全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的早期诊断与治疗。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症病例并复习文献。结果灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善。结论PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。HRCT表现具有相对特征性。支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法介绍一例肺泡蛋白沉积症的临床资料和诊治经过进行总结,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症的发病率近年有上升趋势,临床表现以进展性呼吸困难为主,CT呈毛玻璃样和地图样改变,确诊主要依靠肺泡灌洗液PAS染色和肺组织活检,治疗以全肺灌洗术为主。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,疑诊病例行肺活检和PAS染色有助于明确诊断,全肺灌洗术相对支气管灌洗更加确实可行。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理

目的总结2例肺泡蛋白沉积症患者在全麻下行肺泡灌洗术的护理经验,提出术前做好心理护理及呼吸功能训练,术中密切监测生命体征和血氧饱和度变化,严格控制灌洗液的温度及灌洗速度,精确统计出入量,减少灌洗残留量,术后严密观察和护理,防止并发症发生,做好健康宣教,这些都是提高疗效的关键。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症一例

<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)是一种肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质沉积为特征的少见浸润性肺弥漫性疾病。1958年由Rosen SH首次报道,是一种发病率低、发病机制不明、临床表现不典型、极易误诊、难确诊的疾病。我院于2010年5月收治首例肺泡蛋白沉积症病人,行大容量全肺灌洗术,术后患者胸闷、气     

纤维支气管镜局部灌洗联合全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症

患者男,52岁,因咳嗽,进行性气促半年入院。1月前在社区医院诊断为＂两侧肺炎＂,予头孢他啶抗感染治疗3周,症状无好转,来我院就诊,胸部X线片示两肺门旁渗出影（图1）,遂收入院。既往史：在轮胎厂从事轮胎模具喷砂清洗工作十余年;否认吸烟史。入院查体：体温36.8℃,血压130/75 mmHg,     

全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症

原发性肺泡蛋白沉积症（PAP）明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗。但是患者能否耐受这一治疗方法，取决于未被灌洗一侧肺的气体交换能否保证动脉血氧分压（PaO2）的安全范围。此外全肺灌洗后也容易发生肺水肿。为克服这些不足，自1999年始我们试用了自己改良的全身麻醉密闭纯氧加压分侧肺灌洗术，以寻找更简便、安全的治疗方法。     

双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症一例报道并文献复习

目的 通过病例报道及文献复习,提高临床医生对肺泡蛋白沉着症的认识.方法 回顾分析1例双侧大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉着症患者的临床资料及国内外相关文献.结果 活动后气急和咳嗽是肺泡蛋白沉着症的主要症状,体征较少,肺部影像学表现多样化,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,确诊需病理检查.全肺灌洗为治疗肺泡蛋白沉着症的标准方案.结论 肺泡蛋白沉着症为一罕见疾病,易误诊及漏诊,加强对该病的认识是提高诊断的关键.     

同期双侧序贯全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症3例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断及同期序贯全肺灌洗的疗效。方法总结本院3例肺泡蛋白沉积症的临床资料及诊治经过,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现以胸闷、呼吸困难为主,CT表现为双肺弥漫性渗出或磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,肺功能表现为弥散功能下降,肺泡灌洗液和肺组织活检PAS染色阳性可确诊,全肺灌洗为主要治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,确诊需行支气管肺泡灌洗和肺活检,同期双肺序贯灌洗值得推广。     

体外生命支持下重症肺泡蛋白沉积症肺灌洗安全性评价及术后管理

目的探讨重症肺泡蛋白沉积症(PAP)患者,在体外生命支持技术辅助下行同期双侧大容量全肺灌洗术(WLL)治疗的安全性,并总结术后监护管理经验。方法回顾性分析我院近年来7例重症PAP患者在体外生命支持技术(其中体外循环(CPB)4例、体外膜肺氧合(ECMO)3例)辅助下行同期双侧WLL术的术中、术后生命体征、呼吸氧合功能以及术后监护管理经验总结。结果术前存在严重低氧血症的重症PAP患者在CPB/ECMO支持下均顺利实施同期双侧WLL术,术中生命体征平稳,氧合满意;术后动脉血氧分压(PaO_2)、动脉血氧饱和度(SaO_2)、氧合指数均较术前明显升高(P0.05);通过术后严格的监护管理,患者均顺利康复。结论重症PAP患者行同期双侧WLL术,体外生命支持技术能够维持满意的氧合,具有良好的安全性和有效性;术后加强监测管理能够为患者的恢复提供有力的保障。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理配合

目的 探讨全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的围术期护理配合.方法 总结对37例肺泡蛋白沉积症93次全肺灌洗治疗的护理配合经验.结果 术中并发低氧32例次,术毕25例次更换气管导管机械通气支持4 h～24 h,术后呼吸功能均有不同程度改善.结论 围术期护理配合对治疗成败至关重要.     

同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例分析

目的总结全麻下同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的经验。方法回顾性分析2003年4月至2005年12月北京协和医院呼吸内科对10例PAP患者在全麻下行同期双侧序贯全肺灌洗的病例资料。结果10例PAP患者共行12例次同期双侧序贯全肺灌洗,过程顺利,每次总灌入液量为（26417±7064）ml,总回收液量为（25962±7023）ml,持续时间（192±26）min。1例患者灌洗后出现肺水肿。10例患者灌洗后临床症状及胸部影像学改变有改善;肺泡动脉氧分压差下降,与灌洗前比较差异有统计学意义;PaO2升高,与灌洗前比较差异无统计学意义;短期内10例患者的肺功能无明显变化。结论同期双侧序贯全肺灌洗是目前治疗PAP安全有效的方法。     

肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症肺灌洗术的麻醉处理体会

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolus protein deposition sickness,PAP)表现为肺泡内大量蛋白样物质沉积,以致通气面积减少,通气血流比例失调,多伴有不同程度的缺氧.大容量肺灌洗术是治疗此疾病的最有效方法[1].     

全肺灌洗术联合重组人粒细胞-巨细胞集落刺激因子雾化吸入治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症一例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部弥散性疾病,其特征是肺泡腔及终末呼吸性细支气管内肺泡表面活性物质异常沉积,临床上多表现为进行性加重的劳力性呼吸困难、咳嗽和低氧血症,缺乏特异性,容易出现漏诊、误诊和误治。全肺灌洗术是其经典一线疗法,目的是清除蓄积的肺泡表面活性物质,但部分患者仅行全肺灌洗术,治疗效果不佳。本文报道1例经全肺灌洗术联合重组人粒细胞-巨细胞集落刺激因子雾化吸入治疗的自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者,并复习相关文献总结其临床表现、影像学改变、病理特征及治疗、预后,以提高临床医师对该病的诊疗水平。