低增生型难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的实验室鉴别

对８例低增生人治性贫血和１２例慢性再生障碍性贫血进行了实验室回顾性分析，结果表明：在慢性再生障碍怀贫地骨髓淋巴细胞、浆细胞比值、骨髓小粒中非造血细胞、中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分、细胞外铁染色一程度均显著高于低增生型难治性贫血，而外周血红红和幼粒细胞数及检出率、Ｐｅｌｇｅｒ核异常率、骨髓红系比值、巨核细胞层数及小巨核发生率为显著低于低增一难治性贫血。     

骨髓增生异常综合征与慢性再生障碍性贫血的骨髓及血细胞形态学对比研究

对32例难治性贫血(骨髓增生异常综合征)与25例慢性再生障碍性贫血的血象和髓象作回顾性分析比较,结果显示:在骨髓有核细胞增生程度、红系比值、巨核细胞数、外周血Pelger核异常率、外周血幼红和幼粒细胞数及检出率、中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率和积分、细胞外铁染色阳性程度、骨髓淋巴细胞及浆细胞增多等方面,难治性贫血与慢性再生障碍性贫血比较,均有显著差别。作者认为,在难以肯定是难治性贫血还是慢性再生障碍性贫血时,可将上述检查的特征性改变作为诊断的辅助指标进行综合分析。     

骨髓小粒在贫血诊断及鉴别诊断中的意义

[目的]研究骨髓小粒形态学变化对骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血诊断和鉴别诊断的意义.[方法]15例骨髓增生异常综合症,其中难治性贫血5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多2例,难治性贫血伴原始细胞增多8例.15例再生障碍性贫血,其中急性再生障碍性贫血11例,慢性再生障碍性贫血4例.10例巨幼细胞性贫血及10例正常人的骨髓小粒.对他们进行有核细胞分类及形态学分析.[结果]骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血患者的骨髓小粒出现粒、红、巨核多个系统数量和形态异常:骨髓增生异常综合症患者小粒中的原粒+早幼粒细胞与正常组比较差异有显著性,P＜0.001,巨核细胞比例明显高于其它组,差异有显著性,P＜0.005,并出现多个系统病态造血;再生障碍性贫血患者小粒中的非造血细胞所占比例显著高于3组,差异有显著性,P＜0.001.其组织嗜碱细胞、淋巴细胞、网状细胞显著升高;巨幼细胞性贫血患者小粒造血细胞成份主要表现为红系明显增高和出现细胞明显的巨幼变.[结论]骨髓小粒细胞形态学分析对骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血诊断和鉴别诊断有重要意义.     

骨髓象动态观察分析在诊断慢性再生障碍性贫血中的意义

目的探讨骨髓象动态观察分析在慢性再生障碍性贫血诊断中的意义。方法对249例慢性再生障碍性贫血患者的外周血象、骨髓象进行动态观察分析。结果对临床疑似慢性再生障碍性贫血及不典型再生障碍性贫血患者的骨髓象进行动态观察分析可提高对本病的诊断率。（1）周围血象：全血细胞减少是本痛最主要的特点之一，贫血常属正细胞正色素型，少数病例可有轻度红细胞大小不一，但无明显核畸形，网织红细胞计数〈2％。（2）骨髓象：①典型慢性再生障碍性贫血骨髓三系增生减低，肉眼观油滴增多，淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒以非造血细胞（组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等）和脂肪细胞为主。②不典型慢性再生障碍性贫血骨髓增生活跃，肉眼观油滴增多，粒系细胞比例及形态基本正常，红系细胞增生，幼红细胞比例升高，部分晚幼红细胞可见轻度巨幼样变（炭核红），可见少量的嗜多色红细胞，淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒造血细胞、非造血细胞增多可见（以非造血细胞为主）。换部位行多次骨越穿刺，骨越象无明显变化。③临床疑似病例的骨髓象：部分增生活跃，少部分增生明显活跃，粒系细胞正常或减少，红系细胞比例及形态基本正常，淋巴细胞相对增多，巨核细胞减少不明显，骨髓小粒造血细胞、非造血细胞均可见。经过多次、多部位穿刺，骨髓象符合慢性再生障碍性贫血的特征。④第一次骨髓穿刺表现为混血或干抽的，经多次、多部位骨髓穿刺，骨髓象均表现为慢性再生障碍性贫血。（3）少部分病例做骨髓活检。结论慢性再生障碍性贫血的骨髓组织呈向心性萎缩，即先髂骨、后棘突、再胸骨。在造血细胞进行性减少中，骨髓可出现灶性增生，即早期造血呈代偿性增生。故在慢性再生障碍性贫血病程的不同阶段，骨髓增生程度不同，同一阶段不同部住骨髓增生情况也不同；再加上干抽或穿刺不当造成的骨髓增生不良假象，有时一二次涂片检查是难以正确反映骨髓逢血情况的。当骨髓穿刺涂片难以确诊临床疑似慢性再生障碍性贫血时，多次、多部位穿刺进行骨髓象动态观察对进一步诊断有明显作用。     

难治性贫血与巨幼细胞贫血骨髓细胞形态学分析

目的：探讨难治性贫血（RA）与巨幼细胞贫血（MA）的形态学特征。方法：回顾分析12例RA和34例MA的血象、骨髓象及骨髓细胞铁染色检查的特点。结果：RA与MA血象均以全血细胞减少为主，MCV〉100fl，骨髓细胞内外铁增加。RA骨髓象中红系以中晚幼红细胞增生为主。MA骨髓象中红系以原早幼红细胞增生为主。RA病态造血形态学表现为粒系核质发育不平衡，可见双核粒细胞，红系巨大、微核，淋巴样小巨核细胞。MA病态造血形态学表现为巨大变态晚幼、杆状核粒细胞，红系早期巨幼变，分多个小核巨核细胞。结论：RA与MA细胞形态学既具有相似性，又具有各自不同特征．这些特征为这两种疾病的诊断和鉴别诊断提供了线索和依据。     

难治性贫血与巨幼细胞贫血骨髓细胞形态学分析

目的：探讨难治性贫血（RA）与巨幼细胞贫血（MA）的形态学特征。方法：回顾分析12例RA和34例MA的血象、骨髓象及骨髓细胞铁染色检查的特点。结果：RA与MA血象均以全血细胞减少为主,MCV〉100fl,骨髓细胞内外铁增加。RA骨髓象中红系以中晚幼红细胞增生为主,MA骨髓象中红系以原早幼红细胞增生为主。RA病态造血形态学表现为粒系核质发育不平衡,可见双核粒细胞,红系巨大、微核,淋巴样小巨核细胞。MA病态造血形态学表现为巨大变态晚幼、杆状核粒细胞,红系早期巨幼变,分多个小核巨核细胞。结论：RA与MA细胞形态学既具有相似性,又具有各自不同特征,这些特征为这两种疾病的诊断和鉴别诊断提供了线索和依据。     

骨髓增生异常综合征Ⅰ型、Ⅱ型与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断

骨髓增生异常综合征 型又称难治性贫血 (MDS- RA) , 型也叫环形铁粒幼细胞性贫血 (MDS- RAS)。临床上典型的MDS- RA、MDS- RAS与慢性再生障碍性贫血 (慢性再障 )鉴别诊断并不困难 ,但在低增生型 MDS- RA、MDS- RAS和慢性再障之间 ,增生型 MDS- RA、MDS- RAS以及骨髓穿刺获得增生灶的慢性再障之间鉴别诊断较为困难[1 ] 。笔者就近年来我科收治的 30例 MDS- RA、MDS- RAS和 30例慢性再障进行分析 ,旨在从骨髓细胞形态学方面探讨有助于它们鉴别诊断的骨髓改变。1　资料与方法1.1　病例选择　所有病例均为我科 1995～ 2 …     

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。     

骨髓巨噬细胞内铁测定对贫血的鉴别诊断价值

目的研究骨髓巨噬细胞内铁测定对贫血的鉴别诊断意义。方法骨髓活检、塑料包埋、改良的骨髓组织铁染色方法和半定量分析。结果在402例各种贫血患者中,缺铁性贫血全部骨髓巨噬细胞内铁阴性,阳性率>85%的贫血有铁粒幼细胞贫血、慢性病贫血、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血和脾功能亢进。阳性率<70%的贫血有骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、肾性贫血、慢性淋巴细胞白血病。二者的差异非常显著(P<0.01)。经对照分析,骨髓巨噬细胞内铁与骨髓涂片铁染色阴性符合率为61%～62%。与血清铁蛋白阴性符合率为78%～83%。骨髓巨噬细胞内铁阳性强度与血清铁蛋白之间显著相关,比较有统计学意义(P<0.01)。骨髓增生异常综合征的阳性强度明显高于再生障碍性贫血和巨幼细胞贫血(P<0.01)。结论骨髓巨噬细胞内铁测定在了解机体铁贮存方面其敏感性、特异性都优于骨髓涂片铁染色,并且在有些贫血的鉴别诊断上有重要价值。     

51例骨髓细胞学检查结果分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别要点，为临床诊断治疗病人提供可靠依据。方法 对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)的血象及骨髓象进行比较和分析。结果(2AA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组；骨髓细胞学检查显示，(2AA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论 骨髓细胞学检查是骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。     

再生障碍性贫血和难治性贫血的临床观察

目的：探讨慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征—难治性贫血(MDS—RA)之间的差异和鉴别．方法：对61例CAA和21例MDS—RA患者的临床资料进行回顾性比较观察。结果：在MDS—RA组患者中骨髓幼稚前体细胞异常定位和网硬蛋白阳性率高于CAA组，骨髓碱性磷酸酶积分、CD16^ 和CD19^ 细胞数低于CAA组．结论：CAA和MDS—RA的鉴别诊断需结合临床表现和骨髓涂片、病理活检等综合考虑。     

再生障碍性贫血患者血清IL-10、IL-12和sFas水平及其意义

目的探讨再生障碍性贫血(再障)患者血清白细胞介素10(IL-10)、白细胞介素12(IL-12)和可溶性Fas(sFas)水平及其临床意义。方法利用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测30例再障患者和15例骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清IL-10、IL-12和sFas水平。结果与正常组比较,重型再障(SAA)患者血清IL-10、IL-12和sFas水平均明显升高(P均<0.01);慢性再障(CAA)和MDS患者血清IL-10和sFas水平均明显升高(P均<0.01),而IL-12水平较正常有上升的趋势,但无统计学意义(P>0.05);SAA和CAA患者血清IL-10、IL-12水平较MDS患者有上升的趋势,但组间无统计学意义(P均>0.05);SAA和MDS患者血清sFas水平较CAA患者明显升高(P<0.05,P<0.01),而MDS患者较SAA患者血清sFas水平有上升的趋势,但无显著性差异(P>0.05)。结论血清高水平的IL-10、IL-12和sFas可能参与再障骨髓造血干/祖细胞衰竭的病理生理过程;检测上述细胞因子水平,为再障患者监测病情、评价疗效、指导临床治疗及预后判断提供较为客观的指标。     

再生障碍性贫血骨髓组织学观察

观察４７例再生障碍性贫血（ＡＡ）骨髓活检组织病理学改变的结果，显示出再障急慢二型的病理学特征。再障造血组织面积显著减少，被脂肪组织所代替，间质发生严重病变。ＡＡＡ组骨髓病变明显于ＣＡＡ组，ＡＡＡ组间质病变广泛而显著，支持该型骨髓微环境受损更严重的观点。提示活检切片不仅能正确估计造血主质与脂肪组织的病理改变，且能准确观察骨髓间质变化。     

再生障碍性贫血患者骨髓CFU-GM及血清细胞毒试验18例临床分析

目的 :探讨再生障碍性贫血 (简称再障 )的体液免疫抑制发病机理。方法 :对 18例再障患者 (急性再障 6例、慢性再障 12例 )进行骨髓CFU GM培养及血清细胞毒试验。结果 :16例骨髓CFU GM培养集落数明显低于正常对照组(P <0 0 1) ,15例存在有造血干细胞缺陷、细胞和体液免疫异常及微环境异常 ,病人血清经 5 6℃ 30min水浴灭活前后对正常骨髓CFU GM的刺激作用明显不一 ,而且在同属于造血干细胞缺陷的病例中急性再障与慢性再障比较也有显著性差异。结论 :骨髓CFU GM及血清细胞毒试验在对再障体液免疫抑制发病机理研究中起有协同作用。     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床特征的比较

目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。方法 比较２４例骨髓异常增生综合征难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与５９例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）的临床特点和实验室资料。结果 ＣＡＡ组出血及三系减少的发生率明显高于ＭＤＳ－ＲＡ组,网织红细胞相对值ＭＤＳ－ＲＡ组明显高于ＣＡＡ组;骨髓细胞学检查显示,ＣＡＡ组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于ＭＤＳ０－ＲＡ组,而ＭＤＳ－ＲＡ组病态造     

再生障碍性贫血患者细胞酶学研究

采用图像分析技术,对30例再生障碍性贫血(AA)患者治疗前、后骨髓细胞内细胞色素氧化酶(CCo),琥珀酸脱氢酶(SDH),中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP),脱氧核糖核酸(DNA),核仁区嗜银蛋白(AgNORs)进行定量测试,并与正常进行比较.结果治疗前AA患者的CCO,SDH,DNA,AgNORs含量明显低于正常对照;NAP含量则显著高于对照组,差异有非常显著性(P<0.01).病情稳定缓解后,其含量分别接近正常人(P>0.05).提示生物氧化酶,DNA,NAP,AgNORs代谢紊乱在AA发病中有着重要作用.     

Clinical Observation on Treatment of Chronic Aplastic Anemia by Shengxuening (生血宁) and Cyclosporin A

Objective: To explore the therapy to further elevate the efficacy of the treatment of chronic aplastic anemia (CAA). Methods: Forty-five patients with CCA were assigned into two groups, the 26 paporin A (CsA), and the 19 patients in the control group were treated with androgen alone, with the therapeutic course lasting for over 3 months. Changes of peripheral blood picture, and the colony productivity of burst forming unit-erythroid (BFU-E), colony forming unit-erythroid (CFU-E) and colony forming unit-granulocyte macrophage (CFU-GM) in bone marrow were observed before and after 3 months treatment. The amount of erythrocyte and platelet infusion, frequency of infection, condition of hemorrhage and relevant death were also observed. The follow-up study was conducted for over half a year. Results: The total effective rate in the treated group was 84.6%, which was significantly higher than that in the control group (52.6%, P＜0.05).Levels of hemoglobin, reticulocyte, neutrophil and platelet increased after treatment in the treated group, as compared with those before treatment, with significant difference ( P＜0.05), and the colony productivity of BFU-E, CFU-E and CFU-GM in bone marrow also got significantly increased ( P＜0.01 ), and showed significant difference from those in the control group (P＜0.05). Conclusion: Shengxuening-assisting CsA therapy is an effective measure for treatment of CAA.     

补髓生血颗粒对CAA患者骨髓单个核细胞c-met受体mRNA表达水平的影响

目的探讨补髓生血颗粒对慢性再生障碍性贫血（CAA）患者骨髓单个核细胞C-metmRNA表达的影响。方法采用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测CAA患者治疗前后骨髓单个核细胞c-metmRNA表达水平的变化。结果CAA患者骨髓c-metmRNA表达水平高于正常组,治疗后二者表达水平均有不同程度下降,并且补髓生血颗粒对二者表达水平的下调程度优于再障生血片（P〈0．05）。结论CAA患者骨髓c-metmRNA的表达存在异常,补髓生血颗粒剂可能通过调节骨髓c-metmRNA的表达来改善CAA患者的骨髓造血功能,促进骨髓造血功能恢复。     

愈障汤对慢性再生障碍性贫血患者骨髓CD_(34)~+细胞bcl-2表达的影响

目的　探讨愈障汤治疗慢性再生障碍性盆血 (CAA)的作用机制。方法　对愈障汤治疗的 39例CAA患者分别于治疗前后采用磁式细胞分选器 (MACS)分离纯化骨髓CD3 4+ 细胞 ;采用SABC亲和细胞法和CMIAS系列多功能真彩图像分析仪检测骨髓CD3 4+ 细胞bcl 2的表达 ,并与 2 6例健康对照组比较。结果　CAA患者骨髓CD3 4+ 细胞bcl 2蛋白表达的阳性率和OD值治疗前均较健康组减低 (P <0 .0 1) ,治疗后显著升高 (P <0 .0 1) ,bcl 2蛋白表达与临床疗效呈正相关。结论　愈障汤治疗CAA的作用机制可能是通过上调凋亡抑制基因bcl 2的表达 ,从而阻抑了骨髓CD3 4+ 细胞的过度凋亡。     

环胞菌素A治疗再生障碍性贫血对骨髓细胞凋亡的影响

目的探讨环胞菌素A(CsA)治疗对再生障碍性贫血(再障)患者骨髓单个核细胞Fas(CD95)抗原表达及调亡的影响作用.方法应用流式细胞仪测定24例再障患者CsA治疗前后骨髓单个核细胞(MNC)Fas表达率及凋亡率,其中急性再障7例,慢性再障17例;同时以20例正常人作对照.结果应用CsA治疗再障3个月时的总有效率58.3%.再障患者Fas表达率及凋亡率均高于正常对照(P＜0.05);急性再障Fas表达率及凋亡率高于慢性再障,但差异无显著性(P＜0.05).用CsA治疗后,再障患者骨髓单个核细胞凋亡率明显低于治疗前(P＜0.05).结论CsA治疗可降低再障患者骨髓MNC的凋亡率,骨髓MNC的Fas表达率和凋亡率增高与再障发病有关.