小儿腹腔内Castleman病5例临床病理分析

Castleman病(Castleman disease，CD)是一种少见的淋巴组织极度增生性疾病，也称为血管滤泡淋巴结增生、巨大淋巴结增生、良性巨大淋巴瘤、血管瘤样淋巴错构瘤。1956年由Castleman等命名。儿童期CD十分少见，本文回顾分析5例小儿腹腔内CD的临床病理学特点，探讨其诊断及鉴别诊断。     

重组人类GM-CSF对慢性淋巴细胞白血病及其他淋巴细胞增生性疾病骨髓造血的刺激作用

为评估重组粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子(GM-CSF)是否有刺激恶性淋巴细胞增生性疾病伴血细胞减少患者的骨髓造血作用,作者对11例患者应用重组人类GM-CSF进行了1期临床形究。5例为慢性淋巴细胞白血病(CLL)/弥漫性分化良好淋巴细胞淋巴瘤,2例为T细胞瘤,另外,急性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、弥漫性混合性淋巴细胞瘤、T-γ-淋巴细胞增生性疾病各1例。10例患者由     

胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理特征

目的探讨胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病临床病理特征。方法收集胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病患者病变组织标本,利用HE染色、免疫组化、基因重排及原位杂交等方法,结合临床资料并复习文献,分析疾病的临床病理特点。结果内镜下见胃窦和胃体多发性孤立或融合息肉样丘状隆起,表面光滑。送检胃窦及胃体ESD标本光镜下见黏膜固有层弥漫致密的淋巴细胞浸润,局部浸润到黏膜下层,淋巴细胞形态小到中等大,形态单一,细胞核轻度异型;免疫组化示CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、TIA(+),CD4、Gr B、CD56(-),Ki-67约5%(+);原位杂交EBER(-);基因重排检出T淋巴细胞受体TCR基因发生克隆性基因重排。肠镜检查肠道黏膜未见特殊。结合复习相关文献,诊断为胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病,对症治疗并随访9个月,患者身体状况良好。结论胃肠道惰性T细胞淋巴组织增生性疾病具有惰性临床过程,正确诊断并选择适当的治疗措施具有重要临床意义。     

Castleman病1例分析

Castleman病（Castleman disease CD）又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生,是一种以不明原因淋巴肿大为特征的慢性淋巴细胞增生性疾病。1956年由Castleman首先报道。临床较罕见,且易误诊,现将本院收治的1例报告如下。     

免疫调节剂相关的淋巴组织增生性疾病(英)

<正>关键免疫反应蛋白抑制因子的最新发展给自身免疫性疾病的治疗带来了革命性的变化,这些免疫调节剂包括单克隆抗体和受体拮抗剂。然而,就治疗方法来看,这些新制剂并非无副作用和并发症。尤其是已经报道的抗肿瘤坏死因子α(TNFα)可能会增加患淋巴组织增生性疾病、感染及脉管炎的概率。本文评估了几个机构的18例免疫调节剂相关的淋巴组织增生性     

淋巴组织增生性疾病患者外周血EBV DNA定量检测临床意义的研究进展

目前发现爱泼斯坦巴尔病毒(Epstein-Barr virus,EBV)与多种淋巴组织增生性疾病的关系越来越密切,主要包括EBV相关淋巴瘤、EBV阳性淋巴组织增殖性疾病(EBV+LPD)以及传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)等,以往研究认为EBV+LPD及IM的外周血EBV ...     

伴TdT阳性淋巴母细胞增生的Castleman病1例报道

正Castleman病于1956年Castleman等~([1])首次描述并报道,又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,病因尚不明确,临床较少见。Td T全称是末端脱氧核苷酸转移酶,其主要在胸腺皮质细胞和少数骨髓淋巴细胞表达,在淋巴结及脾等成熟淋巴细胞中不表达,在T淋巴母细胞淋巴瘤中阳性率较高。然而,很多淋巴组织增生性疾病也有不同程度的Td T阳性的淋巴母细胞增生、表达;也有报道     

淋巴结Kimura病2例报道

Kimura病是一种良性的淋巴组织增生性疾病,1937年由中国金显宅首先报道,并命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphoid granuloma),其后日本学者木村哲二将其描述为伴有肉芽肿形成的淋巴组织增生,直到1959年Lizuka直接将此病命名为Kimura病。该病临床多表现为皮下肿块伴区域淋巴结肿大,而笔者最近遇到2例均     

单倍体造血干细胞移植后迟发性淋巴组织增生性疾病一例并文献复习

正移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder,PTLD)发生于实质器官移植(solid organ transplantation,SOT)或造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的一种致命性紊乱,是移植后由于进行性免疫功能降低有关而发生的淋巴组织增生性疾病,多与EB病毒感染相关~([1])。相比于SOT,HSCT后PTLD往往发生在移植后6个月之内,迟发性的PTLD极     

肾移植后大腿淋巴组织增生性疾病一例及分析

<正>移植后淋巴组织增生性疾病(posttransplantation lymphoproliferative disease,PTLD或PTLPD)是发生于实体器官、骨髓或干细胞移植后的一组淋巴结组织增生性疾病,多与EB病毒感染有关[1-7]。PTLD包括良恶性不一的多种病理类型,影像表现多种多样,诊断上有一定的难度。PTLD多     

良性淋巴组织增生患者外周血EB病毒标志物的检测及临床意义

目的 了解成人良性淋巴组织增生性患者中EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）感染状态,探讨成人淋巴组织增生患者外周血EBV标志物检测的临床意义.方法 应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测40例成人反应性淋巴组织增生性疾病患者和44例正常对照血清EBV衣壳抗原（viral capsid antigen,VCA）特异性IgM、IgG抗体以及EBV早期抗原（early antigen, EA）IgG抗体;同时应用实时荧光定量PCR技术检测其外周血单核细胞EBV DNA载量.结果 40例淋巴组织增生患者血清标本中VCA-IgG、VCA-IgM和EA-IgG抗体的检出率分别为95.0%（38/40）、7.5%（3/40）和32.5%（13//40）,44例健康对照3种抗体的检出率分别为97.7%（43/44）、2.3%（1/44）和2.3%（1//44）,统计学分析表明两组间VCA-IgG和VCA-IgM的检出率无显著性差异,而淋巴组织增生组EA-IgG抗体的检出率显著高于正常对照组（x2=13.784,P=0.0002）.淋巴组织增生组病毒载量高于健康对照,差异有显著性（z=2.655,P=0.008）,EA-IgG抗体阳性患者外周血中EBV载量高于EA-IgG抗体阴性患者,差异亦有显著性（z=2.025,P=0.043）.结论 成人良性淋巴组织增生性疾病中存在EBV激活感染,病人外周血EBV标志物检测有助于明确临床诊断,进行合理治疗.     

血管免疫母细胞淋巴结病

血管免疫母细胞淋巴结病是一种免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病。本文综述了最近10年细胞免疫和分子生物学方面对其病因、发病机理和治疗的研究。     

NK/T细胞淋巴瘤引起噬血细胞综合征的抢救与护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生（hemophagocytic lymphohistiocytosis）是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。是由于T细胞、NK细胞和巨噬细胞被异常激活,     

坏死增生性淋巴结病

坏死增生性淋巴结病(NHL)是否为一独立性疾病,意见尚未统一。但多数学者认为NHL为一独立性疾病。本病的病因,目前尚不清楚。有人认为该病与感染有关。也有人认为本病是一种免疫反应性疾病。本组病例所查免疫球蛋白8例中,6例显示免疫球蛋白增高。12例淋巴结活检切片中,3例可见小血管壁的纤维素样坏死,似支持该病与免疫有关。 根据本组病例的病理组织学观察,淋巴结病变包括增生、变质和渗出三种病变。坏死增生性变化,多位于被膜下内外皮质区。一般讲,炎症性病因是由边缘窦进入淋巴结的,而副皮质区是炎症反应最强烈的地方。在常规染色切片中淋巴窦闭合,淋巴     

异基因造血干细胞移植治疗X-连锁淋巴增生性疾病(XLP):来自国际XLP登记处的报告

X-连锁淋巴增生性疾病(XLP)为一种罕见的复合性原发性免疫缺陷,患者通常早期死亡。本文报道了国际XLP登记处采用异基因造血干细胞移植(HSCT)治疗XLP的经验。 7例XLP接受异基因HSCT患者,其表型为:淋巴增生性疾病(单克隆性淋巴瘤)4例,丙种球蛋白异常血症4例,暴发性单核细胞增多症1例。移植前4例有急性或复发性感染表现,2例有复发性淋巴增生性疾病。所有患者均接受HLA相合供髓:5例接受同胞骨髓,1例接受非亲缘骨髓,1例接受同胞脐血。HSCT时患者年龄为5～30岁。HSCT的预处理方案大多采用环磷酰胺(Cy)加全身照射(TBI)或Cy+马利兰方案,移植物抗宿主病(GVHD)预防多采用氨甲喋呤+环孢素A方案。供者(除外脐血)中血清EBV均阳性。     

血管免疫母细胞淋巴结病

血管免疫母细胞淋巴结病是一种免疫功能异常的淋巴组织增生性疾病，本文综述了最近１０年细胞免疫和分子生物学方面对其病因，发病机理和治疗的研究。     

异基因造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病3例报告并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植后淋巴组织增生性疾病的危险因素、临床表现、早期诊断和治疗方法.方法 回顾性分析3例亲属供者人类白细胞抗原(HLA)配型不完全相合异基因造血干细胞移植后发生淋巴组织增生性疾病患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后.结果 2例患者分别在移植后65d和51 d出现高热,抗生素治疗无效,并很快出现全身淋巴结肿大,血清EB病毒(EBV)-DNA分别为3.50×108、1.33×107拷贝/ml;抗病毒治疗无效分别于移植后80 d和57 d死亡.另1例移植后52 d出现全身淋巴结肿大,不伴发热,血清EBV-DNA为7.24×106拷贝/ml,由于诊断早,及时治疗,抗病毒治疗15周后肿大淋巴结消退,血清EBV-DNA转阴.结论 移植后淋巴组织增生性疾病是异基因造血干细胞移植后的严重并发症之一,病死率高,临床医师应提高对其的认识,如能早期诊断、早期治疗,可明显改善预后.     

多中心型Castleman病的研究进展

Castleman病,又称为巨大淋巴结增生症或者血管淋巴性滤泡组织增生,该病为一种少见的异质性淋巴组织增生性疾病.目前,对Castleman病的文献报道多为小样本量或者个案研究,而研究主要集中于多中心型Castleman病(MCD)的发病机制及其治疗方面,并且取得了一些新的进展.笔者拟就MCD的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述.     

江浙蝮蛇毒诱导类风湿性关节炎患者滑膜细胞凋亡的实验研究

类风湿性关节炎（RA）是一种以滑膜增生、淋巴巨噬细胞浸润滑膜层并伴有少量的凋亡为特征的自身免疫性疾病。既往研究表明抗凋亡蛋白Bcl-2在RA患者中较普通骨关节炎患者显著上调，从而抑制滑液成纤维细胞的凋亡，并导致RA患者滑膜的超常增生。     

皮肤上皮样血管瘤临床病理分析

上皮样血管瘤又称血管淋巴组织样增生伴嗜伊红细胞增多症,好发于头颈部。是一种具有特征性的镜下表现,病因及发病机制不明的少见血管增生性疾病。2002世界卫生组织规定将软组织与骨组织肿瘤分类将其归于良性血管肿瘤[1]。