肺癌伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患者 ,男 ,5 2岁。因纳差 2月 ,面色苍白 7ｄ于 1999年 9月12日入院。病人 2月前出现无明显原因的纳差、乏力、消瘦 ,至入院时体重下降约 10ｋｇ ,但患者仍坚持从事一般体力劳动。 7ｄ前出现尿色黄 ,同时面色苍白。自发病以来无咳嗽及痰中带血。查体 :消瘦 ,中度贫血貌 ,皮肤无黄染 ,全身表浅淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ;左上肺稍浊 ,呼吸音稍低 ,双肺无干、湿 口罗音及胸膜摩擦音 ,腹部无异常发现。Ｈｂ 5 9ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.3× 10 9/Ｌ ,Ｐｌｔ 61× 10 9/Ｌ ,网织红 0 .0 2 2 .尿潜血 ( ) ,Ｒｏｕｓ试验 (+ ) ,糖水试验 (+ ) ,Ｈａｍ试验 …     

阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发糖尿病1例

患者,男,25岁,干部。因发作性酱油色尿3年,多食、多饮、多尿1个月于1988年10月14日入院。于3年前出观酱油色尿,呈发作性,,多于睡眠后发生,发作时伴乏力、发热。曾在某省立医院诊为PNH,长期服用强的松,15mg早晨一次顿服,病情尚稳定。于入院前1个月出现多食、多饮、多尿及进行性消瘦,且酱油色尿发作较前频繁。查体:T38.8℃,BP110/70mmHg,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为肝炎1例报告

患者王某,男,28岁,海口人,干部。因黄疸3年收入院。患者于3年前晨起床后,出现腰背酸痛,被他人发现眼黄,而到肝病门诊就诊,查:肝功能异常,按急性黄疸性肝炎治疗2wk,病情好转。半年后,因饮酒过量白天睡眠4h后起床,发现尿如浓茶色,再次行肝功能检查,发现黄疸指数30U,总胆红素42.74μmol,谷-丙转氨酶正常。HBsAg阴性。但因病     

阵发性睡眠性血红蛋白尿致急性肾衰1例

患,男,44岁,农民。20年前经骨髓穿刺等有关检查诊断为溶血性贫血。10年前复发1次治愈。10天前无明显诱因出现发热、腹痛、脓血便伴里急后重,酱油色小便日约300ml,给抗感染,补液治疗无效,全身浮肿,头痛头晕,心悸、气短、恶心呕吐。查体：T36．7℃,P84次／分,R22次／分,BP19／13kPa,神志清楚,贫血面容,全身皮肤及巩膜轻度黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅,五官无畸形,颜面部浮肿,口唇稍发绀,心肺无异常。腹软,肝脾肋下未及,肝肾区叩击痛阳性,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿17例分析——包括4例AA—PNH综合征

本文对我院 1973年～1983 年收治的17例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现和实验室检查结果进行了分析。部分病例作了肾功能检查和细胞遗传学研究,结果正常;部分病例测定了中性粒细胞碱性磷酸酶(N-AKP)积分,低于正常。 其中4例再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征,先前诊断为再生障碍性贫血,后因网织红细胞计数增高和/或周围血中出现幼红细胞而进行酸溶血试验得以确诊。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿男,８岁,主因面色苍白７～８天,排酱油色尿２次入院。既往无同样病史,家族中无遗传病患者。查体：贫血貌,皮肤轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下５ｃｍ～６ｃｍ,质中等,脐上方轻压痛,肠鸣音正常。入院第４天凌晨又排酱油色尿２次。入院后查血常规：ＷＢ...     

依库珠单抗治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)源于磷脂酰肌醇多糖A类(PIG-A)基因的体细胞突变引起,该突变导致糖基磷脂酰肌醇锚连蛋白缺乏.而缺乏这种锚连蛋白(CD55、CD59)之一会导致溶血.临床表现包括慢性溶血,血栓栓塞性疾病,感染性并发症,慢性肾脏损伤,肺动脉高压和平滑肌功能障碍.依库珠单抗(Eculizumab)是一种针...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿所致癫痫样发作一例

患者男性 ,6 3岁。自 1 991年开始无明显诱因出现头晕、乏力并有酱油色尿。病初入院经系统检查确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿 ,院内经应用激素及输注“洗涤红细胞”及抗感染治疗后好转出院。院外呈间断发作并多次住院。 2 0 0 0年 3月 2 8日因饮食不当出现恶心 ,呕吐物为胃内容物 ,非喷射状 ;伴发热 ,自测体温波动于 38 5～ 39 5℃之间 ;感头晕、乏力 ,无皮疹 ,无骨关节痛 ,尿色仍为酱油色就诊入院。查体 :Ｔ4 0 5℃、Ｐ 1 0 0次 /ｍｉｎ ;急性热病容 ,神清 ,皮肤黏膜微黄染 ,贫血貌 ;浅表淋巴结肿大 ;双瞳孔等大等圆 ,颈软 ,心、肺、肝、…     

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿1例@黄燕涛!256617$山东省滨州市立医院 @李玉梅!256617$山东省滨州市立医院     

阵发性睡眠性血红蛋白尿病人出院后护理指导体会

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (ＰＮＨ) ,是由于红细胞膜的获得性缺陷 ,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征 ,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。ＰＮＨ虽然治疗十分重要 ,但出院后不进行自我保健 ,可造成ＰＮＨ病人频繁发作而多次入院 ,以至病人病情逐渐加重 ,对病人长期生存及生存质量造成很大影响。我院血液科自 1 991年起 ,就ＰＮＨ病人出院后给予自我保健有关知识及ＰＮＨ诱发因素护理方面的宣教及指导 ,临床结果表明 :此方法取得良好效果 ,使ＰＮＨ病人发作及再入院时间延长。…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发Budd-chiari综合征 --附1例报告及文献复习

目的探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症及预后。方法对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿并发肝静脉血栓形成所致的Budd—chiari综合征进行分析。结果该患者男,43岁,因反复酱油色尿伴头晕乏力临床确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿,4年后肝功能明显异常,肝脾大,肝硬化,腹水。CT检查示下腔静脉肝内段及肝左、中,右静肺未显影,血管造影见肝段下腔静脉狭窄,肝中静脉狭窄,肝左上静脉未显影。结论阵发性睡眠性血红蛋白尿并发血栓形成是一种最直接的致命性并发症,其发生与纤溶系统受损及高凝状态等因素有关。对此类患者可进行介入治疗,放置支架。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发骨髓增生异常综合征：附1例报告

报告１例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者１１年并发骨髓增生异常综合征,结合文献复习,从两者之间的相互关系证实,其发病发生于多能造血干细胞水平,是造血克隆异常增殖的结果,均属于克隆性疾病。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF,CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL,CD59）缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。