溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）是小儿急性肾功能衰竭常见病因之一。儿童期典型腹泻后ＨＵＳ９０％由出血性大肠杆菌Ｏ１５７∶Ｈ７引起。目前认为ＨＵＳ发病的中心环节是内毒素启动内皮细胞受损，继而出现凝血系统激活，炎症介质释放，内皮素一氧化氮轴紊乱等多环节参与发病。全身各器官均有不同程度受累，主要是肾脏，其次是脑。治疗上强调支持疗法和早期透析，典型ＨＵＳ的治疗不提倡应用肝素，抗生素和激素。不典型ＨＵＳ可适用血浆置换，有一定疗效。     

血浆置换成功抢救重症非典型溶血尿毒综合征1例

患儿，男，10岁1个月，以血尿6d入院。患儿10d前开始出现咳嗽，8d前出现面部水肿，6d前开始面色苍黄，排鲜红色血尿，2、3次／d。尿少，伴头昏、呕吐、乏力、畏寒、腹痛、便血、食欲差，皮肤出血点等。病程中曾呕吐咖啡样物，排暗红色大便，反复出现血尿，无发热、抽搐、昏迷等。家族史、既往史无殊。查体：体温36．5℃，脉搏71次／min，呼吸15次／min，血压17．6／8．7kPa，体质量24．5kg。神清，精神萎靡，面色苍黄，巩膜轻度黄染，重度贫血貌，轻度失水貌，皮肤苍白、弹性差，全身散在针尖大小出血点，面部略水肿,     

儿童溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一,临床分为腹泻后HUS(post-diarrheal HUS,D+HUS)及无腹泻HUS(non-diarrheal HUS,D-HUS),后者又包括继发性HUS及特发性HUS。本文分析了10年来30例就诊于北京儿童医院的溶血尿毒综合征     

H因子突变与非典型性溶血尿毒综合征

H因子是补体替代途径的重要调节因子,由于基因缺陷致使H因子减少或缺如,造成补体旁路途径持续激活,导致血管内皮损伤,临床上可引起非典型性溶血尿毒综合征(aHUS)等多种疾病。本文就H因子突变的位置、其与aHUS发病机制的关系及其对治疗的指导意义作一综述。     

溶血尿毒综合征的诊断和治疗

溶血尿毒综合征是由多种病因引起,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为主要特征的一种综合征.主要见于婴幼儿及学龄期儿童,是小儿急性肾衰竭的常见原因之一.现主要讨论溶血尿毒综合征的诊断和治疗.     

出血性肠炎与溶血尿毒综合征的关系（综述）

溶血尿毒综合征是以微血管病溶血性贫血、血小板减少、肾功能不全为主要表现的临床综合症侯群。1983年报道该病继发于出血性肠炎,推测肠管出血性大肠杆菌O_(157):H_7感染及其产物Vero毒素(非洲绿猴细胞毒素)与溶血尿毒综合症的发病有着密切的关系。引起人类腹泻的大肠杆菌分为4类:产毒性大肠杆菌、侵袭性大肠杆菌、致病性大肠杆菌和肠管出血性大肠杆菌。肠管出血性大肠杆菌引起以血     

非典型溶血尿毒综合征的临床特征及治疗

目的　探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法　对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果　非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能减退 ,神经系统表现少 ,无 1例发热。无前驱腹泻史 ,有家族史 1例。需输红细胞 8例 ,透析治疗 5例。 10例均输注新鲜冷冻血浆 ,2例无效者血浆置换后痊愈 ,死亡 1例。复发 3例中 2例放弃治疗。余 7例中 1例遗留轻微尿异常 ,1例发展为终末期肾脏病 (ES RD) ,5例痊愈。结论　儿童非典型性HUS预后差 ,复发率高 ,可有家族史 ,新鲜冷冻血浆置换有一定疗效     

血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2～3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ～57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.     

溶血尿毒综合征临床特征及影响预后因素

目的探讨溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征、实验室检查、治疗方法及影响预后的相关因素。方法回顾性分析1998-2010年本院32例HUS住院患儿临床资料,组间比较采用t检验、Wilcoxon符号秩检验、Fisher’s精确概率法。对HUS患儿预后进行多因素非条件Logistic回归分析。结果 1.HUS患儿32例分为2组。腹泻后HUS(D+HUS)占同期收治HUS的53.13%(17/32例),7例透析治疗,病死率11.76%。无腹泻HUS(D-HUS)占46.87%(15/32例),9例透析治疗,病死率6.67%。2组平均病死率9.38%。2.平均少尿及无尿持续时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。3.平均接受透析时间D-HUS组明显长于D+HUS组(P<0.05)。患儿平均住院时间>15 d者D-HUS组多于D+HUS组(P=2.67×10-6)。4.少尿持续时间长、PLT低水平、BUN高水平、Scr高水平、pH值低水平与预后明显相关(Pa<0.05)。透析治疗介入较晚、LDH高水平与预后显著相关(Pa<0.01)。结论儿童D-HUS较之D+HUS病情重,病程长。少尿持续时间长、LDH高水平者病死率高。早期诊断、早期透析治疗是降低病死率的关键。     

溶血尿毒综合征发病机制及诊治进展

溶血尿毒综合征(HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征,是儿童急慢性肾衰竭最常见的原因之一.HUS的病因多样,发病机制仍不明确.积极预防有一定的作用,治疗方法主要包括对症支持处理及血液净化治疗,其中血液净化治疗是目前治疗HUS有效的方法.起病急、发展快、预后欠佳是其特点,且本病常见于儿童,因此临床医师特别是儿科医师应该对其分类、发病机制、病因、诊断、治疗、预后等有所了解.本文就HUS的流行病学资料、临床分型、发病机制及诊疗进展进行综述.     

非典型溶血性尿毒症综合征发病机制的研究进展

非典型溶血性尿毒症综合征（HUS）是除外志贺样毒素所致的HUS，目前尚缺乏有效的治疗手段，预后恶劣。近年的研究发现，补体旁路途径自我调节的三个重要的因子一补体H因子、膜辅蛋白和补体I因子的缺乏或功能不足与非典型HUS的发病有重要关系，深入研究它们的功能将为非典型HUS的诊断和治疗提供新的途径。     

白三烯调节剂及大剂量静脉用丙种球蛋白治疗儿童肾病综合征并喘息性疾病的疗效

目的探讨白三烯调节剂(LTRA)及大剂量IVIG治疗肾病综合征(NS)并喘息性疾病患儿的疗效。方法收集1998年1月-2007年9月在本院儿科住院的142例NS并喘息性疾病患儿的临床资料,分析其治疗方法及转归等情况。按治疗方法不同分为4组,A组:长效β2受体激动剂(LABA)+吸入型糖皮质激素(ICS)+短效β2受体激动剂(SABA);B组:LABA+ICS+SABA+LTRA;C组:LABA+ICS+SABA+大剂量IVIG;D组:LABA+ICS+SABA+LTRA+大剂量IVIG。以A组为对照组进行比较。应用SPSS13.0软件对各组疗效进行分析。结果A组咳嗽缓解时间为8.0(5.0～11.0)d,喘息缓解时间为6.0(3.0～8.0)d;B组咳嗽缓解时间为4.5(1.0～10.0)d,喘息缓解时间为2.5(1.0～4.0)d,二组比较B组症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.005,0.003);C组咳嗽缓解时间为4.0(2.0～7.0)d,喘息缓解时间为2.0(1.0～8.0)d,与A组比较症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.001,0.000);D组咳嗽缓解时间为4.0(1....     

Hemolytic Uremic Syndrome Associated with Common Bile Duct Obstruction

A four-year-old female with hemolytic uremic syndrome (HUS) had reduced plasma prostaglandin I₂ regenerating activity (PGI₂-RA). The patient had a cholecystectomy with T-tube drainage of the common bile duct, because she developed common bile duct obstruction due to cholelithiasis. This is the first report of this syndrome in which there was associated common bile duct obstruction due to cholelithiasis.