Vasculitic mononeuritis multiplex in patient with Lyme disease

Lyme borreliosis is an infectious disease caused by the spirochete Borrelia burgdorferi. Neurological complications are frequently reported but the pathogenesis remains largely unknown. We report on a patient with positive borrelia antibodies at ELISA and immunoblotting and with histological and immunofluorescence study of peripheral nerve biopsy consistent with vasculitic neuropathy.

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Sommario La borreliosi di Lyme è una malattia infettiva causata dalla spirochete Borrelia burgdorferi. Le complicanze neurologiche sono segnalate con frequenza, ma la loro patogenesi rimane oscura. Noi presentiamo il caso di un paziente con positività di anticorpi al test ELISA e con studio istologico e di immunofluorescenza di una biopsia del nervo periferico che comprova l'esistenza di una neuropatia vasculitica.

     

Cisplatin neuropathy in brain tumor chemotherapy

38 patients with glial brain tumors received 135 mg/m² cisplatin intravenously every month for 5 courses. Signs and symptoms of peripheral neuropathy were evaluated clinically and electrophysiologically. This approach differs from methods previously reported in that it offers two major advantages: primary brain tumors do not cause paraneoplastic neuropathy; no neurotoxic drugs other than cisplatin were employed. Our study confirmed in this highly specific clinical model the existence of cisplatin peripheral neuropathy: we observed definite clinical signs or symptoms of neuropathy in 80% of patients receiving a cumulative cisplatin dosage of 675 mg/m²; there was a progressive dose-related decrease in SAP amplitudes, expression of a sensory axonopathy or neuronopathy.

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Sommario Trentotto soggetti portatori di tumori cerebrali della serie gliale sono stati trattati con 5 cicli mensili di cisplatino, ciascuno di 135 mg/m², per via endovenosa. Segni e sintomi di neuropatia periferica sono stati valutati clinicamente ed elettrofisiologicamente. Il nostro approccio differisce dai precedenti lavori riportati in letteratura in quanto offre due importanti vantaggi: i tumori cerebrali primitivi non causano mai neuropatie paraneoplastiche; non è stato usato nessun altro farmaco neurotossico all'infuori del cisplatino. Lo studio conferma l'esistenza della neuropatia periferica indotta dal cisplatino anche in questo modello altamente specifico. Abbiamo potuto osservare chiari segni clinici di neuropatia periferica nell'80% dei pazienti trattati con una dose cumulativa di cisplatino di 675 mg/m². Dal punto di vista eletrofisiologico si è osservata una riduzione progressiva e dose-correlata nell'ampiezza dei SAP, espressione di una neuropatia sensitiva assonale e/o neuronale.

     

Severe dysautonomic onset of Guillain-Barré syndrome with good recovery. A clinical and autonomic follow-up study

A 39 year old man with acute panautonomic and mild somatic neuropathy had severe postural hypotension 1 week after onset. Porphyric neuropathy was excluded. The final diagnosis was Guillain-Barré syndrome (GBS). After 2 months he began to recover progressively and after 9 months he presented asymptomatic postural hypotension. We consider the hypothesis of a spectrum of clinico-pathological entities at one end of which lies GBS with autonomic signs and at the other acute pure dysautonomia. The site of the autonomic lesion, might have been in post-ganglionic sympathetic fibers and vagus nerve.

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Sommario Abbiamo osservato un uomo di 39 anni colpito da una severa neuropatia autonomica acuta associata a una lieve neuropatia somatica. La diagnosi di porfiria fu esclusa e la diagnosi finale è stata di sindrome di Guillain-Barré (GBS). Dopo 2 mesi il paziente cominciò a migliorare e 9 mesi dopo presentava solo una lieve ipotensione ortostatica asintomatica. Viene discussa l'ipotesi di uno spettro di entità clinico-patologiche da un lato del quale risiede la GBS e dall'altro le forme di neuropatia autonomica acuta. Nel nostro caso la sede della lesione autonomica potrebbe essere nelle fibre simpatiche post-gangliari e nel nervo vago.

     

Peripheral neuropathy in Cockayne syndrome

Two siblings with Cockayne syndrome are reported. In one case a sural nerve biopsy showed a demyelinating peripheral neuropathy with occasional inclusions in Schwann cells made up of electron dense finely granular material intermingled with vacuoles or lamellar structures. The significance, if any, of this accumulated material remains unclear. The presence, in addition, of small finely lamellar intra-axonal osmiophilic bodies suggests an associated axonal involvement

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Sommario Vengono descritti due casi di Sindrome di Cockayne. In un caso è stata effettuata una biopsia del nervo surale che ha evidenziato una neuropatia periferica di tipo demielinizzante con rare inclusioni nelle cellule di Schwann, formate da materiale osmiofilo finemente granulare, vacuoli e strutture lamellari. Il significato di tali inclusioni è molto incerto. La presenza inoltre di corpi osmiofili lamellari intrassonali suggerisce una associata compromissione assonale.

     

Acute axonal idiopathic polyneuropathy: A Guillain-Barré syndrome variant?

We report 7 cases of acute polyneuropathy fitting the NINDS diagnostic criteria for GBS. Electrophysiological study and sural nerve biopsy revealed a picture of axonal polyneuropathy, without changes suggesting demyelination. We discuss whether the acute idiopathic axonal neuropathy belongs to the GBS spectrum or represents a separate clinico-pathological entity.

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Sommario Descriviamo 7 casi di polineuropatia acuta che soddisfano i criteri diagnostici del NINDS (3). Lo studio elettrofisiologico e la biopsia di nervo surale (eseguita in due pazienti) hanno evidenziato un quadro di neuropatia con evidenti fenomeni di degenerazione assonale, ma senza segni di demielinizzazione. discutiamo se la neuropatia acuta assonale idiopatica appartiene allo spettro della sindrome di Guillain-Barré o costituisce una diversa entità clinico-patologica.

     

Accidental choke cherry poisoning: early symptoms and neurological sequelae of an unusual case of cyanide intoxication

We report the case of a 56-year-old woman who was accidentally poisoned when she ingested choke cherries whose pulp contained cyanide, and describe the acute clinical picture, the neurological sequelae and the neuroradiological findings. After recovery from coma, the patient showed signs of a parkinsonian syndrome, retrobulbar neuritis and sensory-motor neuropathy. MRI showed abnormal signal intensities involving the basal ganglia. Since no memory deficits were observed, we argue that the parkinsonian syndrome was caused by cyanide intoxication rather than by subcortical damage due to hypoxia.

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Sommario Viene descritto un caso di una donna di 56 anni che ha manifestato un avvelenamento accidentale da cianuro dopo ingestione di bacche di laurino che contenevano cianuro nella polpa. Ne riportiamo il quadro clinico acuto, le sequele neurologiche e i reperti neuroradiologici. Dopo essersi ripresa dal coma, la paziente manifestò una sindrome parkinsoniana, neurite retrobulbare e neuropatia sensitivo-motoria. La RMN evidenziò aree di alterato segnale a livello dei gangli della base. La paziente non aveva disturbi di memoria per cui è possibile ipotizzare che la sindrome parkinsoniana sia stata causata dall'intossicazione da cianuro piuttosto che da un danno sottocorticale dovuto a ipossia.

     

Porphyric neuropathy: a clinical, neurophysiological and morphological study

A case of neuropathy in the course of an attack of acute intermittent porphyria was studied from the neurophysiological and morphological points of view. The neurophysiological findings (acute neuropathy with almost complete denervation despite normal or slightly reduced conduction velocity) and the morphological findings (no segmental demyelination after teasing, conservation of the linear fiber diameter/internodal distance ratio, mainly axonal damage on ultrastructural study) seem to indicate that the disease process is chiefly an axonal neuropathy.

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Somario Gli autori descrivono un caso di neuropatia nel corso di un attacco di porfiria acuta intermittente. Il caso è stato studiato dal punto di vista neurofisiologico e morfologico. I dati neurofisiologici (neuropatia acuta con denervazione pressochè completa, malgrado una velocità di condizione normale o poco ridotta) e morfologici (assenza di demielinizzazione segmentale all'esame tramite teasing, conservazione del rapporto lineare fra il diametro delle fibre e la distanza internodale, prevalente sofferenza assonale allo studio ultrastrutturale) sembrano indicare che il processo patologico è soprattutto una neuropatia assonale.

     

Amitriptyline-related peripheral neuropathy. Case report

Although amitriptyline is not usually regarded as toxic to the peripheral nervous system (PNS) and is even prescribed by some for neuropathic pain, there are sporadic reports of peripheral neuropathy following overdose or prolonged use of the drug. The scarcity of data leads us to report a case we have followed for 3 years clinically and electromyographically. A 54 year old man on oral amitriptyline 150 mg uninterruptedly for 2 years consulted us for lower limb paresthesias and was found on clinical examination to have reduced ankle jerks and mild distal global hypoesthesia. EMG yielded a pattern of sensorimotor neuropathy compatible with axonal disease in all four limbs. The history was unremarkable and the laboratory data were within normal limits. After discontinuation of amitriptyline therapy both the clinical and EMG pattern gradually normalized. We draw attention to the possible risk, infrequent though it is, of PNS neurotoxicity of a widely used drug reputedly harmless from this point of view.

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Sommario Anche se l’Amitriptilina non è considerata di solito come agente neurotossico sul Sistema Nervoso Periferico (ed anzi viene prescritta da taluni in caso di dolori da neuropatia), tuttavia esistono in letteratura sporadiche segnalazioni che evidenziano come, in certi pazienti, possa svilupparsi un quadro di neuropatia periferica, sia da ingestione massiccia del farmaco, che dopo un suo uso prolungato. Proprio la scarsità dei dati della letteratura al proposito ci ha indotto a segnalare un caso da noi osservato, e seguito per tre anni sia dal punto di vista clinico che elettrografico. Trattasi di un uomo di a.54, a cui era stata prescritta Amitriptilina per os al dosaggio di 150 mgr/pro die: tale terapia era stata seguita senza interruzioni per più di due anni. Giunto alla nostra osservazione, lamentava parestesie agli arti inferiori, e, all’esame obiettivo, si notava una netta iporeflessia achillea, e modica ipoestesia distale globale. L’esame elettrografico evidenziava un quadro di neuropatia, sia agli arti superiori che inferiori, sensori-motoria, compatibile con un quadro di prevalente assonopatia. Non vi erano, anamnesticamente, altre possibili cause di neuropatia: gli esami bioumorali erano nella norma. Dopo la sospensione della terapia con Amitriptilina, si assisteva ad una graduale normalizzazione del quadro clinico e dei parametri elettrografici investigati. Questa segnalazione vuole puntualizzare il possibile rischio, anche se non frequente, di neurotossicità sul S.N.P., di un farmaco di largo impiego, e giudicato di solito innocuo sotto questo profilo.

     

Peripheral neuropathy in the course of progressive systemic sclerosis: Light and ultrastructural study

We present the case of a woman with progressive systemic sclerosis (PSS) in whom the usual symptoms were preceded by a rapidly progressive peripheral neuropathy. Few cases of peripheral nerve involvement have been described. For the first time we report an ultrastructural study of an affected peripheral nerve and muscle. In the sural nerve we found an almost complete loss of myelinated fibers. Schwann cells showed an abnormal hyperplasia of their basal membranes and structural signs of denervation. Spindle-shaped banded structures were seen in the cytoplasm of Schwann cells and in the endoneurium. On the basis of these ultrastructural data some hypotheses on the pathogenetic mechanism of this neuropathy are discussed.

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Sommario Viene presentato un caso di una paziente affetta da Sclerosi Sistemica Progressiva, caratterizzata dalla presenza di una polineuropatia ad esordio precoce accanto ai sintomi tipici della malattia. In letteratura tale associazione è stata descritta raramente. In questo lavoro viene descritto per la prima volta lo studio ultrastrutturale del nemo periferico affetto. Lo studio neuropatologico del nemo surale mostra una quasi completa perdita di fibre mieliniche. Le cellule di Schwann mostrano una anormale iperplasia della membrana basale con segni morfologici di denervazione. Di particolare interesse è la presenza di corpi di Luse (spindle-shaped banded structures) sia all'interno del citoplasma schwannico sia nell'endonevrio. Sulla base dei dati ultrastrutturali vengono discusse alcune ipotesi sul meccanismo patogenetico di questa neuropatia.

     

Refsum disease. Clinical and morphological report on a case

An atypical case of Refsum disease is reported together with the peripheral nerve morphological data. The body fluids must be assayed for phytanic acid whenever an atypical chronic peripheral neuropathy is observed.

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Sommario Viene descritto un caso atipico di malattia di Refsum. Esso dimostra, ed in ciò è l'interesse della sua descrizione, che la ricerca dell'acido fitanico è una delle indagini da non omettere in presenza di ogni quadro di polineuropatia cronica dall'incerto inquadramento nosografico.

     

Peripheral neuropathy associated with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome): Clinical features and histological findings

We describe the case of a patient with a history of resistant asthma who presented with subacute neuropathy, hypereosiniphilia and central nervous system involvement; these findings were consistent with allergic granulomatous angiitis (Churg-Strauss syndrome). Although cutaneous biopsy prompted the diagnosis, the cases reported suggests that clinical, biological and histological data are all essential for the diagnosis. We emphasize that an early recognition of this syndrome may be important, since appropriate therapy may lead to recovery or influence favorably at least long term survival.

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Sommario Riportiamo il caso di un paziente con storia clinica di asma cronica, che ha presentato neuropatia periferica subacuta, eosinifilia e manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale, dati evocativi di una sindrome di Churg e Strauss. Sebbene la biopsia cutanea sia stata l'elemento più importante per la diagnosi, il caso riportato suggerisce che i danni clinici, biologici e istologici sono tutti significativi ai fini diagnostici. La diagnosi precoce di questa sindrome può essere importante, dato che una appropriata terapia può influenzarne favorevolmente il decorso.

     

Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

The management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is the main topic of this review. A few comments will also be made about treatment of the demyelinating form of paraproteinaemic demyelinating polyneuropathy (PDN) and of multifocal motor neuropathy (MMN). The review briefly describes the main characteristics of these neuropathies, and examines case series and trials which evaluated the principal therapeutic strategies for CIDP, PDN and MMN, such as intravenous immunoglobulin (IVIg) therapy, steroid treatment, plasma exchange and immunosuppressor administration. Controlled trials demonstrated that IVIg, steroid treatment and plasma exchange are effective in CIDP. For PDN the therapeutic strategies are the same as for idiopathic CIDP, but usually the clinical response is poorer. For MMN, IVIg therapy is definitely the first choice treatment.

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Sommario Lo scopo principale di questa review è di esaminare le strategie terapeutiche nella neuropatia infiammatoria cronica demielineizzante (CIDP). Alcuni commenti vengono fatti anche riguardo il trattamento della forma demielinizzante della neuropatia demielinizzante paraproteinemica (PDN) e della neuropatia motoria multifocale (MMN). La review delinea le principali caratteristiche cliniche delle diverse forme di neuropatia demielinizzante ed esamina i principali studi clinici, controllati e non controllati, che hanno valutato il trattamento deila CIDP e della PDN e MMN con immunoglobuline endovena (IVIg), con la terapia steroidea, la plasmaferesi e farmaci immunosoppressori. Studi controllati hanno dimostrato che le IVIg, to steroide e la plasmaferesi sono efficaci nella CIDP. Per quanto riguarda la PDN le strategic terapeutiche sono analoghe a quelle adottate nella CIDP anche se la risposta clinica è solitamente meno evidente. Infine, nella MMN le IVIg sono sicuramente il trattamento di prima scelta.

     

Endoneural vessel involvement in hypothyroidism

Light-microscope findings and pathological ultrastructural changes in sural nerve biopsies from two patients affected by hypothyroidism, one with overt signs of peripheral neuropathy, the other asymptomatic, were studied. In both patients the endoneural vessels showed clear pathological changes similar to those of other metabolic neuropathies, but more marked in the symptomatic patient. It is proposed that the changes observed in the nerve fibers in hypothyroid neuropathy are secondary to changes in the endothelial cells and in the vessel wall.

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Sommario Sono state studiate al microscopio ottico ed elettronico le biopsie del nervo surale di due pazienti affette da i-potiroidismo, con storie cliniche differenti in quanto, mentre in un caso era presente una polineuropatia conclamata, nel secondo non vi erano segni di interessamento nervoso periferico. Poiché in entrambi i casi sono state messe in evidenza solo differenze quantitative nell'entità delle lesioni riscontrate a carico dei vasi dell'endonervio, si formula l'ipotesi che la neuropatia sia secondaria all'interessamento vascolare.

     

Cryoglobulinemic neuropathy: case report

We report the case of a 51-year-old man affected by mainly motor polyneuropathy with subacute onset and tendency to chronicization. Several possible etiological factors were present, but nerve biopsy, showing ischemic and inflammatory neuropathy, led us to consider cryoglobulinemia as the most important.

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Sommario Viene descritto il caso clinico di un uomo di 51 anni con polineuropatia principalmente motoria ad esordio subacuto e con tendenza alla cronicizzazione. La biopsia del nervo surale permette, evidenziando una neuropatia ischemica infiammatoria, di escludere il ruolo eziologico di altri concomitanti fattori di rischio, concludendo per una polineuropatia crioglobulinemica.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.

     

Problems of etiology in femoral neuropathies

29 cases of femoral mononeuropathy are reported. While the clinical features of the femoral neuropathy are easily identified, the etiology is often hard to establish. The cases reported tend to fall into three general categories: 1) cases without major diagnostic difficulties (e.g. diabetic neuropathy); 2) those in which the definite diagnosis results from combined evidence of laboratory and instrumental data (degenerative changes in the lumbar spine, compressions, entrapments, etc.); 3) those in which the negative result of the investigations prevents a positive diagnosis and hence a presumptive etiology (spondylosis, inflammatory process, ischemia of the nerve) may be formulated. Attention is drawn to the favorable course of the condition in the patients of this group.

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Sommario Vengono riportati 29 casi di mononeuropatia femorale. Mentre sul piano semeiologico l'identificazione di una neuropatia femorale risulta agevole, può essere problematico definirne l'eziologia. I casi riportati possono essere inclusi in tre categorie: 1) neuropatie che non presentano particolari difficoltà diagnostiche (es. diabetiche); 2) casi nei quali la diagnosi eziologica scaturisce dall'integrazione di dati clinici e strumentali (es. modificazioni degenerative del rachide lombare, intrappolamenti, etc.); 3) casi nei quali, dato l'esito negativo delle indagini, la diagnosi resta confinata all'ambito delle ipotesi (modificazioni degenerative del rachide lombare, processi infiammatori, ischemia del nervo). Viene segnalato il decorso favorevole dei casi inclusi in quest'ultimo gruppo.

     

Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Central and peripheral involvement in hemodialysed subjects: Neurophysiological and nephrological relationships

Nerve conduction velocity and visual evoked potential studies were conducted in 31 patients with chronic renal failure undergoing periodic hemodialysis. The results indicate damage to the central nervous system, such as delayed P100 wave, even in the absence of clinical signs, and to the peripheral nervous system, such as distal sensorimotor neuropathy. The degree of peripheral involvement correlates with the duration of dialysis and with some blood chemistry values but not with the evoked potential parameters. There is no correlation between central and peripheral nervous damage, which presumably points to a difference in pathogenesis.

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Sommario Abbiamo studiato 31 pazienti, affetti da Insufficienza Renale Cronica in trattamento emodialitico periodico, con Velocità di Conduzione Nervosa e Potenziali Evocati Visivi (PEV). I nostri risultati dimostrano un danno a carico del Sistema Nervoso Centrale (SNC), evidenziato dai PEV, anche in assenza di segni clinici, e del Sistema Nervoso Periferico (SNP) come neuropatia sensitivo-motoria. La gravità dell'interessamento del SNP correla con la durata della dialisi e con alcuni parametri ematochimici, ma non con i parametri neurofisiologici del PEV. Tale mancanza di correlazione tra dati di interessamento del SNC e SNP è probabilmente dovuta ad una differente patogenesi del danno nei due distretti.

     

Migrant sensory neuritis associated with AIDS: case report

We studied an AIDS patient who suffered from numbness, paresthesias and pain in the territories of different non-contiguous cutaneous nerves at different times. A transitory partial loss of touch and pinprick sensibility was also present in the same cutaneous areas. Sensory conduction velocities and SAP amplitudes were normal. The clinical picture was consistent with the Migrant Sensory Neuritis of Wartenberg. This rare neuropathy has never previously been described in patients affected by AIDS.

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Sommario La “Neurite Sensitiva Migrante di Wartenberg” è una rara sindrome caratterizzata dal coinvolgimento successivo e transitorio di diversi tronchi nervosi sensitivi. Descriviamo il caso di una giovane donna affetta da AIDS che ha presentato un quadro clinico compatibile con questa neuropatia sensitiva. Tra le diverse sindromi neurologiche associate ad AIDS segnaliamo la possibilità di osservare anche la Neurite Sensitiva Migrante.

     

Personal experience with the surgery of spinal meningiomas

We present a series of 36 surgically treated spinal meningiomas, emphasising that the complaints of a patient with spinal meningioma are too often misinterpreted and ascribed to other, more common, affections of the spine such as spondyloarthrosis or disc prolapse. CT scanning and myelography should be used more routinely, in order to reduce the delay in diagnosing a spinal meningioma. Excision of the dural attachment is not always essential to avoid recurrences.

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Sommario Gli Autori presentano una serie di 36 meningiomi spinali trattati chirurgicamente. Essi sottolineano come, troppo spesso, i sintomi di un meningioma spinale siano male interpretati e riferiti ad altre e più comuni malattie della colonna come la spondiloartrosi o l'ernia del disco.La mielografia e la tomografia computerizzata dovrebbero essere utilizzate più frequentemente per ridurre i tempi di diagnosi di un meningioma spinale.L'asportazione dell'impianto durale del tumore non è sempre indispensabile per prevenire possibili recidive.