MDS转归白血病的临床与形态学

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种异常造血干细胞衍生的恶性克隆性疾病,表现为血细胞减少,无效性血细胞生成;有病态造血,容易向白血病转化等特点。我们观察了近年来确诊的ＭＤＳ８４例,其中１２例转化为急性白血病（ＡＬ）,占ＭＤＳ的１４．２８％。对１２例患者转归ＡＬ的临床及形态学进行了观察,结果如下。１材料和方法１．１标本来源　选河北医科大学第二医院血液病研究室接ＦＡＢ方案确诊的ＭＤＳ８４例,其中ＲＡ１１例,ＲＡＳ５例,ＲＡＥＢ４８例,ＲＡＥＢ－Ｔ２０例。男５２例,女３２例,年龄１．５～７１岁,平均３５…     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性     

骨髓增生异常综合征患者T细胞受体基因重排的检测价值

目的 为了解骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排情况。方法 应用聚合酶链反应检测３６例ＭＤＳ患者ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排。结果 ８例（２２．２％）ＭＤＳ患者检测出克隆性ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排;难治性贫血伴有原始细胞增多（ＲＡＥＢ）,慢性粒－单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转化中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢ－Ｔ）组ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排阳性ＭＤＳ转化为急性白血病时间显著短于重排阴     

低危骨髓增生异常综合征初诊实验室检查结果与预后及转归的关系

为探讨低危骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）初诊时实验室检查结果与其预后及转归的关系，对９６例低危ＭＤＳ随访观察１２～５５个月。转为ＲＡＥＢ或ＲＡＥＢ－ｔ１０例，转为白血病１６例。死亡２７例，其中１５例死于骨髓衰竭，１２例死于白血病。初诊时外周血血红蛋白＜４０ｇ／Ｌ，血小板＜２０×１０９／Ｌ，中性粒细胞＜０５×１０９／Ｌ，骨髓涂片粒系增生活跃者预后不良；骨髓活检红系增生占优者转白率、病死率低于粒系增生占优者，骨髓造血细胞增生低下者易死于骨髓衰竭，ＡＬＩＰ阳性者转白率及病死率明显高于阴性者。单因素分析结果提示：初诊时实验室检查结果有助于判断低危ＭＤＳ的转归及预后     

应用PCR法检测血液肿瘤EB病毒DNA及其临床价值

自１９９６年４月我们用ＰＣＲ法随机检测３７例血液系统肿瘤患者的ＥＢ病毒（ＥＢＶ）ＤＮＡ,并结合临床观察进行分析,观察结果报道如下。１　对象与方法１．１　一般资料：本组３７例均为我院住院患者,男２１例,女１６例,年龄１４～８６岁,其中急性白血病１３例（急性非淋巴细胞白血病９例,急性淋巴细胞白血病４例）,骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１０例（ＲＡ５例,ＲＡＳ１例,ＲＡＥＢ２例,ＲＡＥＢ－ｔ２例）,恶性淋巴瘤７例（霍奇金淋巴瘤１例,非霍奇金淋巴瘤６例）,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）４例,多发性骨髓瘤（ＭＭ…     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。     

中国汉族系统性红斑狼疮某些易感基因的研究

为了探索我国北方汉族人群人类白细胞抗原－ＤＲ（ＨＬＡ－ＤＲ）及肿瘤坏死因子Ｂ（ＴＮＦＢ）等位基因多态性与系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的易感性关系，对１０６例健康人和４５例ＳＬＥ患者的ＨＬＡ－ＤＲ和对８０例健康人及４５例ＳＬＥ患者的ＴＮＦＢ等位基因，采用多聚酶链反应－限制性酶切片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）法进行分析。结果显示：ＳＬＥ患者中频率显著升高的等位基因有ＤＲ２［Ｐ＜０．０５，相对危险性（ＲＲ）＝１．５６］及ＤＲ３（Ｐ＜０．０１，ＲＲ＝２．６９）。而ＤＲ５和对照相比呈相反结果（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝０．４３）。ＳＬＥ患者ＴＮＦＢ＊２等位基因频率显著增高（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝１．８４）。提示ＤＲ２、ＤＲ３、ＴＮＦＢ＊２可能是易感等位基因或易感等位基因标记，而ＤＲ５是一拮抗等位基因或拮抗等位基因标记。并研究了ＨＬＡ－ＤＲ、ＴＮＦＢ等位基因与患者血浆中Ｓ蛋白和补体５ｂ－９结合物的复合物（ＳＣ５ｂ－９）的水平和多种自身抗体及狼疮肾炎、狼疮肺炎、狼疮脑病等狼疮并发症之间的相关性，发现ＨＬＡ－ＤＲ２基因与狼疮肾炎的发生存在正相关（Ｐ＜０．０５，ＲＲ＝１．３２）。     

MDS患者白细胞介素2受体表达研究

本实验以２８例ＭＤＳ（ＲＡ１８例、ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－Ｔ１０例）和１０例ＡＮＬＬ为研究对象，采用ＡＰＡＡＰ和ＥＬＩＳＡ法检测患者外周血单个核细胞（ＰＨＡ刺激前后）的ＭＩＬ－２Ｒ和培养血清中ＳＴＬ－ＩＲ，结果表明：经ＰＨＡ刺激培养４８ｈ后，ＭＤＳ和ＡＮＬＬ患者Ｔａｃ抗原阳性率明显低于正常人（Ｐ＜０．０１）ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－ｔ组Ｔａｃ＋率比ＲＡ低，与ＡＮＬＬ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）；血清中ＳＴＬ－２Ｒ在ＭＤＳ各亚型中均高于正常对照组（Ｐ＜０．０５），其中以ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－ｔ为著。认为ＭＤＳ患者免疫反应及监视能减弱；ＳＴＲ－２Ｒ与ｍＩＬ－２Ｒ无相关；ＩＬ－２Ｒ表达异常可能与造血抑制有关。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗白血病

我院从１９９６年４月至１９９８年７月,用异基因外周血干细胞移植（ＡｌｌｏＰＢＳＣＴ）成功地治疗了１５例白血病患者。一、资料与方法１－病例：１５例患者中急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）８例,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）５例,慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）慢性期２例;急性白血病１２例处在完全缓解期（ＣＲ）,１例为第３次复发。男１１例,女４例,年龄１４～４９岁,中位数３９岁。２－供体：１４例系患者的同胞,ＨＬＡＡ、Ｂ及ＤＲ配型完全相合１３例,ＨＬＡ－Ａ位点不合１例,母亲供体１例,ＨＬＡＢ位点不相合。ＡＢＯ…     

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征疾病演变的关系

目的探讨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）骨髓细胞凋亡特征及其病理学意义。方法用原位末端脱氧核糖核苷酸转移酶介导的ｄＵＴＰ缺口末端标记（ＴＵＮＥＬ），ＤＮＡ梯子和体外培养等方法对３８例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＢＭＭＣ）凋亡进行研究。结果ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ的ＴＵＮＥＬ凋亡细胞阳性指数（ＰＩ）为２０．１９％±１１．０７％，显著高于正常人、ＭＤＳ转化的白血病、急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）及缺铁性贫血（ＩＤＡ）组，（Ｐ＜０．００１和Ｐ＜０．０１）。ＴＵＮＥＬ和ＣＤ４１碱性磷酸酶抗碱性磷酸酶免疫酶标法（ＡＰＡＡＰ）双标记证明ＭＤＳ骨髓病态小巨核细胞发生了凋亡。动态观察１０例ＭＤＳ患者，转为白血病后凋亡细胞ＰＩ值显著下降，尚未转为白血病患者随病情恶化凋亡呈下降趋势。７例ＭＤＳ患者ＢＭＭＣ体外培养后，晚期ＰＩ（ＬＰＩ）显著增高，３例出现ＤＮＡ梯子，ＡＭＬ和ＩＤＡ组ＬＰＩ未见明显升高，未出现ＤＮＡ梯子。结论ＭＤＳ骨髓细胞凋亡过度与演变和转为白血病有关。原位检测细胞凋亡可作为监测ＭＤＳ预后指标     

急性髓系白血病多药耐药表达与白血病克隆生长的关系

多药耐药（ＭＤＲ）及白血病细胞高度增殖能力所产生的再生耐药,是急性髓系白血病（ＡＭＬ）化疗失败的重要原因。我们采用植物血凝素——白细胞条件培养液（ＰＨＡ－ＬＣＭ）为生长刺激因子,体外培养白血病祖细胞（Ｌ－ＣＦＵ）。同时使用ＪＳＢ－１单克隆抗体免疫组化ＡＢＣ法检测ＡＭＬ病人骨髓细胞中Ｐ１７０表达,以探讨两者间关系及其临床意义。１　材料与方法１．１　研究对象　２１例ＡＭＬ均经细胞形态学、免疫学分型确诊。ＦＡＢ分型Ｍ１６例,Ｍ２５例,Ｍ３５例,Ｍ４１例,ＣＭＬ急变４例。其中初治１８例,复发２例,难治性…     

几种血液病骨髓幼稚前体细胞异位的组织学观察

采用塑料包埋改良的苏木素伊红加姬母萨氏染色及ＬＳＡＢ免疫组化技术对２８例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）（ＲＡ１２例，ＲＡＥＢ１０例及ＲＡＥＢ－Ｔ６例）和７６例非ＭＤＳ（巨幼细胞性贫血，ＭＢＡ６例，ＡＩＨＡ１０例，ＰＮＨ１０例，ＭＦ１０例，ＰＶ１０例，ＩＴＰ１０例，ＰＲＣＡ１０例，ＣＡＡ１０例）患者骨髓活检中的ＡＬＩＰ现象作了研究，发现ＡＬＩＰ现象不是ＭＤＳ骨髓组织所特有的。除ＭＤＳ骨髓切片阳性（≥３     

应用粒细胞集落刺激因子致外周血和骨髓类白血病反应

人类粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ）是一种对粒细胞增殖分化、成熟具有调节功能的细胞生长因子。近年来,ｒｈＧ－ＣＳＦ广泛用于各种原因引起的骨髓增生低下,取得了较满意的疗效。但在临床应用过程中,有引起类白血病反应的现象,甚至误诊为急性白血病或白血病复发。１　临床资料１．１　一般资料骨髓增生低下７例,男３例,女４例;年龄２０～６８岁,平均３６．６岁。导致增生低下的原因：急性白血病化疗后２例;恶性淋巴瘤化疗后１例;ＭＤＳ－ＲＡＥＢ２例;ＭＤＳ－ＲＡＥＢＴ化疗后、粒细胞缺乏症各１例。上述７例临床上均有…     

急性髓细胞白血病端粒酶活性及临床意义

目的：探讨端粒酶活性在急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）发生中的作用。方法：采用端粒重复序列扩增文件酶标法（ＴＲＡＰ－ＥＬＩＳＡ）,对３２例ＡＭＬ和非恶性血液系统疾病骨髓细胞端粒酶活性检测。结果：端粒酶活性在初发ＡＭＬ患者高于非恶性血液系统疾病患者（Ｐ〈０．０１）,ＡＭＬ初发期患者高于完全缓解期患者（Ｐ〈０．０５）,端粒酶生与体内白血病细胞数之间无显著相关性。结论：端粒酶活性的观察有助于疗效的判断。     

急性白血病细胞端粒酶活性与预后及多药耐药的关系

目的：研究急性白血病（ＡＬ）细胞内端粒酶活性与ＡＬ预后,分型及多药耐药（ｍｄｒ－１）基因表达的相关性。方法：用ＴＲＡＰ法和ＲＴ－ＰＣＲ法分别测定４４例ＡＬ细胞内端粒酶活性和ｍｄｒ－１基因的表达,结果：４４例ＡＬ患者的白血病细胞端粒酶阳性率为４３．２％,ｍｄｒ－１阳性率为４０．９％;端粒酶阳性者ＣＲ率为５７．６％,阴性者ＣＲ率为８８．０％（Ｐ〈０．０１）;端粒酶表达与ｍｄｒ－１未显示出一致性,但端粒     

净化及非净化自体骨髓移植治疗白血病39例临床研究

报告自体骨髓移植治疗白血病３９例，其中非净化自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）１４例，净化自体骨髓移植（ＰＡＢＭＴ）２５例。中位年龄２８岁（１０～４３岁）。ＡＭＬ２７例，ＡＬＬ１０例，ＣＭＬ２例。ＣＲ１３１例，ＣＲ２７例，ＮＲ１例。ＣＲ至移植时间中位数６．７个月（２～１９个月）。预处理方案：ＴＢＩ加Ａｒａ－ｃ、ＤＮＲ或ＶＰ１６。ＡＢＭＴ组及ＰＡＢＭＴ组３年无病生存（ＤＦＳ）率分别为６８．３２％及６７．５７％，复发率为３０．７６％及２６．８０％。但ＰＡＢＭＴ组ＡＭＬ患者３年ＤＦＳ率为８２．３５％及ＣＲ２期移７５％３年ＤＦＳ率为７５％，明显高于ＣＲ。期移植未净化者５０％。化疗组３年ＤＦＳ率为７．３８％及复发率７６．４％，两移植组疗效优于化疗组。     

老年人骨髓增生异常综合征28例分析

报道老年人骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２８例，其中难治性贫血（ＲＡ）１０例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）３例，原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）８例，转化中的原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）７例。老年患者无特征性临床表现，常见症状为头昏、乏力、皮肤瘀疗效果差、生存期短等特点。其中ＲＡ和ＲＡＳ预后较好，以应用叶酸、维生素Ｂ６、维生素Ｂ１２治疗为宜；而ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ以应     

系统性红斑狼疮多发家系与HLA致病单倍型研究

目的 探讨系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）的发病机制和分子遗传基础。方法 用聚合酶链反应结合顺序特异的寡核苷酸（ＰＣＲ／ＳＳＯ）探针杂交方法对５个ＳＬＥ多发家系和８０例无亲缘关系的ＳＬＥ患者ＨＬＡ－ＤＲ、ＤＱ亚区作ＤＮＡ分型。结果 发现ＳＬＥ中ＨＬＡ－ＤＲＢ１＊１５０１，ＤＱＡ１＊０１０２等位基因频率及ＨＬＡ－ＤＲＢ１＊１５０１，ＤＱＡ１＊０１０２，ＤＱＢ１＊０６０２单倍型频率均显著升高，提示该单倍型可能     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…