胃肠道神经内分泌肿瘤诊疗进展

人体除常见的内分泌腺体外,还广泛散在分布许多具有内分泌作用的细胞。这些细胞的形态、生物学和功能特性与神经细胞有许多相似之处,故被称为神经内分泌细胞。其既具有摄取胺前体和脱羧的能力,并可合成、储存及分泌生物活性胺、小分子肽类或肽类激素。神经内分泌肿瘤就起源于这种细胞。胃肠道是神经内分泌肿瘤最常见的发病部位,而胃肠道神经内分泌肿瘤则是胃肠道肿瘤较为罕见的一种。     

内镜下治疗胃肠道神经内分泌肿瘤40例

目的评价超声内镜及内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)治疗胃肠道神经内分泌肿瘤(gastrointestinal neuroendocrine neoplasms,GI-NENs)的临床价值。方法我院2011年5月~2016年5月采用ESD治疗GI-NENs 40例(食管1例,胃2例,十二指肠1例,阑尾1例,结肠2例,直肠33例),先在内镜下对病灶边缘进行环形标记,然后用甘油果糖靛胭脂肾上腺素稀释液黏膜下注射后环周切开,最后沿固有肌完整剥离切除肿物。结果 40例术前超声内镜检查病变均局限于黏膜层至黏膜下层,术后病理示1例侵及肌层,超声内镜术前判断病变累及层次的正确率为97.5%(39/40)。术中术后无出血、穿孔等并发症。术后病理完整切除率为97.5%(39/40),G1级34例,G2级6例。33例随访平均30.4月(2~56个月),均未见局部复发和远处转移。结论 GI-NENs好发于直肠,以G1和G2级常见。ESD是治疗高分化神经内分泌瘤安全有效的方法,超声内镜能有效指导手术方案的选择。     

胰腺神经内分泌肿瘤8例临床分析

目的:探讨胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)的诊疗方法及预后。方法:回顾性分析2008年1月—2017年1月间内蒙古医科大学附属医院收治的8例p NET患者的临床资料。结果:8例pNET患者,男2例,女6例;年龄36~72岁,平均年龄53岁;均行影像学检查明确病灶;5例无功能性肿瘤主要表现为腹痛腹胀、腹部肿块、食欲不振、消瘦,3例功能性肿瘤以低血糖反应或高血糖为主要表现;均行手术治疗,其中1例行肿瘤局部切除术,2例行胰体尾联合切除术,4例行胰十二指肠切除术,1例行胰体尾+脾切除术+胰腺空肠吻合术。8例随访30~66个月,7例存活,1例死亡。结论:结合实验室和影像学检查,有助于该病的诊断;确定合理可行的综合治疗方法,可提高治愈率、改善患者生活质量和预后。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的诊疗进展

目的总结胃肠道神经内分泌肿瘤（GE-NETs）的病理学分类、临床表现、诊断与治疗。方法通过查阅国内外相关文献,对GE-NETs的临床研究现状与治疗方法进行综述。结果 GE-NETs起源于具有胺前体摄取和脱羧作用的肠嗜铬细胞,其进展缓慢,能产生多种肽类激素,从而引起特征性的内分泌综合征。目前,在其病理学诊断、肿瘤分级、TNM分期及预后判断方面尚有一定分歧。该病的早期诊断率偏低,通常在诊断时已经发生转移,肝脏是常见的转移部位。影像学检查在其早期诊断中占据重要地位。手术是其一线治疗方案,且是唯一可达到治愈目的的有效治疗方法。生长抑素类似物如长效奥曲肽能缓解肿瘤所导致的临床症状并延缓其进展,且与生物靶向制剂如依维莫司联合应用表现出协同抑制肿瘤增殖的作用。结论关于GE-NETs诊断、分级等方面的分歧成为治疗GE-NETs的阻碍因素,个体化综合治疗是未来的目标。     

胃肠道神经内分泌肿瘤诊治的研究进展

胃肠道神经内分泌肿瘤是一组异质性肿瘤,曾被认为是一种罕见的肿瘤.根据近几年的数据,其发病率已明显升高.胃肠道神经内分泌肿瘤临床表现多样,嗜铬蛋白A是其最重要的生化标志物.传统的影像学检查以及生长抑素受体显影有利于诊断.治疗方法包括手术切除、生物治疗、放射性核素治疗以及化学疗法.本文对其诊断方法和治疗方法的研究进展进行综述.     

胰腺神经内分泌肿瘤9例临床分析

目的：探讨胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN）临床及病理特点、诊断与治疗方法,为进一步提高该病的认识提供帮助。 方法：回顾性分析2011年12月—2013年12月期间安徽医科大学第一附属医院收治的9例PNEN患者的临床及病理资料。 结果：9例患者中,男3例,女6例;9例均行B超及CT检查,2例行MRI检查。影像学提示肿瘤位于胰头部3例,颈体部1例,胰尾部1例,体尾部3例,体尾部及肝脏膈面发现结节1例。9例患者有不同的临床症状,胰岛细胞瘤1例,可见明显的低血糖症状,具体表现为头晕、乏力,并伴随有嗜睡、饥饿感、神志不清,其余患者无典型症状;所有患者均接受手术治疗,均经术后病理及免疫组化证实。 结论：PNEN发病率低,起病隐匿,常无典型临床症状和体征,确诊主要依靠病理活检及免疫组化,目前手术治疗为其首选的治疗方法。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗进展

神经内分泌肿瘤(NENs)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物和可以产生多肽激素的异质性肿瘤,其中胃肠道是NENs最常见的发病部位之一。而且,该病的发病率近年来呈上升趋势。胃肠道神经内分泌肿瘤(GI-NENs)常用的治疗方法包括手术治疗、内镜和介入治疗、化学治疗、生物治疗、放射性核素治疗等。目前,对于本病治疗,国内外学者尚缺乏统一认识。     

直肠神经内分泌肿瘤16例临床分析

目的总结直肠神经内分泌肿瘤（RNEN）的临床诊断和治疗方法。方法回顾性分析2009年1月至2013年12月期间南京中医药大学附属医院（江苏省中医院）收治的16例RNEN患者的临床资料。结果 16例患者均顺利完成手术,手术时间30-120 min,平均50 min;术中出血量10-80 mL,平均55 mL;均无手术死亡,术中均未见严重并发症发生。术后住院时间10-35 d,平均17 d。手术创面均一期愈合,均顺利出院。术后所有患者均获访,随访时间为2个月-5年,中位随访时间为20个月。随访期间所有患者均未见复发或转移,无死亡病例。结论 RNEN发病隐匿,具有恶性潜能,且常无特异性临床表现,故应加深对该病的认识,及时对就诊患者进行全面检查,做到早发现、早诊断及早治疗,且治疗后应对患者进行严密随访。     

消化系统神经内分泌肿瘤29例临床分析

目的探讨消化系统神经内分泌肿瘤（NEN）的诊断及治疗策略。方法回顾性分析2000年1月至2012年12月间大连医科大学附属第一医院收治的29例NEN患者的临床资料,依照新的WHO分类法对其治疗方式及预后进行重新评估。结果29例患者中男19例,女10例,平均年龄46．5岁。全部病例均无类癌综合征的临床表现。所有病例均行手术治疗,其中2例胃神经内分泌癌分别行根治性全胃切除和根治性远端胃切除;3例位于十二指肠,其中2例为神经内分泌癌、1例为神经内分泌瘤,均行胰十二指肠切除;2例小肠神经内分泌癌均行小肠部分切除术;3例位于阑尾,其中1例神经内分泌癌行根治性右半结肠切除,2例神经内分泌瘤行阑尾切除术;1例升结肠神经内分泌癌行根治性右半结肠切除术：18例位于直肠,其中4例神经内分泌癌行经腹直肠癌前切除术或腹会阴联合直肠癌根治术,14例神经内分泌瘤则予以经腹直肠前切除术、经肛局部切除术或内镜黏膜切除术。全组13例神经内分泌癌患者术后1年生存率为38．4％,3年生存率为7．7％;16例神经内分泌瘤患者术后5年生存率为8113％。结论消化系统NEN的临床表现无特异性,多位于直肠,手术治疗是有效的方法;神经内分泌癌预后较差,而神经内分泌瘤预后良好。     

33例胃肠道神经内分泌肿瘤的CT表现与临床病理学特征

目的总结胃肠道神经内分泌肿瘤的临床病理学特征及CT表现。方法回顾性分析2013年1月至2015年12月期间于笔者所在医院行CT检查并经病理学检查证实的33例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的临床病理及CT资料。结果 33例胃肠道神经内分泌肿瘤患者中,男25例,女8例;年龄27~78岁,中位年龄为62岁(发病年龄主要集中在50~70岁年龄段);发病部位:胃12例,直肠11例,食管3例,结肠3例,十二指肠2例,阑尾2例;主要临床症状:腹痛13例,吞咽梗阻/困难9例,黑便/便血8例,腹胀5例,大便性状及排便习惯改变5例,剑突下疼痛3例,嗳气2例,腹泻1例,排便时新生物脱出1例,梗阻性黄疸1例;病理学分级:G1级7例,G2级6例,G3级15例,混合腺神经内分泌癌5例;免疫组化标志物检测:突触素(synaptophysin,Syn)阳性31例,嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,Cg A)阳性23例,细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性9例。CT表现:主要为壁的增厚或局部结节、肿块影,其中不均匀强化13例,均匀强化20例;提示淋巴结转移13例,肝转移6例,肺转移3例。结论胃肠道神经内分泌肿瘤好发于老年男性,胃是其最常见部位,其临床症状与CT表现均不具有特异性,但CT强化方式有一定特征。     

肝脏神经内分泌肿瘤35例临床病理分析

目的 肝脏神经内分泌肿瘤发病率较低,相关研究较少,本文通过对35例肝脏神经内分泌肿瘤的诊治过程进行分析总结,并结合相关文献探讨其发病情况及诊治要点。方法 回顾性分析2003-01-01至2019-08-27中山大学孙逸仙纪念医院诊治的35例肝脏神经内分泌肿瘤患者的临床资料。结果 根据2010版消化系统肿瘤WHO分类标准,分为原发性神经内分泌瘤3例,原发性神经内分泌癌5例,继发性神经内分泌瘤G2级4例,继发性神经内分泌癌23例。12例患者接受肝切除手术,3例患者接受肝动脉化疗栓塞治疗,15例接受全身化疗,7例患者接受射频消融术,其他治疗方法包括无水酒精消融、舒尼替尼或奥曲肽治疗等。所有患者均接受长期随访,截至末次随访日期,28例患者死亡,7例患者生存,中位生存时间22个月。结论 肝脏神经内分泌肿瘤是一类罕见的异质性肿瘤,病理组织学和免疫组化是确诊的主要手段,多学科综合治疗有助于延长患者的生存时间。     

原发性肝脏神经内分泌肿瘤42例临床分析

背景与目的：原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）临床罕见、误诊率高。本文通过分析中国人民解放军海军军医大学第三附属医院收治的42例PHNEN的临床资料,探讨PHNEN的临床病理特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识和诊治水平。方法：回顾性分析2008年1月—2020年12月间收治的42例PHNEN患者的临床资料。结果：患者临床症状和影像学表现缺乏特异性,NSE、CgA、Syn、CD56、CK等多呈高表达。患者通过切除（27例）或肝穿刺活检（15例）获得病理诊断,其中G1级12例、G2级19例、G3级6例、神经内分泌癌（NEC） 5例。随访7～116个月,24例患者出现复发,其中3例接受再次手术切除,2例接受MWA,14例接受TACE,其余接受放疗或化疗。手术患者（n=27）和非手术患者（不可切除）（n=15）在分级上差异无统计学意义（P=0.992）,其平均生存时间分别为（60.78±30.89）个月、（34.27±21.76）个月,差异有统计学意义（P<0.05）。G1、 G2、 G3级和NEC患者的平均生存时间分别为（69.42±33.63）个月、（53.11±24.70）...     

31例胰腺神经内分泌肿瘤临床诊治分析

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasm,P-NEN),临床上比较少见,人群中的发病率为(0.4～0.5)/10万.本文对2000年1月-2011年11月天津医科大学总医院外科诊治的31例P-NEN进行回顾性分析,以提高对该病的诊治经验. 临床资料 1.一般资料:天津医科大学总医院2000年1月至2011年11月经手术和病理证实的P-NEN共31例,其中男13例,女18例,男女比例为1:1.38;年龄范围37 ～ 61岁,平均年龄48.9岁.胰岛素瘤25例;经术后病理证实无功能性胰腺神经内分泌瘤4例,无功能性神经内分泌癌2例.     

胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断和治疗

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NEN）是一类起源于胚胎的神经内分泌细胞、具有神经内分泌标记物并可产生多肽激素的肿瘤。胃肠道NEN（gastrointestinal NEN,GI-NEN）主要发生在消化道,包括胃、十二指肠、小肠、阑尾、结肠以及直肠NEN,其中回肠、直肠和阑尾NEN最为常见［1］。NEN能产生5-羟色胺代谢产物或多肽激素,分泌的激素能引起临床症状的称为功能性NEN;否则为无功能性NEN。近年来,NEN发病率有明显上升趋势,我国目前尚缺乏全国的统计资料,据日本学者统计,空、回肠NEN在亚洲人群中的发病率很低,而直肠NEN占所有GI-NEN的60％～89％,与欧美国家的报道差异较大［2］。 NEN按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级,增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki-67阳性指数两项指标,见表1。由于GI-NEN的肿瘤部位来源的不同,肿瘤类型、生物学行为和治疗方法也各不相同,本文系统性介绍不同肿瘤部位来源GI-NEN的诊断和治疗、晚期GI-NEN 的治疗和 GI-NEN 的预后及随访,以期为GI-NEN的临床诊治提供全面参考。     

胆囊神经内分泌肿瘤32例分析

目的 探讨胆囊神经内分泌肿瘤的诊治方式和外科手术后的治疗效果。方法 回顾性分析北京协和医院2012年1月至2023年2月收治的32例胆囊神经内分泌肿瘤病人的临床资料。根据获得随访病人的预后不同,比较分析生存与死亡病例的临床及预后资料。结果 32例病人中,27例接受手术切除治疗,3例接受手术活检,2例接受肝穿刺活检。有4例病人发生术后并发症,其中Clavien-Dindo分级Ⅰ级和Ⅱ级各2例。所有病人均顺利出院,住院时间（12.0±6.0）d。在接受手术切除治疗的27例病人中,神经内分泌瘤5例,神经内分泌癌15例,混合性腺神经内分泌癌7例。截至2023年7月,31例病人获得随访,1例失访。中位随访时间为13(8,29)个月。31例获得随访病人的1、2和3年累积总体生存率分别为72.5%、53.4%和48.1%;26例接受手术切除治疗病人的1、2和3年累积总体生存率分别为80.1%、57.8%和52.0%。31例获得随访病人的1年累积无瘤生存率为40.0%。接受手术切除治疗的病人中,死亡病人的Ki-67指数高于生存病人（P=0.039）。结论 胆囊神经内分泌肿瘤的主要治疗方式是手术,总体预...     

胃肠道神经内分泌癌的诊治及临床病理分析

目的探讨胃肠道神经内分泌癌的诊治及临床病理学特征。方法收集45例胃肠道神经内分泌癌的临床病理学资料，进行免疫组织化学染色，标记抗体为NSE、Syn和CgA。结果镜下观察Ⅰ型25例，Ⅱ型10例，Ⅲ型10例。组织学类型与淋巴结转移相关（X^2=4．05，P〈0．05）。NSE、Syn和CgA的表达率分别为82％、71％和64％，其表达率与组织学类型无关（X^2=0．07、0．23、2．11，P〉0．05）。Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型的5年生存率分别为70％、65％和52％。结论NSE、Syn和CgA的联合检测可协助诊断胃肠道神经内分泌癌，其组织学分类符合临床治疗与预后的需要。     

188例胃神经内分泌肿瘤临床特征及预后分析

目的探讨188例胃神经内分泌肿瘤(GNENs)的临床特点,病理特征及预后分析,以提高对该疾病的认识及诊治水平。方法选取2012-01-2018-01间郑州大学第一附属医院收治的188例胃神经内分泌肿瘤患者,对其性别、年龄、首诊科室、临床症状、影像学检查、内镜检查、病理特征、治疗方式及预后随访等资料进行分析。结果 188例患者中,66例行根治性手术,93例行内镜切除,19例行单纯化疗,10例行姑息保守对症治疗。随访时间6~78个月,47例死亡。单因素Log-ranK检验分析显示,患者的年龄、肿瘤的大小、病理分级、浸润深度与GNENs患者预后显著相关,差异有统计学意义(P<0.05);性别与GNENs患者预后无明显相关性(P>0.05)。多因素COX比例风险模型分析,年龄、浸润深度与患者预后显著相关(P<0.05)。结论年龄、肿瘤直径、病理分级、浸润深度与GNENs患者预后显著相关。多因素COX回归分析发现,年龄、浸润深度是GNENs患者预后的独立危险因素。     

肝脏原发性神经内分泌肿瘤19例分析

目的总结肝脏原发性神经内分泌肿瘤（PHNET）患者的临床症状、影像学及实验室检查、手术治疗方式及预后情况,探讨其诊断、治疗及预后状况。 方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院2015年1月至2021年12月收治的19例PHNET患者的临床资料、影像学检查特点、诊治过程、病理学结果及治疗转归。 结果19例PHNET患者中位年龄47岁,其中男8例,女11例;上腹部疼痛8例,腹胀2例,体检发现8例,发热伴皮疹为主诉入院1例;CA19-9升高2例,CA125升高2例,AFP均无异常。肿瘤分级G1 2例,G2 13例,G3 4例。肿瘤平均大小为（6.68±3.11）cm,均显示突触素和嗜铬粒蛋白染色阳性。平均随访时间为（42.21±30.03）个月,行肝切除术的14例患者中因肿瘤复发死亡1例,未行外科手术治疗的5例中死亡3例,R0切除患者预后明显较好。 结论PHNET是一种非常罕见的肿瘤,临床特征无特异性,其最终诊断主要依靠病理和免疫组织化学检查。排除其他部位的转移后,根治性切除是PHNET的最佳治疗方案。     

胰腺神经内分泌肿瘤41例诊治分析

探讨胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)的外科治疗方法及预后因素。对2005年2月—2017年1月收治的41例pNENs患者的临床、病理及影像学资料进行总结,采用Kaplan-Meier法进行生存分析。41例患者中,男性22例,女性19例;年龄21~75岁,中位年龄49岁;TNM肿瘤分期(AJCC第7版)Ⅰ期21例,Ⅱ期9例,Ⅲ期7例,Ⅳ期4例。2010年后手术诊治的pNENs患者pNENs病理分级(WHO2010年)G1、G2、G3级分别17、5、3例。病理类型:胰腺神经内分泌瘤35例,神经内分泌癌6例。功能性pNENs 18例(43.9%),无功能性pNENs 23例(56.1%)。34例行根治性手术,7例行姑息性手术。2例术后出现胃潴留、电解质紊乱,1例术后出现胰瘘伴切口感染。41例患者术后随访时间3~146个月,TNMⅠ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期5年生存率分别100.0%、85.7%、62.5%、37.5%;G1、G2、G3级5年生存率分别为100.0%、75.0%、50.0%。单因素分析结果表明,肿瘤分级(WHO 2010年)、肿瘤TNM分期(AJ CC第7版)、是否有肝脏转移、淋巴结转移等与pNENs患者预后有关(P0.05)。pNENs是一种临床少见、低度恶性的胰腺肿瘤,手术是主要治疗方法,手术预后与肿瘤病理类型、TNM分期、淋巴结和脏器转移与否、手术方式的选择等相关,TNM肿瘤分期和肿瘤分级标准是评估pNENs患者手术预后的重要依据。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的影像学表现与病理分级

目的:探讨胃肠道神经内分泌肿瘤的影像特征并预测病理分级的价值。方法:回顾分析14例胃肠道神经内分泌肿瘤患者的影像学表现及临床资料。将肿瘤的病理分级分为神经内分泌瘤NET组(包括G1级、G2级)及神经内分泌癌NEC组(G3级)。根据肿瘤的CT及MRI表现,分析两组之间差别。结果:肿瘤位于食管1例,胃2例,小肠4例,阑尾2例,结肠3例,直肠2例。NET组10例中G1级6例,G2级4例;NEC组G3级4例。结论:胃肠道神经内分泌肿瘤有一定的影像学特征,肿瘤大小、形状、边缘、均质程度、外侵和转移等可以在术前预测其病理分级。