小儿局灶节段性肾小球硬化38例临床表现与病理特点

目的　了解小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的临床与病理特点。方法　 38例临床诊断为原发性肾病综合征 (NS)或蛋白尿 ,病理确诊为原发性FSGS的患儿 ,进行回顾性分析、总结。结果　FSGS年龄 ( 8.9± 3.7)岁 ,男∶女比为 1 92 ,临床诊断为孤立蛋白尿 3例 ,蛋白尿伴血尿 1例 ,NS34例 (单纯型 16例 ,肾炎型 18例 )。临床伴血尿 2 4例 ( 6 3% ) ,高血压 11例 ( 2 9% ) ,肌酐清除率降低7例 ( 18% )。病理分型为门型 17例 ,周围型 14例 ,Tip型 7例。 38例FSGS中 ,2 1例伴有系膜细胞增生。临床疗效 :34例NS中 ,激素初治敏感 12例 ,观察期末对激素治疗敏感者 6例。 4例非NS中 ,3例激素治疗无效 ,1例不详。应用CTX共 18例次 ,4 4 %缓解或部分缓解 ;应用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗 12例 ,83%缓解或部分缓解。结论　小儿FSGS学龄儿童多见 ,临床多表现为NS ,血尿常见 ,高血压及肾功能不全相对少见 ,病理可表现为多种病变 ,甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗方案相对好     

环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征疗效及安全性对照研究

目的 评估环孢霉素A与他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年6月至2018年6月在上海市儿童医院接受环孢霉素A与他克莫司治疗的118例难治性肾病综合征患儿信息，包含患儿一般情况、实验室检查、肾组织病理、治疗后转归及不良反应等，并进行统计分析。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线，行相关比较分析。结果 一般临床资料：纳入环孢霉素A治疗病例总计66例，其中18例为激素耐药型肾病综合征，45例为激素依赖型肾病综合征，3例为频反复型肾病综合征，其中56例行肾穿刺活检。52例他克莫司组中12例为激素耐药型肾病综合征，40例为激素依赖型肾病综合征，其中47例行肾穿刺活检；疗效及安全性分析：环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征维持远期完全缓解无组间差异。但治疗第6个月，难治性肾病综合征他克莫司组完全缓解率（86.5%）明显高于环孢霉素A组（68.2%），差异有统计学意义（P<0.05），其中以激素依赖型/频反复型肾病综合征疗效差异有统计学意义（P<0.05），激素耐药型肾病综合征组间疗效无统计学差异。此外，在微小病变组及非微小病变组内，环孢霉素A与他克莫司无疗效差异；副反应方面，他克莫司组多毛症发生率、牙龈增生发生率均明显低于环孢霉素A组，且有显著性差异（P<0.01），但在使用他克莫司第16个月及18个月后出现2例急性胰腺炎患儿。环孢霉素A组急性肾损伤（5/66）及慢性肾毒性改变（2/66）发生率高于他克莫司组。结论 环孢霉素A与他克莫司对难治性肾病综合征远期疗效无差异。对于激素依赖型/频反复型肾病综合征患儿，他克莫司短期疗效较环孢霉素A更好，但需警惕急性胰腺炎发生。对环孢霉素A累计治疗时间超过30个月患儿需高度警惕钙调神经磷酸酶抑制剂肾毒性发生。     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊断治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(Ns)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之一,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注。今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下。一、激素抵抗的定义虽然多数学者均以足量激素治疗一定疗程后NS未能缓解者命为激素抵抗,但具体指标并不完全一致。多数以每日投用激素4-8周为终点,如此时NS未缓解为激素抵抗;     

小儿激素抵抗型肾病综合征诊治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(NS)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注.今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下.     

环磷酰胺静脉冲击治疗激素耐药性肾病16例临床分析

激素耐药性。肾病(NS)是儿科临床治疗的棘手问题。近年来，我们应用环磷酰胺静脉冲击(Ⅳ—CTX)联合激素治疗激素耐药性NS16例，取得了较好的疗效，现分析如下。     

环孢霉素及其在小儿肾病综合征治疗中的应用（综述）

自Borel(1972)发现环孢霉素(Cyclosporine,CsA)以来,被认为是一种强有效的第三代免疫抑制剂。除成功地用于脏器移植外,还用于治疗一些自身免疫性疾病。近年文献报道,CsA治疗小儿肾病综合征的疗效较肯定,开辟治疗了新途径。     

泼尼松联合霉酚酸酯与环孢霉素A治疗儿童激素耐药型肾病综合征的疗效比较

目的 比较泼尼松联合霉酚酸酯(MMF)与环孢霉素A(CsA)治疗儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的疗效。方法 收集2004年1月至2013年12月住院并采用泼尼松联合MMF或CsA治疗的164例SRNS患儿的临床资料,回顾性分析泼尼松联合MMF(简称MMF组;n=112)与泼尼松联合CsA(简称CsA组;n=52)治疗儿童SRNS的临床疗效。结果 CsA组治疗后1个月的缓解率为67.3%(35/52),高于MMF组(42.9%,48/112)(PPPP结论 泼尼松联合MMF或CsA治疗儿童SRNS疗效均较好且安全,治疗3个月内CsA优于MMF。     

肾病综合征不同阶段的脂蛋白概况

本文将研究肾病综合征(NS)不同阶段的脂蛋白概况。作者将24例肾功能正常,不同病期的NS儿童分成四组进行研究:Ⅰ组(耐激素组)。有持续蛋白尿、肾活检有局灶性肾小球硬化,未采用激素治疗;Ⅱ组(激素易感)。复发期间未用药治疗,肾活检有微小病变(MC),至少停用激素4周;Ⅲ组(激素易感NS的缓解早期)。肾活检有MC,所有患者都接受强的松治疗,其中2例辅以环磷酰胺治疗;Ⅳ组(激素易感NS的长期缓解期间)。肾活检有MC,患者至少停用激素2个月。结果血清白蛋白、总蛋白:对照组平均血清白蛋白值为4.46±0.36mg/dl,显著高于Ⅰ,Ⅱ组(P<     

泼尼松对肾病综合征患儿骨吸收功能的影响

目的探讨泼尼松对肾病综合征(NS)患儿骨吸收功能的影响。方法以2001年8月至2002年10月河北医科大学第二医院儿科收治的25例NS患儿为研究对象,采用自身对照形式,测定患儿应用泼尼松治疗前(激素治疗前组)和应用足量泼尼松治疗后(激素足量治疗组)尿脱氧吡啶啉排泄率(DPD/Cr)及24h尿钙浓度。结果在激素治疗4~8周后,激素足量治疗组尿DPD/Cr明显高于激素治疗前组(P<0.05),24h尿钙明显升高(P<0.01),但二者无相关性。结论泼尼松足量治疗阶段,NS患儿骨吸收功能增强,易导致骨质疏松;激素治疗期间24h尿钙作为评价骨吸收的指标缺乏特异性。     

环孢霉素A相关肾毒性标志物的研究进展

环孢霉素A(cyclosporine A,CsA)是治疗激素依赖型和激素耐药型肾病综合征常用药物之一,但是在CsA治疗肾病综合征的同时往往会发生肾脏毒性,从而限制了CsA的使用.CsA可导致急慢性肾脏病,缺血的肾组织发生炎症以及纤维化.目前临床上通过尿系列微量蛋白、血肌酐等对CsA肾毒性进行监测,但尚不能早期发现肾脏损害.寻找一种无创且敏感性高的标志物来检测CsA的肾毒性是目前研究的热点.该文就目前已知的急性肾损伤标记物在监测CsA肾毒性方面的研究进展进行综述.     

儿童肾病综合征糖皮质激素抵抗的发生机制及治疗策略

肾病综合征(NS)儿童部分表现为糖皮质激素(GC)抵抗,治疗非常棘手,预后不容乐观.NS是一种由多病因引起的综合征,因此激素抵抗的原因也是多种多样的.有些NS本质上不是由免疫介导的,免疫异常在NS发生中的作用也不同.现从GC作用机制各环节阐述GC抵抗的发生机制,并介绍激素抵抗型NS的治疗策略.     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞 (PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系。方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达。结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关。②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57．1％)。③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P>0．05)。④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P<0．01); 激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P>0．05)。⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达。结论儿童NS中FGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS 早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标。     

激素敏感型肾病综合征儿外周血单个核细胞凋亡的临床研究

目的 观察肾病综合征(NS)在强的松治疗前后激素敏感者外周血单个核细胞(PBMC)的细胞凋亡变化,以探讨PBMC凋亡在激素治疗中的意义及与尿蛋白的关系。方法37例激素敏感型NS儿分别于强的松治疗前和治疗后第2、4、6、8周采血,进行细胞凋亡形态学观察,计算百分率。结果 治疗前后2、4、6周比较差异均有显著性(P均<0.01);治疗后外周血PBMC与尿蛋白变化呈正相关关系。结论 激素敏感型NS儿使用足量强的松治疗可诱导外周血PBMC细胞凋亡增加,也诱导其病情缓解,当尿蛋白转阴后诱导细胞凋亡随之减少。     

泌尿系统疾病

0294难洽性肾病综合征的治疗进展(综述)姜新酋犬江苏医药7(6):25,1981 小儿肾病综合症(简称NS)。95％属原发性,而其中80％是微小病变型,因此激素是治疗小儿NS最有效的药物。但对难治性NS。如何处理这种病例,目前还只有在激素本身设法探索新的治疗方案或考虑使用免疫抑制剂。文章介绍了强的松的不同给予法,应用环磷酰胺(CTX)与对照组的效果对比,苯丁酸氮介(CB)和强的松联合治疗。     

联合免疫抑制剂治疗儿童难治性肾病综合征

难治性肾病综合征(NS)包括激素抵抗性、激素依赖性及频复发性NS。对于激素依赖性NS,泼尼松剂量<0.5 mg/kg隔日口服情况下,可适当延长维持给药时间,之后再缓慢减量,可达到治疗目的。但泼尼松剂量>0.5 mg/kg隔日口服情况下,盲目延长维持给药时间,不仅加大激素不良反应,且很难达到     

重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

肾病综合征高凝状态26例治疗前后的临床分析

目的 探讨肾病综合征（NS）高凝状态治疗前后血液流变学的变化。方法 13例对激素敏感的NS和13例对激素耐药的NS加用抗凝治疗，并观察治疗前后两组病人血液流变学的变化。结果 13例对激素敏感的NS的高凝状态随NS的缓解而明显改善；13例用激素治疗8周耐药的NS加用抗凝治疗后高凝状态和临床症状都趋向好转。结论 说明对激素敏感的NS可以不用抗凝治疗，而对难治性NS抗凝疗法仍是有效的辅助治疗的手段。     

儿童肾病综合征的治疗研究进展

肾病综合征(NS)是儿童时期常见的肾脏病。激素和免疫抑制剂等的使用也带来不可避免的副作用。运用循证医学评价治疗儿童NS措施的有效性及安全性,为指导临床提供依据尤为重要。近年来围绕如何减少疾病复发、最大限度地降低激素及免疫抑制剂的使用等进行大量的临床试验,对于指导NS治疗具有十分重要意义。     

糖皮质激素受体水平在肾病综合征治疗中的意义

目的探讨糖皮质激素受体(GCR)水平对肾病综合征(NS)疗效的影响,观察绞股蓝、刺五加对GCR水平的调节作用。方法设正常对照组、治疗Ⅰ组(单用激素组)、治疗Ⅱ组(绞股蓝、刺五加与激素合用组),采用放射配体结合法分别测定各组GCR,同时观察各组同期24 h尿蛋白定量。结果与正常对照组相比,治疗Ⅰ组和Ⅱ组GCR水平均降低,治疗4周后治疗Ⅱ组不仅GCR水平恢复较治疗Ⅰ组快,且尿蛋白消退亦快。结论绞股蓝、刺五加对NS患儿GCR有调节作用,有消除尿蛋白、治疗NS的作用。