不同临界点血清转铁蛋白受体对小儿缺铁性贫血的诊断价值

目的探讨血清转铁蛋白受体(sTfR)在儿童缺铁性贫血(IDA)诊断中的意义。方法6个月~12岁缺铁性贫血儿童50例及正常儿童20例均进行血红蛋白(Hb)、sTfR、血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)测定,并将受测对象分为正常对照组(C组)、轻度IDA组(IDA1组)、中~重度IDA组(IDA2组),以不同浓度sTfR为临界点计算其诊断IDA的敏感度及特异度以确定最佳的诊断临界点。结果以sTfR浓度40nmol/L为缺铁性贫血的诊断标准时,其敏感度和特异度分别为90%和85%,为敏感度和特异度之和最大的临界点。结论当sTfR为40nmol/L时诊断IDA准确度最高,即为IDA的最佳临界点。     

血清转铁蛋白受体对小儿缺铁性贫血诊断的意义

缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是小儿的常见病。诊断缺铁的生化指标很多,但都不同程度地受病理生理因素的影响。近年来机体铁代谢调节及铁状况评价方法的研究取得了很大进展,其中血清转铁蛋白受体(sTfR)测定方法的建立和应用,提高了铁缺乏及IDA诊断的敏感性、特异性和可靠性…。本课题对正常儿童及IDA儿童进行sTfR及其他铁参数及血红蛋白(Hb)的测定,计算以不同sTfR为临界点时诊断IDA的敏感度及特异度,以确定最佳诊断临界点,以研究sTfR在儿童IDA诊断中的意义。     

儿童幽门螺杆菌感染与缺铁性贫血的关系

目的探讨儿童幽门螺杆菌（Hp）感染与缺铁性贫血（IDA）之间的关系。方法对90例有消化道症状的患儿进行胃镜检查和Hp检测,根据检查结果分为Hp阳性观察组和Hp阴性对照组。病例均检测血常规、血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）、总铁结合力（TIBC）等IDA指标。结果观察组44例中IDA23例,IDA发病率为52.27%;对照组46例中IDA8例,IDA发病率为17.39%;二者比较差异有统计学意义（χ^2=12.12P〈0.05）。结论儿童Hp感染与缺铁性贫血有关,Hp感染可能为IDA的发病因素之一。     

单个网织红细胞血红蛋白量在诊断儿童缺铁性贫血中的意义

目的研究网织红细胞血红蛋白量(CHr)在诊断儿童缺铁性贫血(IDA)中的意义。方法 100例1～6岁IDA患儿和50例正常儿童(对照组)作为研究对象。采用血细胞分析仪检测CHr、Hb、RBC、平均红细胞容积(MCV)等红细胞参数;采用放射免疫双抗体法检测血清铁蛋白(SF);采用ELISA方法测定转铁蛋白受体(sTfR)。结果 IDA组的Hb和CHr分别为100±6 g/L和18±5 pg,低于对照组(126±8 g/L,31±3 pg;P<0.01)。IDA组的SF(11±4μg/L)低于对照组(59±36μg/L;P<0.01);sTfR则高于对照组(4.8±2.1 mg/L vs1.4±0.6 mg/L;P<0.01)。对照组、IDA组的CHr与Hb呈正相关(r分别为0.540,0.734,P<0.01);IDA组的CHr与SF呈正相关(r=0.464,P<0.01);IDA组的CHr与sTfR呈负相关(r=-0.450,P<0.01)。当CHr的临界值为27.8 pg时,诊断小儿IDA的敏感度和特异度分别为88.0%和90.0%,ROC曲线下面积为0.948。结论 CHr可以作为诊断儿童IDA的指标。     

缺铁小儿血清转铁蛋白受体变化及其意义

为探讨血清中可溶性转铁蛋白受体（sTfR）在缺铁性贫血诊断中的意义，用单克隆及多克隆双抗体夹心ELISA法测定正常对照组、隐性缺铁组、红细胞生成缺铁组、轻度缺铁性贫血组、中～重度缺铁性贫血组小儿sTfR。结果分别为4．0±1．1、5．3±1.1、7.2±1.2、94±2.6、14.9±5.3mg／L，各组均数比较及两两比较均有显著性差异。分析sTfR及血清铁蛋白（SF）在各组间的动态变化，发现对照组与隐性缺铁组间SF差值最大，sTfR变化则远不及SF；随着缺铁继续加重，SF保持低水平上的相对恒定；sTfR则迅速升高。此结果提示SF是诊断隐性缺铁最敏感的指标，sTfR则为诊断红细胞生成缺铁及缺铁性贫血的可靠指标，并可量度贮存铁耗竭后继续铁缺失的严重程度。     

黎族正常儿童全血锌卟啉及血清铁蛋白

血清铁蛋白(SF)及红细胞内游离原卟啉(F-EP)已作为诊断铁缺乏症(ID)及缺铁性贫血(IDA)的重要指标。近年来有学者认为血中锌卟啉(ZnPP)的升高也是IDA的一项灵敏指标。目前尚缺乏黎族儿童SF及ZnPP的正常参考值,本文对海南省保亭县黎族自然村小学儿童进行SF及ZnPP测定,对象为黎族小学1～6年级学生,年龄7～14     

造血器官及血液疾病

051126毛细管微量血胆红素测定仪的临床应用/谢晓鹃…∥新生儿科杂志.-2004,19(4).-166～168051127血清转铁蛋白受体对小儿缺铁性贫血诊断的意义/王捷荣…∥中华儿科杂志.-2004,42(5).-388～389选择6个月～12岁缺铁性贫血(IDA)儿50例与正常儿20例分别进行血红蛋白、血清转铁蛋白受体(sTfR)、铁蛋白、总铁结合力、血清铁的测定,并计算以不同sTfR为临界点时诊断IDA的敏感度及特异度。结果:sTfR浓度越高其特异度越高,敏感度越小,反之亦然;当sTfR浓度为40nmol/L时诊断IDA的敏感度和特异度均较高(分别为90%和85%),且敏感度和特异度之和最…     

缺铁性贫血儿童血清铁,锌,铜,锰和钙含量的变化及临床意义

本文观察了105例缺铁性贫血(IDA)儿童的血清铁、锌、铜、锰、钙含量变化,同时分析其饮食特点和临床表现。资料及方法按IDA 的诊断标准,诊断105例IDA,研究对象均来自营养专科门诊,年龄8～14岁,观察贫血儿童(贫血组)血清铁、锌、铜、锰及钙含量变化,并与85例非贫血儿童(正常组)进行比较,对IDA     

可溶性转铁蛋白受体在儿童铁缺乏症诊断中的价值

目的：调查6个月至7岁各年龄段儿童铁缺乏症的发生率;评价可溶性转铁蛋白受体（sTfR）在儿童铁缺乏症筛查中的应用价值。方法：采用诊断性试验方法,检测浙江省杭州市502例来我院体检的6个月至7岁儿童血清sTfR、铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、总铁结合力（TIBC）以及C反应蛋白（CRP）水平,同时检测血常规和血锌原卟啉（ZPP）。结果：铁缺乏症的检出率为19.5%（98/502）,其中婴儿组（≤1岁）检出率为34.7%,幼儿组（大于1岁、小于或等于3岁）19.4%,学龄前组（大于3岁、小于或等于7岁）14.0%。婴儿组铁缺乏的检出率明显高于其他两个年龄组。婴儿组sTfR均值（2.02±0.73 mg/L）明显高于幼儿组（1.68±0.40 mg/L）和学龄前组（1.67±0.29 mg/L）,差异有统计学意义（P<0.05）。sTfR诊断铁缺乏的界值在婴儿组为2.02 mg/L（灵敏度70.3%,特异度 82.2%）,幼儿组为1.85 mg/L(灵敏度71.7%,特异度86.4%),学龄前组为1.85 mg/L（灵敏度77.8%, 特异度88.6%)。sTfR与SF、TIBC、TS、ZPP及MCV具有相关性（r分别为0.107、0.276、-0.139、0.175、-0.140,P均<0.05）。结论：7岁以下儿童中,婴儿组是铁缺乏发生率最高的;婴儿组sTfR均值及其诊断铁缺乏的界值均高于其他年龄组;sTfR是诊断儿童尤其是婴儿铁缺乏症的一个较敏感指标。     

血常规指标对儿童铁缺乏的预测作用

目的探讨血常规指标在筛查儿童铁缺乏中的预测价值。方法回顾性分析2017年6月至2019年5月浙江大学医学院附属儿童医院1443名6月龄~18岁健康体检儿童(男862名、女581名)的血常规指标及血清铁蛋白(SF)水平。以SF<20μg/L为铁缺乏判断依据,同时伴有贫血(6月龄~5岁血红蛋白<110 g/L,6~18岁血红蛋白<120 g/L)为缺铁性贫血(IDA)组:SF<20μg/L同时排除贫血为无贫血铁缺乏组,SF≥20μg/L合并贫血者为铁状态不明贫血组,SF≥20μg/L无贫血者为健康对照组。定量资料以±s或M(四分位间距)描述,组间比较应用方差分析或非参数秩和检验分析,并应用受试者工作特征曲线(ROC)分析血常规指标及低血红蛋白密度百分比(LHD)对IDA及铁缺乏的预测价值。结果1443名儿童年龄2.1(3.3)岁,健康对照组1061例,无贫血铁缺乏组292例,铁状态不明贫血组43例,IDA组47例。铁缺乏发生率高于贫血发生率[23.5%(339/1443)比6.2%(90/1443),χ2=169.76,P<0.01]。无贫血铁缺乏组LHD、红细胞分布宽度(RDW)均高于健康对照组[0.088(0.093)比0.073(0.068),0.131±0.013比0.126±0.008,P均<0.01],平均红细胞体积(MCV)、平均血红蛋白浓度(MCHC)均低于健康对照组[(80±4)比(83±4)fl,(326±9)比(329±8)g/L,P均<0.01];IDA组LHD[0.322(0.544)]、RDW(0.151±0.018)均高于无贫血铁缺乏组,MCV[(73±6)fl]、MCHC[(309±14)g/L]均低于无贫血铁缺乏组(P均<0.01)。MCHC、LHD、RDW、MCV预测铁缺乏的曲线下面积(AUC)分别为0.63(95%CI:0.60~0.67)、0.63(95%CI:0.60~0.67)、0.67(95%CI:0.63~0.70)和0.73(95%CI:0.69~0.76)。以MCV<80.2 fl、RDW>0.131或MCHC<322 g/L为界值,筛查铁缺乏的灵敏度分别为0.540、0.469和0.336,均高于血红蛋白筛查铁缺乏的灵敏度(0.139,χ2=121.70、87.47、35.56,P均<0.01)。结论血常规中MCV、RDW、MCHC均可作为铁缺乏的筛查指标,简便易于基层推广。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...