川崎病患儿血浆抗心磷脂抗体和狼疮抗集物与冠状动脉病变的关系

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)的病理基础是急性非特异性血管炎。Ｒｉｄｅｒ等[1] 的研究显示 ,ＫＤ急性期存在对活化的血管内皮细胞有细胞毒作用的循环抗体 ,造成组织器官尤其是冠状动脉的非特异性血管炎。Ｌｏｖｅ等[2 ] 报道提示了血浆抗心磷脂抗体 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｙ ,ＡＣＡ)和狼疮抗凝集素(ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ,ＬＡＣ)与某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮的血管病变存在相关性。本研究试图了解在ＫＤ急性期和亚急性期是否存在血浆ＬＡＣ和ＡＣＡ的变化以及它们与…     

抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

系统性红斑狼疮实验室检查研究进展

近10年来,由于免疫学和分子生物学基本原理和实验技术的迅猛发展,风湿病学的实验室检查亦有质的飞跃。以系统性红斑狼疮(SLE)为代表的风湿性疾病一个重要特征是血清中存在多种自身抗体,特别是抗核抗体,一些系统性风湿病有其各自标志性抗体。应用先进的实验手段研究和检测这些标志性抗体,一度成为风湿病学界临床实验的热点, 为临床工作者诊断和鉴别诊断提供有力的武器。     

抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]     

系统性红斑狼疮患儿血清抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体亚型与抗心磷脂抗体对比性分析

目的　通过分析伴有继发性抗磷脂综合征和无抗磷脂综合征的儿童系统性红斑狼疮 (SLE)血清的抗 β2 糖蛋白I( β2 GPⅠ )抗体亚型 ,对其抗心磷脂 (aCL)抗体亚型及抗磷脂综合征的临床症状进行评价。方法　对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 9月北京儿童医院收治的SLE患儿 110例 ,采用酶联免疫吸附技术进行抗 β2 GPⅠ抗体和抗aCL抗体的测定 ,用酶标记特异性抗体进行各亚型的分析。采用脑磷脂 白陶土法进行狼疮抗凝集物的测定。同时对 6例伴有继发性抗磷脂综合征的SLE患儿进行了动态监测。结果　 110例SLE患儿中有 2 2 7%( 2 5 / 110 )抗β2 GPⅠ抗体升高 ,其中伴有继发性抗磷脂综合征的SLE组中占 5 7 1% ( 2 4 / 4 2 ) ;无继发性抗磷脂综合征的SLE组中仅占 1 5 % ( 1/ 6 8) ,两组差异具有非常显著性意义。 110例SLE患儿中有 5 1 8% ( 5 7/ 110 )抗aCL抗体升高 ,其中 ,在伴有继发性抗磷脂综合征患儿中占 6 6 7% ( 2 8/ 4 2 ) ;无继发性抗aCL抗体的SLE者中占 4 2 7% ( 2 9/ 6 8) ,两组相比 ,差异具有显著性意义。在类风湿性关节炎对照组中 ,有 32 1%的患儿抗aCL抗体呈阳性但均为低阳性。SLE患儿组与正常对照组、类风湿性关节炎对照组相比 ,差异均具有显著性意义。 6例在动态观察中抗体亚型和水平随疾病     

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）为多系统损害的自身免疫性疾病。7%～30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%～10%并发重度血小板减少^[1]。本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归。     

儿童风湿性疾病相关实验检查概述

儿童风湿性疾病(亦称自身免疫性疾病)是青少年时期较为多见的一类疾病,近年来其发病年龄越来越趋于小龄化,首发症状不典型,常与其他系统疾病混淆,疾病的发展迫切需要实验室提供特异性强、敏感度高的实验数据作为临床诊断、鉴别诊断、疗效观察的客观指标。现就较为常见的儿童血管炎和幼     

儿童抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)是一种非炎性反应性自身免疫性疾病,自1983年Hughes等提出后,人们对该病的认识越来越深入,在成人已有较适合的诊断标准,但对于儿童的关注却很少,可能与儿童的发病率较低有关。现就近几年来报道儿童APS的文献进行回顾性分析,总结儿童APS的诊断及治疗。     

以血液系统损害为首发症状的儿童系统性红斑狼疮

目的探讨以血液系统改变为首发或主要表现的儿童SLE的临床特点、治疗方案及预后。方法对2005年6月-2011年6月收治以血液系统改变为主并最终确诊为SLE的38例患儿进行回顾性分析。其血液学改变按白细胞改变、贫血及血小板减少进行分析,并随访6～40个月。结果本组患儿血液系统改变中贫血28例(73.7%)、白细胞改变24例(63.2%)、血小板减少15例(39.5%),距确诊SLE的平均时间为8.5(0～24)个月。针对患儿不同症状选择免疫治疗,本组30例患儿SLE基本无活动,6例轻度活动,2例中度活动,无重度活动。15例PLT减少患儿中10例恢复正常,5例PLT维持在安全水平,8例已停药观察。16例自身免疫性溶血性贫血患儿中13例未再出现溶血发作,死亡1例;另2例患儿间断有轻度溶血发作。2例SLE相关再生障碍性贫血治疗显效。1例SLE相关纯红细胞再生障碍性贫血得到有效控制。结论儿童SLE很隐匿,初期常表现为血液系统损害,值得重视,对治疗效果欠佳患儿或青春期前后女童应警惕SLE,延长随访期限,评估病情以选择治疗方案和疗程。     

儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变的临床特征

目的了解儿童系统性红斑狼疮伴肺间质病变（SLE-ILD）的发生情况、特征。方法系统性红斑狼疮（SLE）患儿52例进行胸部X线和肺高分辨率CT（HRCT）检查,由2名以上放射科医师阅片,描述影像表现性质、程度。同时结合临床表现、血清学检查进行相关因素分析。结果SLE患儿出现ILD占26.9%,肺HRCT在发现SLE-ILD病变时优于普通胸片;根据患儿的临床表现、胸片、肺HRCT等,可将SLE-ILD患儿分为临床前期型12例（85.7%）,急性肺泡炎型2例（14.3%）,未发现有慢性ILD病变型病例;SLE-ILD患儿并浆膜炎发生率明显升高,而并肾损害发生率却明显降低（P〈0.05）;SLE-ILD患儿抗SSA抗体的阳性率明显高于无ILD组（P〈0.05）。结论儿童SLE-ILD的发生在儿童中并不少见,SLE-ILD更易出现在并浆膜炎、无肾损害及抗SSA抗体阳性患儿。肺HRCT对发现早期肺间质病变有诊断意义,对SLE-ILD患儿进行临床分型对预后判断和指导治疗有重要的价值。     

儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较

系统性红斑狼疮是一种全身多系统损害的自身免疫性疾病,预后欠佳,早期诊断非常重要。本文将1982年和1997年美国风湿病学会修订的诊断标准、1982年我国风湿病学会修订的标准（北京标准）及1987年上海风湿病学会修订的标准（上海标准）进行比较,了解各自的特点、敏感性和特异性,以便提高临床医师的诊断水平。     

狼疮相关性微小病变性肾病2例报告并文献复习

目的 提高临床医师对小儿狼疮性肾炎多样性的认识,加强对小儿狼疮相关性微小病变性肾病的了解.方法 回顾性分析本院收治的2例狼疮相关性微小病变性肾病患儿的临床资料、病理特点及诊疗经过,并结合文献进行分析.结果 2例患儿均为女童,年龄分别为12岁和13岁,病程为1-2个月.均符合典型的SLE诊断标准.狼疮活动的同时肾脏损害表现均以肾病综合征为主,但肾脏病理表现为微小病变.其病理表现为:光镜下2例患儿肾脏均未见明显改变;免疫荧光镜检例1显示阴性,例2仅见系膜区节段微量沉积,均无明显的肾小球毛细血管壁沉积;电镜均偶见少量的电子致密物沉积,但突出表现为弥散性肾小球上皮细胞足突融合.2例患儿经激素或联合免疫抑制剂治疗后尿蛋白均转阴.结论 临床医师在工作中应对狼疮活动并同时出现肾病蛋白尿的患儿进行认真分析,肾活检病理非常必要,对于认识新的狼疮性肾炎类型,提高临床医师对狼疮性肾炎的发病机制的了解,以及正确诊断、治疗极为重要.     

Myelopathy, Ascites and Pleural Effusion in Systemic Lupus Erythematosus

A 12-year-old girl with transverse myelopathy, massive pleural effusion and ascites as the presenting features of systemic lupus erythematosus (SLE), is described. All these features developed within a week, but other manifestations of SLE such as malar rash and arthritis were not seen during the illness. Investigations revealed positive direct Coombs' test, high titer of antinuclear antibodies, elevation of serum anti-DNA antibodies, depressed complement activity, thrombocytopenia and proteinuria, indicating that she had SLE. A week after starting treatment with prednisolone 35 mg/day, the thrombocytopenia improved, and following an increase in dosage to 60 mg/day the pleural effusion and ascites diminished after two weeks, and the serological abnormalities improved after two months. The neurological disturbances were unchanged in spite of injections of methylprednisolone 1 g/day for three days from the 89th day of her illness. Review of other cases reported to be improved neurologically, suggested that the earlier initiation of corticosteroids in higher dosage might be beneficial in transverse myelopathy m SLE.     

Acute Myocardial Infarction as the Presenting Symptom of Systemic Lupus Erythematosus

We report a case of acute myocardial infarction due to non-antiphospholipid-related coronary artery thrombosis as the presenting manifestation of systemic lupus erythematosus in a young patient. We present the acute workup and the results of successful transcatheter coronary intervention. The causes of acute myocardial infarction and coronary artery thrombosis in pediatric patients are reviewed.     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

特发性血小板减少性紫癜诊断中的相关问题

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童最常见的出血性疾病,皮肤黏膜出血是ITP最常见的临床表现,严重的内脏出血并不多见。ITP的诊断没有所谓的金指标,需要排除其他可能引起血小板减少的疾病,儿童患者尤其需要与遗传性血小板减少症相鉴别。