胃肠道T细胞淋巴瘤的临床病理谱系:基于T细胞受体免疫表型的重新评估分析

正胃肠道原发性EBV相关T细胞淋淋巴瘤(GITCL)的鉴别诊断包括肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)、非特指外周T细胞淋巴瘤、成人T细胞性白血病/淋巴瘤以及间变大细胞淋巴瘤。Ⅱ型EATL被认为是一种上皮内淋巴细胞肿瘤。然而活检标本中对于上皮内淋巴细胞增多的诊断具有挑战性,导致在EATL及非特指外周T细胞淋巴瘤之间的诊断困难。这就要求我们建立更实用的GITCL诊断策略。作者确     

肠病相关性T细胞淋巴瘤9例临床病理分析

目的：探讨肠病相关性T细胞淋巴瘤（ enteropathy-associatied T-ce111ymphoma,EATL）的临床病理学特征。方法回顾性分析9例EATL的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果Ⅰ型EATL主要由中等至较大的肿瘤细胞组成,核圆形或多角形,核仁明显。Ⅱ型EATL瘤细胞形态单一,体积中等或偏小,核圆形、深染,核碎屑和坏死常见。两种类型EATL背景中均可见组织细胞和中性粒细胞等炎症细胞,且肿瘤细胞弥漫表达 CD3、CD43、TIA-1,不表达 CD4、CD5、CD20、CD79a。Ⅱ型EATL弥漫表达CD56和CD8,Ⅰ型EATL不表达CD56和CD8,Ki-67增殖指数均>70%,EBERs原位杂交阴性。7例获得随访资料,其中4例患者术后10个月内死亡,3例患者术后18个月内死亡。结论 EATL是一种罕见的源于肠道上皮内T淋巴细胞的侵袭性淋巴瘤,临床主要表现为长期慢性腹泻、腹痛、发热及腹部包块等症状,部分病例可发生肠穿孔。诊断时需结合临床表现、病理检查及免疫表型。     

肠道原发性非霍奇金淋巴瘤32例的临床与病理学分析

目的研究肠道原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床表现、病理特点及预后因素。方法复习32例肠道原发性NHL的临床资料、大体标本、HE切片及免疫组织化学染色结果,按2001年WHO淋巴造血系统肿瘤的标准重新进行分类。结果B细胞性NHL 21例,其中弥漫大B型15例,套细胞型2例,滤泡型1例,Burkitt淋巴瘤1例,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤2例。T细胞NHL 10例(其中肠病相关型NHL2例和非肠病相关型NHL8例),组织细胞NHL1例。诊断时,9例为Ⅰ～Ⅱ期,23例为Ⅲ～Ⅳ期。随访4—168个月,死亡15例。B细胞NHL死亡率为7／21例(33％),T细胞NHL的死亡率为8／10。Ⅱ期死亡2例,均为T细胞NHL。Ⅲ-Ⅳ期死亡13例,占死亡数的86．6％。Cox多因素分析显示,最重要的预后因素是肿瘤的分期及肿瘤类型(分期P=0．002、肿瘤类型P=0．032)。结论肠道原发性NHL以弥漫大B型最多见。以结肠最多见,其次为小肠和回盲部,直肠最少。就诊时65．6％为Ⅲ-Ⅳ期患者。比较同期T、B细胞NHL,T细胞NHL预后差,死亡率高。分期越高预后越差,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤等恶性度较低的淋巴瘤预后较好。     

组织细胞/树突状细胞肿瘤的分类和进展

20世纪70年代以前病理界对组织细胞来源的肿瘤诊断过多,如中线恶网(中线坏死性肉芽肿)、恶性组织细胞增生症(组织细胞性髓性网状细胞增生症)、肠道恶性组织细胞增生症以及凡是淋巴结原发性大细胞肿瘤均称组织细胞肉瘤(网状细胞肉瘤)等等。随着免疫组织化学、电镜和其他辅助诊断技术的应用,目前上述种种所谓的组织细胞肉瘤或组织细胞增生症等均已证实为T或B细胞淋巴瘤或噬血细胞综合征,而真正的组织细胞来源的肿瘤极少,仅占淋巴瘤的1％左右。     

肠型恶性组织细胞增生症的再探讨——兼论肠型中线外周T细胞淋巴瘤

报道7例肠型恶性组织细胞增生症(简称IMH),其中4例为中小多形T细胞淋巴瘤,1例为Tr-ML,2例为组织细胞性淋巴瘤。4例中小多形T细胞淋巴瘤临床表现为腹痛、腹泻、反复便血伴发热,肠壁出血坏死形成溃疡甚至穿孔。病理形态:溃疡表面坏死形成肉芽样血管增生,异形淋巴细胞浸润而无明确肿块。经免疫组化证实LCA、UCHL_1呈阳性,电镜显示异形淋巴细胞多形性。作者建议将此特殊类型T细胞淋巴瘤称肠型中线外周T细胞淋巴瘤,以区别子肠道形成明确肿块的T、B和组织细胞恶性淋巴瘤,有助于治疗和预后的判断。     

结外细胞毒性T细胞/NK细胞淋巴瘤

ＲＥＡＬ(修订欧美淋巴瘤 )分类和ＷＨＯ淋巴造血系肿瘤分类草案将源自自然杀伤 (ＮＫ)细胞和Ｔ淋巴细胞的淋巴瘤作为同一类型列出 ,其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性Ｔ细胞和ＮＫ细胞的淋巴瘤类型有肠道Ｔ细胞淋巴瘤 (肠病相关或不相关 )、皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤、鼻腔ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤、肝脾γ/δＴ细胞淋巴瘤、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共同特征 :主要发生在淋巴结外部位 ,有地域人群和解剖部位特点 ,多具有高度侵袭性 ;组织学上表…     

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.     

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.     

非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展

非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.     

非特殊性外周T细胞性淋巴瘤42例预后分析

在WHO 2001版淋巴瘤分类中,非特殊性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-U)是除了大细胞间变性、血管免疫母细胞性、NK/T细胞性、皮肤蕈样霉菌病、皮下脂膜炎样T细胞性、肝脾及肠道T细胞淋巴瘤外的一大类外周T细胞淋巴瘤,可能具有一定的异质性.本研究旨在分析其相关的预后因素.