POEMS综合征(附2例临床病理报告)

POEMS综合征(又名Crow-FukaseSyndrome)是以多发神经病变、器官肿大、内分泌病变、产生M-蛋白和皮肤改变等多系统损害为特征的一种疾病,临床表现复杂,极易误诊误治。国内1987年始有报道,至今已超过70例。1997～1998年我院收治2例,现报告如下。1　病例资料　　例1,女性,49岁,右上腹胀2年,四肢麻木、消瘦、怕冷1年入院。既往健康,绝经已5年。查体:T36℃、fP80次/min、fR20次/min、Pb13.3/9.33kPa,消瘦体型,营养稍差、慢性病容,全身皮肤色素沉着,掌背、足背及指关节处明显,皮肤干燥粗糙;颈后、腋窝、腹股沟淋巴结肿大,黄豆至蚕豆大小,边…     

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统损害综合征,其临床表现复杂多样,其中以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症及皮肤改变为多见。病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法也未能标准化。本文报告1例POEMS综合征,并复习相关文献,报告如下。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

Hallermann-Streiff综合征(附一例报告)

先天性白内障合并“鸟脸”样畸形为本病的主要特点。Aubry(1893)首次报告,以后Hallermann(1948)及Streiff(1950)又以不同命名进行报道,至1958年Francois收集世界各地报告病例加上他自己的一例共计25例,进行了详细的讨论和分析,认为此乃一新的综合征,具有7个基本特征:颅面骨畸形及“鸟脸”,先天性白内障,小眼球,牙     

Patau综合征(附一例报告)

13-三体综合征是一种染色体病。1957年Bartholin记述了该病的临床特征，1960年被Patau等确认为13号染色体三体型，故称为Patau综合征。在新生儿的发生率为1／5000～6000；约80％是由于减数分裂时13号染色体不分离产生的，往往是母亲年龄过大所致。     

猫叫综合征(附一例报告)

本文报告一例猫叫综合征,这是一种少见的染色体病,在活产婴儿中发病率约为1/50,000-1/100,000。     

Shy-Drager氏综合征(附一例报告)

<正> Shy-Drager氏综合征是中枢神经系统变性疾病。临床表现以植物神经功能障碍为主,或伴有其它中枢神经系统受损症状。多见于中年以上男性病人。此病临床少见,常易引起误诊。现将我科最近所见一例报告如下:     

一个半综合征(附一例报告)

<正> 桥脑被盖部损害可见到各种异常的眼球运动,如:水平性共同偏视、凝视麻痹、水平性眼球浮动、周期性眼球垂直运动、内侧纵束综合征、一个半综合征等.这些眼部症状在临床方面,对于定位诊断、判定预后均具有极为重要的意义.其中,一个半综合征     

Maffucci氏综合征(附一例报告)

Maffucci 氏综合征是多发性内生软骨瘤合并多发性血管瘤。自1881年Maffucci 氏最早报告1例至1955年Ritvo 氏统计仅有27例报告,近20年来国外报告100余例,包括白人、黑人和黄种人,国内有12例报告。以往本综合征罕见的原因,是一些轻型病例被忽视。我们遇到一例,兹报告于下:病例报告患者,男,44岁,绍兴人,住院号45833。1982年12月1日入院。15岁发现右手食指及小指近侧有硬的皮下结节     

肺出血肾炎综合征(附一例报告)

肺出血肾炎综合征(Goodpastures syndrome简GPS)为一罕见的免疫性疾病,国内报告不多。我院收治一例,报告如下: 患者,男性,24岁,农民,1983年11月27日0时30分入院。既往健康,发病前无感染病史。入院前20天晨起出现颜面、眼睑及下肢水肿,腰、腹部不适,胸闷,气促、咳嗽,咯较多量白泡痰。在当地医院诊为“急性肾炎”,住院治疗。入院前10天上述症状加重,咯鲜红色或暗红色血     

Hunt氏综合征(附一例报告)

Hunt氏综合征,亦称带状疱疹,是病毒性耳部带状疱诊,并发周围性面瘫,同时又侵及Ⅴ、ⅤⅢ.Ⅸ及Ⅹ脑神经。是一个不常见的疾病。笔者曾遇一例,特报告如下: 患者,女,30岁,已婚,农民,1985年12月4日因左侧面瘫一天入院。入院前     

POEMS综合征一例

患者女性,34岁,会计,已婚。患者于1989年4月起,无明显诱因而感双足麻木,从趾向足跟发展,并感双下肢无力逐渐加重,行走困难。二便正常。自起病始,一直感头昏,视物模糊,有时感头痛,无恶心、呕吐。皮肤颜色逐渐加深,呈棕黑色。有时双下肢浮肿。无胸骨和长骨疼痛。月经量少。既往儿时曾患“急性肾炎”。家族中无类似疾病。体检:神清,消瘦。全身皮肤棕黑色。右腹股沟可扪及2个黄豆大小、光滑的淋巴结,甲状腺不大。心肺无异常发现。腹软,肝右肋下约4cm,质中。脾未触及。双下肢未见浮肿。双眼底视乳头水肿。颅神经检查正常。双上肢肌力Ⅳ°。双下肢     

POEMS综合征一例

本文报道一例POEMS综合征。病变累及多系统,临床表现不典型;发病原因及机制不明确,无治愈方法,临床对症治疗。     

POEMS综合征一例

患者,女,47岁,因“反复浮肿4年余,加重伴少尿1年,心悸1月余”于2013年5月20日入住本院。患者4年前起反复出现双下肢浮肿,晨轻暮重。1年前,浮肿加重,伴尿量减少至约100ml／d,偶有双下肢麻木感,且有指端皮肤苍白、发紫现象。     

POEMS综合征1例报告

1病例介绍 患者男性，55岁，浮肿、乏力5年余，加重伴皮肤变黑1年（住院号331915，人院日期：2005年3月21日）。自1999年6月无明显诱因觉颜面、四肢浮肿、晨轻暮重，并四肢乏力，伴性欲减退、阳萎等，无皮疹、关节痛及骨痛等，曾先后于多家就诊，诊断为“肾炎”、“甲状腺机能减退”、“系统性红斑狼疮”     

雷耶(Reye)氏综合征(附一例报告)

1963年雷耶氏首先报道了21例脑病合并内脏脂肪变性病例,以后国外有络续报告,均称雷耶氏综合征。国内近几年来亦有少量报道。现认为是一个独立性疾病。儿童多见,成年人也有发生,亦是儿童病毒性感染较常见的神经系统并发症之一。其临床特征有上呼吸道感染,尔后出现急性脑病、肝肿大及脂肪变性、低血糖。未经治疗的重症病例死亡率可达75%,经早期诊断和积极治疗死亡率可降至20%。本院收治1例,结合文献复习报告如下。