中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤2例

0 引言2008年版WH0造血及琳巴组织肿瘤分类中,血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)归属于弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的独立亚型[1].该疾病非常罕见,迄今全世界近300例报道,国内报道不足10例[2-6].累及包括皮肤及中枢神经系统在内的全身各个器官,由于病变部位不一,临床表现多样,导致诊断困难或诊断延误.我们报告2例原发性中枢神经系统的IVLBCL临床病例并复习文献.     

血管内大B细胞淋巴瘤临床病理观察

目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点、诊断及其预后。方法:报道2例血管内大B细胞淋巴瘤,对其临床资料、组织学形态及免疫标记结果进行分析,并复习相关文献。结果:2例患者年龄分别为73岁、54岁,临床表现为反复发热。组织学所见,受累组织小血管扩张,管腔内充满异型肿瘤细胞。免疫组化标记,肿瘤细胞CD20(+),CD3(-)。随访1例于发病后2个月死亡,1例于发病后7个月死亡。结论:血管内大B细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,临床表现缺乏特异性,诊断依靠病理学检查。该肿瘤恶性度极高,患者预后极差。     

血管内大B细胞淋巴瘤研究进展

 血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种罕见亚型,病理改变以血管腔内淋巴瘤细胞的异常增殖为特征,临床上具有侵袭性强、预后不佳及生存期短等特点。现就近年来IVLBCL的分型、诊断、治疗以及预后等方面的研究进展进行综述。     

血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现和治疗学研究进展

根据最近的WHO分类血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是非霍奇金淋巴瘤罕见的疾病实体。其特征为在各种器官的小血管腔内肿瘤细胞选择性生长。IVLBCL特征包括无明显的淋巴结肿大,通常有侵袭性的临床习性,导致正确诊断延迟和致死结局,预后极差。抗CD-20单抗利妥昔象征着B细胞淋巴瘤治疗学临床实践中的重要里程碑。利妥昔加常规化疗已显示有益,对IVLBCL临床和病理学的理解正在增加。本文阐述当今IVLBCL的探索要点,讨论该病的生物学和临床观点中未解决的问题。     

血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现和治疗学研究进展

根据最近的WHO分类血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是非霍奇金淋巴瘤罕见的疾病实体。其特征为在各种器官的小血管腔内肿瘤细胞选择性生长。IVLBCL特征包括无明显的淋巴结肿大,通常有侵袭性的临床习性,导致正确诊断延迟和致死结局,预后极差。抗CD-20单抗利妥昔象征着B细胞淋巴瘤治疗学临床实践中的重要里程碑。利妥昔加常规化疗已显示有益,对IVLBCL临床和病理学的理解正在增加。本文阐述当今IVLBCL的探索要点,讨论该病的生物学和临床观点中未解决的问题。     

脾脏血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的：探讨脾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法：对1例脾脏血管内大B细胞淋巴瘤进行临床特点、病理形态学和免疫表型分析。结果t患者女性52岁,临床以反复发热、恶性贫血和脾肿大为特点。病理检查：脾脏多灶性贫血性梗死,坏死组织内和坏死组织边缘区的中小血管腔内充满非黏附性肿瘤细胞。肿瘤细胞免疫表型显示：淋巴细胞标记CD45、CD20、CIy79a阳性,CD45RO和CD3阴性;上皮源性标记CKpan、CKl8、EMA阴性;黑色素瘤标记HMB45、S100阴性。Ki67阳性细胞指数约70％。结论：脾脏原发性血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床诊断非常困难,确诊主要依赖对病变组织的病理形态检查和免疫组化标记,患者预后差。     

脾脏血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的探讨脾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法对1例脾脏血管内大B细胞淋巴瘤进行临床特点、病理形态学和免疫表型分析.结果患者女性52岁,临床以反复发热、恶性贫血和脾肿大为特点.病理检查脾脏多灶性贫血性梗死,坏死组织内和坏死组织边缘区的中小血管腔内充满非黏附性肿瘤细胞.肿瘤细胞免疫表型显示淋巴细胞标记CD45、CD20、CD79α阳性,CD45RO和CD3阴性;上皮源性标记CKpan、CK18、EMA阴性;黑色素瘤标记HMB45、S100阴性.Ki67阳性细胞指数约70%.结论脾脏原发性血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床诊断非常困难,确诊主要依赖对病变组织的病理形态检查和免疫组化标记,患者预后差.     

70例结内弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特征、免疫亚型与预后分析

背景与目的:弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)根据基因表达可以分成有两种不同预后的亚型:生发中心B细胞样亚型(germinal centre B-cell lymphoma,GCB)和活化B细胞样亚型(non-germinal centre B-cell lymphoma,non-GCB).本文分析原发于淋巴结内DLBCL的临床特征、免疫亚型及预后,并探讨有效的治疗方法.方法:收集本院2003年-2009年诊治的70例结内DLBCL.分析其临床资料和IPI评分,用免疫组织化学染色分成GCB和non-GCB两类免疫亚型.治疗方法包括CHOP化疗及利妥昔单抗联合CHOP (R-CHOP)免疫化疗.用Kaplan-Meier法、log-rank检验和Cox回归模型对其临床资料、免疫亚型和治疗结果进行生存分析及单因素和多因素预后分析.结果:全组患者的5年生存期(overall survival,OS)为67.8％.其中CHOP化疗患者的5年OS为58.9％,R-CHOP免疫化疗患者为77.2％,免疫化疗明显优于单纯化疗(P=O.017).免疫亚型为GCB型患者5年OS为73％,non-GCB型患者为55.9％,两者差异无统计学意义(P=0.13).但进一步分析:用CHOP化疗的non-GCB型患者5年OS明显低于GCB型患者(43.5％ vs 66.8％,P=0.042);而用R-CHOP免疫化疗的non-GCB型患者5年OS与GCB型患者差异无统计学意义(67.5％ vs 80.4％,P=0.717).在nonGCB亚型中,R-CHOP免疫化疗5年OS明显优于CHOP化疗(73.3％ vs 42.9％,P=0.02),提示R-CHOP免疫化疗能明显延长non-GCB亚型患者的长期生存.各临床因素与OS的关系:单因素分析表明年龄≥60岁、Ⅲ期、血清LDH升高、B症状和IPI≥3分均是预后不良的因素(P＜0.05).Cox多因素回归模型分析结果显示,IPI评分对OS的影响有统计学意义(P＜0.01),是独立的预后因素.结论:IPI可以预测结内DLBCL的预后和生存.采用免疫组化对DLBCL免疫分型对指导治疗有一定意义.R-CHOP免疫化疗能够显著提高结内DLBCL患者的长期生存率.     

原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征、治疗及预后分析

目的:探讨原发睾丸弥漫大B细胞淋巴瘤（primary testicular diffuse large B-cell lymphoma,PT-DLBCL）的临床特征、治疗、疗效及预后。方法:收集宁夏医科大学总医院2012年04月至2022年04月收治的30例PT-DLBCL患者临床资料进行回顾性分析。结果:30例患者1、3、5年总生存率分别为93.1%、76.8%、66.3%;1、3、5年无进展生存率分别为79.7%、62.6%、62.6%。单因素分析显示:年龄、IPI评分、LDH水平、Hb水平、综合治疗模式、近期疗效与患者总生存均有关（P＜0.05）;年龄、IPI评分、Hb水平、综合治疗模式、是否联合利妥昔单抗、近期疗效与患者无进展生存均有关（P＜0.05）。多因素分析显示:是否联合利妥昔单抗是影响PT-DLBCL患者无进展生存的独立预后因素。结论:PT-DLBCL属罕见的侵袭性结外淋巴瘤,复发率较高,是否联合利妥昔单抗是影响PT-DLBCL患者无进展生存的独立预后因素。     

Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) with significant intravascular invasion. Close resemblance of its clinicopathological features to intravascular large B-cell lymphoma,but not to DLBCL-not otherwise specified

Intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL) is defined by the World Health Organization (WHO) Classification as one type of extranodal large B-cell lymphoma and it is characterized by the selective growth of lymphoma cells within blood vessels with minimal extravascular invasion. According to the criteria, however, several reported cases of IVLBCL with significant extravascular invasion cannot be classified as IVLBCL. The purpose of the present study was to assess the clinicopathological significance of the WHO criteria for IVLBCL. We characterized clinical, histopathological, and immunohistochemical features of 11 patients with extranodal diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) with significant intravascular invasion (DLBCL-IV), and statistically compared their features with those of 11 patients with IVLBCL and 15 patients with extranodal DLBCL with virtually no intravascular invasion (DLBCL-noIV). When compared with the DLBCL-noIV group, the DLBCL-IV group was characterized by significantly higher rates of splenomegaly, hemophagocytosis, advanced stage disease, and CD5 expression; higher average platelet count, serum lactate dehydrogenase level, and serum ferritin level. Progression-free survival was significantly shorter in the DLBCL-IV group than the DLBCL-noIV group. In contrast, there were no significant differences in clinicopathological features between the DLBCL-IV and the IVLBCL groups. Our study suggests that DLBCL-IV should be regarded as IVLBCL-related.     

Current progress and future perspectives of research on intravascular large B-cell lymphoma

Intravascular large B-cell lymphoma is a rare disease of the large B cells characterized by selective growth in the lumina of small vessels in systemic organs. Since first reported in 1959, the difficulty of obtaining sufficient tumor cells from biopsy specimens has hampered the elucidation of its underlying biology. Recent progress using xenograft models and plasma cell-free DNA has uncovered genetic features that are similar to those of activated B-cell type diffuse large B-cell lymphoma, including MYD88 and CD79B mutations and frequent alterations in immune check point-related genes such as PD-L1 and PD-L2. Given the improvement in clinical outcomes and a higher risk of secondary central nervous system (CNS) involvement in the rituximab era, a phase 2 trial of R-CHOP combined with high-dose methotrexate and intrathecal chemotherapy as a CNS-oriented therapy has been conducted. This trial, the PRIMEUR-IVL study, has displayed good progression-free survival and a low cumulative incidence of secondary CNS involvement. Long-term follow-up within this trial is still ongoing. Further understanding of the pathophysiology of the disease and improvements in clinical outcomes are still needed.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤诊治进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是目前最常见的成人非霍奇金淋巴瘤,不同亚型在临床表现、遗传学以及分子生物学等特征方面存在明显差异,所观察到的遗传学改变主要集中在BCL6,BCL2,cMYC,FAS(CD95)的突变和体细胞超突变的异常上。虽然CHOP方案化疗能够治愈部分DLBCL,但完全缓解率仅为45%~55%。强化化疗方案或干细胞移植可改善某些患者的长期生存,最突出和一致改善弥漫性大B细胞淋巴瘤的长期生存效果则是随着抗CD20单克隆抗体药物与化疗的联合应用。     

40例原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤临床特征、细胞来源与预后分析

背景与目的:原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(primary gastrointestinal diffuse large B-cell lymphoma,PGI-DLBCL)的发病部位及其临床表现与胃肠道其它肿瘤性疾病难以鉴别,误诊率较高,且其标准治疗的方法仍未确定。本研究旨在分析PGI-DLBCL的临床特征、肿瘤细胞来源及预后,并探讨有效的联合治疗方法。方法:分析我院1998～2007年诊治的40例PGI-DLBCL,应用Kaplan-Meier法、log-rank检验和Cox回归模型对其临床资料和实验室检测结果进行生存分析及单因素和多因素预后分析。通过免疫组化染色分析34例患者的肿瘤细胞来源。治疗方法包括联合化疗、手术 联合化疗及放疗、单纯手术等,联合化疗方案为CHOP及CHOP样方案。结果:40例PGI-DLBCL患者中,年龄10～89岁中位年龄56.5岁,男女比例1.86∶1,胃与肠道的发病比率为1.05∶1。预后分析可追访病例38例中,死亡12例(31.6%),3年和5年生存率均为64.7%。9例多部位发病的患者中,8例(88.9%)在3年内死亡。9例(26.5%)肿瘤细胞来源于生发中心(germinal center,GC),25例(73.5%)来源于非生发中心(non-germinal center,non-GC)。单因素预后分析发现肿瘤细胞来源、国际预后指数(international prognosis index,IPI)、B症状对生存率的影响有显著性(P<0.05)。Cox多因素预后分析显示血清乳酸脱氢酶(LDH)升高组患者的死亡风险是LDH正常组的2.87倍。结论:PGI-DLBCL发病以中年男性为主,多部位发病是该类患者死亡的重要原因。肿瘤细胞来源、IPI、B症状对预测患者生存和指导治疗有重要作用,其中初诊时血清LDH水平升高是本组患者的独立预后因素。     

实验室标志物在弥漫大B细胞淋巴瘤预后中的研究进展

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一组高度异质性疾病,具有独特的病理特征和遗传学改变,患者的预后很大程度上取决于此。随着精准医疗的发展,如何更早期的识别出高危患者并予以相关治疗以延长患者的生存时间及提高患者的生存质量尤为重要。近年来,DLBCL预后相关实验室标志物的研究不断取得进展,更有效的预测患者的预后并指导临床治疗。本文将对实验室标志物在DLBCL预后方面的最新研究进展进行综述。     

24例原发性小肠弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤的临床与病理分析

目的探讨原发性小肠弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCLs)的临床病理特征、CD10表达与患者预后的关系。方法回顾性分析24例原发性小肠DLBCLs的临床和病理资料,全部患者均经Ann Arbor分期,采用免疫组化法检测手术标本。结果Ⅰ和Ⅱ期患者15例(62.5%),Ⅲ和Ⅳ期9例(37.5%),Karnofsky状态分析平均为75.5%(40%～100%)。24例患者中,20例(83.30%)行手术治疗,16例(66.7%)接受化疗,无放射治疗患者。在19例采用免疫组化检测的患者中,CD10阳性7例(36.8%),CD10阳性组与CD10阴性组的治疗结果比较,差异无统计学意义(P=0.28),但CD10阳性表达更多在Ⅰ期患者中(P=0.013)。19例患者获随访,平均生存期32.7个月(1～111个月),5例(26.3%)死亡。统计分析显示,Ⅰ、Ⅱ期患者与Ⅲ、Ⅳ期患者的生存率差异有统计学意义(P= 0.0197),而CD10阳性组与CD10阴性组比较,差异无统计学意义。结论原发性小肠DLBCLs中,Ⅰ、Ⅱ期患者的预后(包括手术和化疗)比Ⅲ、Ⅳ期更好,CD10阳性更多的表达在Ⅰ期淋巴瘤患者中。