外科肺活检不是间质性肺疾病诊断的必要手段

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)也称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是指一组不同类型的、非特异性的、侵犯肺泡壁及肺泡周围组织、胸部X线显示两肺弥漫性浸润的疾病的总称.本病有近200种,大多数病因不明,发病机制不清,多呈慢性发病过程,其临床、影像学和肺功能等具有某些共性,临床确诊较为困难.     

经纤维支气管镜肺活检诊断间质性肺病

弥漫性间质性肺部疾病(ILD)是指病变发生于肺间质,同时也可累及肺泡上皮细胞肺毛细血管和肺动、静脉;胸部X线表现为弥漫性肺间质浸润或纤维化为特征的一组疾病。由于病因复杂,确诊困难,为研究有效的诊断方法,1992年～1994年10月间,我们将16例弥漫性间质性肺病患者,采用经纤维支气管镜肺活检(TBLB),取材作病理组织学及细菌学检查,病因确诊12例,报告如下。     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下。概念ＩＰＦ是指原因不明并以普通型间质性肺炎(ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病 ,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结…     

纤支镜肺活检在弥漫性肺疾病中的诊断价值

目的探讨纤支镜肺活检(TBLB)在弥漫性肺疾病中的诊断价值。方法对68例弥漫性肺疾病患者行透视下支气管镜肺活检,并对病理诊断进行分析。结果 68例患者行TBLB后明确诊断的56例,占82.4%。结论经气管镜肺活检在弥漫性肺疾病中有重要的诊断价值。     

弥漫性肺淋巴管瘤病研究进展

弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)是一种罕见的肺疾病,可发生于任何年龄,其发生率不确定,病因不明,文献报道从出生至80岁均有发病,以幼儿和青少年多见,无性别差异.     

呼吸模式和通气效率对慢性阻塞性肺疾病及间质性肺疾病运动耐力的影响

慢性阻塞性肺疾病(COPD)和弥漫性间质性肺疾病(ILD)是两类常见的慢性呼吸系统疾病。COPD和ILD均以活动后气短、运动耐力下降为突出的临床表现,患者的生活质量因此受到严重影响。但由于两种疾病的病理生理     

经硬性支气管镜冷冻肺活检诊断间质性肺疾病2例

弥漫性间质性肺疾病(Diffuse interstitial lung disease,DILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,临床上通常表现为限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。但该疾病在明确诊断上较困难,一方面需要多学科密切合作[1],另一方面要取得较大标本量的病变肺组织满足病理学诊断需要。     

肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病,常见于育龄期妇女,与结节性硬化症(tuberous sclerosis,TSC)基因1和2的突变有关[1,3].该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点,最终导致肺实质形成薄壁囊状结构,肺功能减退甚至呼吸衰竭,从而危及患者生命.内科治疗效果欠佳,肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段.     

特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)

弥漫性间质性肺疾病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ,ＩＬＤ)是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病 ,特发性肺纤维化 (ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｆｉｂｒｏｓｉｓ ,ＩＰＦ)是其常见类型。多年来 ,对ＩＰＦ概念的理解一直存在着差异。随着高分辨ＣＴ(ＨＲＣＴ)和支气管肺泡灌洗液 (ＢＡＬＦ)检测等实验室技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,使本病从病理组织学上有了明确的认识。为规范本病的诊断和治疗 ,特制定本指南 (草案 )如下 :一、概念ＩＰＦ是指原因不明…     

弥漫性间质性肺疾病急性加重的诊断与治疗

通常认为弥漫性间质性肺疾病(DILD)是发病隐袭、进展过程缓慢的一种肺疾病,近年来,人们发现某些DILD患者在稳定期或稳定期过后会出现突然呼吸状况恶化.     

间质性肺疾病的治疗及适应证选择

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。现在我们所认为ILD是指以肺泡上皮细胞和肺泡炎为起始发病部位,随病变进展累及肺间质、细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等,     

弥漫性肺浸润的病因诊断

弥漫性肺浸润是指双肺野弥漫性或多发性浸润阴影为特点的一种影像学表现.弥漫性肺浸润临床表现差异大,影像学表现无特异性,病因复杂,故病因诊断较困难.因预后判断和选择治疗方案均依赖于准确、特异性的诊断,故病因诊断十分重要.本文就弥漫性肺浸润的病因、常用诊断技术及诊断流程作一综述.     

弥漫性间质性肺疾病的诊断和鉴别诊断

一、概述 弥漫性间质性肺疾病(interstitial lung disease)是一组以是以肺间质、肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要特征性病理改变的异源性疾病.     

肺弥漫性疾病

“肺弥漫性疾病”是放射学上的一个名词,指两肺野和大部分肺野布满大小不等的小片状、结节状、线条或网格状、蜂窝状阴影。肺弥漫性疾病包含肺实质疾病与肺间质疾病,而以肺间质疾病为主。肺间质由肺泡上皮、上皮基底膜、内皮基底膜和血管内皮组成。大部分两层基底膜融合,进行气体交换为薄部,不融合部分为“间质腔”是厚部。肺间质腔是一个潜在间隙。     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.     

CT对弥漫性肺疾病的诊断

本文主要介绍近年来 CT 对弥漫性肺疾病的诊断情况,包括肺间质改变的 CT 征象、主要弥漫性肺疾病如结节病、癌性淋巴管炎、外源性过敏性肺泡炎等的 CT 表现,以及 CT 对弥漫性肺疾病其他诊断方法的指导作用.     

成人肺隔离症合并特发性肺含铁血黄素沉着症一例

肺隔离症(pulmonary sequestration)是一种少见的先天性肺发育畸形,是由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成的囊性肿块;特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种病因不明的少见疾病,好发于儿童和青少年,以反复发作的弥漫性肺泡出血为特点.肺隔离症及特发性肺含铁血黄素沉着症均较少见,成人同时合并这两种疾病更为罕见,目前尚未发现有相关报道,临床医师对其认识程度尚不够,常常被忽视、漏诊、误诊,导致患者症状反复.现将1例肺隔离症合并特发性肺含铁血黄素沉着症的罕见病例报道如下.     

间质性肺疾病的分类

著名病理学家Ｌｉｅｂｏｗ早在 196 8年以“弥漫性间质性肺炎 (ｄｉｆｆｕｓｅｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａ)”发表了弥漫性致纤维化性肺疾病病理组织学的分类[1] 。之后逐渐被临床所引用和评价其在临床的实际意义。于是 1975年美国第 18届Ａｓｐｅｎ肺科讨论会以“间质性肺疾病”(ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ ,ＩＬＤ)作为征集临床研究的课题。就此 ,开始使用了ＩＬＤ这一术语。又隔10年 (1985年 )第 2 8届Ａｓｐｅｎ肺科讨论会再一次以ＩＬＤ为专题进行了多方面的学术研讨。在亚洲 ,日本于 1974年成立…     

HRCT在间质性肺疾病诊断中的应用价值

正间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是由多种原因引起的以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病理改变的一种临床综合征~([1])。有学者统计间质性肺疾病的病因多达170多种疾病,因为ILD的发病原因、临床特征、治疗和     

CT引导下经皮肺穿刺在肺弥漫性病变中诊断价值

目的评价CT引导下经皮肺穿刺在肺弥漫性病变中的诊断价值。方法应用16 GBARD活检针穿刺32例肺部弥漫性病变患者,主要影像学改变包括弥漫性网格样结节或结节影,网状线形阴影和弥漫性磨玻璃影。结果 32例患者均取材成功,并获得明确诊断,10例恶性肿瘤,(其中5例肺泡癌,5例肺癌肺内转移),22例良性病变(7例粟粒性肺结核,7例间质性肺炎,2例肺泡蛋白沉积征,2例肺真菌病,1例闭塞性支气管炎伴机化性肺炎,1例肺结节病,1例过敏性肺炎,1例弥漫性泛细支气管炎)。主要并发症是气胸(22.5%)和出血(21.9%)。结论 CT引导下经皮肺穿刺是一种实用、安全、并发症低的技术,对弥漫性肺疾病有很高的确诊率。