毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征临床分析（附6例报告）

目的分析毛细血管内增生性肾炎（EPGN）致肾病综合征的临床表现、病理改变和治疗，并与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相比较。方法对2002年6月～2004年8月入住我院的6例毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿进行回顾性分析。结果①6例患儿的临床特点为蛋白尿持续时间长，程度重，其中伴肉眼血尿者3例，氮质血症5例；②病理特点为在毛细血管内增生性的基础上有细胞新月体形成，可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管襻连续排列，且发现“不典型驼峰”和部分足突融合。结论①根据本病的临床及病理特点，易与毛细血管内增生性肾炎致急性肾小球肾炎相区别；②病理改变与临床表现关系密切，伴新月体者肉眼血尿时问较长，足突融合者蛋白尿程度重，持续时问长；③明确诊断后应用足量激素，未能在4周内达到完全缓解者，联合应用免疫抑制剂可取得较好疗效．但长期预后，尚待进一步观察。     

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理分析

目的分析表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）临床病理特点。方法回顾分析我院2009-06～2011-12月间收治的EPGN致肾病综合征（NS）10例患者的临床病理特点及治疗。结果 10例患者中男性3例,女性7例,平均年龄（41±18.43）岁（19～58岁）。临床表现为：浮肿9例、高血压7例、血尿10例、急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史,以上呼吸道感染为主。病理主要以内皮细胞弥漫增生、系膜细胞轻～中度增生为主,免疫荧光除IgG、C3沉积外,尚有IgM、IgA、C1q等沉积。结论临床表现为NS的成年患者,病理可能为EPGN;临床单用激素治疗缓解率低,有时需联合免疫抑制剂治疗。且该疾病在IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎均可出现。     

毛细血管内增生性肾小球肾炎伴乙型肝炎病毒抗原沉积患者血清免疫球蛋白变化

目的 分析毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN)合并乙型肝炎病毒(HBV)抗原沉积患者血清免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)变化.方法 选取延安市人民医院收治的46例EPGN伴HBV抗原沉积患者为研究组,同期选取...     

激素治疗毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征疗效观察

毛细血管内增生性肾炎 (ＥＰＧＮ)通常为急性感染后肾小球肾炎 (急性肾炎 ) ,临床上主要表现为急性肾炎综合征。成人患者中约 2 0 %的病人尿蛋白在3 .5ｇ ｄ以上 ,导致肾病综合征 (ＮＳ) [1 ] 。对于急性肾炎 ,一般不主张用糖皮质激素 (ＧＣ)。ＥＰＧＮ表现为ＮＳ者是否需用糖皮质激素治疗 ,目前意见不一 ,我们对10例成人ＮＳ病理改变为ＥＰＧＮ的患者应用糖皮质激素治疗 ,效果满意 ,现报告如下。1 　材料和方法1 1　一般资料 :全部病例经临床和实验室检查诊断为ＮＳ ,并排除了所有可引起ＮＳ的继发病因。肾活检经光镜和免疫荧光检查 ,病理…     

伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎的临床病理及转归分析

目的：探讨伴毛细血管内增生的儿童紫癜性肾炎（EP-HSPN）的临床、病理和疾病转归。方法：回顾性分析2005年1月-2013年6月本院收治的经肾活检确诊为EP-HSPN患儿的临床、病理和随访资料,选取同时段的非EP-HSPN患儿作为对照,将2组进行比较。进一步将EP-HSPN患儿毛细血管内增生的受累肾小球比例按≥50%、＜50%分为DEP-HSPN组（弥漫性毛细血管内增生的HSPN）和非DEP-HSPN组,将2组进行比较。结果：①EP-HSPN组46例,非EP-HSPN组44例,与非EP-HSPN组患儿比较,EP-HSPN组患儿年龄小,起病较急,临床多见关节肿痛、胃肠道受累、肾病水平蛋白尿及低白蛋白血症,更多表现为肾病综合征型;病理上,EP-HSPN组患儿较多呈III级病理表现,新月体比例、毛细血管袢坏死比例高,肾小管间质病变损伤程度轻。②46例EP-HSPN患儿中,DEP-HSPN组13例,非DEP-HSPN组33例,与非DEP-HSPN组患儿相比,DEP-HSPN组患儿有较高的24 h尿蛋白量、血尿素氮,更多表现为肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症和肾病综合征型,较少表现为血尿和蛋白尿型。③针对EP-HSPN患儿多采取激素联合环磷酰胺冲击治疗（占50.0%）,非EP-HSPN患儿则较多采用对症治疗（占47.7%）。随访结果中,2组患儿在随访时间和疾病转归上差异无统计学意义。结论：EP-HSPN患儿临床表现和肾小球病理改变较重,早期积极予以激素联合免疫抑制剂干预可获得良好的短期疗效。     

病理表现为毛细血管内增生性肾炎的乙型肝炎病毒相关性肾炎1例

病人，男，20岁。无明显诱因于2006年12月18日出现脐周腹痛，呈阵发性，伴恶心、呕吐2次，为胃内容物，颜面部水肿，尿量明显减少（约300ml／d），无肉眼血尿，无胸闷、气喘，就诊当地医院查：血肌酐670μmol／L，尿素氮33.6mmol／L，诊断为“肾功能衰竭”，予血液透析等处理。当年12月23日就诊我院，     

108例原发性系膜增生性肾小球肾炎临床与病理分析

目的分析原发性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）患者肾脏病理变化与临床特征之间的关系。方法108例原发性系膜增生性肾炎患者肾活检资料分别按Haas分型标准和Katafuehi半定量积分法判定肾脏病理学变化，并依系膜增生程度与肾小球毛细血管的关系分级，研究临床各指标与不同分型、分级之间的联系。结果108例患者临床分型无症状血尿和（或）蛋白尿42例，血清肌酐值显著低于其它组（P〈0.05）。Haas分型Ⅳ（30例）、Ⅴ型（8例）与Ⅰ（27例）、Ⅱ（17例）、Ⅲ（26例）型肾脏各项病理积分之间差别显著（P〈0、05），而Ⅳ、Ⅴ型之间无显著差别。系膜增生程度与Haas分型之间呈正相关（r=0.662）。结论肾小球和小管间质病变均是影响MsPGN进展的重要因素。Haas分型和Katafuehi半定量积分法可以更加细致地判定系膜增生性肾炎病变程度。     

毛细血管内增生性肾小球肾炎并Castleman病1例

<正>1病例资料患者女,31岁,因"发现淋巴结肿大5年,蛋白尿1年,水肿2个月"入院。5年前患者无意间触及肿大腋窝淋巴结,1年前发现小便泡沫增多,就诊于当地医院,查24h尿蛋白:1. 91g/24h,肾活检示"毛细血管内增生性肾小球肾炎"。给予"甲泼尼龙40mg/d,逐渐减至20mg/d"维持、"环磷酰胺累积剂量6. 8g"治疗。2个月来患者诉乏力,伴双下肢水肿。入院查体:双侧颈部、腋窝、左腹股沟可触及多个肿大淋巴结,大者位于腋窝处(见图1),约5cm×6cm大小,质软,无触     

改良大鼠血清病所致弥漫性毛细血管内增生性肾炎模型

本文在慢性血清病肾炎的基础上有两点改进：（１）将大鼠一侧肾切除；（２）逐周加大牛血清白蛋白剂量。结果显示，ＩｇＧ、Ｇ，沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积；弥漫毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生，多形核白细胞浸润，部分呈节段性硬化，同时可见上皮下的驼峰样电子致密物沉积。临床为大量蛋白尿、高度浮肿的肾病综合征表现。与传统漫性血清病肾炎模型相比，本实验模型病理类型稳定，发病时间短，病变均一而严重。     

膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积1例

<正>膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积(Proliferativeglomerulonephritiswithmonoclonal immunoglobulin deposits, PGNMID)是一类单克隆免疫球蛋白在肾小球沉积的疾病,属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(Monoclonal gammopathy of renal significance, MGRS)的一种类型。通常表现为肾病综合征,包括血尿、蛋白尿、水肿,部分还可合并高血压和低补体血症(主要是补体C3)^[1]。本病国内少见报道,无标准化治疗,预后不佳。笔者报道1例以血尿、蛋白尿为主要临床表现的PGNMID,旨在提高对本病的认识,减少误诊和漏诊。     

42例原发性系膜增生性肾小球肾炎患儿临床及病理分析

系膜增生性肾小球肾炎是原发性肾小球肾炎中最常见的病理类型 ,组织学改变轻重不一 ,临床表现复杂 ,预后相差甚远。我院１９９６年７月～２０００年３月对１８１例原发性肾小球疾病患儿进行肾活检 ,其中根据临床、实验室和病理检查最后诊断为原发性系膜增生性肾小球肾炎４２例 ,现将其临床资料及病理检查结果进行分析 ,旨在探讨其临床与病理特点。１．１一般资料４２例中男性２５例 ,女性１７例 ,起病年龄２～１５岁 ,其中＜３岁３例 ,～７岁９例 ,＞７岁３０例。肾活检前病程１５ｄ～６年。发病前有明显呼吸道感染诱因１７例 (４０．５ % )…     

系膜增生性肾炎伴急性小管、间质性肾炎(附3例病例报告及文献复习)

许多类型的肾小球肾炎可以存在程度不一的肾小管、间质损害 ;小管、间质性肾炎可能是原发和系统性肾小球肾炎的一部分 ,亦或伴蛋白尿的肾小球硬化是小管、间质疾病的一个重要并发症 ;本文通过 3例典型的临床病例 ,阐明多种因素使系膜增生性肾炎伴急性小管、间质性肾炎 ,导致急性进行性肾功能损害 ,以及肾脏病理活检在明确诊断、指导治疗及判断预后的重要临床意义。病　例　摘　要　　例一 :患者男 ,2 2岁 ,因“发热、蛋白尿、乏力 1月 ,加重 3天”入院。一月前因发热、腰痛、乏力、恶心、呕吐、腹痛 ,当地医院查胸片示 :“左下肺感染” ;尿…     

系膜增生性肾小球肾炎组织中TIMP-1mRNA及蛋白的表达

1　对象和方法1 1　对象　 16例系膜增生性肾小球肾炎 (ｍｅｓａｎｇｉｏｐｒｏ ｌｉｆｅｒａｔｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｙｉｔｉｓ,ＭｓＰＧＮ)选自我科肾活检穿刺标本 ,根据系膜增生的程度 ,分为轻度组 7例 ;中度组 5例 ;重度组 4例。所有标本均制成 3μｍ厚的石蜡切片。1 2　免疫组化　采用免疫组化ＳＡＢＣ法。鼠抗人组织金属蛋白酶抑制因子 1(ｔｉｓｓｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓｏｆｍｅｔａｌｌｏｐｒｏｔｅｉｎａｓｅｓ,ＴＩＭＰ 1)单克隆抗体 (购自美国ＳａｎｔａＣｒｕｚ公司 ) ,免疫组化试剂盒用ＳＡＢＣＫＩＴ(购自武汉博士…     

Ⅰ型和Ⅲ型系膜毛细血管性肾炎的临床病理及预后

对比分析42例Ⅰ型系膜毛细血管性GN(MCGN)和17例Ⅲ型MCGN的临床和病理资料。结果表明:Ⅰ型MCGN与Ⅲ型McGN有以下几点明显不同。1.Ⅲ型MCGN多表现为肾病,而高血压、肾功能损害和血尿则以Ⅰ型MCGN常见。2.在病理方面,肾小球硬化、小管-间质损害和新月体形成,Ⅰ型较Ⅲ型常见。3.Ⅲ型患者的长期预后较Ⅰ型患者好。总之,代们认为Ⅲ型MCGN是独立的疾病,它在许多方面与典型的Ⅰ型MCGN不同。     

中医药治疗系膜增生性肾小球肾炎的研究进展

系膜增生性肾小球肾炎(M sPGN)是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的原发性肾小球疾病[1]。根据其免疫病理可将其分为IgA肾病及非IgA肾病两型,其中非IgA系膜增生性肾小球肾炎是我国最常见的原发性肾小球疾病,占成人原发性肾小球疾病肾活检病例的24.7%~30.3%[2]。对于该病现代医学尚无特效治疗方法,临床仍以糖皮质激素、免疫抑制剂及对症治疗为主,存在一定的不确定性及毒性和不良反应,而中医药对于M sPGN的治疗则具有一定的疗效且毒性和不良反应小。现将近年来有关文献综述如下。1中医治法研究楼季华等…     

中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎疗效观察

目的评价中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎的疗效。方法将122例呈肾病综合征表现并对强的松治疗敏感的非IgA系膜增生性肾炎患者随机分为两组,对照组按常规方法使用并撤减强的松治疗,观察组在强的松常规治疗的基础上加用中药治疗。通过观察系膜增生性肾炎的复发及强的松副作用发生情况评价中西医结合治疗系膜增生性肾炎的疗效。结果观察组系膜增生性肾炎的复发率及强的松副作用的发生率显著低于对照组(P<0.01)。结论中西医结合治疗激素敏感型系膜增生性肾炎,可以明显减少复发及明显减少强的松的副作用。     

成人膜性乙肝病毒相关性肾炎与特发性膜性肾病临床病理特征比较

目的：探讨成人膜性乙肝病毒相关性肾炎(HBV-MN)与特发性膜性肾病(IMN)临床病理特征之间的异同。方法：回顾性分析HBV-MN(70例)与IMV(137例)患者的临床病理资料,分析比较2组的临床病理特征。结果：HBV-MN发病年龄小于IMN[(31.7±14.0)岁vs(47.1±13.0)岁;t=3.533,P＜...     

系膜增生性肾小球肾炎并急性出血性坏死性肠炎1例

系膜增生性肾小球肾炎,是以弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多为主要病理特征。临床表现有：无症状性血尿或（和）蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征等。可由于长期蛋白尿,致低蛋白、低营养而并发血性坏死性肠炎。     

中药治疗系膜增生性肾小球肾炎的研究进展

系膜增生性肾小球肾炎中医认为病因有风邪袭表、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节,及禀赋不足、久病劳倦.基本病理变化为肺失通调,脾失转榆,肾失开阖,三焦气化不利.其病位在肺、脾、肾,而关键在肾.病理因素为风邪、水湿、疮毒、瘀血.由于致病因素及体质的差异,水肿的病理性质有阴水、阳水之分,并可相互转换或夹杂.多数专家认为MsPGN多为本虚标实之病,本虚以脾、肾亏虚为多见,标实多为湿热、热毒、水湿、瘀血、湿浊等实邪.中医药要从整体调节出发,整体与局部相结合,辨证与辨痛相结合,利用中药多途径、多层次、多方位的作用特点,在控制肾脏的免疫炎症反应、减少肾小球病理损害、延缓肾衰竭等方面发挥其特有的优势.     

帕夫林治疗系膜增生性肾炎的临床研究

目的 观察白芍总苷（TGP）制剂帕夫林治疗系膜增生性肾炎（MsPGN）患者的疗效、作用特点及安全性.方法 选取经肾穿刺确诊的原发性MsPGN患者109例,按随机数字表法分为TGP组51例和雷公藤多苷组58例,TGP组给予TGP0.6～1.2g/d,分2次口服;雷公藤多苷组给予雷公藤多苷片30～60mg/d,分3次口服;观察治疗前和治疗12周后24h尿蛋白量、尿红细胞、肝肾功能及不良反应发生率.结果 治疗12周后,TGP组和雷公藤多苷组分别有52.9％和39.7％的患者获得临床缓解,总有效率分别为86.3％和84.5％,两组间差异无统计学意义（P＞0.05）.雷公藤多苷组发生肝功能异常13例（22 .4％）,经期紊乱9例（15. 5％）,血白细胞或血小板下降7例（12 .0％）,TGP组仅有8例（15 .7％）发生便溏、腹泻,两组间不良反应发生率比较差异有统计学意义（P＜0.01）.TGP能显著降低24h尿蛋白量和尿红细胞,治疗前后的差异有统计学意义（P＜0.05或0.01）.12周后,TGP组继续治疗并随访,最长96周,结果显示TGP有一定的时效和量效趋势.结论 TGP能有效降低MsPGN尿蛋白、尿红细胞,提高临床缓解率,疗效与雷公藤多苷相当,但不良反应发生率显著低于雷公藤多苷,安全性良好;TGP的疗效存在一定的时效和量效性,因此长程的TGP治疗方案有利于MsPGN获得良好的治疗效果.