肥厚性心肌病的猝死:78例临床概况

肥厚性心肌病患者发生猝死并不少见.虽已屡有报道,但尚未有大组病例的临床和形态学的详细分析.为此,本文对78例发生猝死的肥厚性心肌病患者的临床资料进行了分析.方法:78例发生猝死的肥厚性心肌病患者,其中66例死亡,12例经心脏复苏后存活.按常规方法从超声心动图和/或尸检资料测量室间隔和左心室后壁厚度.除2例婴儿外,76例猝死者有年龄和性别与其匹配的肥厚性心肌病患者作为对照.对两组的左室壁厚度、心电图及血流动力学等分别加以比较.     

组织谐波显像与二维彩色多普勒对不同部位心肌肥厚的诊断比较

本文对 3 8例不同部位心肌肥厚的患者 ,探讨不同检查法对不同部位心肌肥厚的诊断价值。采用常规二维彩色多普勒血流显像 ( CDFI)及组织谐波显像技术 ( THI)的对比观察。1　资料与方法1.1　观察对象选择我院门诊及住院的经临床确诊的不同病因所致心肌肥厚患者 3 8例 ,男 3 1例 ,女 9例 ,年龄 3 2～ 66岁 ,平均47.5岁 ,其中 2 3例经外地 MRI检查 ,15例经冠状动脉造影 ,6例经左心室造影 ,3 8例均经心电图及 CDFI检查。 3例系家族性肥厚型梗阻型心肌病。1.2　仪器采用 ATL公司 HDI3 0 0 0全数字化彩超 ,探头频率 P3 -2 ,所有患者首先进…     

肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断

肥厚型心肌病是指心肌肥厚、显微镜下心肌纤维排列紊乱、心腔缩小、伴或不伴有流出道狭窄的一组心肌疾病。该病除室间隔上部不发生肥厚外,左室其他部位如室间隔下部、左室中部、心室尖、心室后壁以及右室均可发生肥厚。依肥厚情况的不同分为室间隔肥厚型、心尖肥厚型及普通型,各型间临床表现不尽相同。 一、室间隔肥厚型(梗阻型) 临床表现取决于流出道狭窄的程度。患者常有劳累性呼吸困难,2/3患者发生心绞痛、1/3患者发生晕厥,部分病人突然室颤而猝死,病程较长者晚期可发生心力衰竭。但有相当一部分病人病变发展缓慢,虽有一些症状,但病情长期稳定,不影响劳     

磁共振成像在评价心肌病变中的临床应用价值

目的分析心肌病变的磁共振影像学特征,评价磁共振成像在心肌疾病中的应用价值。方法回顾性分析疑似心肌疾病病人21例,所有病人最终均经临床或病理确诊。使用心脏八通道相控阵表面线圈,回顾性心电门控技术与呼吸门控技术,均行磁共振T2平扫、电影扫描、首过灌注、延迟强化扫描。结果 4例肥厚型心肌病病人表现为心肌舒张顺应性减低,首过灌注肥厚心肌区域灌注减低,延迟强化肥厚心肌内可见斑片状云絮状强化,3例心尖肥厚型心肌病肥厚心肌区域未见延迟强化病灶。2例高血压继发代偿性心脏改变的病人出现左室壁对称性肥厚,室壁增厚率正常,左室腔不大,左室壁未见灌注缺损及延迟强化征象。5例扩张型心肌病中3例出现左室增大,室壁变薄,心肌收缩功能减低,延迟强化心肌肌壁间出现线状、环形强化灶,2例病人未出现延迟强化灶。3例心肌梗死病人出现与冠状动脉造影相符合的心室壁节段性运动异常、首过灌注缺损及节段性心内膜下延迟强化或心尖部透壁强化。1例致心律失常性右室型心肌病病人出现右室增大,右室壁变薄及右室壁的弥漫性延迟强化。1例心肌致密化不全病人出现左室心尖及游离壁的心肌局部变薄、运动减弱,致密化不全心肌呈栅栏状,未见出现灌注缺损及延迟强化病灶。1例心肌淀粉样变性病人出现心肌弥漫性增厚积累及心肌全层的弥漫性粉尘样延迟强化,1例心肌炎病人出现室间隔的早期灌注及延迟强化病灶。结论心脏磁共振成像具有无电离辐射、软组织对比度好的特点,尤其是其在不同心肌病变时的特征性延迟强化表现,可以作为心肌疾病诊断的重要影像学检查方法。     

关注左心室心肌肥厚的病因诊断

肥厚型心肌病(HCM)是一种临床常见的原发性心肌病,以心肌显著肥厚、家族遗传背景为特征,临床诊断依据超声心动图左心室室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm[1].但是,引起左心室心肌肥厚(LVH)不仅仅限于HCM,如果忽视LVH的病因分析,有可能贻误诊断.     

右室心肌病与青年人猝死

青年人猝死多与肥厚性心肌病、二尖瓣脱垂和心脏传导系统异常有关.作者通过对大量猝死年轻人的尸检,意外地发现右室心肌病是造成青年人猝死更为常见的病因.方法:患者为1979—1986年意大利威尔斯地区登记的,年龄<35岁的猝死病人,由 Padua 大学病理解剖研究所进行细致的心脏形态学检查,包括心脏重量、室壁厚度的测量,冠状动脉和瓣膜的检查,心室游离壁和室间隔心肌的组织学检查以及传导系统的组织学检查.结果:60例猝死病人,男39,女21,年龄1.5—35岁(平均22.3岁).心源性猝死56例(93%),其中冠状动脉病变19例,右室心肌病12例,传导系统异常12例,主动脉破裂5例,肥厚心肌病3例,二     

肥厚性心肌病

问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.     

老年肥厚型心肌病心电图误诊原因分析

老年肥厚型心肌病 (ＨＣＭ)是一种常见的心肌疾病 ,其特征为室间隔、心尖或左室游离壁呈非对称性肥厚 ,病情严重程度差异甚大 ,常易误诊为其它疾病。由于本病治疗特殊 ,故正常诊断至关重要。本文收集了 2 8例老年肥厚型心肌病的心电图诊断资料 ,结合临床表现 ,进行回顾性分析 ,旨在提高本病的诊断率。1　资料与方法2 8例ＨＣＭ中 ,男 2 1例 ,女 7例 ,年龄 60～ 80岁 ,病程 2个月～ 3 6年。所有患者均经彩色多普勒超声心电图确诊为肥厚型心肌病 ,排除冠心病、高血压和其它心脏瓣膜病等引起的心肌肥厚。16例有心绞痛史 ,10例胸闷、气急 ,12例…     

肥厚型心肌病的心肌代谢改变

为评价肥厚型心肌病(HC)的心肌是否存在静息时供血不足或代谢异常,用正电子发射断层显像(PET)方法检查20例HC病人,男女各10例,平均年龄42.6岁、范围13～82岁。18例是非对称室间隔肥厚型,2例是心尖肥厚型HC。全组中11例有HC家族史。本组无流出道梗阻的病例。     

肥厚型心肌病患者临床特征与基于心脏磁共振评估的心肌纤维化范围间的关系

目的 探讨肥厚型心肌病患者临床特征与基于心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)评估的心肌纤维化范围间的关系。方法 本研究纳入2017年1月至2021年6月邯郸市第一医院收治的肥厚型心肌病患者共96例，根据是否晚期钆增强(late gadolinium enhancement,LGE)状态和心肌肥厚程度分组，分析各组患者的一般资料、超声心动图及CMR检查资料，采用Pearson检验或Spearman检验评价肥厚型心肌病患者临床特征资料与LGE%间的相关性。结果 (1)96例患者中LGE阳性68例，阳性节段共126个，LGE%为32.56%±12.10%；阳性组患者的年龄、左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)及心脏指数分别为(43.24±5.37)岁、63.98%±15.20%、(2.99±0.61)L·min^-1·m^-2，均显著低于阴性组患者的(51.79±7.18)岁、69.31%±8.46%、(3.07±0.64)L·min^-1     

HL—A和肥厚性心肌病

特发性心肌病被认为是原因不明或合并有其他原因的心肌紊乱,是近年来广泛研究的一个课题。按功能病理学它分为肥厚(合并或不合并梗塞)型和充血型。以前的研究已经指出肥厚性心肌病在发病机制上认为常有家族和遗传学的因素。     

心尖肥厚型心肌病病人MRI表现及心电图特点分析

目的研究心尖肥厚型心肌病MRI表现和心电图的特点,探讨MRI在心肌肥厚型心肌病中的诊断价值。方法对临床确诊的26例心尖肥厚型心肌病病人MRI表现、心电图资料进行回顾分析。结果 26例病人心脏MRI均提示心尖部心肌肥厚,TAHCM14例,P-AHCM12例,8例T-AHCM舒张期左室表现为典型的"黑桃心"征象。26例病人行心肌首过灌注及延迟强化MRI扫描,11例延迟增强显示心尖部肥厚心肌内不规则增强高信号。26例病人心电图均存在ST-T改变:其中26例左胸导联产生的对称倒置的T波,11例表现为巨大T波倒置(42.3%);16例表现胸前导联R波振幅增高(61.5%);17例出现ST段下移(65.4%);T波倒置深度与心尖部室壁厚度无相关性,但T-AHCM、P-AHCM两组11例延迟强化阳性病例,均表现为巨大T波倒置,两组肥厚心肌的延迟增强阳性率无统计学意义。结论在心尖肥厚型心肌病中,MRI可以准确诊断,延迟强化能够解释心电图中巨大倒置T波原因。     

扩张型心肌病的恶性心律失常心衰与猝死

在原发型心肌病中扩张型心肌病(DCM)是最常见的一种。本型以左或右心室扩大或双侧心室扩大为特点,并伴有心肌肥厚。临床上由于心肌收缩功能减退,常伴有充血性心力衰竭,室性及房性心律失常多见,且具有猝死率高预后差的特点。本文对近5年64例扩张型心肌病(其中16例死亡)进行了研究,试图寻求病人     

高通量测序技术检测肥厚型心肌病致病基因研究

目的:利用高通量测序技术对肥厚型心肌病(HCM)患者进行基因筛查,并与临床表型相对照,以期对临床诊治HCM提供参考依据。方法:对19例门诊HCM患者进行高通量测序,检测其突变类型并收集临床资料。结果:19例患者中有9例发现基因突变,除2例患者为单磷酸腺苷(AMP)激活蛋白激酶γ2调节亚基(PRKAG2)突变外,大部分基因突变为肌节蛋白基因突变。此外,检测出2例双基因突变患者,涉及PRKAG2与肌球蛋白结合蛋白C(MYBPC3)、MYBPC3与β-重链肌球蛋白(MYH7)双基因突变。基因突变的检出率为47%。MYH7基因突变患者发病年龄相对较轻,心肌肥厚程度较重,2例PRKAG2基因突变患者均有不同程度的心肌肥厚和传导阻滞的表现。结论:高通量测序技术准确、高效,对于HCM致病基因的检测阳性率高,与临床表型相对照,对于HCM的发生、发展以及转归提供了有利的依据。     

单卵双生子共患肥厚性心肌病一例报告

肥厚性心肌病以心肌非对称性肥厚为特征,通常具有家族性,是常染色体显性遗传病[1].评价患肥厚性心肌病的单卵双生子的机会极其难得.查阅文献发现1972-2003年关于双生子患该病的报道仅9篇.现在报道一对男性单卵双生子共患肥厚性心肌病.     

心肌肥厚致V2导联S波增深心电图3例

例1 患者男性,42岁。临床诊断：非对称性肥厚性心肌病。查心电图示：除V2导联S波增深达3．5mV以外,其余未见异常。查超声心动图示：心脏各房室腔径正常,房室间隔连续完整,室间隔心肌明显增厚,最厚处约1．8cm,增厚的心肌成毛玻璃样改变,动度减低。超声诊断：非对称性肥厚性心肌病。     

儿童和成人心肌肥厚患者具有同样的致病基因

[英]/Morita H…//N Engl J Med.-2008,358.-1899-1908.没有家族心肌病史的儿童特发性心肌肥厚病往往预示着预后不良,尽管其心肌形态学和成人阶段发病的遗传性心肌病非常相似,但基因遗传在该病中的具体作用仍不清楚。为探讨一些儿童左心室肥厚患者和成人肥厚性心肌病是否具有共     

血管紧张素原基因M235T多态性与肥厚型心肌病及高血压性心肌肥厚的关系

血管紧张素原 (AGT)基因的多态性与心血管疾病的关系日益引起重视。在中国人群中 ,高血压性心肌肥厚 (HCH)和肥厚型心肌病 (HCM)在AGT基因多态性方面有何异同的研究尚少 ,本研究旨在探讨AGT基因M2 35T多态性与HCM及HCH的关系。1.资料与方法 :( 1)研究对象 :HCM组 ,40例 ,汉族 ,男2 2例、女 18例 ,平均年龄 ( 5 3 4± 19 8)岁 ,诊断符合临床和超声心动图标准 ,除外家族性遗传及高血压病、瓣膜病、先天心脏病等所致心肌肥厚 ;HCH组 ,5 0例 ,汉族 ,男 2 8例、女2 2例 ,平均年龄 ( 6 0 8± 14 5 )岁 ,高血压诊断标准符合 1978年WH…     

原发性心肌病的病因研究

本文报告２个肥厚性心肌病家系中，一家系１１例肥厚性心肌病，均为梗阻型；另一家系５例肥厚性心肌病，均为非梗阻型。为常染色体显性遗传。２５例扩张性心肌病，抗心肌线粒体抗体阳性率２４％，抗ＣｏｘＢ抗体ＩｇＭ阳性率３２％。研究认为扩张性心肌病是反复病毒感染心肌所致。抗心肌抗体是心肌疾病的结果，而非心肌病的原因。     

标准心电图作为肥厚型心肌病的筛选试验

肥厚型心肌病(HC)的表现型不一致,使诊断更困难。 方法 159例临床或遗传学确诊HC的病人(平均年龄47±19岁,4～89岁)及347例家属行12导联ECG和心超检查。有不能解释的左室壁厚度≥13mm为异常,在家族中有确诊HC病人时诊断为HC。ECG上有以下标准≥1项时诊断LV肥厚:RV4、V5或V6>