原发性骨恶性纤维组织细胞瘤（附4例报告及文献复习）

本文报告4例原发性骨恶性纤维织细胞瘤。男性3例女性1例。年龄20～46岁，平均35岁。均经手术治疗及病理证实，例1左股远端病灶行术前放疗后截肢术加术后辅助化疗，无病生存9年多。例2第九胸椎局部手术切除．术后半年死亡。例3左股骨肿瘤切除术后2年发生广泛转移，给予姑息性化疗和放疗。例4骶骨肿瘤手术切除加术后放疗．近期疗效良好，认为术后放疗是有益的。文中对本病的临床病理．治疗与预后进行简要的讨论。     

16例外周性原始神经外胚层瘤临床分析

目的：探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的临床特点、综合治疗的效果及影响预后的因素。方法：回顾性分析16例外周性原始神经外胚层瘤患者的临床资料,采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果：16例患者中,11例行综合治疗（6例行手术＋放化疗,5例行手术＋化疗）;5例行非综合治疗（2例单纯手术,2例单纯化疗,1例单纯放疗）。两组中位生存期分别为28、15月,两组相比有统计学意义（P=0．026）。全组总的生存期为3～67月,中位生存期为26月。患者初诊LDH指标及初诊时有无远处转移是影响预后的重要因素。结论：综合治疗是外周性原始神经外胚层瘤的主要治疗方法,其生存期要优于非综合治疗组。外周性原始神经外胚层瘤预后非常差,其治疗仍需进一步探讨。     

肾脏原始神经外胚层瘤2例临床分析

目的分析肾脏原始神经外胚层瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对2例肾脏原始神经外胚层瘤患者的临床资料进行分析,其中1例行姑息性减瘤手术+分子靶向药物治疗,另1例行根治性手术+化疗。结果接受姑息性手术+分子靶向药物治疗患者残留肿瘤生长缓慢,接受根治性手术+化疗的患者术后5个月未见肿瘤复发,随访至今2例患者均未出现肿瘤转移。结论肾脏原始神经外胚层瘤恶性程度高,主要采取手术+化疗+放疗的综合治疗,治疗效果不佳,预后差,有效的治疗方法有待进一步探讨。     

原发性骶骨肿瘤32例治疗体会

原发性骶骨肿瘤在临床上比较少见 ,文献报道在骨肿瘤中其发病率为 3 %～ 4% [1] ,较常见的原发性骶骨肿瘤为脊索瘤 ,其次为骨巨细胞瘤和神经鞘瘤。本文 3 2例原发性骶骨肿瘤患者 ,均接受了手术切除 ,并进行了随访。1　临床资料1 .1　一般资料从 1 985年～ 1 996年 ,治疗 3 2例原发性骶骨肿瘤患者 ,其中男性 2 1例 ,女性 1 1例 ,最小年龄 1 3岁 ,最大年龄 5 7岁 ,平均 42 .3岁 ,脊索瘤 1 5例 ,骨巨细胞瘤 8例 ,神经鞘瘤 5例 ,动脉瘤样骨囊肿 2例 ,骨母细胞瘤及软骨肉瘤各 1例 ,均行手术切除 ,脊索瘤、骨巨细胞瘤患者术后进行放疗 ,4例脊索瘤…     

脊髓髓内神经鞘瘤一例报告

神经鞘瘤是谁管内最常见肿瘤，占椎管内肿瘤的40％，其好发部位为髓外硬膜下或硬膜内外．髓内神经鞘瘤十分罕见，目前见诸文献报道的只有32例．其发生机理尚未明了．我所于1992年收治脊髓髓内神经鞘瘤一例，经全切除治愈．现结合本例与国内外文献报道的32例进行分析研究．病例介绍患者男性，42岁．因上行性双下肢麻木一年，乏力半年，加重十天入院．入院24小时出现排尿困难．神经系统检查：双乳头水平以下痛触觉减退；左下肢肌力IV；右下肢肌力11；双侧腹壁反射、提宰反射消失；双膝反射、跟股反射亢进；右narbinsxi征阳性；右oppenhen征阳…     

颌面部神经内分泌癌的诊治与临床分析

目的：探讨颌面部神经内分泌癌的临床特点、诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析16例病理确诊为颌面部神经内分泌癌临床资料，对其一般资料、治疗方式、病理分型、预后进行分析。结果：16例患者临床表现呈侵袭性，原发肿瘤未转移5例（31.25%），邻近组织器官及区域淋巴结转移8例（50.00%），远处器官转移（转移至骨、肺）3例（18.75%）；肿瘤累及鼻腔、鼻窦8例，面部皮肤4例，累及腮腺、颌下腺、下颌骨、耳部各1例；病理分型Merkel细胞癌3例，小细胞神经内分泌癌9例，大细胞神经内分泌癌1例，非典型类癌1例，混合细胞癌2例；Syn(+)16例（100.00%）,CgA(+)8例（50.00%）,CD56(+)15例（93.75%）,AE1/AE3(+)13例（81.25%）;16例患者中14例手术切除原发病灶，术后给予辅助性放疗、化疗，2例活检确诊后行姑息性放疗、化疗；10例患者死亡，5例带瘤生存，1例无瘤生存。结论：颌面部神经内分泌癌恶性度高、复发及转移率高，手术、放疗、化疗的综合治疗是改善本病预后的关键，但总体预后较差。     

原发性巨大骶骨脊索瘤手术治疗6例临床分析

目的：探讨原发性巨大骶骨脊索瘤的手术治疗。方法：原发性巨大骶骨脊索瘤6例行前后联合入路手术完整切除肿瘤,探讨手术创伤,手术时间,手术出血,肿瘤切除范围和骶神经的保留及内固定重建。结果：原发性巨大骶骨脊索瘤6例患者,保留S2以上神经,保留至单侧S3神经。术中出血600-2300mL,平均1250mL,有效保护骶神经,行内固定治疗,术后均行放疗减少复发。其中2例术后出现暂时性大小便功能障碍,随访1-7年,未见肿瘤复发。结论：术前制定恰当的手术策略,前后路联合治疗,完整切除巨大骶骨脊索瘤,保留骶神经,恰当内固定,能有效提高原发性巨大骶骨脊索瘤疗效。     

原发性骶骨肿瘤的治疗

目的：研究原发性骶骨肿瘤的临床特征，诊断，治疗方法及随访结果。方法：复习文献，分析12例原发性骶骨肿瘤的患者，其中脊索瘤8例，骨巨细胞瘤3例，骨肉瘤1例。均行肿瘤切除，术后放疗或化疗。随访5～7年。结果：1例脊索瘤及2例骨巨细胞瘤患者术后局部复发，再次手术切除，其他患者经随访术后局部及全身未见复发。结论：脊索瘤在原发性骶骨肿瘤中的发病率居首，患者条件允许的前提下，原发性骶骨肿瘤的治疗应采取以手术为主的综合治疗。     

外周原始神经外胚层肿瘤——附2例报告并文献复习

目的提高对外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的认识。方法报告2例pPNET的临床表现、影像特征、病理组织学特征及治疗,并复习相关文献。结果2例男性患者年龄36岁和28岁。分别因反复左腰部胀痛4个月和右腰部酸痛3个月就诊。前者MRI示左中上腹椭圆形肿块17.9cm×12.9cm×15.6cm,术中见肿瘤与肾脏、脾脏、腹膜明显粘连,行姑息性肿瘤切除术。后者CT示右侧髌骨翼骨质破坏,周围软组织肿块10.1cm×12.9cm,行右侧半骨盆切除术。术后病理和免疫组化检查均诊断为pPNET。手术后行放疗和化疗,达到部分缓解。结论pPNET是一种少见的恶性肿瘤,好发于深部软组织,具有高度侵袭性。该病缺乏特征性临床表现及影像特征,确诊依靠病理检查,免疫组化有助于pPNET的诊断。目前治疗主要是手术切除加化、放疗。     

原发性骶骨肿瘤的外科治疗

目的 探讨原发性骶骨肿瘤的临床表现、诊断及外科治疗方法。方法 回顾1999年12月～2004年5月收治的24例原发性骶骨肿瘤患者，其中脊索瘤12例，骨巨细胞瘤7例，神经纤维瘤2例，动脉瘤样骨囊肿2例，骨肉瘤1例，均行手术切除，配合术后放疗或化疗，术后平均随访2．8年。结果 24例无术中死亡，20例功能恢复满意（83．3％），术后发生尿失禁直肠损伤各1例，术后复发4例（16．7％），术后5年内死亡4例（16．7％）。结论 积极手术切除是原发性骶骨肿瘤的有效治疗手段，充分的术前准备，正确判断术中出血，坚持后继治疗，可以提高患者的生存率。     

颅面复发肿瘤非定型手术

复发的颅面晚期肿瘤往往因病变广泛 ,累及颅脑、神经、血管等重要结构 ,造成手术切除困难 ;又因不宜再行放疗或化疗不敏感而使患者得不到有效治疗。为了改善这类病人的生存质量 ,延长生命 ,我院为 3例病人进行了非特定型手术治疗 ,取得了较好的效果。1　病例介绍例 1:曹某 ,男 ,35岁。因右鼻腔、上颌窦、筛窦肿瘤于 1978-12行鼻侧切开肿瘤切除术 ,术后化疗 1年 8个月后复发 ,行右蝶筛区肿瘤切除术。其后又因复发相继行左上颌骨部分切除术 ,鼻中隔及硬腭切除和左蝶筛区肿瘤切除术 ,局部复发 ,肺转移 ,多次住院化疗 ,随访 1年后存活。因额面骨…     

脑星形细胞瘤的临床病理与预后

８４０例脑星形细胞癌临床病理与预后的分析表明：该肿瘤是脑组织中最常见的肿瘤，高发年龄在２１～５０岁，１０岁以下儿童少见。成人发生部位多在大脑半球，小孩多发生在脑干和小脑。病理分级：星形细胞瘤Ⅰ级８４例；Ⅱ级４２５例；Ⅲ级２６５例；Ⅳ级６６例。星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级肿瘤界限不清楚，手术难以完全切除，Ⅲ～Ⅳ级肿瘤有一定界限，主瘤易于切除，术后加用放疗、化疗和中草药辅助治疗，其临床观察，星形细胞瘤Ⅰ级预后较好，Ⅱ～Ⅳ级预后较差。本组５年生存１４８例，生存率为１７．６％，１０年以上生存３２例，生存率为３．９％。     

外周原始神经外胚层肿瘤（附13例报道）

目的 加深对原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识，改善预后。方法 回顾性分析2001年至2007年我院病理确诊的13例外周PNET的临床特点。结果 肿瘤位于胸壁6例、输尿管1例，后颈1例，纵隔2例, 左臀部1例，左下肢1例，肾脏1例。11例均被不同程度误诊。所有患者均行手术，2例行术前新辅助化疗; 6例胸内PNET患者，完全摘除4例，大部分切除2例;术后6例行化疗，4例放化疗，3例未行任何辅助治疗。术后均行病理和免疫组化检查确定诊断，13例患者CD99均为阳性（+-+++）。随访1-70个月，死亡6例，失访3例，生存最长33个月，最短6个月，4例仍在随访中。结论 PNET易误诊，恶性程度高，进展快，手术彻底切除肿瘤及周围受累组织和术后放化疗是主要的治疗手段。     

CT及MRI在头颈部外周原始神经外胚层瘤诊治中的价值

目的研究头颈部外周性原始神经外胚层瘤（PPNET）的CT及MR表现,提高影像学检查在本病诊治中的价值的认识。方法随访2年,回顾性分析6例头颈部PPNET的临床、CT、MRI及病理所见。结果6例患者手术病理为原始神经外胚层瘤,1例眼眶内肿块较小,在CT及MRI上边界清晰,密度及信号均匀。4例颈部、1例腮腺肿块较大,病灶坏死囊变不明显,病灶与邻近的组织分界不清。所有肿块增强强化明显。结论头颈部PPNET的CT、MRI表现为边界清晰者手术易于切除,预后相对较好,病灶边界不清则手术难以切除,预后差。     

脑星形细胞瘤的临床病理与预后

８４０例脑星形细胞瘤临床病理与预后的分析表明：该肿瘤是脑组织中最常见的肿瘤，高发年龄在２１￣５０岁，１０岁以下儿童少见。成人发生部位多在大脑半球，小孩多发生在脑干和小脑。病理分级：星形细胞瘤Ⅰ级８４例；Ⅱ级４２５例；Ⅲ级２６５例；Ⅳ级６６例。星形细胞瘤Ⅰ￣Ⅱ级肿瘤界限不清楚，手术难以完全切除，Ⅲ￣Ⅳ级肿瘤有一定界限，主瘤易于切除，术后加用放疗、化疗和中草药辅助治疗，其临床观察，星形细胞瘤Ⅰ级预后较     

大脑恶性外胚层间质瘤:病例报道和对治疗方案的讨论

恶性外胚层间质瘤是一种罕见的肿瘤,它含有外胚层和间充质成分。到目前为止,只有3例有脑部表现和临床病理资料的这种疾病见诸报道。本文报道了1例大脑外胚层间质瘤的病例,回顾病例并讨论当前可行的治疗方案。这是个10岁的女孩,被诊断为左侧蝶鞍、颞骨顶到枕骨的局限性肿瘤。在两次外科手术后,肿瘤在肉眼下被彻底切除。由于肿瘤含有间充质成分,这个女孩在放疗后,接受了多种药物的化疗。由于肿瘤中的神经外胚层成分,所以在颅脊柱轴线上加大了局部的放疗强度。治疗顺利,没有严重的副反应。确诊后6年,该患儿存活且没有复发。结论:由于文献报道的…     

原发性骶骨肿瘤的外科治疗

目的介绍与探讨原发性骶骨肿瘤的临床表现，诊断及外科治疗。方法回顾我院1997年5月～2003年12月收治的18例原发性骶骨肿瘤患者，其中脊索瘤8例，骨巨细胞瘤5例，神经纤维瘤2例，动脉瘤样骨囊肿2例，骨肉瘤1例。均行手术切除，配合术后放疗或化疗，术后随访2～5年。结果18例无术中死亡，16例功能恢复满意（88．9％），术后发生尿失禁、直肠损伤各1例，发生切口感染1例，术后复发3例（16．7％），术后5年内死亡2例（11．1％）。结论积极手术切除是原发性骶骨肿瘤的有效治疗手段，充分的术前准备，正确判断术中出血，坚持后继治疗，可以提高患者的生存率。     

子宫内膜去分化癌患者的临床诊治和预后分析(附12例报告)

目的：分析子宫内膜去分化癌患者的临床诊治和预后，为其诊治提供依据。方法：回顾性分析12例子宫内膜去分化癌患者的一般资料、辅助检查、治疗方法和病理特征，结合文献复习探讨其诊治方法。结果：12例子宫内膜去分化癌患者中，5例临床晚期患者均死亡，平均生存期为10个月；其余7例临床早期患者均无瘤生存至今，平均生存期为43个月。12例患者均行全子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术，其中2例患者加行大网膜和阑尾切除术，平均生存期为8个月；10例患者未切除大网膜和阑尾，平均生存期为24个月。12例患者中，10例患者进行放疗或化疗，平均生存期为32个月；2例患者未行放疗或化疗，平均生存期为16个月。结论：临床晚期子宫内膜去分化癌患者的生存期比临床早期患者短且预后差。未进行放疗或化疗患者的生存期较进行放疗或化疗患者短且预后差。病灶侵及大网膜或阑尾时，大网膜切除术和阑尾切除术是子宫内膜去分化癌的常规手术方式，切除大网膜或阑尾对患者生存期可能无明显影响。     

下肢恶性外周神经鞘瘤二例

病例1患者女,41岁.1年前左臀部恶性外周神经鞘瘤行切除术后8个月复发5 cm肿块,10个月后肿大至整个左臀部.体检:左臀部约15 cm肿块,质硬,与周围组织分界不清,无明显压痛,左下肢有胀痛感,神经根刺激征(-).     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤的临床、病理学特点及治疗手段。方法简要陈述1例外周原始神经外胚层肿瘤的基本情况,通过穿刺活检病理检查诊断为外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包及胸膜内,呈囊实性,Syn（＋＋）,Bcl（＋＋）,Calponin（＋＋）,NSE（＋-）,Calretinin（少量细胞＋）,Vimentin（局部弱＋）。结论发生在心包的原始神经外胚层肿瘤罕见,侵袭性强,预后差;须经病理检查诊断;目前治疗为手术切除及化、放疗。