Pisa syndrome. Report of a case

Very few cases of Pisa syndrome have been reported. The syndrome consists of dystonic symptoms, namely, tonic flexion of the trunk to one side and its slight rotation. It appears to be a side effect of prolonged antipsychotic therapy. We report on a case of Pisa syndrome in which withdrawal significantly improved the dystonic symptoms. However, a severe exacerbation of schizophrenic symptoms required the immediate resumption of neuroleptic therapy which was followed by the reappearance of dystonic symptoms. Associated anticholinergic medication led to only a slight improvement.

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Sommario In letteratura sono stati riportati rari casi di sindrome di Pisa. La sindrome consiste in una distonia caratterizzata dalla flessione del tronco verso un lato e dalla sua rotazione e sembra essere causata da una prolungaterapia antipsicotica. Gli Autori riportano un caso di sindrome di Pisa nel quale la sospensione dei farmaci determinò un considerevole miglioramento della distonia. Tuttavia una marcata accentuazione dei sintomi schizofrenici determinò l'immediato ripristino della terapia neurolettica che fu seguita dalla ricomparsa della distonia. Fu associata una terapia con farmaci anticolinergici che tuttavia portarono ad un miglioramento trascurabile dei sintomi.

     

Beneficial effect of botulinum A toxin in blepharospasm: 16 months' experience with 16 cases

After introducing the problem of blepharospasm, we report our experience on treatment with purified botulinum A toxin in 16 cases of blepharospasm, symptomatic in two and essential in 14, than had not responded to drugs. The changes in intensity and frequency of spasm after treatment were evaluated on a clinical scale and by review of videotapes. The beneficial effect appeared within a week in most patients, lasting from 6 to 28 weeks (mean 13), and reached the maximum at the third-seventh week. Mild spasms and female patients responded better. Repeated injections were followed by better response to the drug. Complications, exclusively local, were represented by transient corneal exposure, ptosis, lacrimation or diplopia.

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Sommario Dopo una breve introduzione sul problema del blefarospasmo, gli autori riportano la loro esperienza nel trattamento con tossina botulinica purificata di 16 casi di questo disturbo, sintomatico in due ed essenziale in quattordici. Le modificazioni di intensità e di frequenza degli spasmi palpebrali sono state valutate su una scala clinica e con la revisione delle videoregistrazioni effettuate prima del trattamento e a distanza di unodue mesi. La maggior parte dei pazienti ha riportato un miglioramento dopo 3–10 giorni dalla inoculazione. Tale miglioramento ha avuto una durata variabile da 6 a 28 settimane, con una media di 13, ed un massimo tra la 3^a e la 7^a settimana. Gli spasmi moderati ed i soggetti di sesso femminile hanno avuto una risposta migliore. La ripetizione delle somministrazioni della tossina si è accompagnata ad un miglioramento più marcato della sintomatologia. Le complicazioni del trattamento, unicamente locali, sono consistite in insufficiente chiusura della rima palpebrale, lacrimazione, ptosi e diplopia transitori.

     

Steroid-dependent form of Kinsbourne syndrome: successful treatment with trazodone

We report the case of a 19 month old girl with myoclonic encephalopathy of infants (MEI) (Kinsbourne syndrome), on long-term therapy with ACTH for the occurrence of frequent relapses (steroid-dependent form). The administration of trazodone per os at low doses as an alternative to the previous treatment ensured complete remission, also on the occasion of a subsequent relapse. No rebound effects were observed after trazodone withdrawal (10 months). At present, 3 years after withdrawal of the therapy, the child is well and free from symptoms. The hypothesis that trazodone may be effective in treating MEI, at least in cases that are steroid-dependent or resistant to ACTH, appears highly interesting. Trazodone is proposed as a possible alternative to treatment with ACTH.

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Sommario Viene segnalato il caso di una bambina di 19 mesi affetta da encefalopatia mioclonica infantile (EMI) (Sindrome di Kinsbourne), in trattamento cronico con ACTH per le frequenti recidive (forma steroido-dipendente).La somministrazione di trazodone per os, a basse dosi, in alternativa al trattamento precedente, ha consentito di ottenere la remissione completa, anche nel corso di una successiva ricaduta. La sospensione del trattamento (dopo 10 mesi) non si è associata a fenomeni di recidiva; attualmente, a 3 anni dalla sospensione, la bambina sta bene ed è libera da sintomi. Appare suggestiva l'ipotesi dell'efficacia del trazodone nella EMI, almeno in casi steroido-dipendenti o resistenti all'ACTH. Il trazodone viene proposto come possibile alternativa al trattamento con ACTH.

     

Hyperthermic syndromes and impairment of the dopaminergic system: A clinical study

We present 8 cases of centrally-originating hyperthermic syndrome, the intial cause being either neuroleptic malingnant syndrome, hyperthemia after discontinuance of antiparkinsonian therapy or heatstroke. We review the physiological and neurochemical mechanisms involved in thermoregulation, emphasizing the role of dopamine. A single mechanism, consistent with pharmacological or neuropathological impairment of the dopaminergic system, could be responsible for all the cases of hyperthermic syndrome presented.

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Sommario Vengono presentati 8 casi di ipertermia legata ad un primitivo coinvolgimento del sistema termoregolatore centrale, comprendenti la sindrome maligna da neurolettici, l'ipertermia da sospensione di farmaci antiparkinsoniani, e il colpo di calore. In una breve rassegna dei meccanismi fisiologici e neurochimici alla base della termoregolazione, viene sottolineato il ruolo predominante svolto dalla dopamina. Alla base di tutti i casi di sindrome ipertermica presentati, gli autori ipotizzano un unico meccanismo consistente in una alterazione farmacologicamente indotta o neuropatologica del sistema dopaminergico.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Bornaprine vs placebo in Parkinson disease: double-blind controlled cross-over trial in 30 patients

The study covers 30 patients with idiopathic Parkinson disease, 13 men and 17 women, aged betwen 50 and 70, on stabilized L-Dopa and/or bromocriptine, which failed to ensure adequate control of the symptoms, especially tremor. To this regimen was added Bornaprine/placebo in randomized sequence. The patients were tested according to the Webster Rating Scale before, during and after each stage of the treatment. Statistical analysis of the results showed the superiority of Bornaprine over the placebo in reducing tremor (p<0.01) and, to a lesser degree, some other parkinsonian symptoms. No noteworthy side effects were found apart from dryness of the mouth, which was more frequent with Bornaprine.

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Sommario Sono stati esaminati 30 pazienti affetti da morbo di Parkinson idiopatico, di cui 13 maschi e 17 femmine, di età compresa tra 50 edi i 70 anni, in terapia stabilizzata con L-Dopa o con Bromocriptina o con entrambe. In tutti i soggetti, questi farmaci non consentivano un adeguato controllo della sintomatologia, con particolare riferimento al tremore. Lasciando invariata la terapia in atto, si è somministrato Bornaprine od und placebo identico, secondo una sequenza randomizzata, in doppio cieco con cross-over. I pazienti sono stati esaminati per mezzo della Webster Rating Scale a tempi predeterminati, prima, durante e dopo ciascuna fase del trattamento con farmaco o con placebo. L'analisi statistica dei risultati ha dimostrato la significativa superiorità del Bornaprine rispetto al placebo nel ridurre il tremore (p<0.01) e, in minor misura, alcuni altri sintomi della serie parkinsoniana. Non si sono rilevati effetti collaterali di rilievo, sia dal punto di vista clinico sia da quello strumentale. L'unica eccezione è rappresentata dalla maggiore incidenza di xerostomia nel corso del trattamento con farmaco attivo rispetto a quello con placebo.

     

Hypokalemic myopathy associated with liquorice ingestion

A case of hypokalemic myopathy with systolic hypertension due to chronic liquorice ingestion is described. The clinical features quickly receded on potassium replacement therapy and discontinuation of liquorice ingestion. The relationship between the clinical features and the blood values and instrumental data is shown. The aldosterone-like action of the active principle of liquorice is underlined.

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Sommario Riportiamo un caso di Miopatia ipocaliemica con ipertensione arteriosa da protratta assunzione di liquerizia. La sintomatologia clinica regredisce prontamente con la somministrazione di terapia sostitutiva e sospensione dell' assunzione del fattore causale. Si evidenzia la correlazione tra sintomatologia clinica e dati ematochimici e strumentali. Si sottolinea inoltre l'azione aldosteronesimile del principo attivo della liquerizia.

     

Thymectomy in myasthenia gravis a review

The role of thymectomy in the management of myasthenia gravis is reviewed in the light of the published data and of a personal series. The patients in whom the operation is most successful are non thymomatous patients aged between 10 and 40 years with an MG history of less than 3 years. There is no sex prevalence. Lasting improvement may be expected. There are no proven correlations between biological indices like the germinal centers in the thymus and/or AChR antibody titers and the postoperative course of the disease. Complete removal of the thymus seems to be crucial and hence the transsternal approach is preferred. The operation, less effective in patients with thymona than in those with an active thymus, is nonetheless necessary to in these patients prevent putative damage to surrounding organs from thymona infiltration. Why thymectomy should be effective in patients with an active thymus and not in those with a thymona may be revealed by in vitro studies of the interactions between thymic cells and peripheral B cells, now in progress.

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Sommario Viene rivisto alla luce dei dati della letteratura e della casistica personale il ruolo della timectomia nella terapia della miastenia. Dei pazienti non portatori di timoma i migliori risultati si ottengono in quelli di età fra i 10 e i 40 anni con una durata della malattia minore di tre anni. Non vi è prevalenza di sesso. Ci si può attendere un miglioramento duraturo. Non vi sono prove di una correlazione tra gli indici biologici germinativi quali i centri germinali nel timo e o il titolo degli anticorpi contro i ricettori acetilcolinici e il decorso post-operatorio della malattia. É fondamentale la completa asportazione del timo e perciò è preferibile la scelta della tecnica di approccio transternale. Nei pazienti con timoma la timectomia è meno efficace ma l'intervento è necessario per evitare danni derivanti dall'infiltrazione del timoma sugli organi circostanti. Il perché della efficacia della timectomia nei pazienti con un timo attivo ma non in quelli con timoma potrà essere chiarito dagli studi in vitro sulle interazioni tra cellule timiche e quelle periferiche B, studi che sono ormai in stadio avanzato.

     

Magnetic resonance signal abnormalities along the pyramidal tracts in amyotrophic lateral sclerosis

Magnetic resonance imaging (MRI) studies of the brain were reviewed in 16 patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), representative of a large and homogeneously studied series, 11 of whom showed signal abnormalities along the pyramidal tracts. These were more frequent in patients with more severe upper motor neuron signs but did not correlate with disease severity. Our study suggests that MRI signal abnormalities along the pyramidal tracts are common in ALS and may reflect the severity of pyramidal tract degeneration.

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Sommario Abbiamo considerato le risonanze nucleari magnetiche eseguite in 16 di un gruppo più ampio di pazienti con sclerosi laterale amiotrofica. Anomalie di segnale lungo i fasci piramidali erano osservabili in 11 pazienti ed erano più frequenti in coloro i quali presentavano una maggiore compromissione del primo motoneurone. Non vi era correlazione con la durata né con la severità della malattia. Il nostro studio suggerisce che le alterazioni di segnale mostrate dalla MRI lungo i fasci piramidali sono di frequente riscontronella ALS e possono riflettere la gravità della degenerazione dei fasci piramidali.

     

Prospective study of gross motor development in children with SMA Type II

The natural history of SMA and the identification of predictive criteria of functional development are still a matter of discussion.This prospective study involved 20 children with SMA, aged between 3.10 and 15.7 years. The patients were followed from 1979 to 1992 in order to try to develop a greater understanding of the natural history of SMA at a very early age.A standardized protocol was used at regular intervals to assess parameters such as joint contractures, scoliosis and the milestones of gross motor functions.Our findings agree with the data in the literature concerning the early and generalized onset of joint contractures and scoliosis.A significant correlation was found between the level of acquired gross motor functions and walking with support. The acquisition of rolling by 5 years of age was the milestone that best correlated with the acquisition of walking with crutches and braces; furthermore the inability to roll seemed to correlate with the severity of the disease. These findings should be useful in planning a more rational rehabilitation program.

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Sommario È stato condotto uno studio prospettico su 20 bambini affetti da SMA di età compresa tra 3.10 e 15.7 anni. I pazienti sono stati seguiti dal 1979 al 1992 utilizzando a intervalli regolari un protocollo di valutazione standardizzato che permette di valutare diversi parametri quali: la presenza di limitazioni articolari, di scoliosi e i parametri di funzionalità motoria.I risultati ottenuti sono in accordo con i dati della letteratura per quanto concerne l'insorgenza precoce di retrazioni articolari e di scoliosi.Una correlazione significativa, è stata rilevata nei nostri pazienti, tra il livello neurofunzionale raggiunto e l'acquisizione del cammino con sostegno. In particolare l'acquisizione del rotolamento entro i 5 anni di vita sembra essere correlato con la successiva acquisizione del cammino assistito, mentre la non acquisizione di tale funzione, nel nostro campione, correla con una prognosi più severa. Tale dato è pertanto importante anche nella formulazione del programma riabilitativo che deve considerare sia l'indice di gravità che la prognosi.

     

Cephalic tetanus presenting with incomplete Bell''s palsy

We present a case of cephalic tetanus in a 60-year old man, whose onset was accompanied by an unusual and incomplete palsy of the muscles supplied by the upper branch of the seventh cranial nerve. Seven days before the appearance of incomplete Bell's palsy, the patient had suffered a slight superficial wound to his forehead on the same side. Seventeen days after the injury, there was evidence of generalized tetanus.

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Sommario Presentiamo un caso di tetano cefalico in un uomo di 60 anni, insorto in modo inusuale con una paralisi incompleta dei muscoli innervati dalla branca superiore del settimo nervo cranico. Sette giorni prima della comparsa dell' incompleta paralisi di Bell e dallo stesso lato, il paziente aveva subito una lieve e superficiale ferita della fronte. A diciassette giorni dalla ferita comparvero i segni di tetano generalizzato. Dopo trattamento con antitossina tetanica, iniziato nel Centro di Rianimazione dove fu precauzionalmente trasferito, il paziente guarì e la paralisi facciale regredì completamente entro un mese.

     

Recurrent external ophthalmoparesis during hormonal therapy after thyroid ablation. Case report

We here report the case of a patient who had undergone total thyroid ablation for Graves' disease. After the beginning of oral therapy with 1-thyroxine, she developed a left external ophthalmoparesis that remitted with the discontinuation of the drug and recurred whenever the replacement therapy (1-thyroxine or tri-iodothyronine) was reintroduced.

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Sommario Descriviamo il caso di una paziente sottoposta ad ablazione tiroidea totale per morbo di Graves. Dopo l'inizio della terapia orale con l-tiroxina la paziente sviluppava una oftalmoparesi esterna sinistra che regrediva con la sospensione del trattamento ormonale e ricorreva con la ripresa dell'assunzione di l-tiroxina o tri-iodotironina.

     

Vascular reactivity in middle cerebral artery and basilar artery by transcranial Doppler in normals subjects during hypoxia

The anatomical and physiological differences between the carotid and vertebrobasilar circulations suggest the possibility of a different response to variations in systemic pO₂.We evaluated cerebrovascular response (CR) in these two systems by monitoring variations in the blood flow velocities in the middle cerebral and basilar arteries during hypoxia.Eighteen healthy, non-smoking volunteers underwent transcranial Doppler study during a state of hypoxia obtained by means of the rebreathing method. Oxyhaemoglobin saturation (SaO₂) was monitored using a pulsoxymeter in the 88–94% range. The cerebral blood flow velocity (BFV) was measured in the right middle cerebral artery (MCA) and the basilar artery (BA).Our findings indicate that the mean blood flow velocity (MFV) in the BA changes at a lower rate than that in the MCA during hypoxia.

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Sommario Le differenze anatomiche e funzionali tra la circolazione carotidea e vertebrobasilare suggeriscono la possibilità di una diversa risposta alle variazioni della PaO₂ sistemica.Abbiamo valutato la risposta cerebrovascolare in questi due sistemi monitorando le variazioni della velocità di flusso ematico nell'arteria cerebrale media e nell'arteria basilare durante ipossia. Diciotto volontari sani, non fumatori, sono stati sottoposti a studio Doppler Transcraniale durante ipossia ottenuta con il metodo del rebreathing. La saturazione della ossiemoglobina (SaO₂) è stata monitorata con un pulsossimetro (Minolta Pulsox 7) con un ambito di variazione da 88 a 94%. La velocità del flusso ematico cerebrale è stata misurata nell'arteria cerebrale media e nell'arteria basilare. I nostri risultati indicano che, durante l'ipossia, la velocità media del flusso ematico si modifica in misura minore nell'arteria basilare che nell'arteria cerebrale media.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.

     

Associated polyneuropathy and demyelinating disease. Case report

We report a case in which an acute Guillain-Barré-like syndrome was quickly followed by a central demyelinating disease, documented by the clinical findings as well as by magnetic resonance imaging (MRI), electrophysiological and cerebrospinal fluid examinations. The close follow-on of the clinical signs seems to exclude a simple coincidence of two separate diseases and it may constitute further evidence for a possible etiological link between central and peripheral myelin damage. We discuss the possibility of a common pathogenic factor underlying central and peripheral demyelination.

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Sommario Viene presentato un caso in cui ad una sindrome acuta tipo Guillain-Barré è successivamente seguita una malattia demielinizzante centrale, come documentato dal quadro clinico, dalla Risonanza Magnetica Nucleare (RMN), dalle indagini elettrofisiologiche e liquorali.La particolare sequenza temporale della sintomatologia clinica sembra escludere una semplice coincidenza di due malattie distinte e sembra costituire una ulteriore prova di un possibile legame eziologico tra un danno mielinico centrale e periferico.Viene discussa la possibilità che un comune fattore patogenetico possa essere responsabile di demielinizzazione centrale e periferica.

     

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Immune complexes in CSF and serum in various neurological diseases

A technique whereby immune complexes (ICs) are detected in the CSF and serum from their inhibitory effect on the agglutination of IgG-coated latex particles by rheumatoid factor (RF) has been applied to patients with the following neurological diseases: multiple sclerosis (MS), inflammatory diseases, extradural peripheral neuropathies (EPN), CNS tumors, dementia, and a control group of other neurological diseases (OND). The groups did not differ significantly in respect of IC positivity either in CSF or serum. The MS group was tested for correlations between percentage of IC positives and CSF IgG/Albumin ratio on the one hand and presence of oligoclonal bands on isoelectric focusing on the other. The specificity of ICs to the dysimmune condition is discussed.

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Sommario È stata applicata una tecnica di inibizione della reazione di agglutinazione del Fattore Reumatoide (RF) su particelle di latice, ricoperte di immunoglobuline umane, per il dosaggio degli immunocomplessi (ICs) nel liquor e net siero di pazienti affetti da malattie neurologiche. Sono stati considerati 5 gruppi di malattie neurologiche, rappresentate da: sclerosi multipla (MS), malattie infiammatorie, polinevriti, tumori del SNC, demenza ed un gruppo di controllo composto da malattie neurologiche miste (OND).Non sono state riscontrate differenze significative tra le percentuali di positività nei diversi gruppi esaminati, compreso il gruppo di controllo, tanto sul liquor che su siero.Particolare attenzione è stata posta allo studio della MS, ove la percentuale di positività degli ICs è stata raffrontata con il rapporto IgG/Albumina liquorale e con la presenza di bande oligoclonali IgG all'isoelectrofocusing (IEF).La specificità della formazione degli ICs in relazione alla situazione disimmune è stata inoltre discussa.

     

Vasculitic neuropathy associated with beta-haemolytic streptococcal infection: a case report

Vasculitic neuropathy is rarely associated with a definable collagen vascular disease. Peripheral neuropathy may be the sole manifestation of vasculitis, and the aetiology is frequently unknown. We here report the case of a woman presenting mononeuritis multiplex, whose sural nerve biopsy was diagnostic of necrotizing vasculitis. There was serological evidence of preceding beta-haemolytic streptococcal infection. We assume that vasculitic neuropathy can be included among the possible sequelae of streptococcal infections.

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Sommario La neuropatia vasculitica spesso non è associata ad una ben definita malattia del collageno e la neuropatia periferica è la sola manifestazione della vasculite. Generalmente l'eziologia delle neuropatie vasculitiche non sistemiche è sconosciuta. Riportiamo il caso di una donna con un quadro clinico di multineurite, in cui la biopsia del nervo surale ha dimostrato una vasculite necrotizzante. Vi erano prove sierologiche di una recente infezione streptococcica. Proponiamo che la neuropatia vasculitica sia inclusa tra le possibili sequele dell'infezione streptococcica.

     

Abnormal responses to succinylcholine and pancuronium in a patient with hemiparesis

Supersensitivity to depolarization produced by succinylcholine and resistance to pancuronium were observed in paretic muscles of a patient with a right frontoparietal tumor. The abnormal sensitivity to relaxants is compared with observations reported in patients with myasthenia gravis and hemiparesis. We hypothesize that upper motoneuron dysfunction may be followed by the appearance of “new” junctional receptors, which may occasion a supersensitivity to depolarization and a poor affinity for both curare and anti-acetylcholine-receptor antibodies. A decrease in acetylcholinesterase activity of “decentralized” muscles should also be considered.

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Sommario Ipersensibilità all'effetto depolarizzante della succinilcolina e resistenza all'effetto paralizzante del pancuronio vengono osservate nella muscolatura paretica di un paziente di 72 anni nel corso di un intervento neurochirurgico per la rimozione di un tumore fronto-parietale destro. La duplice anomalia della risposta viene paragonata alle osservazioni effettuate in pazienti nei quali coesistono miastenia gravis ed emiparesi da lesione centrale. Viene formulata l'ipotesi che la disfunzione del motoneurone centrale possa essere seguita dalla comparsa di “nuovi” recettori acetilcolinici giunzionali dotati di ipersensibilità alla depolarizzazione e di scarsa affinità per il curaro e per gli anticorpi antirecettore. Come ipotesi alternativa viene considerata la possibilità che le risposte anomale esibite dalla muscolatura “decentralizzata” siano attribuibili ad una riduzione dell'acetilcolinesterasi provocata dalla lesione neurologica.