埋藏式颅内电极在癫痫外科中应用

癫痫手术治疗前精确定位 ,可提高手术效果 ,现将我院应用埋藏式颅内电极 ,对 19例顽固性癫痫定位 ,总结分析如下。一、资料与方法自 1993年 9月至 1998年 2月 ,对 19例癫痫患者采用埋藏式颅内电极 ,进行术前痫灶定位应用 ,其中男 11例 ,女 8例 ,平均年龄 2 4 ( 14～ 4 2岁 ) ,病程平均 11年 ( 4～ 17年 ) ,均有抗癫药物治疗不能控制癫痫发作。临床发作形式 :全身强直 -阵挛性发作7例 ,失神伴全身强直 -阵挛性发作 3例 ,部分性发作发展至全身性发作 4例 ,复杂部分性发作 5例。全部病例均行多次头皮 -蝶骨ＥＥＧ检查 ,部分行剥夺睡眠或长程Ｅ…     

丙戊酸钠血浓度检测及临床应用

应用丙戊酸钠治疗各型癫痫１２２例,现就其剂量、血浓度、疗效、脑电图及副反应加以分析讨论。资料：男、女各６１例。发病年龄１１个月至７２岁,病程８个月至１１年。单纯失神发作２６例;全身强直阵挛发作（ＧＴＣ）６０例;ＧＴＣ合并失神发作１６例;不典型失神发...     

早发型儿童失神癫痫的临床及EEG特征

目的 分析早发型儿童失神癫痫(EOAE)的临床及EEG特征,提高临床对本病早期阶段的临床认知。方法 对2012年8月至2021年12月天水市第三人民医院癫痫中心收治的11例EOAE的临床和EEG资料进行回顾性分析,并对治疗、预后及转归进行随访。结果 本组11例EOAE患儿,男6例,女5例,平均起病年龄27个月,均有频繁的典型失神发作,其中4例伴有失张力、自动症、肌阵挛成分等症状。发作期EEG呈双侧同步对称3 Hz棘慢波节律性爆发,持续2～10余秒不等,间期EEG可有限局性放电。过度换气容易诱发发作,闪光刺激不敏感。起病前神经系统检查和智力运动发育均正常。多数患儿丙戊酸钠单药或联合拉莫三嗪后发作可完全控制,2例停用药物后复发,1例使用糖皮质激素治疗有效。9例患儿发育正常。其中1例SLC2A1基因突变,对多种抗发作药物无效,生酮饮食治疗有效,存在轻度认知和行为缺陷。结论 EOAE可能是一种独立的癫痫综合征,与儿童失神癫痫有一些相似的电-临床特征,但有一定的临床异质性。EOAE在临床中并不常见,多中心的研究有助于描述特定的诊断与预后特征。     

免疫调节剂辅助治疗癫痫

本文对 5 2例癫痫患者使用免疫调节剂胸腺素和转移因子辅助抗癫痫治疗结果做一报告。1　临床资料　 78例住院治疗的癫痫患者分为治疗组和对照组。两组男女比例、平均年龄差异无显著性。治疗组 5 2例 ,其中强直 -阵挛发作 3 4例 ,肌阵挛发作 4例 ,单纯部分性发作 4例 ,失神发作     

癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析

目的探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识。方法对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常。发病年龄2岁2个月～6岁,确诊时间2个月～1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常; 1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2～4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解,1例虽然没有发作仍有大量放电。结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好。     

儿童失神癫痫脑电图的多尺度相位平均波形

目的：深入研究癫痫患者脑电信号在时域、频域的细节特征及典型的波型特征,对于癫痫的临床诊断和发病机制的研究具有重要意义。本文应用子波变换的方法提取儿童失神癫痫脑电信号的多尺度特征及相位平均波形。 方法：儿童失神癫痫患者15例,正常对照儿童12例,分别行脑电信号检查。在15例失神癫痫患者共采集到10次临床发作和20次亚临床痫性放电。对采集的脑电信号进行多尺度子波分析,提取其失神癫痫发作过程脑电图的多尺度特征及相位平均波形。对癫痫发作时脑电信号、亚临床痫性放电、正常儿童脑电信号的相位平均波型的前半周期的波幅进行比较,并进行统计学分析。 结果：研究显示儿童失神癫痫发作前的脑电图中表现为电位反相异常的 节律及隐性的3Hz成分,从传统的脑电图上无法分辨出发作前后的这些多尺度细节的定量特征。儿童失神癫痫发作过程中脑电信号的多尺度典型特征主要表现为12尺度（对应频率3 Hz）的节律性活动显著增强,其相位平均波形表现为反相位的3Hz异常节律。癫痫发作时脑电信号、亚临床痫性放电、正常儿童脑电信号的相位平均波型的前半周期的波幅比较,具有统计学差异（P<0.05）。 结论：子波分析作为一种新的多尺度信号分析方法,适合于脑电信号的分析,通过子波分析可以获得比传统视觉脑电图更多的定量信息。通过对失神癫痫患者的脑电信号进行子波分析,得到其发作过程中典型的多尺度定量特征和相位平均波形,有助于失神癫痫的临床辅助诊断、预后评价以及神经电生理机理的基础研究。     

失神癫痫发病机制、病理生理及起源的研究进展

失神癫痫为一种以突发突止的意识障碍,正在进行的动作中断,脑电图双侧对称性3Hz棘慢复合波为特征的癫痫发作类型,包括典型失神、不典型失神,伴特殊表现的失神。其可能机制有离子通道介导机制,GABA受体介导机制,丘脑神经元功能障碍,以及遗传因素等方面。近年来,脑电联合功能磁共振技术的应用进一步阐明了失神癫痫的病理生理学基础,而对失神癫痫的起源也有了新的认识,现将失神癫痫发病机制、病理生理及起源的研究进展作一综述。     

癫(癎)失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫痫失神发作患儿的脑电图分析，探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用。方法采用日本光电4418型脑电图仪，对癫痫失神发作患儿进行检查。结果正常2例，异常48例，异常率96％。结论3Hz棘慢波综合为癫痫失神发作所特有波形，适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率。     

荧光屏诱发癫痫发作四例报告

目的　回顾性分析 4例光敏性癫痫病人的资料 ,以提高对荧光屏诱发癫痫发作的认识。方法　对 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年 12月来院求诊的 4例光敏性癫痫病人的临床资料进行分析。结果　4例中 2例仅由转换电视频道诱发发作 ,1例看电视中诱发发作 ,另 1例是玩计算机游戏诱发发作。 4例中 2例为全身强直阵挛发作 (GTCS) ,1例为部分性发作继发全身发作 ,1例为失神及部分性发作。结论　荧光屏诱发癫痫可以有多种发作类型 ,不仅有GTCS ,还可以有部分发作及失神     

氯离子通道与癫痫

氯离子通道不同类型的基因突变可以出现多种临床表型,失神发作、肌阵挛发作、全身强直阵挛发作,家系存在氯通道 CLCN2基因597insG 单核苷酸插入突变、ⅣS2-14delll 基因片段缺失突变和 G2144A 点突变,上述突变引起的膜氯通道功能改变能够解释癫痫个体的临床表现。青少年肌阵挛癫痫、全面癫痫伴热性惊厥附加症、儿童失神发作存在编码γ氨基丁酸-A 受体α_1、γ_2或δ等亚单位的基因突变,这些基因突变可以改变配体门控氯通道功能,与癫痫发作密切相关。     

荧光屏诱发癫痫发作国例报告

目的：回顾性分析4例光敏性癫痫病人的资料，以提高对荧光屏诱发癫痫发作的认识。方法：对2000年1月至2001年12月来院求诊的4例光敏性癫痫病人的临床资料进行分析，结果：4例中2例仅由转换电视频道诱发作，1例看电视中诱发发作，另1例玩计算机游戏诱发发作。4例中2例为全身强直阵挛发作（GTCS），1例为部分性发作继发全身发作，1例为失神及部分性发作。结论：荧光屏诱发癫痫可以有多种发作类型，不仅有GTCS，还可以有部分发作及失神。     

Landau-Kleffner综合征六例

目的研究Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床、脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析,并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3~8岁,男女比例2:1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语,表现为听觉性失认。均出现癫痫发作,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。EEG均异常,清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波;睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多,并泛化至全导,其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振(MRI)检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗,3例患儿失语完全恢复,2例部分恢复,1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电,睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况,但仍有患儿遗留语言障碍。     

失神性癫痫持续发作诱导丘脑C-fos基因表达的实验研究

目的　探讨失神性癫痫持续发作的病理生理机制。　　方法　采用C -fos基因探针原位杂交法在γ -羟丁酸诱发的大鼠失神性癫痫持续发作模型上 ,观察癫痫持续发作后不同时间丘脑各核团中C -fos基因表达的分布状况 ,用C -fos基因阳性细胞密度作定量研究指标。　　结果　失神性癫痫发作后 1 0min ,双侧丘脑室旁核内可见到低密度C -fos阳性细胞 ;3 0min时 ,高密度C -fos阳性细胞广泛分布于外侧缰核、室旁核、菱形核和丘脑板内核群。　　结论　外侧缰核及丘脑中线和板内核群极可能涉及失神性癫痫发作的病理生理机制。     

功能性大脑半球切除术治疗伴有偏瘫的顽固性癫痫(附3例报告)

报告3例功能性大脑半球切除治疗伴偏瘫的癫痫病人,男2例,女1例,年龄分别为8、9和12岁。左侧半球切除2例,右侧1例。控制癫痫效果优良,2例癫痫发作消失,1例仅偶尔1次失神样发作。该手术是一有效手术,将会避免晚期并发症的发生。     

外伤性癫痫的临床特征分析及手术治疗

目的 总结外伤性癫痫的临床特征及手术效果。方法 对病人进行神经学检查及EEG、CT、MRI及ECT检查，确定致痫灶后手术治疗，手术中行皮层及深部脑电监测。结果 外伤性癫痫病人32例，年龄10至45岁。临床主要表现有全身强直痉挛性发作、部分性发作、精神运动发作、失神发作。头皮脑电图显示32例病人中30例患者有与损伤部位或对冲部位相符的恒定局限性高波幅尖波、棘波和棘慢波。所有病人均在皮层及深部脑电监测下切除病灶。术后15例已完全停止发作，16例已明显好转，1例无明显改变。结论 外伤性癫痫的临床特点包括局灶性发作多见，癫痫发作形式多样和致痫灶在影像学改变附近。手术切除病灶能获良好效果。     

DNM1基因变异致早发性婴儿癫痫性脑病31型三例并文献复习

目的探讨DNM1基因变异导致早发性婴儿癫痫性脑病的临床、基因和预后特征。方法三例经基因检测证实为DNM1基因新发变异的患儿,回顾性分析其临床和基因表型以及预后,并在国内外数据库以“Dynamin-1”或“DNM1”检索相应文献,利用单因素方差方法分析临床和癫痫发作表型、抗癫痫药物疗效与基因变异位点结构域相关性。结果女1例,男2例;癫痫发病年龄2~17月龄,癫痫发作表型:2例为癫痫性痉挛发作,1例为局灶性一侧肢体阵挛或继发强直阵挛发作。基因检测结果显示3例患儿DNM1基因存在新发错义变异,2例为NM_004408.4:c.415 G>A(P.Gly 139Arg),1例为NM_004408.4:c.545 C>A(P.Ala 182Asp),随访至2~3岁时,均为肌张力低下、严重智力障碍、无行走能力和主动语言、耐药性癫痫、不能自主进食和不会咀嚼固体食物。经文献检索,至今国内外报道DNM1基因相关脑病36例,包括本组病例共计39例,肌张力低下与基因变异位点区域无关,GTPase酶结构域和中间区域变异存在严重或显著智力发育障碍。对31例诊断癫痫并且临床资料完整患儿进一步分析发现,癫痫性痉挛发作是常见的癫痫发作形式,变异位点位于GTPase酶结构域和中间区域的两组病例,失神发作在GTPase酶结构域更常见(P=0.02),而在性别、起病年龄、其他癫痫发作形式和药物治疗反应上均无统计学差异。结论肌张力低下、严重智力和运动障碍及早发型癫痫是DNM1相关脑病的主要表现,癫痫性痉挛发作是最常见的发作形式,除失神发作外,GTPase酶结构域和中间区域变异的临床和癫痫表型无明显区别,本组病例尚合并进食障碍。     

左乙拉西坦添加治疗Lennox-Gastaut综合征临床疗效观察和脑电图改变

目的研究左乙拉西坦(LEV)添加治疗儿童癫痫性脑病Lennox-Gastaut综合征(LGS)的临床疗效和脑电图(EEG)改变。方法选取2014年1月至2018年5月在河北省儿童医院神经内科就诊47例LGS患儿,在原有药物治疗的基础上添加LEV口服,对比治疗前和治疗后4w、8w的癫痫发作控制有效率、EEG改善情况和安全性评价。结果 47例患者,在不同的癫痫发作类型中,强直发作、不典型失神发作、阵挛发作、强直-阵挛发作、强直-失张力发作、失张力发作、肌阵挛发作、癫痫样痉挛发作总有效率分别是63.3%、64.3%、50%、60%、50%、60%、61.5%、65%,(P> 0.05)。47例癫痫发作的患者中34例患者视频脑电图(VEEG)有效率72.3%;11例患者(23.4%)无缓解;2例患者(4.3%)EE G恶化。醒睡各期治疗后较治疗前癫痫放电指数均显著减少(P <0.001)。17例(36.2%)患者报道了不良事件,多动症5例(10.6%),疲劳3例(6.4%),嗜睡3例(6.4%),指压性水肿1例(2.1%),食欲不振、呕吐、睡眠欠佳、皮疹等其他不良事件5例(10.6%),所有不良事件均未危及生命。结论 LEV添加治疗儿童癫痫性脑病LGS是一种安全有效的治疗方法。     

额叶癫痫发作的临床与脑电图特征

目的：分析额叶癫痫发作的临床及ＥＥＧ特征。方法Ｌ经同步录像脑电图（Ｖｉｄｅｏ－ＥＥＧ）监测,对４０例癫痫病人１８１次额叶发作的临床表现及ＥＥＧ进行同步分析。结果：额叶发作频繁而短暂,以睡眠中发作为主。常见的临床表现依次为过度运动、扭转性强直、姿势性强直、发声、假性失神等。发作新时期额区棘、尖波稀少且波形不典型,发作期额 叶限局性或弥漫性的改变与背景活动的差别不明显。结论：临床和ＥＥＧ不典型是导致额叶发作临床诊断困难或误诊的主要原因。认识额叶发作的临床特点,延长ＥＥＧ记录时间及发作期临床－ＥＥ现步分析有助于对额叶发作的诊断。     

眼睑肌阵挛发作的临床及视频脑电图特点

<正>眼睑肌阵挛伴或不伴失神发作(Eyelidmyoclonia with or without absences,EM or EMA)由Jeavons于1977年首次描述,并命名为Jeavons综合征[1,2],但未受广泛认可。2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)的癫痫发作分类将EM伴或不伴失神归为全面性发作类型[3]。2010年ILAE癫痫发作分类将眼睑肌阵挛归类为失神发作。参考国外多个中心的研究,Jeavons综合征并不少见[2～4],而我国对该病报道较少。我     

少年肌阵挛癫痫

少年肌阵挛癫痫是特发性全身性癫痫中最常见的类型之一,漏诊、误诊率相当高。临床主要表现为肌阵挛发作,伴全身强直阵挛发作及失神发作。脑电图典型发作为对称、同步的多棘慢波。病因学研究提示遗传因素的关键作用,已有6p21.3、6p11-12、6q24、15q14等4个染色体区域被证明与之相关。该征对丙戊酸治疗相当敏感,合理用药,预后良好