儿童噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药。方法回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS13．0统计软件进行统计分析。结果将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著（P〈0．05）;将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子。对17例证实有EB病毒（EBV）感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数（CD19）及使用地塞米松对EBV—HLH预后的影响具有统计学意义（P〈0．05）。结论儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仪用激素及对症治疗就可控制的“轻症”HLH有待进一步研究。     

儿童噬血细胞综合征27例

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗及预后.方法:回顾分析2006年1月至20HD9年3月我院收治的27例儿童HPs的临床资料.结果:临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、肝功能异常、凝血功能障碍、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞.诊断15例与感染相关,其中9例为EB病毒感染,4例为非感染相关的噬血细胞综合征,8例原因不明.结论:儿童HPS的原发病最常见为EB病毒感染,早期积极治疗原发病的同时予以免疫抑制剂及对症支持治疗能取得较好疗效.     

儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首…     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

噬血细胞综合征的临床病理学观察

目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。     

降钙素原对细菌性脓毒症早期诊断的临床意义

目的探讨降钙素原（procalcitonin,PCT）在细菌性脓毒症患者中的应用价值。方法回顾分析了15例细菌性脓毒症患儿和21例非脓毒症患儿的临床资料,对各自血清降钙素原与C反应蛋白（C—reactive protein,CRP）以及血常规白细胞、中性粒细胞比例等传统炎性指标进行了比较分析。结果细菌性脓毒症组的PCT阳性率及PCT≥2ng／ml例数比例均明显高于非脓毒症组（P〈0．01）传统炎症指标均显示细菌性脓毒症组与非脓毒症组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论PCT检测可以作为早期诊断细菌感染所致脓毒症的可靠依据。     

嗜血细胞综合征:中枢神经系统受累的影像学表现1例

患儿男,6岁。发热5日，发现肝．脾肿大2日．出现口角歪斜1日。体格检查示：腹软．肝肋下约4-5cm．脾肋下约8cm.右侧腹股沟可触及2个绿豆大小的淋巴结．无压痛，活动度可：曾于外院给予抗生素及激素治疗，病情无好转。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

应用血清RANTES诊断严重脓毒症及预后判断的价值评价

目的检测严重脓毒症患者血清中受激活调节正常T细胞表达和分泌因子(RANTES)水平,并评价其对严重脓毒症的诊断和预后价值。方法选取严重脓毒症患者40例为严重脓毒症组(SS组),同期门诊体检者20例为对照组,收集临床及实验室参数,计算APACHEⅡ评分和DIC评分,采用酶联免疫吸附测定(ELISA)方法检测血清RANTES的水平。结果 SS组患者血清RANTES水平[(3 175.91±1 341.78)pg/ml]较对照组[(5 374.27±927.87)pg/ml]下降(P<0.05)。相关分析显示RANTES与WBC、PLT、AST、TBIL、Cr、PT、APTT、PCT、APACHEⅡ评分和DIC评分均呈显著负相关(P<0.05),显示RANTES诊断严重脓毒症的AUCSS=0.917,95%CI 0.817⁰.993(P<0.05),判断严重脓毒症死亡的AUCdeath=0.786,95%CI 0.6500.993(P<0.05),判断严重脓毒症死亡的AUCdeath=0.786,95%CI 0.650⁰.922(P<0.05)。结论严重脓毒症患者的血清RANTES水平明显降低,并死亡率升高,对严重脓毒症的诊断和预后判断有较好的价值。