先天性肝外门体分流的研究进展

先天性肝外门体分流(CEPS)也称Abernethy畸形,表现为先天性门静脉与下腔静脉之间存在异常吻合。该病在临床上极为罕见,加之其症状表现多样,易漏诊误诊。本文就CEPS的发生机制、分型特点、临床表现、诊断及治疗等研究进展作一综述,以期提高对CEPS的认识,并为其诊治流程的进一步规范提供参考。     

先天性肝外门体静脉分流Abernethy畸形1例并文献复习

Abernethy畸形是一种异常的肝外门体静脉分流的血管畸形。该疾病相对罕见,临床表现多样,可表现为门静脉高压症、肝脏多发结节及消化道出血等症状。腹部超声检查有助于Abernethy畸形的早期筛查,CT血管造影(CT angiography,CTA)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)均可作为Abernethy畸形的最佳确诊及分型方法。现报道本院1例首诊肝硬化最终确诊为Abernethy畸形患者的临床资料并回顾相关文献进行分析总结。     

成人先天性肝外门体分流3例报告

先天性肝外门体分流即Abernethy畸形,是一种罕见的由于门静脉系统先天发育异常所致的门静脉高压症,门静脉血液通过先天性分流侧支绕过肝脏直接进入体循环[1]。Abernethy畸形由Abernethy[2]首次报道,可从解剖上分为2种类型:Ⅰ型的主要特征是门静脉血液全部经异常分支流入下腔静脉系统,Ⅱ型是肝脏有部分门静脉血流灌注。     

先天性肝内外门腔分流合并胃肠道血管畸形一例

患者女，68岁，间断便血17年。患者于1987及1992年无诱因排黑色成形便，无呕血。当地医院查大便隐血阳性，未予治疗，之后自行恢复。2002年1月再次出现黑便，1～2次／d，当地医院行结肠镜检查未见异常，自服云南白药后大便颜色恢复正常。2004年10月中旬出现鲜红色稀水样便，3次／d，伴头晕，当地医院查血红蛋白59g／L，给予止血、抑酸、补液、输血治疗后好转出院。     

门奇断流术后肝外门体分流率的变化

在２７例门静脉高压症患者的断流术中，我们观测了肝外门体分流率的变化。其结果是术后自由门静脉压力下降０．４９±０．６９（ＳＤ）ｋＰａ；脏侧闭塞门静脉压力增加１．０３±１６．１％，门体分流率平均下降２５．１±１３．５％，表明断流手术阻断了这部分异常血流，使其转流向肝脏，这有利于肝脏功能的维持。     

高龄先天性肝内门体分流合并肝性脑病1例报告

正肝性脑病(HE)是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流(简称门-体分流)异常所致的、以代谢紊乱为基础、轻重程度不同的神经精神异常综合征。临床上以肝硬化或门体分流术后并发HE多见,而先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic venous shunts,CIPSVS)并发HE较为少见,高龄老人发病则更为罕见。现将1例高龄老人CIPSVS并发HE病例报告如下。     

肝外门脉阻塞时胰腺功能不全

门脉阻塞对胰腺内分泌及外分泌功能的影响尚未有人进行过研究。本文对肝外门脉阻塞患者通过测定空腹及Lundh试餐后血清胰蛋白酶来研究胰腺外分泌功能,测定血浆葡萄糖、胰岛素及C-多肽等来研究胰腺内分泌功能。方法:研究对象为29例肝外门脉阻塞,并以30例年龄配对的健康志愿者或无胃肠道及内分泌疾病的住院病人作对照。29例病人的年龄为16～63岁,其中20例门脉阻塞有明确的原因:计脐孔感染7例,阑尾炎3例,胆石症2例以及真性红细胞增多症、移行性血栓性静脉炎、新生儿败血症、肝脓肿、胆总管纤维化、腹腔外伤、换血疗法和胆总管囊肿各1例。各例均通过门静脉造影证实。本组病人均无胰腺炎、糖尿病、脂肪泻病史,但有1例有腹痛史。肝活检均显示结构正常。病人组及对照组的血尿素及肌酐测定均在正常范围。血清胰蛋白酶、血浆胰岛素及C-多肽均采用放射免疫法测定。结果:病人组平均空腹血清胰蛋白酶为196±76μg/l,比对照组269±71.4μg/l明显为低(P<     

先天性肛门直肠畸形

我院外科于1950年1月至1959年12月在十年中共收治先天性肛門与直腸畸形的患儿共62例。本文除做一般分析报导外,着重于討論治疗上的經驗教訓,以供同志們参考,并請指正。     

先天性冠状动脉畸形一例

先天性冠状动脉畸形一例刘雪玲，刘雁，钟大纯患者女性，３７岁，因阵发住胸闷、胸痛一年余入院。体检：ＢＰ１２０／６ＯｍｍＨｇ，发育正常，心界不大，心率７２次／分，律齐，Ｐ２＞Ａ２，未闻及杂音，周围血管征阴性，Ｘ线胸片示肺血增多，肺动脉段丰满，心胸比０．４...     

先天性肺动脉瓣畸形分类刍议

先天性肺动脉瓣畸形及肺动脉狭窄或闭锁,是复杂的先天性心脏病常见的伴发畸形,孤立出现者少见,分类困难,文献报道亦不一致,尚无合理的标准。我们通过130例先天性心脏病尸检标本,仔细观察分析后,以肺动脉瓣有无为主要标准提出以下分类;1.有瓣类:可分为闭锁型、狭窄型和无狭窄型,后两者肺动脉瓣叶数目多少不拘,瓣叶、瓣环和瓣孔均较正常为小者为狭窄型,否则为无狭窄型;如肺动脉瓣膜存在,交界融合,瓣孔闭锁,而与之相连的漏斗部却清     

十二指肠先天性畸形1例

患者，女，60岁。因上腹部疼痛1个月，于2007年6月27日来我院就诊。既往无特殊疾病史及手术史。辅助检查；血常规、尿常规、粪常规＋大便隐血试验及腹部肝胆胰脾B超均正常。胃镜检查（图1）：十二指肠球部见四个直径0．4cm左右孔圆形隧道样改变，十二指肠乳头显示正常；慢性胃炎伴胆汁反流．胃窦多发息肉。病理示：胃窦黏膜慢性浅表性活动性炎中度。为了进一步明确球部病变情况，于2007年7月10日在我院进行胃肠钡餐造影检查（图2），结果提示；钡剂从十二指肠流入胆总管和左右肝管。临床诊断：十二指肠先天性畸形。     

先天性冠状动脉畸形的临床研究

1　先天性冠状动脉畸形定义和分类正常主动脉根部是由左室流出道及三个冠状窦的复杂结构构成 ,通常只有两个冠状窦发出冠状动脉 ,开口位于窦管结合部下方。对于冠状窦较为简便的描述方法为 ,从无冠窦即后窦角度观察 ,左侧窦为左冠窦 ,右侧窦为右冠窦。不论是否发出冠状动脉 ,左、右冠窦总是贴近肺动脉圆锥。正常冠状动脉解剖变异范围较大 ,小分支在数量、起源和分布上存在较大差异 ,但心肌表面大的冠状动脉大体固定。换言之 ,冠状动脉畸形主要集中在左、右冠脉以及左主干冠脉分支 (左前降支和回旋支 )。目前对于先天性冠状动脉畸形 (以下简…     

同胞兄弟先天性无眼球畸形

先天性无眼球是胚胎早期视窝及视泡形成发生障碍所致。同胞兄弟先天性无眼球罕见。现报道两例。例1:男,生后3天,于1982年3月30日出生,第三胎,足月顺产。全身检查未见异常。眼部检查:右眼的上下眼睑缘连在一起,无睑裂;左眼的上下眼睑缘除在靠鼻侧处有一个1毫米大小的裂隙外,其余部分均连在     

先天性冠状静脉窦畸形研究进展

先天性冠状静脉窦畸形较少见,且临床症状缺乏特异性。该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病,包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等,认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义。该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展。     

肝内门-体静脉分流

门脉高压患者的门-体静脉侧枝循环大多数位于肝外。肝实质内的门-体静脉分流(PSVS)实属罕见,目前对其原因尚有争论。复习英语文献,仅见12例散在报道。本文新增4例,均经超声、CT及血管造影等     

先天性右肱骨畸形一例

男性16岁病人,因骑车摔伤右肩1天入院。查体发现右锁骨中段处软组织肿胀,局部压痛。右上臂较左侧明显缩短,肌肉略萎缩。右肩部饱满,肩关节前屈60°,后伸20°,外展45°,内收30°,中立位内旋20°,外旋25°。双上     

先天性二尖瓣畸形的外科治疗

单纯先天性二尖瓣畸形比较少见,它包括二尖瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌及二尖瓣上方左房璧的发育异常,导致二尖瓣血流受阻或返流。通常血流动力学改变显著,临床症状发生早,难以长期存活。唯有外科手术治疗才是根本办法。由于其病理解剖复杂多样化、和严重程度不一,以及年龄因素     

132例新生儿先天性消化道畸形

目的回顾性总结132例新生儿不同部位消化道先天性畸形的临床特征、治疗方法,以积累临床诊断及治疗的经验.方法自1990-01/1999-12,以频繁呕吐或腹胀、便秘为主诉,伴随有呼吸困难或青紫或呛奶,口吐白沫症状的住院患儿,经辅助检查后确诊的132例消化道畸形中,男82例,女50例,均为足月儿.经上消化道钡餐透视摄片确诊的67例中,胃扭转31例,贲门松弛24例,肥大性幽门狭窄5例,先天性幽门狭窄2例,膈疝2例,膈膨升2例,食管裂孔疝1例.经上消化道碘油造影确诊食管闭锁21例.经消化道泛影葡胺造影确诊的11例中肠狭窄6例,小肠闭锁5例.经下消化道钡剂灌肠确诊的24例中巨结肠16例,肠旋转不良8例.经手指肛检发现先天性无肛4例及肛门闭锁5例,其中1例经尿道碘油造影确诊为直肠尿道瘘,另1例胎粪从处女膜内排出,探针对瘘管插入肛门膨出,证实直肠阴道瘘132例的胸部正位片提示新生儿肺炎,腹部平片提示肠梗阻.治疗除胃扭转与贲门松弛以体位治疗外,其余都需手术治疗.结果上消化道畸形者有共同临床表现,均以频繁呕吐为主,但呕吐物各不相同,易发生青紫、呛奶,合并肺炎,营养不良.但不同的是食管闭锁患者有大量泡沫状液不断从口腔、鼻腔溢出,易发生窒息,且发病早,日龄小.胃扭转、贲门松弛者呈喷射呕吐,吐物为奶汁.幽门狭窄者呕吐黄色液体或奶汁.肥大性幽门狭窄者可在右上腹触及肿块,发病晚,2wk左右.膈疝、膈膨升、食道管裂孔疝患者发病早,呕吐物可为奶汁、黄或黄绿色液体或粪便,伴呼吸困难,胸腔可闻及肠鸣音.下消化道畸形者临床共同特征是呕吐与腹胀并存或以腹胀为主,腹部可见肠形,合并肺炎,肠闭锁者有呕吐无腹胀,腹部X线平片可见狭窄或闭锁,下端肠管充气少或无气体,泛影葡胺排出受阻.巨结肠者有便秘,刺激肛门有爆破样大便,腹胀严重,发病晚.治疗上,对胃扭转、贲门松弛采用体位复位取得显著疗效.肠狭窄、肠闭锁、幽门狭窄手术简单,予后佳.其余的畸形应根据患儿全身情况、营养状况及手术时间而定.结论先天性消化道畸形,均在新生儿期发病,频繁呕吐,腹胀是主要症状,钡餐透视、钡剂灌肠,碘油或泛影葡胺造影是诊断手段,早诊断,早手术是予后关键.     

前胸壁畸形和先天性心脏病

胸廓凹陷和前凸畸形一般是单独存在,但也可与先天性心脏病共存。认识这一问题,对于适当地纠正两种畸形是重要的。作者总结了前胸廓畸形和先天性心脏病共存的处理