原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤Ｔ细胞淋巴瘤中的ＭＦ和Ｓｅｚａｒｙ综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤，最好选用局部治疗，例如局部外用氮芥，ＰＵＶＡ及全层皮肤电子束放疗等。对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法；全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人；维甲酸类药物主要用于早期皮肤Ｔ细胞淋巴瘤；α－干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效。     

皮肤T细胞淋巴瘤中IL-15和IL-16过度表达:随蕈样肉芽肿进展表达增强

细胞因子在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤 (ＣＴＣＬ)发病机制中的地位日益受到重视。近年来一些研究结果提示ＩＬ - 15是ＣＴＣＬ细胞的存活因子及Ｓ啨ｚａｒｙ细胞系ＳｅＡｘ的生长因子 ,能明显延长从Ｓ啨ｚａｒｙ综合征患者分离的恶性细胞的存活时间。ＩＬ - 16是Ｔ细胞生长因子并对ＣＤ4 + Ｔ细胞具有趋化作用。为进一步研究ＣＴＣＬ患者体内ＩＬ- 15和ＩＬ- 16的表达水平 ,采用ＲＴ ＰＣＲ方法检测近期未经治疗的ＣＴＣＬ患者 (19例 ,其中斑片期 7例 ,斑块期 6例 ;ＣＤ30 + 多形Ｔ细胞淋巴瘤 6例 )和银屑病患者 (10例 )的皮损组织及ＣＴＣＬ细胞系…     

用于诊断的免疫组织学:皮肤淋巴瘤和假淋巴瘤

该文总结了皮肤淋巴增殖性疾病的鉴别诊断和分类标准。皮肤Ｔ细胞淋巴瘤和Ｔ细胞假性淋巴瘤 :皮肤蕈样肉芽肿和Ｓ啨ｚａｒｙ综合征早期多为Ｔ辅助细胞表型 ,可与良性慢性炎性皮肤病区别。ＴＣＲ可变区在良性浸润细胞中各不相同 ,但在恶性增生性疾病中往往单克隆表达。最近报道一组新Ｔ细胞淋巴瘤 ,其中皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤在临床和组织学上与深在性狼疮相似 ,瘤细胞ＣＤ3 +、ＣＤ4- 、ＣＤ8+、ＣＤ5 6- ,脂肪性腔隙边缘有多形Ｔ细胞浸润 ;另一种ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤 ,常与鼻粘膜ＥＢ病毒感染相关 ,呈血管中心性浸润 ,ＣＤ3 - 、ＣＤ8- 、…     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

Sezary综合征1例报道

Sezary综合征(SS)，又名T细胞性红皮病，是一罕见的皮肤病，国内仅有个案报道，是原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征为剥脱性红皮病伴剧痒，浅表淋巴结和肝脾肿大，白细胞增多，并有S细胞。我们见到1例，报道如下。     

皮肤恶性淋巴瘤和淋巴样细胞浸润性疾病核形态测量

应用图像仪对６９例皮肤恶性淋巴瘤和４２例皮肤淋巴样细胞浸润性疾病进行核形态测量。结果示核体积、核直径和核周径中任何一个指标有助于皮肤生发中心细胞性淋巴瘤，蕈样肉芽肿Ⅲ、ｓｅｚａｒｙ综合征和非ＭＦ与ＳＳ之皮肤外周Ｔ细胞淋巴瘤与ＣＬＩ的鉴别。     

皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

细胞凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分。肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用。本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述。     

无环鸟苷治疗使Sézary综合征病变消失

Sézary综合征是恶性皮肤T细胞淋巴瘤,其特征为全身瘙痒性红皮病以及末梢血出现大量Sézary细胞。先前的一些研究曾有提出病毒为本病的原因。本文报告一例Sézary综合征患者,因患播散     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤 T 细胞淋巴瘤中的 MF 和 Sézary 综合征是最先表现在皮肤上的非何杰金病。早期病变局限于皮肤,最好选用局部治疗,例如局部外用氮芥、PUVA 及全层皮肤电子束放疗等.对出现红皮病的患者首选体外光置换疗法;全身治疗通常用于病情顽固者及一开始就表现出皮外受累的病人;维甲酸类药物主要用于早期皮肤 T 细胞淋巴瘤;α-干扰素早期斑块内注射及对晚期病人均有效.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择

皮肤T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,依据疾病的分类及分期不同,治疗选择有很大差异性。多数的皮肤T细胞淋巴瘤病程进展缓慢,诸如早期的蕈样肉芽肿和淋巴瘤样丘疹病,只需要选择皮肤局部治疗的方案。侵袭性或顽固性如Sézary综合征、复发性CTCL等,则需系统治疗,包括化疗。本文对国内现有药物及最新治疗方法进行综述。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

特发性红皮病:28例随访研究

红皮病是一临床病征,其特征是全身或几乎全身皮肤红斑并伴有不同程度的浸润及皮肤剥脱。患者大多有因可寻,病因不明者称为特发性红皮病,常被认为是S(?)zary综合征的前期表现。为进一步研究特发性红皮病患者是否为皮肤T细胞淋巴瘤的高危人群,作者对1977～1994年间诊断为特发性红皮病的28例患者进行了随访研究。28例患者的平均年龄为68土14(SD),男16例,女12例。实验室检查:血沉升高者8/28,嗜酸粒细胞增高者10/27。14例周围血涂片查S(?)zary细胞:1例(以后发展成S(?)zary综     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热;淋巴结、肝脾肿大;皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态,随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏,有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

外周血流式细胞仪分析在淋巴瘤性红皮病诊断中的作用研究

目的:探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法:收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者,包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE）,4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、...     

皮肤T细胞淋巴瘤分子生物学研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤的经典类型是蕈样肉芽肿和Sézary综合征。近年来,其发病率有逐渐增高的趋势。目前国内外从不同角度对该病的分子生物学进行了较多研究。本文就皮肤T细胞淋巴瘤的肿瘤形成,皮肤浸润,以及预后指标等分子生物学研究进展作了综述。     

TCR基因重排在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用

T细胞在成熟过程中通过T细胞表面受体基因重排,从而具有特异性识别抗原的能力,在这一过程中的任何失调都会导致疾病。皮肤T细胞淋巴瘤是由于单个淋巴细胞的恶性增殖所导致的,病变组织表现出T细胞受体基因重排克隆性。蕈样肉样肿和Sézary综合征为最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排的检测在皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制研究、分类、诊断、判断预后上有重要的作用。     

细胞毒T细胞识别皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体个体基型肽抗原

目的 确定细胞毒Ｔ细胞是否能识别由第三互补决定区特异基因编码的肽。方法 选择两例皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）患者（ＳＳ和ＡＲ）和ＣＤ４＾＋、Ｖβ８＾＋恶性Ｔ细胞作为测定肽序列的细胞，ＣＤ８＾＋非恶性Ｔ细胞作为杀伤或反应性细胞，和转化的淋巴母细胞样细胞作为主要组织相容性复合体（ＭＨＣ）抗原提呈的细胞。结果 患者ＳＳ的恶性Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）β链的个体基因型肽可刺激ＣＤ８＾＋Ｔ细胞产生肿瘤坏死因子（Ｔ     

皮肤T细胞淋巴瘤相关性瘙痒研究进展

瘙痒是指一种不愉快的、并即刻引起搔抓欲望的感觉,最常见于皮肤病,也可能是潜在的系统性疾病的皮肤表现。皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas,CTCL)是一种可引起瘙痒的威胁生命的皮肤肿瘤。瘙痒可以继发于CTCL,也可以是CTCL的原发表现。瘙痒通常在CTCL疾病进展期或某些亚型中,症状较为严重,如亲毛囊性CTCL、Sézary综合征(Sézary syndrome,SS)以及红皮病型蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides,MF),一般抗瘙痒治疗难以抑制。目前,关于CTCL瘙痒机制的研究处于起始阶段,研究发现多种介质与其相关,如白介素31、P物质、蛋白酶、胃泌素释放肽和神经生长因子等,且其治疗也主要依赖治疗原发病,针对性的靶向治疗很少,控制瘙痒多依赖于经验用药。本文对CTCL相关性瘙痒研究进展进行综述并做文献复习。