左旋肉毒碱(雷卡)在维持性血液透析肾性贫血治疗中的应用

目的观察左旋肉毒碱在维持性血液透析肾性贫血治疗中的作用.方法将31例慢性肾衰竭维持性血液透析治疗的患者,随机分成治疗组及对照组,两组患者透析后皮下注射促红细胞生成素(济脉欣)3 000u,3次/周,口服铁剂(力蜚能)治疗,治疗组在透析后静脉注射左旋肉毒碱1g,3次/周,共12周.结果治疗组患者血Hb、Hct上升幅度明显高于对照组(P＜0.05或P＜0.01),治疗组血浆白蛋白、转铁蛋白较对照组显著增加,乏力、精神状况、食量、胸闷气短等临床症状较对照组明显改善(P＜0.05).结论慢性肾衰竭维持性血液透析患者补充左旋肉毒碱可增加患者对促红细胞生成素的敏感性,提高其疗效,无明显不良反应.     

左旋肉碱对维持性血液透析患者氧化应激的影响

目的 观察左旋肉碱对维持性血液透析患者氧化应激的影响.方法 38例维持性血液透析患者随机分为对照组(n=20)和肉碱治疗组(n=18).肉碱治疗组除给予和对照组相同的维持性血液透析治疗外,在每次透析结束时给予左旋肉碱1.0g静脉注射,治疗4周后测定患者血清总抗氧化能力(TAOC)、超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA).结果 维持性血液透析患者给予肉碱治疗后TAOC、SOD较对照组上升(P＜0.05),MDA浓度较对照组显著下降.结论 左旋肉碱能增强维持性血液透析患者抗氧化应激能力.     

左卡尼汀对维持性血液透析患者低血压和肌肉痉挛的治疗作用

目的:观察静脉补充左卡尼汀(L-cartinitin,左旋肉碱)对维持性血液透析患者透析中低血压、肌肉痉挛的影响和血浆游离肉碱浓度变化。方法:将维持性血液透析的患者40例,随机分为治疗组和对照组各20例;每次透析结束后,治疗组左卡尼汀1.0 g加10 ml生理盐水溶液静脉注射,对照组注射等量的生理盐水,每周2次,3个月后观察比较患者治疗前后低血压、肌肉痉挛的发生情况和血浆游离肉碱浓度。结果:治疗组注射左卡尼汀可明显降低患者透析中低血压和肌肉痉挛的发生率,显著提高患者的血浆游离肉碱浓度(P<0.01)。结论:左卡尼汀可安全、有效地治疗维持性血液透析患者肉碱缺乏症,改善患者低血压和肌肉痉挛症状。     

左卡尼汀在维持性血液透析患者中的治疗作用

目的 探讨左卡尼汀在维持性血液透析(HD)患者中的治疗作用.方法 65例维持性血液透析患者随机分成治疗组和对照组,治疗组患者在每次透析结束后静脉注射左卡尼订1.0g,每周3次,治疗3个月,对照组注射生理盐水.结果 治疗组患者的食欲、心律失常、透析中的肌痉挛和低血压等症状的改善率明显高于对照组(P＜0.01),治疗组患者的血红蛋白、血浆总蛋白、白蛋白、转铁蛋白和红细胞压积比对照组显著升高(P＜0.05).结论 维持性血液透析患者静脉补充左卡尼汀可明显改善患者的营养不良状况,纠正贫血,降低透析中的肌痉挛和低血压的发生率,不良反应轻微、安全可靠.     

22例肾病综合征型妊娠高血压疾病的临床分析

目的观察长期维持性血液透析患者(MHD)静脉补充左卡尼汀的临床疗效及不良反应。方法选择42例病情稳定1年以上的长期维持性血液透析患者,随机分为两组,治疗组于每次透析结束时静脉注射左卡尼汀1g,对照组静脉注射等量的生理盐水,共应用12周。结果静脉补充左卡尼汀组患者症状明显改善,血红蛋白、红细胞压积明显升高,血浆白蛋白及前清蛋白、转铁蛋白均有升高。药物不良反应轻微。结论左卡尼汀能有效改善维持性血液透析患者肉碱缺乏导致的临床症状。     

左旋肉碱对老年血液透析患者血脂及营养状况影响的研究

目的 探讨左旋肉碱对老年血液透析患者血脂及营养状况的影响.方法 32例维持性血液透析的老年患者,每次血液透析后静脉注射左旋肉碱1.0g,2~3次/周,共3个月,对比治疗前后总胆固醇（TG）、甘油三脂（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白 （LDL）、血浆白蛋白（Alb）,血红蛋白（Hb）,转铁蛋白（TF）的变化.结果 应用左旋肉碱治疗后总胆固醇、甘油三脂较A组降低,有统计学差异（P〈0.05）高密度脂蛋白升高（P〈0.05）,低密度脂蛋白有所降低但差异不明显（P〉0.05）.血红蛋白、血浆白蛋白、转铁蛋白较治疗前均明显增高（P〈0.05）.结论 补充左旋肉碱有助于调整老年血液透析患者的脂质代谢紊乱、改善营养不良.     

左旋肉碱在维持性血透患者治疗中的作用

目的探讨左旋肉碱治疗维持性血透患者的临床疗效。方法采用随机、对照的研究方法,选择维持性血透患者80例,分为观察组42例和对照组38例,在每次透析结束后,观察组静注左旋肉碱2g,对照组静注生理盐水2ml,连续3个月。结果观察组血红蛋白、血浆总蛋白、白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白含量显著升高(P<0.05);干体重和上臂肌围值明显高于对照组(P<0.05);精神状况差、食欲减退、恶心、乏力等症状及透析中低血压、肌痉挛的发生率明显低于对照组。结论维持性血透患者透析后静脉补充左旋肉碱可明显改善患者的营养不良状况,纠正贫血,同时其临床主观症状可得到较好的改善。     

口服和静脉给予左卡尼汀治疗血液透析患者肉碱缺乏症的多中心随机对照研究

目的　比较左卡尼汀口服液与静脉注射左卡尼汀对维持性血液透析患者肉碱缺乏症的治疗作用和不良反应。方法　随机选取 4家医院血液净化中心接受维持性血液透析的尿毒症患者 10 8例 ,分别给予每周 2次静脉注射左卡尼汀 1g(静脉注射组 )、口服左卡尼汀 1g/d(口服Ⅰ组 )或 2 g/d(口服Ⅱ组 )治疗 ,总观察时间为 8周。 结果　 3组治疗前后的症状、体征评分均显著下降 ;治疗前血浆肉碱浓度分别为 (2 6 .5 2± 10 .2 9)、(2 5 .5 9± 9.17)、(2 2 .5 6± 15 .0 2 ) μmol/L ,治疗后分别为 (113.16± 5 6 .86 )、(10 3.2 5± 4 2 .4 1)、(12 1.4 3± 5 9.33) μmol/L(P <0 .0 1)。经过 8周治疗后 ,静脉注射组的血小板、口服Ⅱ组的血红蛋白和红细胞均较治疗前明显上升 ,口服Ⅰ组促红细胞生长素 (EPO)的用量则较治疗前显著降低 ;静脉注射组的白蛋白、尿素氮、肌酐水平 ,以及口服Ⅰ组的前白蛋白水平 ,口服Ⅱ组的白蛋白、尿酸水平均较治疗前显著升高 ;口服组和静脉注射组的不良反应均轻微。结论　口服补充左卡尼汀可显著提高维持性血液透析肉碱缺乏症患者的血浆游离肉碱浓度 ,改善肉碱缺乏的相关临床症状和体征 ,并对部分营养学指标和血红蛋白有不同程度的改善作用 ,其疗效与静脉给药相似 ,且更为经济、方便。     

左卡尼汀对维持性血液透析患者营养状况的改善作用

目的探讨左卡尼汀对维持性血液透析患者营养状况的改善作用。方法将36例维持性血液透析患者随机分为治疗组（18例）和对照组（18例）。治疗组于透析结束前静脉注射左卡尼汀1．0g，每周3次，对照组注射等量的生理盐水。观察．患者6个月后患者血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白的变化。结果治疗组治疗后血红蛋白、白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白升高（P〈0．05）。对照组治疗前后以上指标均未见明显差异。治疗前两组各指标差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论左卡尼汀对维持性血液透析患者的营养状况有明显的改善作用。     

高通量血液透析对维持性血液透析患者的预后影响分析

目的：了解高通量血液透析对维持性血液透析患者的预后影响分析.方法：择取我院2011年12月至2013年12月收治的64例维持性血液透析患者随机分成两组,其中对照组应用低通量方式透析,实验组利用高通量方式透析,比较两组患者治疗前后血浆白蛋白（ALB）、体重指数（BMI）、血浆总蛋白（TP）、超敏C反应蛋白（hs-CRP）、白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子α（TNF-α）变化.结果：实验组治疗12w后血浆细胞因子水平明显低于治疗前,微炎症状态、营养状况均得到显著改善（P＜0.05）;对照组治疗后血浆细胞因子水平与治疗前无显著性变化（P＞0.05）,营养状况亦无明显变化（P＞0.05）;两组患者治疗后ALB、BMI、IL-6、hs-CRP、TNF-α水平等差异具有显著统计学意义（P＜0.05）.结论：高通量透析能显著清除维持性血液透析患者微炎症细胞因子,改善患者预后.     

Primary carnitine deficiency in the Chinese

Ｐｒｉｍａｒｙｃａｒｎｉｔｉｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ(ＣＤＳＰ,ＯＭＩＭ:212140)ｗａｓｆｉｒｓｔｄｅｓｃｒｉｂｅｄｉｎ1975ｂｙＫａｒｐａｔｉｅｔａｌ1　Ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｈａｄａｖｅｒｙｌｏｗｂｌｏｏｄｃａｒｎｉｔｉｎｅｌｅｖｅｌ,ｉｎａｄｄｉｔｉｏｎ,ｔｈｅｃａｒｎｉｔｉｎｅｌｅｖｅｌｗａｓａｌｓｏｒｅｄｕｃｅｄｉｎｓｉｄｅｃｅｌｌｓＴｈｅｒｅｆｏｒｅ,ｔｈｉｓｃｏｎｄｉｔｉｏｎｉｓｎａｍｅｄｓｙｓｔｅｍｉｃｃａｒｎｉｔｉｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙＡｔｔｈａｔｔｉｍｅ,ｔｈｅｒｅｗａｓｌｉｔｔｌｅｉ…     

Partial muscle carnitine palmitoyltransferase-A deficiency. Rhabdomyolysis associated with transiently decreased muscle carnitine content after ibuprofen therapy

After initiation of ibuprofen therapy, a 45-year-old woman developed muscle weakness and tenderness with rhabdomyolysis, culminating in respiratory failure. A muscle biopsy specimen showed a vacuolar myopathy, and markedly decreased muscle carnitine content and carnitine palmitoyltransferase activity. Following recovery, muscle carnitine content was normal but carnitine palmitoyltransferase activity was still abnormally low. The ratio of palmitoyl-coenzyme A plus carnitine to palmitoylcarnitine oxidation by muscle mitochondria isolated from the patient was markedly decreased. We conclude that transiently decreased muscle carnitine content interacted with partial deficiency of carnitine palmitoyltransferase-A to produce rhabdomyolysis and respiratory failure and that ibuprofen may have precipitated the clinical event.     

心肌组织及冠脉流出液卡尼汀浓度测定的意义

目的:探讨心肌组织及冠脉流出液卡尼汀(CN)浓度测定的意义.方法:30只大鼠随机分为正常对照组、缺血/再灌注组(I/R)、CN组,每组各10只.正常对照组以改良台氏液离体心脏灌注110 min;I/R组以改良台氏液离体心脏灌注20min,缺血20 min,再灌注70 min;CN组以10 mmol/L CN灌注离体心脏20 min,缺血20 min,再灌注60 min,以改良台氏液冲洗10 min.以放射化学酶法测定心肌组织及其冠脉流出液卡尼汀浓度;电镜下观察心肌组织超微结构.结果:心肌组织中卡尼汀I/R组明显较正常对照组少(P＜0.05),而CN组明显高于I/R组和正常对照组(P＜0.05,P＜0.01);冠脉流出液中卡尼汀I/R组和CN组均较正常对照组高(P＜0.05,P＜0.01);CN组心肌组织超微结构损伤轻微.结论:缺血组织存在卡尼汀缺乏,外源补充卡尼汀能渗入心肌细胞,为临床治疗缺血性心脏病提供理论依据.     

健康成年人血浆肉毒碱水平和日尿肉毒碱排出量测定

目的测定健康成年人血浆肉毒碱水平及日尿肉毒碱排出量,为研究疾病状态下肉毒碱代谢改变提供参考依据。方法给予40名健康成年人(男、女各20名)标准饮食,用高效液相色谱法测定其空腹血浆总肉毒碱(TC)、游离肉毒碱(FC)和乙酰肉毒碱(AC)水平及日尿TC、FC和AC排出量。结果血浆和尿液肉毒碱测定的变异系数在9.1%以下,偏差不超过5.6%,标准曲线的相关强度r2≥0.999。给予健康成年人标准饮食后,男性血浆TC、FC和AC水平眼(53.1±8.5)、(41.2±6.1)、(6.2±0.6)μmol/L演高于女性眼(45.4±5.6)、(35.2±4.9)、(5.7±0.7)μmol/L演(P=0.002、0.002、0.035);男性日尿TC、FC和AC排出量眼穴386.1±22.9雪、穴180.5±31.8雪、穴33.8±3.3雪μmol演高于女性眼穴240.1±35.6雪、穴112.7±22.6雪、穴29.3±4.3雪μmol演穴P<0.0005、<0.0005、<0.0005雪。空腹血浆TC、FC和AC水平及日尿TC、FC和AC排出量均与机体瘦体重有关穴r=0.501～0.856雪。男性血浆穴TC-FC雪/FC比值为0.29±0.05,女性为0.29±0.04。结论以高效液相色谱法测定血浆肉毒碱水平和日尿肉毒碱排出量,其重复性好,回收率高。给予健康成年人标准饮食后,空腹血浆肉毒碱水平和日尿肉毒碱排出量均与机体瘦体重呈正相关。     

血透患者补充肉碱前后血浆肉碱各成分的变化

１材料和方法１．１病例选择收集在长征医院血液净化中心行长期血液透析（ＨＤ）的慢性肾功能衰竭患者３０例，男１８例，女１２例，年龄２６～６１（４１．７±１０．８）岁。原发病为慢性肾小球肾炎２３例，慢性肾盂肾炎４例，多囊肾病２例，糖尿病肾病１例。透析时间为...     

40 例肉碱缺乏症新生儿的生化和遗传学特征

目的： 原发性肉碱缺乏症(primary carnitine deficiency,PCD)是一种罕见的可致新生儿死亡的脂肪酸代 谢紊乱性疾病。本研究对新生儿足跟血行串联质谱分析筛查出的肉碱缺乏儿,进一步行血肉碱水平分析及SLC22A5 基因检测,为PCD的早期诊断提供依据,同时探索血肉碱水平与SLC22A5 基因型的关系。方法： 收集新生儿血串联 质谱筛查游离肉碱(free carnitine,C0)值<10 μmol/L 的40 例患儿为研究对象,用Sanger 测序方法对PCD的致病基因 SLC22A5 基因进行检测,分析肉碱水平、基因检测结果及两者的关系。结果： 共检出SLC22A5 基因变异15 种(42 个), 包括11 种致病或可能致病变异和4 种意义不明变异。发现c. 288delG(p.G96fsX33), c. 744_745insTCG(p. M258_L259insS),c.752A>G(p.Y251C),c.495C>A(p.R165E),c.1298T>C(p.M433T)5 种新突变。在40 例串联质谱初 筛肉碱缺乏的患儿中,14 例被确诊为PCD,包括SLC22A5 基因纯合突变2 例,复合杂合突变12 例;14 例检出1 个 SLC22A5 基因突变;12 例未检出SLC22A5 基因突变。确诊为PCD的患儿初筛C0 值为(4.95±1.62) μmol/L,复查C0 值 为(3.90±1.33) μmol/L;未检出突变的患儿初筛C0 值为(7.04±2.05) μmol/L,复查C0 值为(8.02±2.87) μmol/L,确诊为 PCD的患儿与未检出突变患儿的初筛及复查C0 值差异均有统计学意义(均P<0.05);检出截短突变的患儿与未检出截 短突变的患儿初筛C0 值差异有统计学意义(P=0.022)。结论： 发现的5 种新突变丰富了SLC22A5 基因突变谱;新生儿 足跟血串联质谱初筛C0 值<5 μmol/L 与SLC22A5 基因纯合或复合杂合突变型具有更强的相关性;具有截短突变的患 儿较不含截短突变患儿的C0值可能更低。     

Oral theophylline changes renal carnitine palmitoyltransferase activity in rats

BACKGROUND: Carnitine plays a critical role in lipid metabolism. Carnitine deficiency may adversely affect the oxidation of fatty acids and further aggravate abnormal lipid metabolism. Our objective was to investigate the effect of theophylline on the activity of carnitine palmitoyltransferase (CPT) in renal tissues of rats for 5-week-interval treatments. METHODS: The study was a randomized, controlled animal study. Theophylline was given at 100 mg/kg body weight (b.w.)/day and effects were monitored after a treatment period of between 1 and 5 weeks. RESULTS: Theophylline treatment caused a significant increase in renal CPT activity as compared to either control or placebo groups. Moreover, the results showed positive correlations between the renal concentration of long-chain acylcarnitine (LC), activity of CPT, urinary excretion of acylcarnitine (AC), and plasma concentration of LC (p <0.01), respectively. CONCLUSIONS: The observed changes in activity of renal CPT might be due to the result from theophylline-enhanced mobilization of lipid from adipose tissues that consequently stimulated an increased carnitine transport into the renal tissues to form palmitoylcarnitine groups for subsequent beta-oxidation inside the mitochondria. Thus, these accumulations of palmitoylcarnitine groups in mitochondria may increase the catalytic action of CPT.     

左卡尼丁对慢性肺心病的治疗作用

目的:观察左卡尼丁(雷卡)注射液治疗慢性肺心病的疗效。方法:将48例患者随机分为2组,试验组23例采用静脉滴注雷卡配合常规治疗,对照组25例单用常规治疗,观察两组疗效。结果:试验组较对照组临床显效率明显提高(P<0.05)、心肌酶明显降低(P<0.05,P<0.01);两组治疗后缓解率、血氧分压比较,试验组优于对照组。结论:左卡尼丁注射液治疗慢性肺心病可提高疗效。