青少年与成人皮肌炎/多发性肌炎的比较分析

目的：探讨青少年皮肌炎/多发性肌炎（JDM/PM）的临床表现和预后特点。方法：比较分析25例JDM/PM与143例成人皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）的临床表现、辅助检查结果及预后情况。结果：与成人DM/PM相比,JDM/PM男多于女;初发症状中肌痛和体重下降较少见,临床表现中光敏较多见,较少出现肌痛、咽喉部肌群受累、消瘦和肺、胸膜受累;未见并发恶性肿瘤和死亡;血、尿常规,免疫学,血清酶,肌电图及肌活检结果等则与成人无统计学差异。结论：JDM/PM具有一定的临床表现特征,肺、胸膜较少累及,预后较好。     

皮肌炎/多发性肌炎伴发恶性肿瘤22例临床分析

目的研究皮肌炎(dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(polymyositis,PM)伴发恶性肿瘤的临床相关因素。方法回顾性分析我院8年来收治的22例DM/PM合并恶性肿瘤患者的临床相关资料,统计其合并恶性肿瘤的种类,与DM/PM发病的先后顺序及时间关系,并对患者进行年龄、性别及相关实验室检查结果的比较。结果DM/PM合并恶性肿瘤发生率为12.29%,肿瘤类型多样,以肺癌、胃癌、鼻咽癌等为主。40岁以上年龄组DM/PM患者合并恶性肿瘤的危险性高于40岁以下年龄组。伴发恶性肿瘤的DM/PM患者ESR、AST、CK、LDH及ALP的水平较不伴发恶性肿瘤患者高。结论年龄大于40岁,ESR、CK等升高为DM/PM伴发恶性肿瘤的临床相关因素。     

肌炎抗体与皮肌炎/多发性肌炎并发间质性肺疾病与恶性肿瘤的相关性分析

目的探索14种肌炎抗体与皮肌炎(DM)/多发性肌炎(PM)并发间质性肺疾病(ILD)和恶性肿瘤的相关性。方法采用免疫印迹法筛选149例DM/PM患者的14种肌炎抗体,并对其临床资料进行回顾性分析。结果 149例患者中DM 145例,PM 4例。男46例,女103例。高分辨CT诊断显示有71例(47.7%)诊断为ILD,78例(52.3%)未诊断ILD。DM/PM患者中发现恶性肿瘤15例,发生率为10.1%。通过二元Logistic回归分析发现,女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM发生ILD的危险因素;Ro-52抗体对DM/PM并发ILD的影响仅次于MDA-5抗体;高龄及TIF1-γ抗体是DM/PM患者并发恶性肿瘤的危险因素。结论女性、MDA-5抗体及Ro-52抗体是DM/PM并发ILD的危险因素。高龄及TIF1-γ抗体是DM并发恶性肿瘤的危险因素。     

皮肌炎/多发性肌炎患者中单核细胞/淋巴细胞的比值与合并肿瘤的相关性分析

皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多发性肌炎（polymyositis,PM）是一种自身免疫性结缔组织病,肌肉炎症是该疾病的主要特征。皮肌炎导致四肢近端肌群无力和残疾,皮肤损害,溃疡,钙沉着症,并发间质性肺炎~（[1]）。部分成人患者并发恶性肿瘤。恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。因此,早期诊断炎性肌病合并肿瘤非常必要。     

多发性肌炎或皮肌炎与妊娠

患系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症的妇女有高危妊娠者已经常有报道;而从文献中找到多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)与妊娠的报道只有6例。本研究的目的是更好地确定PM/DM患病时妊娠对孕妇和胎儿造成的危险。病例和方法:对所有来本作者门诊部就诊具备PM/DM诊断标准的女性患者进行研究,包括典型的成人PM/DM女患者和儿童肌炎女患者。作者与     

多发性肌炎、皮肌炎与恶性肿瘤

多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）常并发恶性肿瘤,其高危因素包括45岁以上男性、恶性红斑、无肌病症状、伴有系统损害、糖皮质激素反应差等。两者伴发的机制可能为：病毒感染、交叉免疫反应、免疫功能紊乱、遗传因素等。     

皮肌炎合并恶性肿瘤12例报告

文献报告,皮肌炎(Dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(Polymyositis,PM)与恶性肿瘤有关,属于副肿瘤性皮肤病之一[1],我们总结了2003年1月-2007年12月间,我院皮肤科住院皮肌炎患者伴发恶性肿瘤情况,共收集资料完整病例60份,其中伴发肿瘤的患者12例,现将结果报道如下.     

成人皮肌炎伴发恶性肿瘤的相关因素分析

目的:探讨成人皮肌炎(DM)患者伴发肿瘤的相关因素。方法:回顾性分析2016年1月至2018年12月在我院皮肤科确诊为成人DM的患者,对其临床特征、实验室检查共16项指标进行统计分析。结果:共分析114例成人DM患者,其中伴发肿瘤21例(18.4%),以肺癌(6例,28.57%)最常见。单因素分析结果显示,单纯DM组和DM伴发肿瘤组年龄、性别、吞咽困难、白蛋白水平和红细胞沉降率(ESR)比较差异有统计学意义(P<0.05)。将上述单因素分析差异有统计学意义的指标纳入多因素Logistic分析结果显示,性别和ESR是影响成人DM伴发肿瘤的危险因素。结论:应考虑将男性DM患者,或者ESR≥35 mm/h纳入成人DM伴发恶性肿瘤的危险因素,加强DM早期的肿瘤筛查工作。     

皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤21例高危因素分析

目的探讨皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤的高危因素。方法回顾性分析本院近6年来收治的21例DM,PM合并恶性肿瘤患者的临床资料,以31例单纯DM,PM为对照组,对相关临床表现和实验室检查共21项进行分析。结果发病年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35 mm/h、对激素治疗不敏感在皮肌炎、多发性肌炎合并恶性肿瘤中有显著意义。结论应考虑将年龄>40岁、恶性红斑、临床症状典型而CK≤参考值、ESR>35mm/h、对激素治疗不敏感纳入DM,PM合并恶性肿瘤的高危因素。     

皮肌炎/多发性肌炎患者血清EB病毒ZEBRA/IgG抗体的检测

皮肌炎(dermatomyositis,DM)/多发性肌炎(polymyositis, PM)是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病,常伴有关节、心肌、肺等多器官损害.研究表明,恶性肿瘤、肺纤维化和急性发病是皮肌炎患者预后的主要危险因素[1].     

Predicting factors of malignancy in dermatomyositis and polymyositis: a case-control study

BACKGROUND: An association between dermatomyositis (DM)/polymyositis (PM) and malignancies has been widely reported in the literature. The validity of extensive evaluation for malignancies in those patients has also been questioned for decades. Only limited papers regarding the signs of malignancy and the prognostic factors in DM/PM have been reported. OBJECTIVES: To define the potential risk factors of concomitant neoplastic diseases in patients diagnosed as having DM/PM. METHODS: From 1 April 1983 to 30 June 1999, 147 patients were diagnosed as having probable or definite DM/PM at the Veterans General Hospital, Taichung, Taiwan. We excluded four patients who had preceding neoplastic diseases diagnosed before DM/PM, then retrospectively reviewed the data of the remaining 143 patients and subgrouped the cases as four main types: primary idiopathic DM, primary idiopathic PM, juvenile DM/PM and amyopathic DM (ADM). We next performed univariate analysis using logistic regression to evaluate the possible predictive factors for malignancies, such as mean age at onset, gender, manifestations at onset, association with other connective tissue diseases, initial skin presentations, complications and laboratory data. Then we chose the significant factors for multivariate analysis by logistic regression, to determine the independent risk factors of malignancies in DM/PM patients. RESULTS: Among the 143 patients, DM was the most common type (64%), followed by ADM (14%), juvenile DM/PM (13%) and PM (10%). The mean age at onset overall was 42.4 years. Other connective tissue diseases were present in 22% of all patients, especially PM (50%) and juvenile DM/PM patients (28%). Internal malignancies were present in 13% of patients, and most were associated with DM. Nasopharyngeal carcinomas (NPCs) were the most common tumours. Patients with primary idiopathic DM, with an older age at onset, higher serum creatine phosphokinase levels and male gender, had more chance of developing concomitant malignancies. Those associated with complications, especially interstitial lung diseases, had a lower risk of associated neoplasia. In multivariate analysis, an older age at onset (odds ratio 9.10) and male gender (odds ratio 4.06) were associated with greater risk of developing malignancies. CONCLUSIONS: The two independent predictive factors for malignancy (P < 0.05) in patients with DM/PM were an older age at onset (> 45 years) and male gender. The primary idiopathic DM group was shown to have higher risk of developing internal malignancies, especially NPC. However, this was not identified as an independent predictive factor for concomitant neoplastic diseases in multivariate analysis. In addition, patients who had the complication of interstitial lung disease had a significantly lower frequency of malignancies (P < 0.001).     

皮肌炎伴发肿瘤及死亡的临床分析

目的　探讨皮肌炎致死和伴发肿瘤的相关因素。方法　回顾性分析 1990年～ 2 0 0 3年皮肌炎患者的临床资料 ,分组后用 χ2 检验进行统计学分析。结果　年龄、Gottron丘疹、吞咽困难在皮肌炎伴发肿瘤中有显著意义 ;吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、肌肉萎缩、肺纤维化、心脏受累在导致皮肌炎 1年内死亡中有显著意义。结论　高龄、Gottron丘疹、吞咽困难预示皮肌炎伴发肿瘤的可能性大 ;吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、肌肉萎缩、肺纤维化、心脏受累提示皮肌炎预后不佳     

多发性肌炎/皮肌炎治疗研究进展

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis,PM/dermatomyositis,DM)是以侵犯骨骼肌为主,可累及肌肉、肺、肾等多个脏器的自身免疫性疾病,其临床表现复杂,患者多因肺间质病变、肿瘤等并发症死亡,治疗以糖皮质激素为主,以及免疫抑制剂、生物制剂等,但不良反应大,对相关并发症的效果不理想。而干细胞移植治疗是作为当前治疗难治性PM/DM的一种手段。本文从PM/DM的治疗现状出发进行综述,以期为PM/DM临床治疗提供更多参考。     

抗信号识别颗粒抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎患者临床特点分析

【摘要】 目的 分析血清抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的临床特点。方法 收集2015年6月至2017年7月上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的90例DM/CADM患者的临床资料,用免疫印迹法检测患者血清抗SRP抗体。采用t检验和χ2检验等方法进行统计学分析。结果 90例DM/CADM患者中11例（12.2%）血清抗SRP抗体阳性,其中6例DM,5例CADM。82例成人DM/CADM患者中,抗SRP抗体阳性合并恶性肿瘤的发生率显著高于抗SRP抗体阴性患者［7/9比31.5%（23/73）,χ2 = 7.394,P = 0.006］。11例抗SRP抗体阳性患者均有DM典型皮疹,DM皮损面积和严重指数为18.1 ± 2.9。抗SRP抗体阳性患者翼状征的发生率显著高于抗体阴性患者［7/11比29.9%（20/67）,Fisher精确检验,P = 0.028］。抗SRP抗体阳性患者抗核抗体阳性率显著高于抗体阴性患者［4/8比16.7%（13/78）,χ2 = 6.053,P = 0.014］。10例抗SRP抗体阳性患者（6例DM和4例CADM）行双大腿肌肉磁共振检查,其中8例肌群内信号异常,肌群肿胀2例,皮下水肿2例,肌筋膜肿胀1例,仅2例无异常。抗SRP抗体阳性患者均无肺间质病变和心肌受累。结论 抗SRP抗体阳性DM/CADM患者躯干翼状征发生率高,合并恶性肿瘤的风险显著增加。DM/CADM患者在病程早期检测抗SRP抗体水平有助于预测恶性肿瘤的发生。     

伴恶性肿瘤皮肌炎的研究进展

皮肌炎／多发性肌炎的恶性肿瘤的伴发率约为2．5％～29．0％，中老年皮肌炎患者更易伴发恶性肿瘤，多见于40～69岁，多数皮肌炎发病后2年内发生肿瘤，可伴各种肿瘤，以鼻咽癌最常见，皮肤血管炎表现者可能与肿瘤有关，其发生机制涉及免疫学、分子生物学改变及其他等，皮肌炎症状、体征与肿瘤消长相平行，伴恶性肿瘤者疗效和预后均差。     

抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨

目的探讨抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎（PM／DM）的临床关系。方法分析16例抗Jo-1抗体阳性的多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）的临床特征,并与81例阴性组进行比较。结果本组中抗Jo-1抗体阳性占16．5％,抗Jo-1抗体阳性组出现肺间质病变（ILD）11例（68．75％）、肺部感染15例（93．75％）、和多关节炎／关节痛8例（50．00％）、肌肉活检异常3例（18．75％）、肌力异常4例（25．00％）、RF阳性5例（55．50％）、技工手4例（25．00％）、发热14例（87．50％）、皮肤硬肿5例（31．25％）与抗Jo-1抗体阴性组比较,差异显著（P〈0．05）。结论在多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）中,抗Jo—1抗体阳性者有明显的肺间质病变、肺部感染、多关节炎、RF阳性、技工手、发热、皮肤硬肿等临床特征,提高对Jo-1抗体综合征的认识,早期诊断,早期治疗,提高生存率。     

多发性肌炎和皮肌炎患者PBMC表面CD43分子的表达

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)外周血细胞表面CD43分子的表达及其意义。方法应用双色荧光标记抗体、流式细胞仪对PM/DM患者外周血单个核细胞(PBMCs)和B细胞表面CD43分子的表达进行了检测。结果PM/DM患者PBMCs中CD19 B细胞、CD43 细胞和CD43 CD19 B细胞数量显著高于对照组,PM患者PBMCs中CD43 细胞数量显著高于对照组,DM患者PB-MCs中的CD19 B细胞和CD43 细胞的数量显著高于对照组,但PM和DM患者之间这些指标均无显著性差异。结论PM/DM患者PBMCs中B细胞数量的升高与其自身抗体产生有关,B细胞上CD43分子表达上调对B细胞增殖、分化和抗体分泌类型转换起正性调节作用,是PM/DM自身抗体产生的重要原因。     

合并肺间质病变或恶性肿瘤皮肌炎患者的外周血差异基因表达分析

【摘要】 目的 研究合并肺间质病变或恶性肿瘤的皮肌炎/临床无肌病性皮肌炎（DM/CADM）患者的差异表达基因及相关信号通路。方法 2017年1月至2018年1月于上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科确诊的DM/CADM患者27例，按照合并症状分为3组，即合并肺间质病变组10例，合并恶性肿瘤组8例，无肺间质病变和恶性肿瘤组9例。同时收集7例健康对照。采用高通量RNA测序技术筛选上述4组受试者外周血中差异表达基因，进行基因本体论（GO）分析以及京都基因与基因组百科全书（KEGG）通路富集分析。结果 与健康对照相比，DM/CADM患者4 820条基因表达上调，137条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目49个，其中37个（75.5%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于感染、肿瘤以及免疫相关通路。与无肺间质病变和恶性肿瘤组相比，合并肺间质病变组272条基因表达上调，158条基因下调；GO分析获得显著富集条目157个，其中114个（72.6%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于细菌感染和自身免疫/炎症通路。合并恶性肿瘤组398条基因表达上调，68条基因表达下调；GO分析获得显著富集条目117个，其中94个（80.3%）与生物过程相关；KEGG分析差异基因富集于糖基化、代谢以及肿瘤相关信号通路。结论 DM/CADM患者与健康对照组间、合并肺间质病变或恶性肿瘤的DM/CADM组与无合并症患者组间转录组基因及通路存在差异，细菌感染、细胞因子/趋化因子通路在合并ILD的DM/CADM患者中显著富集，而糖基化、蛋白代谢以及抗原提呈和自然杀伤细胞的细胞毒作用在合并恶性肿瘤的DM/CADM患者中显著富集。     

皮肌炎和多发性肌炎肌肉微血管病变的病理和免疫病理改变

目的 探讨皮肌炎 （dermatomyositis,DM）的肌肉病理特征、肌纤维间的微血管改变以及与多发性肌炎（polymyositis,PM）肌肉病理的差异。方法 对16例DM和5例PM患者行肌肉活检,9例健康人骨外伤患者为对照组,做常规组织病理学检测和免疫组化染色（CD34、CD61）。 结果 37.5%DM患者有束周萎缩,肌纤维间微血管周围有较明显炎症细胞浸润的为18.8%,而PM及正常组的肌肉中未见束周萎缩。DM患者肌纤维间CD34标记的微血管数明显减少,而PM正常;16例DM中5例CD61呈阳性表达（束周区）,5例为弱阳性,阳性率为62.5％;PM仅1例呈弱阳性;正常对照组为阴性。结论 肌纤维间的微血管减少和新生血管形成也是DM肌肉病变的特征之一,该特征可用于DM与PM肌肉病理的鉴别。