骨髓增生异常综合征与急性髓细胞白血病的病态造血特征分析

目的:探讨红系、粒系、巨核系在骨髓增生异常综合症(MDS)、急性髓白血病(AML)诊断中的价值。方法:选择2013年1月-2014年1月在珠海市金湾区红旗医院住院治疗的急性白血病患者80例作为AML组,另外选取60例患有骨髓增生异常综合征患者作为MDS组,选取60例正常人作为对照组,比较3主要患者的骨髓细胞造血涂片形态。结果:发现在MDS组为红系粒系巨核系,急性髓细胞白血病组分为巨核系红系粒系。正常健康对照组无异常病态表现。结论:急性髓细胞白血病和MDS患者中原始细胞增多是最具有诊断价值的病态造血表现,应用细胞形态学及免疫学等综合判断,可提高其诊断率。     

益髓青黄散治疗骨髓增生异常综合征36例

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性造血干细胞克隆性疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血。为探求MDS的发病机制,以前期研究为依托,我们在青黄散的基础上研发益髓青黄散治疗MDS,现将临床疗效观察结果报告如下。1临床资料36例患者均为我院2006年1月～2010年6月门诊和住院患者。其中男16例,女20例;年龄22～74     

基于凋亡—自噬稳态失衡论骨髓增生异常综合征正虚邪实病机演变

中医理论认为,人体是能进行自我调节和控制的整体系统,病机学说侧重从动态功能和整体结构研究疾病的生理。骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病,不同危度分层间具有极大差异,易转化为急性髓系白血病。一般认为,MDS疾病初期或低危型MDS以"正虚"证型为主间或夹有"瘀毒"症状;MDS疾病后期或高危型MDS以"瘀毒"证型为主,同时表现出正气受损甚或衰极现象。随着现代分子生物学研究的进展,中医证型的物质基础逐渐被揭示与阐明,不同危度MDS患者的骨髓单个核细胞凋亡和自噬水平的差异性表达与不同中医证型之间具有高度相关性。低危MDS凋亡过度和(或)自噬减少均符合正虚型患者的中医证候表现及病机特点,而低危向高危转化的过程中凋亡减少及自噬进一步受抑制则与瘀毒型患者证候表现及病机特点相符。     

地西他滨联合小剂量雄黄序贯疗法治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察

正骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞或祖细胞的克隆增殖性疾病,可发病于任何年龄阶段,其中60岁的患者约占80%~([1])。MDS的生物特征为外周血中血细胞减少,骨髓髓系细胞(巨核系、粒系、红系)一系或多系发育异常和无效造血,极易转化为白血病,预后较差,生存期较短~([2])。为探析去甲基化药物加中药雄黄治疗MDS的临床疗效及安全性,笔者采用地西他滨和小剂量雄黄序贯疗法治疗MDS,取得理想效果,现     

骨髓增生异常综合征中医药研究进展

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,无效造血,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病（AML）转化。目前的药物尚不能治愈本病,其治疗的目的在于提高患者的生活质量和延长生存期。中医对于本病在提高生活质量及延长生存期方面均具有优势。     

从“虚毒并治”临床策略探讨肠道菌群与髓毒劳的相关性

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome, MDS)是具有高度异质性的血液系统常见恶性肿瘤,中医将其定名为“髓毒劳”。在吴翰香、黄振翘、周永明教授等海派中医血液名家70余年的临证与科学探索基础上,吾师陆嘉惠教授以“虚毒”立论,对MDS(髓毒劳)整体病机进行高度概括,提出较为系统的“虚毒并治”理、法、方、药临床策略体系。“肾为先天之本,脾为后天之本”,脾、肾功能失调,不能化生精血,以及“因虚致毒”或“外毒致虚”等均是导致髓毒劳发病的基本因素,而现代研究也有发现肠道菌群失调是包括MDS在内的恶性肿瘤发生的重要机制之一,故作者认为精血与肠道菌群是中医学和现代医学对于机体生命活动不同维度的阐释,并进一步试从“虚毒并治”临床策略出发浅述肠道菌群与髓毒劳发病及治疗的相关性,进而提出中医药对肠道菌群的调节是其发挥MDS治疗效应新途径的观点。     

中医药治疗骨髓增生异常综合征概况

骨髓增生异常综合征MDS(IL)-2缺乏、活性明显降低,(SIL-2R)活性增强,高度表达肿瘤坏死因子(TNF-Α)、干扰素(INF-Γ);体外培养发现间质细胞和巨噬细胞产生肿瘤坏死因子(TNF-Α)和白细胞介素6高于正常人,血浆IL-10高于正常人,与CD3+、CD8+细胞百分比正相关,与CD4+细胞负相关。2008年常见血液病中医病名专题讨论会,正式命名为"髓毒劳","髓"代表病位,"毒"代表病性,"劳"代表病状。病性为"本虚标实"和"正虚邪实",贯穿整个疾病过程。整体观念,经典方剂、自拟方、辨证分型治疗,补气养血治疗以改善外周血中血红蛋白及血小板指标为主,对骨髓作用以改善红系造血为主,左归丸或右归丸加减为阴阳双补,调节免疫群体,解毒药物明显增加白细胞,改善骨髓病态造血疗效满意,对免疫学及遗传学指标改善及疗效评价有重要意义。青黄散加减适应广泛。辨证分型治疗MDS强调个体差异性,疗效不同,目前尚无明确最优治疗方案。不同方药疗效差异颇大,危险分层、中医证型特点、染色体差异、年龄分层、男女性别及体质差异、病程长短与证型关系,需要更多大样本、广地域临床研究,完善MDS辨证分型、选择标准、治则方药、规范治疗方案。     

骨髓增生异常综合征“同病类证”体系与IPSS-R构件相关性研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)"同病类证"中医证候体系与MDS国际预后评分系统修订版(IPSSR)构成要件之间的相关性。方法:分析153例MDS患者外周血象、骨髓染色体、骨髓原始细胞、血清β2-微球蛋白(β2-MG)、血清铁蛋白(SF)、乳酸脱氢酶(LDH)等指标,研究MDS"同病类证"证候体系与IPSS-R上述构成要件之间的相关性。结果:1外周血象:血细胞减少贯穿于MDS"同病类证"主证、类证、兼证的全过程,不同类证及兼证患者三系减少的系别及程度均未见明显差异(P>0.05)。2骨髓原始细胞:在MDS"同病类证"分层体系中,骨髓原始细胞是"毒邪内蕴"的定性指标。3骨髓染色体:正常核型与简单异常核型散见于模型体系的各中医证型中,未发现与中医证型具有相关性;但复杂核型则多见于兼证为热毒炽盛和毒瘀阻滞型病例,具有统计学意义(P<0.05)。4β2-MG:证候体系中各证型均有分布,但毒蕴型明显高于正虚型(P<0.05)。5SF:证候体系中各证型均有分布,毒蕴型亦明显高于正虚型(P<0.05)。6LDH:毒蕴型明显高于正虚型,具有统计学意义(P<0.05)。结论:MDS"同病类证"证候体系与IPSS-R构件之间既有联系,又有区别。其中,中医证候与外周血象和骨髓原始细胞关系密切,外周血细胞减少是"虚"的基础,骨髓原始细胞是"毒"的体现。     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例的临床疗效观察

MDS是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞疾病,其特点为髓系中一系或多系血细胞发育异常和无效造血,具有转化为急性白血病的危险。近年来,我们采用沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例患者,获得了满意的疗效,现报道如下。     

骨髓增生异常综合征西医危险度转化与中医脏腑传变的相关性研究

目的:明确骨髓增生异常综合征(MDS)西医危险度转化和中医脏腑传变之间的相关性。方法:分析170例患者(其中脾胃亏虚毒蕴型MDS患者40例、脾肾亏虚毒蕴型MDS患者40例、肝肾亏虚毒蕴型MDS患者30例、急性髓系白血病患者30例、非血液肿瘤血液病患者30例)的原始细胞数、细胞免疫表型、SF3B1基因、TET2基因、DNMT3A基因、HDAC1基因,研究MDS西医危险度转化和中医脏腑传变之间的相关性。结果:“骨髓原始细胞比例”可以作为MDS毒蕴型的定性指标;“骨髓染色体”可以作为MDS毒蕴型的预后指标;SF3B1基因多出现于低危型MDS患者中,TET2基因多见于中高危型MDS患者中。结论:MDS的西医危险度转化和中医脏腑传变之间具有相关性,并且MDS低中危向高危传变与其脏腑传变(脾胃→脾肾→肝肾)相一致。     

论毒邪与骨髓增生异常综合征

通过回顾总结前人学说和相关文献中有关毒邪的涵义、分类、致病机理等理论,结合骨髓增生异常综合征（MDS）的病因病机及中医临床证治特点,阐述MDS的发生与“内毒”和“外毒”的关系,指出毒邪既是MDS的重要致病因素又是疾病过程中的病理产物,在MDS不同阶段必须权衡毒邪内停之轻重,适时、得当地采用清解邪毒法治疗,可以抑制骨髓异常增生,诱导造血干细胞的分化,促进MDS骨髓的正常造血。     

刘锋教授治疗骨髓增生异常综合征经验

骨髓增生异常综合征(MDS)属于血液系统疑难性疾病,且目前临床治疗疗效不甚理想。通过对MDS的中医病因病机分析,阐明其发生发展进程,探索中医药有效机制,刘锋教授将MDS病机总结为"正虚为本,毒为源,精血亏虚为果",治疗以解毒化瘀,益气扶正为法,强调标本同治,攻补兼施,开创了单纯益髓青黄散治疗骨髓增生异常综合征新途径,初步效果令人满意。     

粒/粒单系集落刺激因子在骨髓增生异常综合征治疗中的应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于多能造血干细胞增殖分化功能缺陷的克隆型疾病,可累及骨髓粒系、红系、巨核系三系或二系细胞,并使之出现病态造血.主要临床特征是骨髓无效造血,外周血红细胞、粒细胞及血小板减少,临床表现为贫血、感染和出血.它好发于中老年人,治疗反应差,并存在发展为急性白血病的高风险.MDS目前治疗有细胞诱导分化、化疗、造血干细胞移植、免疫治疗、应用造血细胞因子等.本文主要就造血因子中的粒系集落刺激因子(G-CSF)和粒单系集落刺激因子(GM-CSF)在MDS治疗中的应用作一综述.     

徐瑞荣膏方治疗骨髓增生异常综合征1例

正骨髓增生异常综合征(Myelo Dysplastic Syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组高度异质性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点,外周血表现为一系或多系血细胞减少,临床疗效差,可高风险转化为急性髓系白血病(AML)[1]。徐瑞荣,主任医师,教授,博士研究生导师,从事中西医结合诊疗血液病及恶性肿瘤三十余年,在疑难血液病和恶性肿瘤的中西治疗方面有较高造诣。徐教授认为骨髓增生异常综合征的发生以     

青黄散治疗骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病病例报告

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(myelodysplastic/myeloproliferative diseases,MDS/MPD)是一组克隆性造血组织肿瘤疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合MPD。其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血     

杨淑莲结合精准医疗理念辨治骨髓增生异常综合征经验

杨淑莲教授认为"髓毒劳"作为骨髓增生异常综合征(MDS)的中医对应名称更好地反映了疾病本质,指出本病以正气亏虚为主,气(阳)虚、阴(血)虚者均较常见,气阴两虚或兼夹热毒、痰浊、瘀血者亦多见,单纯邪实者少见,故其病机以气血阴阳亏虚为本,以瘀血、痰浊、热毒为标,常见热毒炽盛、瘀毒内阻、气阴两虚、脾肾两虚等证型。杨老师结合精准医疗诊断特点,参照国际常用的MDS预后积分系统,动态应用解毒、益气、健脾、补肾等治疗方法,分期论治MDS,疗效显著。     

无明显病态造血改变而有染色体核型异常的低危骨髓增生异常综合征1例

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干/且细胞(CD34+)的恶性克隆性疾病,表现为骨髓原始细胞形态和数目异常、无效造血及不同程度的外周血细胞数目减少,并高风险地向急性白血病转化.病态造血改变是骨髓增生异常综合征(MDS)的重要形态学特征,但近来Steensma等报道了少数无病态造血改变的MDS.我们新近也遇到1例患者有三系的外周血细胞计数减少,经详细的形态学观察和深入的分子细胞遗传学分析,证实其存在8号染色体,三体型异常,但缺乏明显病态造血改变.     

青黄散治疗高危型骨髓增生异常综合征效应与机制研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种克隆性骨髓造血干细胞疾病,其特点是无效和异常造血导致的外周血细胞减少,约1/3的患者转变为急性髓细胞性白血病(AML).高危型MDS治疗效果差,生存期短,更容易转化为AML.青黄散/复方青黄散属于口服含砷中药制剂,多年来一直是中国中医科学院西苑医院治疗MDS的有效药物,青黄散/复方青黄...     

中西医结合治疗骨髓增生异常综合征(RAEBⅡ-型)

骨髓增生异常综合征(MDS)是以外周血一系或多系血细胞减少,骨髓象多呈增生活跃或明显活跃,一系或多系病态造血,可以伴有原始细胞增多的一类异常的克隆性造血干细胞疾病,临床多表现为贫血、出     

WT1基因表达在骨髓增生异常综合征中医“正虚”、“瘀毒”证型中的作用及意义

目的:探讨预报因子WT1基因表达在骨髓增生异常综合证(MDS)中医"正虚"、"瘀毒"证型中的作用及意义;方法:观察50例MDS患者中医"正虚"和"瘀毒"不同分型中的IPSS预后积分分级;采用荧光定量PCR(FQ-PCR)分别对"正虚"型与"瘀毒"型两组中的36例MDS患者与12例正常人骨髓单个核细胞(BMMNC)中WT1基因的表达水平进行检测;结果:中医证型与IPSS预后分级呈正相关(P<0.001,R=0.621),且瘀毒型患者中出现IPSS分级中较差预后的几率是正虚型患者的21倍(OR=21.0,95%CI:4.55～96.87);MDS患者的WT1基因mRNA相对表达水平明显高于正常组(P<0.01),且瘀毒型明显高于正虚型,两型比较亦存在显著差异(P<0.01);结论:MDS中医证型与IPSS预后分级存在相关性,IPSS中中危Ⅱ及高危型为"瘀毒"证型的相关因素;MDS瘀毒型预后较正虚型患者差,WT1基因表达水平对不同中医证型MDS的病情危险度的评估及预后判断具重要价值。