儿童骨髓增生异常综合征22例演变及转归

作者报告了２２例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血像、骨髓和免疫学检查、并根据检查结果将ＭＤＳ分为ＲＡ型１０例、ＣＭＭＬ型２例、ＲＡＥＢ－Ｔ型３例、未定型７例，并报告ＭＤＳ的演变和转归，分析了治疗结果。     

骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴早幼粒细胞增高的转化

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病[1,2 ] ,以血细胞的质、量异常 ,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。对于高风险发展为急性白血病的ＭＤＳ -ＲＡＥＢ ,ＭＤＳ -ＲＡＥＢ -ｔ,已被众人共识 ,但对于ＭＤＳ -ＲＡ这一类型 ,具有潜在的高风险趋向 ,以及这一类型的转化情况 ,未有报告。本文观察 37例这一类型的患者 ,其特点是 :ＭＤＳ -ＲＡ伴有早幼粒细胞增高 ,增高的早幼粒细胞在骨髓中的比率是 >3%以上 ,最高 12 % ,且原始细胞 <5%。其转化情况报告如下 :1　对象和方法1.1　对象　 1986年～ 1997年…     

骨髓增生异常综合征10例分析

本文报告１０例骨髓增生异常综合征（ＭｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅＭＤＳ），ＲＡ８例，ＲＡＥＢ２例。ＲＡ阶段临床突出表现为贫血症候群；ＲＡＥＢ阶段除贫血外，常伴有发热及出血倾向。二者外周血及骨髓像均有两系以上病态造血，仅原始细胞比值不同；其愈后亦不一样。强调骨髓活检与涂片相结合观察，可明显提高本病诊断准确率。     

阿糖胞苷,维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中的ＲＡＥＢ型６例。小剂量阿糖胞苷治疗ＲＡＥＢ可诱导分化异常克隆，有助于骨髓祖细胞分化成熟，同时可抑制白血病细胞生长。维甲酸可抑制人类多种ＡＭＬ细胞株增生并诱导其分化。提示应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗ＭＤＳ，有效率较高，不失为一可选择的治疗方案。     

HA方案治疗低增生性MDS─RAEB完全缓解2例

ＨＡ方案治疗低增生性ＭＤＳ─ＲＡＥＢ完全缓解２例崔强（中国人民解放军第８８医院）骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）目前尚无有效的治疗方法，通常以康力龙、维生素Ｂ６、叶酸、维生素Ｂ１２、维甲酸等治疗，其疗效差，缓解率低，对ＭＤＳ一ＲＡＥＢ或ＭＤＳ一ＲＡＥＢｔ...     

骨髓增生异常综合征112例临床分析

目的：临床研究和分析骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）１１２例。方法：总结自１９８２年１０月至１９９７年１０月期间ＭＤＳ１１２例的一般情况、临床和实验室检查特点及治疗。结果：５５例（４９％）在４０岁以下，１１１例（９９．１％）和９５例（８４％）分别有贫血和全血细胞减少，全部病例骨髓红系有巨幼样变，粒系病态造血达９２％，骨髓活检发现不成熟前体细胞异常定位（ＡＬＩＰ）者为３９％（１４／３６），难治性贫血（ＲＡ）和难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（ＲＡＳ）型病人用雄性激素治疗后７８％（６６／８５）血红蛋白有提高，而血小板无明显变化，原始细胞增多型难治性贫血、转化中的原始细胞增多型难治性贫血和慢性粒单细胞白血病型病人主要死于急性白血病。结论：骨髓病态造血和ＡＬＩＰ对诊断有重要价值，雄性激素可改善ＲＡ和ＲＡＳ型病人的贫血，但如何防止ＭＤＳ转化成急性白血病仍需研究     

难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床特征的比较

目的 探讨难治性贫血与慢性再生障碍性贫血临床鉴别要点。方法 比较２４例骨髓异常增生综合征难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡ）与５９例慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）的临床特点和实验室资料。结果 ＣＡＡ组出血及三系减少的发生率明显高于ＭＤＳ－ＲＡ组,网织红细胞相对值ＭＤＳ－ＲＡ组明显高于ＣＡＡ组;骨髓细胞学检查显示,ＣＡＡ组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于ＭＤＳ０－ＲＡ组,而ＭＤＳ－ＲＡ组病态造     

全反式维A酸诱导分化骨髓增生异常综合征8例临床分析

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组来源于造血干细胞的恶性克隆疾病,治疗十分困难。近年来较多采用小剂量阿糖胞苷等诱导分化疗法,有效率仅为４０％左右;我们于１９９５年１月～１９９８年６月有选择地将资料较为完整的ＭＤＳ８例进行了全反式维Ａ酸诱导分化治疗,并进行了追踪观察。现报告如下。１　病例和方法１－１　病例选择：８例骨髓原始细胞逐渐升高,但一般状况尚好的低危组ＭＤＳ患者进行了常规剂量全反式维Ａ酸化疗。按ＦＡＢ分型,ＲＡ１例,ＲＡＳ２例,ＲＡＥＢ２例,ＲＡＥＢ—ｔ３例。年龄１６～５８岁,中位年龄３６岁…     

小剂量高三尖杉酯碱加维甲酸治疗MDS16例疗效观察

小剂量高三尖杉酯碱加维甲酸治疗ＭＤＳ１６例疗效观察郭子勤王现亭张华郑州市中心医院（４５０００７）我们以小剂量高三尖杉酯碱（Ｈ）加维甲酸治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ┐Ｔ１６例取得满意的完全缓解率（ＣＲ）和长期生存率，现将结果报告如...     

骨髓增生异常综合征CD7抗原的表达

目的 ＣＤ７的测定在骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的诊断及预后判断中的意义。方法 应用单克隆抗体采用间接免疫荧光法对３０例ＭＤＳ患者骨髓单个核细胞（ＭＮＣ）进行ＣＤ７的检测。结果 ＭＤＳ患者ＣＤ７抗原表达增高,而且随ＭＤＳ恶化,即由ＲＡ／ＲＡＳ向ＲＡＥＢ／ＲＡＥＢ－Ｔ转化,ＣＤ７抗原表达增高,易于转化为白血病。结论 ＭＤＳ患者ＭＮＣ表面ＣＤ７的检测有助于ＭＤＳ的诊断,也可协助预后判断。     

血液病121例骨髓标本Ag－NOR_s的研究

对１２１例血液病的骨髓标本进行Ａｇ－ＮＯＲｓ染色与分析。根据染色颗粒的大小、形态和染色深浅，将Ａｇ－ＮＯＲｓ染色颗粒分成Ａ、Ｂ、ｃ三型，其中Ａ型颗粒对于良恶性血液病的鉴别及恶性血液病的早期诊断具有重要意义。恶性血液病和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）以大而不规则且染色较深的Ａ型颗粒为主，而正常人和良性血液病此型颗粒较少，以Ｂ型颗粒为主。ＮＯＲｓ是一种遗传物质，它的变化比细胞形态的变化出现得早，所以Ａｇ－ＮＯＲｓ染色对于早期恶性血液病的诊断、ＭＤＳ发展趋向、治疗效果和预后判断有重要价值。     

MDS和ALL患者外周血sIL—2R表达水平的研究

198 4年Ｄｅｐｐｅｒ等人报道成人Ｔ细胞白血病患者外周血可溶性白细胞介素 2受体 (ｓＩＬ 2Ｒ)水平明显升高。此后有人对骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)患者外周血ｓＩＬ 2Ｒ水平也进行了研究 ,但尚未见ＭＤＳ和急性淋巴细胞性白血病 (ＡＬＬ)的综合报道。我们采用ＥＬＩＳＡ双抗体夹心法检测了 36例ＭＤＳ和 74例ＡＬＬ患者外周血ｓＩＬ 2Ｒ水平 ,以了解外周血ｓＩＬ 2Ｒ表达水平对ＭＤＳ和ＡＬＬ诊断及预后监测的监床意义。1　材料与方法1.1　病例选择 :36例ＭＤＳ均为我院住院或门诊患者 ,根据临床、血象和骨髓象检查确诊 ,符合 1982年Ｆ…     

小儿骨髓增生异常综合症35例临床研究

目的　对３５ 例小儿ＭＤＳ的临床表现、血液学特点、治疗效果和预后进行研究。方法　按ＦＡＢ协作组的诊断标准和分型。结果　小儿ＭＤＳ都有全血细胞减少、骨髓病态造血和无效造血，部分病人有淋巴网状系统增生。分型ＲＡ３２ 例，ＲＡＥＢ２ 例，ＣＭＭＯＬ１ 例。随访１～１８ 年：存活１１ 例，死亡１２ 例，失访１２ 例。结论　ＭＤＳ在小儿并非少见，预后差。需早期作出诊断。     

骨髓增生异常综合征6例报道

骨髓增生异常综合征６例报道上海第二医科大学附属第九人民医院血液科许左隽，林杰，窦红菊我院自１９９２年１２月至１９９４年１月收治６例骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者，现报道如下。６例中：男５例，女１例。年龄６２～７５岁。按ＦＡＢ标准分型：ＲＡＳ３例，Ｒ...     

造血干细胞移植治疗重症再生障碍性贫血

分别采用同基因ＢＭＴ及异基因ＢＭＴ治愈重症再生障碍性贫血（ＳＡＡ）各１例。例１经各种基因标志分析识别其与孪生兄弟为同卵双生，故采用单纯输注骨髓辅以ＧＭ ＣＳＦ，使其治愈，已逾４年。例２经ＨＬＡ血清学、细胞学和ＤＲＢＰＣＲ／ｐｒｉｎｔｉｎｇ配型证实与其弟ＨＬＡ基因型相合，以Ｃｙ＋ＡＴＧ为预处理方案，移植骨髓细胞及外周血干细胞，用ＣＳＰ＋ＭＴＸ预防ＧｖＨＤ，移植物于＋１４ｄ植活，＋６１ｄ其ＲＢＣ抗原由ＭＮ转为ＮＮ供者型，现正在康复之中。     

老年戊型病毒肝炎患者血清一氧化氮等自由基及sIL—2R的检测

为检测４５例老年戊型病毒性肝炎血清ＮＯ、ＭＤＡ、ＳＯＤ和ｓＩＬ－２Ｒ的水平，探讨其在老年肝炎中的临床意义。采用分光光度比色分析法检测ＮＯ、ＭＤＡ、ＳＯＤ同时用ＥＬＩＳＡ法检测ｓＩＬ－２Ｒ的水平。结果提示老年戊型肝炎患者血清ＳＯＤ降低、ＮＯ、ＭＤＡ和ｓＩＬ－２Ｒ升高。     

骨髓增生异常综合征转急性白血病18例临床分析

目的 为了探讨ＭＤＳ转化为ＡＬ的预后因素及其临床意义。方法 对有随访的６０例资料完整病例中１８例转ＡＬ的ＭＤＳ的外周血象、骨髓象、血清铁蛋白测定等方面进行临床分析。结果 外周血象及骨髓象幼稚细胞增高易见，单核细胞增高，Ｐｅｌｇｅｒ核明显异常，ＲＡＥＢ－Ｔ出现Ａｕｒｅ小体，骨髓涂片尾部原始细胞异常定位，血清铁蛋白测定增高等预后因素。结论 ＭＤＳ病人如出现这些预后因素都有可能转化为ＡＬ。     

166例骨髓增生异常综合征诊断与分期的探讨

本文报告ＭＤＳ１６６例，其中ＲＡ１２２例（７３．５％），ＲＡＳ５例（３％），ＲＡＥＢ２５例（１５％），ＣＭＭＬ１例（０．６％），ＲＡＥＢ－Ｔ１３例（７．９％），对其诊断标准和分期进行了讨论。     

从核型演变探讨骨髓增生异常综合征的发病机制

探讨骨髓增生异常综合征的染色体异常及其演变地揭示ＭＤＳ的发病机制，白血病转化和评估ＭＤＳ预后中的意义。方法：７７例ＭＤＳ核型分析应用骨髓细胞短期培养方法和染色体Ｇ显带技术。结果：７７例中，４０例有克隆性染色体异常。ＲＡＥＢ和ＲＡＥＢ－Ｔ的核型异常发生率分别为１２／２０，１０／１４，明显高于ＲＡ和ＲＡＳ。按染色体异常发生频率的多少依次为：＋８，－７／７ｑ＾－，－Ｙ，２０ｑ＾－，＋９，＋２１，ｄｕｐ（     

达那唑联合全反式维甲酸治疗低危骨髓增生异常综合征临床观察

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是造血干细胞克隆性疾病 ,其发病机制尚无特异或公认的有效治疗方法。为提高疗效 ,探讨治疗ＭＤＳ的新途径 ,我们应用达那唑 (ＤＮＺ)联合全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗低危ＭＤＳ(ＲＡ、ＲＡＳ) 31例 ,取得明显效果 ,现报告如下。1　材料与方法1.1　一般资料31例均为我科 1996年 1月～ 1999年 12月初次治疗的病人。男 18例 ,女 13例 ,年龄 17～ 70岁 ,中位年龄 4 9岁。经临床、血象、骨髓象、骨髓活检确诊。 31例患者均有贫血 ,2 4例出现出血 ,2 0例出现发热 ,3例出现肝、脾肿大 ;血液分析示全血细胞减少 2 5例 …