缩、言语障碍、吞咽困难，最终发展至呼吸肌麻痹，靠呼吸机维持生命。护理工作量大而烦琐。本文介绍一例运动神经元病晚期患者的护理体会。[第一段]     

肌萎缩侧索硬化/运动神经元病的基础与临床研究

肌萎缩侧索硬化(amyolxophlc lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病(motor neuron disease,MND),是一种累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,具有上、下运动神经元并存损害的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现为进行性加重的肌肉萎缩、无力及锥体束征,最终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.     

肌萎缩侧索硬化并脑组织活检1例报道

运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。肌萎缩性侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是运动神经元病中的常见类型,临床表现为上、下运动神经元均有损害,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常不影响感觉系统,是一组病因未明的选择性侵犯皮质-脑干-脊髓的慢性进行性变性疾病,常见首发症状为一侧或双侧的手指活动笨拙、无力,随后出现肌肉萎缩,逐渐波及四肢肌肉,受累部位可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,肌张力增高,后期可出现延髓麻痹,舌肌萎缩,吞咽困难,咀嚼无力,构音不清,患者意识始终清醒,多在3～5年因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹所致的肺部感染。该病目前尚无特异性的方法确诊,多以临床表现加影像学诊断为主要依据,进行排除性诊断。本病例通过观察脑组织活检观察其病理结构的改变,有可能为该病的发病机制及诊断提供新的途径。     

运动神经元病的诊治进展

运动神经元病(Motor　Neuron Disease,MND)是以损害脊髓前角、脑 干颅神经运动核和锥体束为主的一组 慢性进行性变性疾病。临床以上或 (和)下运动神经元损害引起的瘫痪为 主要表现。目前在分子生物学、免疫、 生化及病毒感染、金属类中毒等病因 方面取得了一定的研究进展,已公认 SOD1基因突变与肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS) 有关。新致病基因的发现并用于ALS 研究基因型和表现型动物模型的建立 等,为MND研究提供了良好的平台。 在MND中以ALS最常见,在国内外 研究的也最多,现就其诊治进展综述 如下:     

针刺治疗脑卒中患者假性延髓麻痹概况

假性延髓麻痹(pseudobulbar paralysis,PBP)又称核上性唇-舌-咽麻痹、中枢性延髓麻痹,是临床常见的神经系统综合征之一,常见于脑卒中的患者;因为延髓麻痹也称球麻痹,所以假性延髓麻痹也称为假性球麻痹[1]。PBP属于上运动神经元损害,其病变部位在双侧皮质或皮质延髓束。临床表现     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断与治疗——附1例报告

肌萎缩性侧索硬化（AIS)是由于本病在脑干及脊髓前角的运动神经元和皮质脊髓束的选择性损害而得名。临床上表现下运动神经元瘫痪的同时卫有上运动神经元瘫痪的特征。本病较罕见,现将我院收治1例报告如下：