狼疮肾炎患者肾组织免疫物质沉积与临床关系探讨

目的：分析狼疮肾炎（lupusnephritis,LN）患者肾脏免疫物质沉积强度与病理分型及临床指标的关系。方法：回顾性分析41例狼疮性肾炎患者（均行肾活检）的临床表现、实验室指标和病理资料。结果：41例LN患者均有蛋白尿,临床分型以肾病综合征型最为常见（20/41,48.7%）,其次为肾功能不全型12例（29.2%）,肾炎综合征型7例（17%）,隐匿性肾炎型2例（4.8%）。各免疫物质IgA,IgG,IgM,C3,C4,C1q）基本呈＂满堂亮＂沉积,以Ⅴ型（合并Ⅳ型、Ⅲ型）LN的IgG沉积明显,但差异无统计学意义。抗ds-DNA滴度与肾脏穿刺组织中C3的沉积强度呈正相关关系（P〈0.05）;但SLEDAI评分、24h尿蛋白定量、血肌酐与肾脏免疫物质沉积未见明显相关性。结论：LN患者的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性;不同病理类型的LN,其发病机制可能存在差异;肾组织补体C3荧光沉积强度可以作为病情严重及活动的参考指标。     

狼疮性肾炎患者血浆与肾组织抗中性粒细胞胞浆抗体的表达

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在狼疮性肾炎（LN）患者血浆及肾组织中的表达及其意义。方法回顾性分析40例LN患者的临床资料及ANCA检测结果,按。肾脏病变活动性评分、系统性红斑狼疮疾病活动性指数（SLEDAI）评分、尿蛋白含量进行分类统计。结果血浆ANCA阳性率为37.5％,肾组织ANCA阳性率为42.5％,两者呈正相关性（r=0.765,P=0.013）,但无统计学差异。肾脏活动性病变组的血浆ANCA和肾组织ANCA阳性率均高于肾脏慢性化病变组（P〈0.05,P〈0.01）,高尿蛋白组肾组织ANCA阳性率明显高于低尿蛋白组（P〈0.01）。结论ANCA可作为判断狼疮性肾炎（LN）肾脏病变及临床活动性的重要参考指标。     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理类型与临床及实验室检查的关系。方法对34例狼疮性肾炎患者进行肾活检及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性。结果病理类型Ⅳ型最多见（占55．9％）,Ⅳ型LN肾功能不全及血尿发生率高,肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅴ＋Ⅳ、Ⅴ＋ⅢLN肾病综合征、大量蛋白尿发生率高。肾脏病理活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动性及抗dsDNA抗体阳性率无相关性。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;但二者之间关系不确定。     

100例新月体肾炎的免疫病理分型及临床病理分析

目的：了解新月体性肾炎的免疫病理分型及其临床病理特点。方法：对我科近10年来经肾活检确诊的100例新月体性肾炎进行回顾性分析,对患者血清进行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗肾小球基底膜（GBM）抗体的检测。结果：100例患者中21％为抗GBM抗体型,其中6／21例同时合并ANCA阳性;47％为免疫复合物型,其中9／47型ANCA阳性;32％为少免疫沉积型,其中17／32例为ANCA阳性小血管炎。3种类型相比,抗GBM抗体型以青年男性为主,多有少尿或无尿（P＜0．05）,肾小球受累受为广泛（P＜0．001）,预后差（P＜0．001）。免疫复合物型以中青年为主,多表现为肾病综合征（P＜0．01）,强化免疫抑制治疗有效。少免疫沉积型以中老年为主,有多系统受累（P＜0．05）,治疗效果相对较好。结论：我国新月体肾炎中虽仍以免疫复合物型为主,但抗GBM抗体型和ANCA阳性小血管炎并不少见。肾活检免疫病理和血清自身抗体的联合应用对新月体肾炎进行分类更接近病因学诊断。     

亚临床狼疮肾炎的临床病理分析及随访

系统性红斑狼疮（SLE）患者几乎均伴有肾脏病理改变，然而只有40％～75％的患者有肾脏损害的临床表现。目前．国内少有针对无肾脏损害临床表现的亚临床狼疮性肾炎（SLN）的临床病理研究报告，尚未见有关SLN预后方面的报道。本研究分析了SLN患者的临床及肾脏病理特点．通过长期随访，探讨SLN患者合理治疗方案。     

伴有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎患者临床及肾脏病理分析

目的：探讨有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎（AASV）患者临床及病理特点。方法：回顾性地分析近5年诊断明确并行肾活检的27例患者,根据免疫荧光及电镜分为有免疫复合物沉积组和少免疫复合物沉积组,均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床、病理特点及疗效、预后。结果：有免疫复合物沉积组14例,少免疫复合物沉积组13例。两组在年龄、性别、ANCA类型、起病至肾活检时间,发热、乏力等非特异性表现及肾外器官受累方面差异均无统计学意义。在血尿、高血压及血肌酐方面亦无明显差异,但有免疫复合物沉积组尿蛋白明显高于后者,差异有统计学意义。对激素及免疫抑制治疗的疗效及预后可能更差,但差异无统计学意义。在病理类型方面,两组均为新月体性肾炎,但有免疫复合物沉积组可合并IgA肾病和膜性肾病。结论：肾脏有免疫复合物沉积提示更多的尿蛋白,可能更差的疗效及预后,病理类型上在新月体性肾炎基础上合并IgA肾病和膜性肾病。     

丙基硫氧嘧啶致抗ANCA阳性小血管炎5例分析

目的：研究丙基硫氧嘧啶（PTU）引起的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎的临床病理表现及治疗。方法：对我院近年诊治的5例FTU引起的ANCA阳性小血管炎患者进行临床病理分析及治疗效果回顾。结果：5例病人中男1例，女4例；年龄11岁～39岁，平均26岁；服PTU时间3～36个月，4例有肾脏受累，3例肺部受累，其他如血液系统、皮肤、关节肌肉、眼鼻等均可受累。ANCA检测5例均识别MPO，ESR明显增快，CRP增高。肾活检1例新月体肾炎，1例局灶节段肾小球硬化症，1例局灶性坏死性肾小球肾炎。5例患者立即停服PTU，均应用免疫抑制荆，2例咯血合并感染者加用丙种球蛋白。5例患者随访7～43个月，临床症状缓解，ANCA检测阴性。结论：PTU可引起ANCA阳性小血管炎，及时停PTU，并予免疫抑制剂治疗，预后好。     

临床及肾脏病理与狼疮性肾炎肾脏损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者临床及病理与肾脏损害之间的关系,明确肾脏损害的相关血清学指标及病理表现.方法:回顾性分析我院182例LN患者的临床及病理资料,进行统计学分析.结果:(1)LN患者Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害(蛋白尿、血尿、血肌酐)最重,抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体及补体C3降低在Ⅳ型多见.(2)血脂、血浆白蛋白及血红蛋白均与肾脏损害明显相关(P＜0.01).(3)肾脏损害指标升高时,免疫复合物C1q、C3、EM沉积均达90%以上;肾脏损害指标与AI、CI及其病理参数明显正相关.结论:血脂异常、低蛋白血症、贫血、抗ds-DNA抗体、核小体抗体及补体C3均为提示肾脏损害程度的血清学指标.Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害最重,并且蛋白尿、血尿、血肌酐水平与肾脏的病理沉积相关.     

陕西地区36例狼疮性肾炎临床表现与病理特点分析

目的:探讨陕西地区36例狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理及实验室特点。方法:回顾性分析36例狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理及实验室资料。结果:病理类型以Ⅳ型最常见,其次为Ⅴ+Ⅳ型;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ、Ⅴ+Ⅳ型LN肾病综合征者发生率高,Ⅱ型、Ⅲ型LN肾炎综合征发生率高,Ⅳ型LN肾功能异常发生率高;从肾外临床表现来看,血液系统损害最常见;Ⅳ型AI评分最高;Ⅳ、Ⅴ+Ⅳ型贫血程度最重,尿蛋白定量最大,且ANA、抗ds DNA、hs CRP增高、补体C3、C4降低阳性率均较高,肾脏病理活动性最明显。结论:本组资料显示LN病理类型以Ⅳ型最常见,临床分型以肾病综合征最常见,临床表现以血液系统损害、皮疹最常见,Ⅳ型AI评分最高,Ⅳ型贫血最重、尿蛋白定量值最大、且ANA、抗ds DNA、补体C3、C4降低阳性率均较高,因此临床中我们应积极进行干预。     

膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析

膜性肾病(MN)是肾小球疾病的常见病理类型之一,临床上以肾病综合征为主要表现.抗中性白细胞胞质抗体( ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎,常累及肾脏,引起急进性肾衰竭,其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎,少有免疫复合物和补体沉积.MN并发AASV在临床少见,国外已有报道[1-2],其临床表现和病理特点各有不同.现报道本院收治的4例MN并发AASV,并分析其临床和病理特点.     

20例毛细血管内增生患者临床与病理分析

目的：观察以肾小球毛细血管内增生为主患者的临床病理特点及预后。方法：回顾性分析我院近5年内收治的20例毛细血管内增生为主患者的临床表现、中医证候特征、肾脏病理特点及随访结果等。结果：20例患者中,临床表现为急性肾炎综合征2例（10.0%）、慢性肾炎综合征1例（5.0%）、肾病综合征17例（85.0%）;中医证型中,气阴两虚证占60.0%、湿热证占75.5%、血瘀证占50.5%。肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病6例（30.0%）、毛细血管内增生性非IgA系膜增生性肾炎5例（25.0%）、毛细血管内增生性狼疮性肾炎5例（25.0%）、急性链球菌感染后肾炎2例（10.0%）、肾小球毛细血管内皮病2例（10.0%）,除肾小球毛细血管内皮增生外,伴有系膜增生20例（100%）、基底膜增厚8例（40.0%）、新月体形成12例（60.0%）;按照个体化治疗原则并随访1年以上,完全缓解5例（25.0%）、部分缓解8例（40.0%）、未缓解7例（35.0%）。结论：毛细血管内增生患者临床以肾病综合征多见,中医证型以气阴两虚、挟湿挟瘀为主;除肾小球内皮及系膜细胞增生外,常合并基底膜增厚及新月体形成;不同病因毛细血管内增生患者预后差别较大,如急性链球菌感染后肾炎大多预后良好、毛细血管内增生性狼疮性肾炎、肾小球毛细血管内皮病大部分能完全或部分缓解,而毛细血管内增生性IgA肾病及毛细血管内增生性非IgA系膜增生性肾炎治疗反应较差。     

迟发型狼疮肾炎35例临床与肾脏病理特点

目的分析迟发型狼疮肾炎（LOLN）患者的临床与肾脏病理特点。方法选择发病年龄≥50岁的经临床和（或）肾活检病理诊断为狼疮肾炎（LN）的患者35例为观察组,选取同期发病年龄〈50岁的LN患者50例为对照组。回顾性分析LOLN患者的临床与肾脏病理特点。结果观察组年龄大于对照组（P〈0．05）,高血压、肾功能损害、贫血、肺间质病变发生率高于对照组（P〈O．05或P〈0．01）;光敏感、面部红斑及口腔溃疡的发生率低于对照组（P〈0．01）;肾脏病理类型分布与对照组无差异（P〉0．05）,但在病理特点上以慢性化病变为主;血清免疫学方面,观察组抗SSA抗体阳性率较对照组高（P〈0．01）。结论LOLN患者临床表现不典型,容易漏诊,临床上对年龄大于50岁,合并贫血、肺间质病变及肾脏损害的患者应警惕LOLN。     

以肾病综合征为临床表现的95例狼疮肾炎病例分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的免疫性疾病,自身抗体和免疫复合物的沉积可引起多器官的炎症和损伤,约60%~70%患者有肾脏损害的临床表现.狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）是SLE的重要表现和主要死亡原因之一[1],LN临床表现分为：（1）单纯蛋白尿;（2）单纯血尿;（3）蛋白尿合并血尿;（4）肾病综合征;（5）上述任何表现伴肾衰竭等类型.本文根据LN的最新病理学分类标准,对95例以肾病综合征为主要临床表现的经肾活检确诊的LN患者的流行病学、实验室检查和肾脏病理改变及其与非肾病综合征组相关性进行分析,以期进一步提高以肾病综合征为主要表现的LN的认识.     

张铎教授运用“与狼共舞”的思想治疗狼疮性肾炎经验

狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏的免疫复合物性肾炎,约80%的患者出现肾脏受累的临床表现,如做肾活检,几乎100%的患者有肾脏病理改变,LN的治疗仍是SLE治疗的难点。吾师张铎教授从事肾脏病专业30余年,中西医结合诊治LN380余例,形成了一套独特的治疗方法,笔者幸承师学,简述于此。     

狼疮肾炎的病理和免疫学指标及临床相关性分析

目的：探讨狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）患者的临床表现、病理、免疫学特点及其相关因素。方法回顾性分析123例 LN患者临床、病理以及实验室资料,总结 LN 的临床病理、免疫学特征以及相关因素。观察内容及实验室检查指标：患者性别、年龄、临床肾脏损害及肾外损害的临床表现、肾活检病理类型,尿常规、24 h 尿蛋白定量、血常规、血肌酐、血清胱抑素 C（cystatin C,Cys C）、血白蛋白测定及血清免疫学检查。结果①123例 LN患者中女性106例（占86.38%）,男性17例（占13.82%）,发病年龄14~66岁,平均年龄（32.51±11.10）岁;②临床肾损害表现以肾炎综合征型（48例,占39.02%）和肾病综合征型（42例,占34.14%）多见,无症状型33例（占26.01%）,肾功能不全型20例（占16.26%）;③LN病理为Ⅳ型者59例（占47.97%）,Ⅱ型者44例（占35.77%）,Ⅴ型者18例（占14.63%）,Ⅲ型者2例（占1.63%）。其中男性以Ⅳ型、Ⅴ型为主（14例,占82.35%）,Ⅱ型患者中女性42例,所占比例显著高于男性（39.6%比11.8%,P〈0.05）;④单因素分析,脱发、口腔溃疡、浆膜腔炎、大量蛋白尿、贫血、白细胞减少、血小板减少、狼疮活动指数（systemic lupus erythe-matous disease activity index,SLEDAI）、血清 Cys C 升高分别在不同病理类型组间存在差异（P〈0.05）;⑤以 LN病理、临床表现二分类进行 Logistic回归多因素分析,结果显示男性、贫血、大量蛋白尿、管型尿、血清Cys C升高者肾脏病理病变较重;⑥补体C3、C4降低者分别为80例（占65.04%）和51例（占41.46%）,在病理Ⅳ型、Ⅴ型中尤为显著,Ⅳ型中C3降低者为44例（占74.57%）,Ⅴ型中14例（占77.78%）;抗双股DNA抗体（Anti-double stranded DAN antibody,抗 dsDNA抗体）、抗核小体抗体（Anti-nucleosome antibody,AnuA）、抗组蛋白抗体（Anti-histone antibody,AHA）三种抗体均阳性的患者共33例,其病理类型?     

原、继发性膜增殖性肾炎的临床病理对比分析

目的探讨原、继发性膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）的临床病理特点。方法对全部MPGN患者的临床表现、实验室检查及病理表现（包括病理半定量检查）进行回顾性对比分析。结果原发性MPGN仅占全部肾活检病例的0．27％。继发性MPGN主要为膜增殖性狼疮性肾炎（MPGN—LN）、乙型肝炎病毒相关膜增殖性肾炎（HBV-MPGN）、膜增殖性IgA肾病（MPGN-IgAN）及原因不明MPGN。与原发性MPGN比较,MPGN—LN、HBV-MPGN及原因不明MPGN患者的肾病综合征患病率高,MPGN-IgAN患者肾功能损伤重。前三者光镜下均可见“白金耳”,免疫荧光“满堂亮”,电镜检查电子致密物多部位沉积;而MPGN—IgAN患者的肾小球损伤指数及肾小管间质损伤指数最高。结论继发性MPGN与原发性MPGN在临床及病理方面有所不同。     

系统性硬化并发急性肾损伤的临床病理分析

目的 探讨系统性硬化（SSc）急性肾损伤（AKI）患者的临床和病理特点。方法 回顾性分析11例SSc急性肾损伤患者的临床资料，比较抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）阳性和阴性SSc患者的肾脏损伤情况。结果 11例SSc急性肾损伤患者中，ANCA阴性9例，6例临床表现为硬皮病肾危象（SRC），其中4例肾活检示小叶间动脉和人球小动脉内皮细胞增生、肿胀，内膜黏液性水肿，内弹力纤维断裂，“洋葱皮样”改变和肾小球弥漫性缺血；无恶性高血压表现2例；急性肾小管坏死1例。MPO-ANCA阳性2例，无恶性高血压表现，1例肾活检示新月体肾炎。所有病例均予糖皮质激素治疗，8例患者接受环磷酰胺（CTX）治疗，9例患者接受血液透析治疗。SRC的6例患者都接受了大剂量的ACEI和（或）ARB治疗，其中4例于6个月内死亡，余ANCA阳性和阴性的患者中也各有1例死亡。结论 SSc患者AKI的临床表现多样，SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生，两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同，但预后都不良。大剂量糖皮质激素有诱发SRC的可能，建议泼尼松用量〈15mg／d。     

成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及预后分析

目的：探讨成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及疾病转归的差异。方法：收集温州医学院附属第一医院肾内科住院确诊为紫癜性肾炎（HSPN）的成人患者（≥18岁）36例,38例紫癜性肾炎患儿为温州医学院附属儿童医院住院病人,分析比较二者的临床病埋改变及疾病的转归。结果：（1）所有患者均有血尿。成人紫癜性肾炎临床分型为单纯性血尿2例．血尿＋蛋白尿23例,肾病综合征11例;儿童患者单纯性血尿6例,血尿＋蛋白尿22例,肾病综合征10例;两组比较无统计学差异（P〉0．05）。成人紫癜性肾炎合并高血压14例,合并肾功能损害9例;而所有儿童患者均无高血压或肾功能损害。（2）成人紫癜性肾炎病理分级：Ⅰ级3例、Ⅱ级2例、Ⅲ级28例、Ⅴ级2例、Ⅵ级1例,而儿童患者Ⅱ级31例、Ⅲ级7例,两组比较具有统计学差异（P〈0．001）。（3）27例成人紫癜性肾炎患者随访结果A组10例、B组14例、C组3例,30例儿童紫癜性肾炎的随访结果A组15例、B组13例、C组2例,两组预后无统计学差异（P〉0．05）。结论：成人与儿童紫癜性肾炎临床分型以血尿＋蛋白尿最多见,与儿童患者相比,成人临床表现偏重,合并高血压及肾功能损害较多见。成人紫癜性肾炎病理分级以Ⅲ级多见,而儿童病理分级以Ⅱ级多见,提示成人紫癜性肾炎病理较儿童严重。在本研究观察期内,我们发现成人与儿童紫癜性肾炎的预后均较好,二者预后无统计学差异。     

86例膜性肾病回顾性分析及对CD4^＋CD^25＋调节性T细胞的初步研究

目的：回顾性总结、分析86例膜性肾病患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理的特点及相互联系,认识膜性肾病的发病和流行病学特点。通过对特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）患者和正常人外周血CD4＋CD2＋5调节性T细胞（Treg细胞）数量的检测,了解Treg在IMN患者外周血的变化规律,探讨其在IMN发病中的作用。方法：2004年3月～2008年12月间病理确诊为膜性肾病患者86例,分析患者一般资料、病理类型和临床特征。选择2007年～2008年IMN患者10例,随机选取与IMN患者年龄相匹配的健康志愿者10例,检测所有对象外周血Treg细胞数量。结果：（1）86例膜性肾病患者,其中IMN68例,占80%,4例患者随访后确诊为恶性肿瘤;继发性膜性肾病18例（其中乙肝病毒相关性肾炎5例,狼疮性肾炎4例,移植肾肾小球肾炎1例）,占20%。（2）IMN免疫荧光以IgG沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎C1q沉积较IMN多（P〈0.05）,并均存在HBsAg沉积,与IMN相比狼疮性肾炎C1q沉积明显增多,C4也多于IMN（P〈0.05）。（3）病理分期分布特点：Ⅱ期膜性肾病多见。（4）IMN患者治疗前外周血Treg细胞占CD4＋淋巴细胞的百分比为（7.46±0.94）%,正常对照组为（6.54±1.0）%。结论：（1）根据病因分为IMN及继发性膜性肾病两种,男性发病率大于女性,中老年多发,继发性膜性肾病的年龄及性别分布根据病因的不同而有所不同,临床表现均以肾病综合征表现为主;IMN发病率明显大于继发性膜性肾病。（2）免疫荧光检查：IMN以IgG及C3沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎均存在乙肝表面抗原,狼疮性肾炎与乙肝病毒相关性肾炎的C1q沉积较特发性膜性肾病明显增多（P〈0.05）。（3）IMN患者外周血Treg细胞数量较正常人增多。     

原发性干燥综合征合并膜性肾病

目的分析原发性干燥综合征（pSS）患者合并膜性肾病（MN）的临床和肾脏病理特点，以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点。结果17例患者中男性6例，女性11例，平均年龄（47．3±17．3）岁（24～72岁）。主要临床表现为水肿和蛋白尿（17/17），其中肾病综合征占13／17，镜下血尿占12／17。根据光镜、免疫荧光和电镜的特点，17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组（8／17）和不典型MN组（9／17）。单纯MN组：光镜下未见系膜细胞和基质增生；电镜下电子致密物（ED）仅在上皮下和（或）肾小球基底膜内沉积。不典型MN组：光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生；免疫荧光除了IgG阳性外，常有早期补体成分C1q阳性（7／9）；电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。17例患者中有2例患者接受了重复肾活检，其中1例首次活检表现为MNI期，8年后再次活检表现为不典型MN；另1例首次活检表现为不典型MN，4年后再次活检却表现为狼疮肾炎（LN）Ⅳ-G（A／C）＋V型。结论原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见，是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因。对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性，电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性。