免疫吸附法治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)为累及神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor,nAchR),由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病。目前胆碱酯酶抑制药、胸腺     

重症肌无力发生与发展的临床流行病学研究

重症肌无力(MG)是以神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)受累为主,兼有其他自身抗原受累的自身免疫性疾病。患者的临床和免疫学特点各不相同,这种异质性使之被认为是一综合征[1,2]。对临床特征和自然史的临床流行病学研究有助于认识MG发生和发展的特点。质量良好的流行病学研究资     

眼肌型重症肌无力研究进展

重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病。其中眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌，而全身型重症肌无力（gMG）则是指除眼外肌外，无力症状还累及骨骼肌系统。oMG的自然病程复杂多变，临床表现时轻时重，且其中很大一部分患者在2年内还有可能逐渐发展成为gMG。     

Titin抗体与重症肌无力

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是以神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(AchR)损害为主的自身免疫性疾病,临床上约有85%~90%的患者体内能检测到乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab),但其浓度水平与发病严重程度无明显相关性,这可能是由于AchR-Ab对特异性抗原决定簇的异质性,也提示体内有其他抗体的存在,而这些抗体则主要针对肌细胞中具有重要功能的分子或抗原。近年来,部分MG患者血清中发现了骨骼肌柠檬酸提取物(CAE)抗体、肌连蛋白(Titin)抗体、肌内特异性激酶(MuSK)抗体、Ryan-odine受体(RyR)抗体等,且均与MG的发病机制有关,…     

应重视重症肌无力的临床诊断和规范化治疗

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及骨骼肌神经肌肉接头处的自身免疫性疾病，临床诊断主要依据活动后加重，休息后减轻或晨轻暮重的骨骼肌无力，以及神经电生理检查和血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）异常等特点。正确的诊断是合理治疗的前提。目前国内MG的诊断和治疗现状尚不能令人完全满意。     

大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗重症肌无力的疗效观察

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylchdine recepter,AChR)的自身免疫性疾病,临床常用肾上腺皮质激素治疗,且有显著的疗效。但是不能清除抗体,停药后易复发,部分患者治疗效果差。笔者对2000-2004年我院应用肾上腺皮质激素及免     

重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力 (myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头 (neuromuscularjunction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明。传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色。一、体液免疫临床上发现大约 80%的MG患者血清中能检测到AChR Ab,称为血清阳性重症肌无力 (seropositivemyastheniagravis,SPMG),而另外 20%的MG患者体内不能检测到AChR Ab,即所谓血清…     

乙酰胆碱受体诱导实验性自身免疫性重症肌无力模型的建立

目的采用纯化乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)免疫大鼠和小鼠以建立实验性自身免疫性重症肌无力(experimental autoimmune myasthenia gravis,EAMG)动物模型。方法以亲和层析法从电鳐电器官提取和纯化AChR,并用其免疫接种Lewis大鼠和C57BL/6小鼠,观察接种动物的临床症状、电生理变化以及AChR抗体产生的情况。结果动物模型临床肌无力症状、翻转悬挂时间(小鼠,P<0.05)、重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)动作电位衰减率、抗体吸光度(P<0.05)及新斯的明试验均为阳性或有统计学意义。结论纯化电器官AChR作为免疫原,成功诱导产生EAMG动物模型。Lewis大鼠和C57BL/6小鼠均对AChR免疫易感而产生EAMG表现,7~8周龄的C57BL/6更易诱导出类似人类MG表现的EAMG。     

大鼠实验性重症肌无力的免疫电镜研究

本文成功地制作了大鼠ＥＡＭＧ模型，在观察动物临床表现和检测血清ａｎｔｉ－ＡｃｈＲＡｂ的同时还对ＮＭＪ进行了电镜观察。ＥＡＭＧ急性期大鼠ＮＭＪ出现巨大吞噬细胞浸润，而突触前，后膜改变不明显；在慢性期ＮＭＪ与肌纤维间隙不规则，突触前、后膜间隙扩大，突触后膜上的ＡｃｈＲ明显减少，触脚亦减少，突触后膜变得简单化，而神经终未端内的囊泡和线粒体却基本保持完好。     

鼻腔给予乙酰胆碱受体可有效地抑制实验性自身免疫性重症肌无力（简报）

鼻腔给予乙酰胆碱受体可有效地抑制实验性自身免疫性重症肌无力（简报）马存根，张光先，肖保国，张亦钦免疫耐受的研究不但对于阐明机体对自身组织的识别及自身免疫性疾病的发病机制有重要意义，而且近年来发现在诱发自身免疫性疾病动物模型如实验性自身免疫性脑脊髓炎（...     

重症肌无力的诊断及治疗进展

重症肌无力 (MG)是神经肌肉接头(NMJ)处乙酰胆碱受体 (AChR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病 ,其中 6 5 %～ 85 %的患者体内存在抗AChR抗体 ,诊断较为明确 ,对抗胆碱酯酶药治疗有效。尚有部分患者抗AChR抗体阴性 ,对单一抗胆碱酯酶药治疗不敏感 ,新近研究发现许多附加的诊断方法和治疗手段可作为重症肌无力的辅助诊断与治疗 ,本文对上述两者进行了综述。1　重症肌无力的诊断1.1　抗酪氨酸激酶受体 (MuSK)抗体MuSK是一种酪氨酸激酶受体 ,它主要在肌肉早期发育过程中进行表达 ,其作用决定了神经肌肉连接处的…     

重症肌无力患者甲状腺激素水平及其临床意义

重症肌无力(myastheniagravis,MG)作为一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,常常合并有其它免疫性疾病,其中最常见的就是以甲状腺功能亢进症为代表的甲状腺毒症。对于尚无甲状腺疾病临床表现的重症肌无力患者的甲状腺功能的评价,是一个令人感兴趣的问题,我们对此进行了回顾性分析。     

重症肌无力免疫耐受机制及治疗方法的实验研究进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖的、补体参与的自身免疫性疾病,其发病与整个神经肌肉接头处信息传递障碍有关。MG确切的发病机制至今仍不完全明确,研究表明,它可能是一种由多基因调控、多种机制参与的复杂性疾病[1]。Pender等[2]提出EB病毒感染及维生素D缺乏等原因,可导致自身免疫性疾病发展的假说。近年来,随着自身免疫反应分子机制的确立、分子遗传学研究的不断深入,MG的发病机制及其相应治疗途径的研究取得了一定进展。     

重症肌无力的发病机制

重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。MG的发病机制主要涉及免疫因素和遗传因素。免疫因素包括多种致病抗体、细胞免疫、细胞因子、补体及胸腺等。随着免疫学研究的不断进展,MG的发病机制也有了更深入的研究。     

重症肌无力动物模型的建立

实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型与重症肌无力(MG)患者在临床症状、电生理、生物化学、超微结构形态学、免疫学、生物效应及药效上颇为相似。研究EAMG动物的发病机制对MG发病机制的探索具有十分重要的意义。此文就EAMG的各种诱导方法及评定标准进行综述。     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病.免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病.识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕.免疫方面的变化导致了生理上的异常.重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的a亚单位.自身免疫反应的分子基础已经明确.目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想.对先天性重症肌无力也有更深入的了解.     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病。免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病。识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕。免疫方面的变化导致了生理上的异常。重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的α亚单位。自身免疫反应的分子基础已经明确。目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想。对先天性重症肌无力也有更深入的了解。     

重症肌无力眼外肌易患性

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导并有补体参与的自身免疫性疾病。约90％左右的MG患者首先选择性累及眼外肌，出现眼外肌无力，其中约15％的患者肌无力症状终身仅局限于眼外肌。为何MG患者往往首先选择性受累眼外肌，其机制迄今不明。我们通过研究，对MG患者眼外肌肌无力易患性介绍如下。     

重症肌无力合并桥本甲状腺炎六例临床分析

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）的自身免疫性疾病，主要表现为骨骼肌无力及易疲劳性。桥本甲状腺炎（因其甲状腺组织有大量淋巴细胞浸润，故又称淋巴细胞性甲状腺肿、淋巴增殖性炎症或慢性淋巴细胞性甲状腺炎）也是自身免疫性疾病，早期症状不明显。     

重症肌无力的乙酰胆碱受体自身耐受研究进展

通过口服或鼻腔粘膜给予乙酰胆碱受体可预防实验性自身免疫性重症肌无力模型的发生或治疗已经发生的肌无力 ,机制与调节细胞因子网络有关。自身耐受的研究可能为临床上治疗重症肌无力开辟一条新的和安全有效的途经。