原发性胆汁性肝硬化52例临床分析

目的 观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、生化特点,进一步提高对本病的认识.方法 对52例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化特点进行分析.结果 本组患者中女47例,男女比例为1:9.确诊时平均年龄(54.6±8.9)岁,发病至确诊时间2～184个月,其中表现乏力41例(78.8%),黄疸40例(76.9%),皮肤瘙痒22例(42.3%),肝肿大24例(46.2%),脾肿大28例(53.8%).血清丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高[ALT(75.9±41.8)IU/L,AST(90.2±54.7)IU/L],血清谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶明显升高[GGT(283.6±186.5)IU/L,ALP(381.9±227.6)IU/L],血脂水平[TC(5.3±1.7)mmol/L,TG(1.6±0.7)mmol/L,LDL(2.8±0.5)mmol/L]升高,在疾病早期尤为明显.其中43例患者(82.7%)血清IgM升高,48例患者(923%)抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性.结论 我国原发性胆汁性肝硬化多见于中年女性,最常见的表现是乏力、黄疸.血清ALP、GGT、血脂水平升高为本病特点,AMA和AMA-M2亚型阳性有助于本病的诊断.     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

原发性胆汁性肝硬化25例临床分析

目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床特点，以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对25例 PBC患者的一般资料、确诊时间、临床症状和体征、生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行回顾性分析。结果本组25例（男3例，女22例）患者，平均（53.4±14.5）岁；确诊平均时间36.7个月，最长98个月；临床表现：黄疸19例，乏力18例，脾肿大16例，脾功能亢进14例，纳差13例，皮肤瘙痒10例，腹水8例，肝肿大6例，肝区疼痛5例，上消化道出血5例，已发展到肝硬化20例；伴有干燥综合征2例、甲状腺功能减退3例；血清碱性磷酸酶明显升高23例，谷氨酰转肽酶明显升高20例，血清胆汁酸升高15例，血清胆固醇升高12例，24例抗线粒体抗体AMA或AMAM2阳性，9例抗核抗体ANA阳性，3例抗SSA/SSB阳性，5例肝脏病理检查示2例Ⅱ期，1例Ⅲ期，3例Ⅳ期。结论 PBC多见于中年女性，主要表现为黄疸、乏力、脾大、脾功能亢进、食欲差、皮肤瘙痒，ALP、GGT水平显著升高，抗线粒体抗体阳性是诊断PBC最重要指标，AMA阴性临床高度怀疑PBC做肝脏病理检查以免误诊、漏诊，大多已进展到肝硬化期才确诊。     

原发性胆汁性肝硬化临床特点分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者存在的临床特征,指导院方对该病的诊断。方法对45例患有原发性胆汁性肝硬化的患者的一般资料、临床表现、病程、免疫学、生物化学等方面的改变改变进行分析。结果本组有女性患者56例,确诊时候的平均年龄是（50.8±8.1）岁,从初诊到确诊的平均时间是2年。乏力是临床症状最为多见的（66.7%,30/45）,其次是黄疸（55.6%,25/45）。所有的患者的y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平有明显的升高。结论在我国,原发性胆汁性肝硬化主要患者为中年女性,乏力是最常见的症状,早期部分患者可能无症状,y谷氨酰转肽酶及血清碱性磷酸酶水平升高以及线粒体抗体M2亚型阳性或抗线粒体抗体对本病的诊断有重要的意义。肝活检病理学检查可以被用于确诊该病以及组织学分期。     

原发性胆汁性肝硬化24例临床分析

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床诊疗特点.方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年.患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性.结论:PBC多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查.早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.     

原发性胆汁性肝硬化48例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化的诊断经验。方法回顾性分析48例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果48例主要症状有乏力(83.3%)、纳差(77.1%)、皮肤瘙痒(56.3%)等,体征有黄疸(87.5%)、肝脾肿大(79.2%)、肝掌(37.5%)等。丙氨酸转氨酶、门冬氨酸转氨酶、直接胆红素、碱性磷酸酶升高;抗线粒体抗体(AMA)阳性39例(81.25%),AMA-M2阳性22例(45.83%)。结论原发性胆汁性肝硬化易漏诊。AMA是有价值的检测指标,必要时应作肝病理学检查。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

男性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨男性原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床特点。方法回顾性分析2007年1月-2013年3月住院的25例PBC男性患者的首诊症状、肝功能、血清抗线粒体抗体（ AMA）亚型抗体（ M2、M4、M9）以及2例病理结果、治疗及随访情况。结果患者平均年龄（60．5±10．8）岁。主要的首诊症状为右胁不适13例（52％）,尿黄4例（16％）,腹胀3例（12％）等。生化异常以血清γ谷氨酰转肽酶（GGT）〔（394．7±310．5）U/L〕增高最明显。 GGT增高5倍以上的患者较多,与丙氨酸氨基转移酶（ ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（ AST）、碱性磷酸酶（ALP）相比有统计学差异（u值分别为-2．796、-2．583、-3．466, P均＜0．05）;AMA-M2阳性占84％, AMA-M4阳性占36％, AMA-M9阳性占24％。结论男性PBC患者起病隐匿,常表现为GGT明显增高的慢性肝功能损害,AMA抗体亚型（M2、M4、M9）阳性是重要的诊断依据。     

原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断探讨

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床生化和免疫学实验诊断特点。方法：观察65例PBC患者的临床表现,检测分析有关实验室检查资料。结果：所有患者γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高,98．5％的患者碱性磷酸酶（ALP）升高,84．6％的患者结合胆红素（CBil）升高,86．1％的患者总胆红素（TBil）升高,76．9％的患者丙氨酸转氨酶（ALT）升高,75．3％的患者门冬氨酸转氨酶（AST）升高,49．2％的患者球蛋白（GLB）升高,92．3％的患者总胆汁酸（TBA）升高,76．9％的患者高密度脂蛋白胆固醇（HDL—C）升高。结论：PBC无典型性临床症状,医生可以通过临床表现结合实验室诊断,尤其是线粒体2型抗体（AMA—M2）、特异性蛋白100抗体、糖蛋白210抗体的联合检测获得诊断信息。     

原发性胆汁性肝硬化20例临床观察

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析具有完整资料20例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归.结果 20例PBC中女性18例(90%),临床表现主要为乏力(60%)、皮肤瘙痒(40%)、纳差(35%)、腹胀(30%)、腹泻(15%);主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水;实验室检查以高碱性磷酸酶(ALP)、高γ谷胺酰转肽酶((GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体(AMA)及其M2亚型等为特征.熊去氧胆酸(UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标.结论 PBC以中年女性多见,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现,肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症及自身抗体;高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常.     

原发性胆汁性肝硬化36例临床和免疫学特征

目的:分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及免疫学特征。方法:回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果:36例PBC患者中黄疸33例(91.7%)、皮肤瘙痒27例(75.0%)、腹水22例(61.1%)。血生化指标:总胆红素(149.2±65.6)μmol/L、碱性磷酸酶(298.6±128.1)U/L,γ-谷氨酰转肽酶(172.6±84.9)U/L;免疫学指标:IgM(4.98±3.1)g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例(83.3%),GP210阳性5例(13.9%),SP100阳性2例(5.6%)。肝肾微粒体LKM-1阳性2例(5.6%)肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(2.8%),抗核抗体(ANA)5例(13.9%)。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论:PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。     

抗线粒体抗体亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

目的研究抗线粒体抗体（AMA）及其分型对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断价值。方法应用间接免疫荧光法测定血清中AMA抗体,用免疫印迹法检测AMA-M2、M4、M9亚型。78例PBC患者、35例其他肝病患者和20名健康体检者检测AMA及M2,其中30例PBC患者检测M4、M9型。结果78例PBC患者中74例（94.9%）AMA及M2均阳性。35例其他肝病患者M2均阴性。20名健康体检者AMA及M2均阴性。结论AMA及其分型,特别是M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

自身抗体谱在原发性胆汁性肝硬化诊断中的作用

目的分析原发性胆汁化肝硬化（PBC）患者的自身抗体谱和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法用免疫印迹法检测107例PBC、100例疾病对照组和30例健康体检者血清中的抗线粒体抗体（AMA）M2亚型、AMAM2—3E（BPO）、抗Spl00抗体、抗gp210抗体、抗肝肾微粒体1型（LKM一1）抗体、抗早幼粒细胞性白血病（PML）抗体、抗肝特异性胞质抗体-1（LC-1）、抗可溶性肝抗原,肝胰抗原抗体（SLA／LP）。结果1．AMA—M2、AMAM2—3E（BPO）、抗Spl00抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体对PBC诊断的敏感性、特异性分别为74．7％、90．2％,86．9％、95．1％,32．7％、97．1％。27．1％、97．5％,39．3％,98．3％。未检测到抗LKM-1抗体、抗LC～1抗体、抗SLA几P抗体。2．在118例疾病对照组中AMA—M2、AMAM2—3E（BPO）、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体检出率分别为16％、11％、3％、1％、3％,未检测到抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体、抗SLA／LP抗体。在正常对照组上述8种抗体的检出率均为0。3．AMA—M2呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=lO）有更加严重的疾病。这可通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出;抗gp210抗体呈阳性的患者肝功能衰竭发生率明显高于呈阴性的患者（P〈0．05）。结论PBC患者血清中可检测到多种自身抗体,其中抗Spl00抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体在PBC诊断中特异性高,可协助诊断PBC。     

原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法：搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果：102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论：PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。     

抗Gp210阳性原发性胆汁性肝硬化患者临床特征

目的：探讨抗Gp210阳性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征。方法选取2009年至2012年在常州市第三人民医院免疫性肝病科初诊的122例PBC患者,按照抗Gp210阳性、抗Gp210和AMA-M2阳性、AMA-M2阳性将患者分为三组,分别为12例、31例和79例,比较三组患者间肝功能主要指标、血常规主要指标、Mayo危险评分和其他自身抗体的差异。结果(1)三组患者的男/女构成分别为1/11、6/25、15/64,差异有显著统计学意义(P<0.01);年龄分别为(56.42±11.29)岁、(57.00±12.14)岁、(54.81±11.60)岁,差异无统计学意义(P>0.05);(2)三组患者的ALT[分别为(66.33±18.75) U/L、(82.65±69.53) U/L和(119.01±152.68) U/L,P=0.23]、ALP [分别为(329.25±171.90) U/L、(347.68±240.83) U/L和(286.53±228.89) U/L,P=0.42]、TBil [分别为(40.42±29.63)μmol/L、(55.41±63.89)μmol/L和(52.05±94.34)μmol/L,P=0.87]、ALB [分别为(34.98±5.51) g/L、(34.27±6.66) g/L和(36.63±5.71) g/L,P=0.15],CHOL [分别为(6.57±2.23) mmol/L、(4.39±2.25) mmol/L和(4.67±2.04) mmol/L,P=0.0090]比较,经统计学分析显示只有CHOL差异有统计学意义(P<0.05);(3)三组患者的WBC [分别为(4.19±2.07)×109/L、(4.51±2.10)×109/L和(4.66±1.98)×109/L,P=0.75]、Hb [分别为(115.46±14.62) g/L、(107.07±23.49) g/L和(110.99±25.22) g/L,P=0.56]、PLT [分别为(129.33±85.63)×109/L、(120.27±87.57)×109/L和(135.42±74.44)×109/L,P=0.66]比较,经统计学分析显示差异均无统计学意义(P>0.05);(4)患者共检测到13种自身抗体：AMA-M2、抗Gp210、抗SP100、ANA、抗SSA、抗SSA-Ro52、ACA、抗SSB、抗Sm、抗核糖体P蛋白、单链DNA抗体、抗肝细胞胞浆抗体1型和抗肝肾微粒体抗体总阳性率依次为90.16%、35.25%、8.19%、63.93%、18.03%、13.93%、10.66%、3.28%、2.45%、1.64%、1.64%、0.82%和0.82%,各抗体三组间比较差异均无统计学意义(P>0.05);(5) A、B、C三组患者Mayo危险评分分别为(5.80±1.39)分、(6.22±1.77)分、(5.43±2.01)分,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论在横断面上,与含AMA-M2阳性PBC患者比较,抗Gp210阳性PBC患者性别和总胆固醇存在差异。     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的分析临床资料,总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现和病理特征。方法对86例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果 86例PBC患者临床主要表现为黄疸（60%）,尿黄（51%）,腹胀（30%）,皮肤瘙痒（20%）。患者ALP和GGT水平明显升高,分别为（239.6±139.2）U/L和（253.6±225.1）U/L,ALT和AST轻度升高,平均为（197.2±284.9）U/L和（167.9±174.1）U/L。48%的患者IgM水平明显升高,平均为（3.6±2.4）g/L,67%的AMA-M2阳性和61%的ANA阳性。结论 ALP、GGT、AMA-M2和ANA有利于PBC的早期诊断,这样有利于延缓病情和改善预后。     

Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis

Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.