多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

皮肌炎合并食管黏膜剥脱1例

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种特发性炎症性肌病,以慢性近端骨骼肌无力、独特的皮肤损害为特征.皮肌炎合并食管黏膜剥脱临床上少见.1例36岁男性患者因"四肢肌肉酸痛、吞咽困难及咽痛"入院,被诊断为DM合并食管黏膜剥脱.患者经过糖皮质激素、免疫抑制剂、针灸及内镜黏膜下剥离术(endoscopic sub...     

抗MDA5抗体阳性老年皮肌炎患者的临床特征分析

目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性老年皮肌炎(DM)患者的临床特征及预后.方法 选取2014年12月至2021年5月南京医科大学炎性肌病及混合性结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织结构收集诊治的抗MDA5抗体阳性DM患者246例,根据年龄分为中青年(<60岁)组(n=169)与老年(≥60岁)组(n...     

皮肌炎诊断和治疗进展

皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病.1863年Wagner首先报告本病,称为多发性肌炎,1887年Unverricht将该病命名为皮肌炎(DM).DM的发病率为0.5～1.0/10万(平均0.77/10万).     

皮肌炎与肺间质病变

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是皮肌炎(dermatomyositis,DM)的严重合并症之一,可危及生命.为提高DM合并ILD的早期诊断率,现将我院1998～2001年住院病例的临床资料分析如下.     

皮肌炎合并肺间质病变20例临床分析

目的 探讨皮肌炎（dermatomyositis,DM）合并肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）患者的临床特点.方法 收集宁夏医科大学总医院2009年4月至2013年4月收治的DM合并ILD患者临床资料.结果 20例DM合并ILD患者中,主要肺部表现为发热、气短、咳嗽、咳痰;胸部CT均提示肺间质病变,主要改变为双肺纹理增粗、片状渗出、网格样、磨玻璃影等改变;20例患者均予以激素治疗,18例病情好转,2例无好转.结论 同时出现肺部症状以及非特异性的皮肤和/或肌肉病变的患者,应早期行胸部CT、皮肌炎相关免疫学指标检查,以早期诊断DM合并ILD,积极治疗,改善预后.     

62例多发性肌炎皮肌炎临床特点分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析62例PM和DM患者的临床特点、血清学指标（包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱、肌电图）、肌活检资料、治疗方法及预后,并对上述PM、DM资料进行回顾性分析比较。结果 PM以发热、肌痛、近端肌无力症状多见,DM则以皮肤损害、近端肌无力、肌痛症状多见。PM和DM患者的红细胞沉降率增快,C反应蛋白增高,心肌酶谱、免疫球蛋白、补体变化及ANA的阳性率无明显差异。DM患者合并肺间质病变发生率高于PM组,PM患者抗Jo-1抗体阳性率明显高于DM组,其差异均有统计学意义。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特点和血清学指标各有不同。     

皮肌炎14例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种自身免疫性疾病,以皮肤和肌肉症状为主要表现。本文将收集的皮肌炎患者资料进行临床分析,现报道如下。     

皮肌炎多发性肌炎的临床特征和诊断

<正> 皮肌炎(DM)是一种急性或慢性皮肤和肌肉弥漫性炎症的全身性疾病;多发性肌炎(PM)是具有肌炎而无皮损的相同疾病。目前认为本病是一种自身免疫性疾病。近年来PM/DM的发病有明显增多倾向,临床上与SLE、硬皮病、类风湿关节炎有很多相似之处。本文温习近代文献对本病的临床特征和诊断综述如下。一、PM/DM的临床特征 (一)皮肤损害眼周水肿性紫红色斑,为发生于眼睑,额部,上颊的对称性实质性水肿的紫红色斑,尤以上眼睑明显,是DM的早发症状,有重要诊断意义。 Gcttron丘疹,是一种同样具诊断意义的早发症状。为在指关节伸侧的暗红色扁平、隆起丘疹,可     

特发性炎性肌病肌肉病理特征与临床分型的关联性研究

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)不同临床亚型的病理特征,研究IIM临床分型和病理分型的关系。方法:将2015年1月~2016年10月在中日友好医院住院的195例IIM患者,按临床分型分为皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、重叠性肌炎(OM)和肿瘤相关性肌炎(CAM)组,按肌肉病理特征分为病理型皮肌炎(pDM)、病理型多发性肌炎(pPM)、坏死性肌炎(NAM)、非特异性肌炎(USM)、MHC-I型肌炎(MHC-I)和正常组。分析患者的临床特征、临床型与病理型的关联性。结果:195例IIM患者中,DM、PM、OM和CAM分别占74.9%、14.9%、6.2%和4.1%;USM是所有IIM中最多见的病理类型,占34.9%,而PM中NAM病理分型最多见,占48.3%。NAM组患者的血清肌酶水平与其他病理分型组比较,均显著升高(均P<0.05)。MHC-I型组和正常组,肌无力发生的比例最低,正常组发生ILD的比例最少。结论:USM和NAM是IIM中常见的2种病理类型。通过肌活检病理特征对IIM进行分型,与患者的临床症状尤其是肌肉损伤程度关联性更强。     

皮肌炎12例临床与病理分析

目的:探讨皮肌炎(DM)临床特点和病理特征。方法:收集DM患者,分析其临床特点,采用骨骼肌活检观察其病理特点,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结果:12例均有DM典型皮疹和肌无力表现,肌肉病理主要表现为以肌束膜为主的炎性细胞浸润和束周肌纤维萎缩,治疗结果:显效3例,有效7例,无效2例。结论:肌肉病理是诊断DM的重要依据,激素和免疫抑制剂仍是DM的有效治疗药物。     

皮肌炎合并肺间质病变临床分析

皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病,可累及全身各个脏器,肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是其常见且严重的并发症,可引起肺功能衰竭,病死率高.现就我院DM合并ILD患者的临床资料回顾性分析如下.     

多发性肌炎和皮肌炎心血管损害15例临床分析

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)目前仍属结缔组织疾病。近年来结缔组织疾病发病率逐渐增多,心血管损害亦不少见。多发性肌炎和皮肌炎心血管损害,据专家统计较全身性红斑狼疮(SLE)等心血管损害率低。但在临床上也可碰到,而且有时易与其它心脏疾病混淆,给治疗上带来一定困难。本文结合我院多发性肌炎和皮肌炎心血管损害15例进行临床分析。     

炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后.方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM 18例,DM 11例,ADM 7例).结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征.血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常.PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD.环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显.PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上.结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差.PM-ILD预后相对较好.同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳.     

老年皮肌炎患者的临床特点分析

目的探讨老年皮肌炎(DM)患者的临床特点及肌炎特异性抗体(MSAs)分布。方法选取2017年3月至2019年3月就诊于郑州大学第一附属医院的成年DM患者,按照起病年龄分为老年组和非老年组,收集患者的一般资料、临床特征、实验室检查及肌肉病理结果并进行回顾性分析。结果共纳入162例DM患者,女性好发。老年患者以肌无力、V领征、吞咽困难等表现较为常见,而非老年患者更容易出现Gottron征、体质量下降等症状以及乳酸脱氢酶(LDH)的升高,差异有统计学意义(均P<0.05)。DM患者常合并肺间质病变(ILD),老年组和非老年组发生率相近,以非特异性间质性肺炎为常见表现。DM患者容易合并肿瘤,且老年患者伴发恶性肿瘤的发生率较非老年组高。抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体或抗黑色素瘤分化相关基因蛋白(MDA)5阳性的DM患者常合并ILD,老年组和非老年组发生率相似,差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 DM患者以女性为发病高峰人群,老年患者临床表现以肌无力、V领征、吞咽困难较为常见。年龄对DM患者合并ILD表现无显著差异,但老年DM患者应警惕恶性肿瘤的发生。     

皮肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的 探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 采用回顾性方法对48例DM患者的临床表现、影像学和实验室检查等进行分析.结果 48例DM中有ILD 16例,发生率为33 3%.合并ILD组发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快的发生率明显高于无ILD组,差异有统计学意义.结论 ILD是DM的常见并发症,其发生与发热、关节痛和抗JO-1抗体阳性、ESR增快有显著相关性.     

皮肌炎伴发恶性肿瘤综合分析

皮肌炎 (DM)是以炎症性肌病伴有特征性皮疹为特点的自身免疫性疾病。 DM与肿瘤的发生有着密切的相关性 ,各家报道从 6 %～ 6 0 %不等。现就我科 1987～ 1998年的 12年间收治的皮肌炎患者中伴发肿瘤的 18例作一临床分析。1　临床资料1.1　一般资料　本资料收集 1987～ 1988年间的门诊及住院的皮肌炎患者共 141例 ,均符合 Bohan- Peter1975年制定的诊断标准 [1 ]。发现恶性肿瘤 18例 ,恶性肿瘤发生率 12 .7%。1.2　性别与伴发肿瘤的关系　详见表 1表 1　性别与恶性肿瘤的关系性别皮肌炎伴发肿瘤数 %男性 42 112 6 .2女性 99 7 7.11.3　年龄…     

皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤临床分析

目的通过对皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤进行临床分析,了解该病的临床特征。方法对2007年-2010年三年间我院的皮肌炎/多发性肌炎病例137份进行回顾性分析,并比较合并肿瘤与非合并肿瘤的相关临床特性,进行t检验。结果合并恶性肿瘤18例,男性12例,女性6例,发病年龄平均值为（50.76±12.36）岁,皮肌炎（DM）发生例数79例,恶性肿瘤发生为15例,多发性肌炎（PM）发生例数58例,恶生肿瘤发生为3例。其两者在发病性别,发病年龄以及受累心脏和阳性癌胚抗原方面有显著差异（P〈0.05）,符合统计学意义。结论皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）易合并造成恶性肿瘤,其形成与发病性别,发病年龄以及受累心脏情况和阳性癌胚抗原方面有一定关系。     

临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较

目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases, ILD)起病(20.7% vs. 7.6%, P=0.002),且以急性ILD为主(58.3% vs. 26%, P<0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies, MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes, MDA5, 36%)、抗PL-7(11.2%)及抗TIF-1γ(10.1%);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2%)、抗TIF-1γ(11.5%)及抗MDA5(11.5%)。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。     

特发性炎性肌病治疗进展

<正>特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组病因不明,以全身骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,主要临床类型包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、免疫介导性坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathies,IMNM)、幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)和散发的包涵