小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

嗜血细胞综合征1例护理报告

嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。临床表现各异,发病因素多样,可分为原发性和继发性,后者多继发于感染性疾病,病原体大多为病毒,其次为细菌、支原体等,亦可由肿瘤、自身免疫性疾病引起,也常因病毒感染而诱发。一般而言,发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,且多有阳性家族史,属隐形遣传,诊断较为困难。1病历摘要患儿男,4/12岁。主因腹泻4个月、间断发热10余天、加重1…     

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

<正>1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史：抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物（具体不详）。家族中无类似疾病。入院查体：体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。     

小儿噬血细胞综合征的护理

小儿噬血细胞综合征是小儿罕见血液病。临床表现为难于控制的高热、进行性全血细胞减少,DIC及多器官功能衰竭,可危及生命,病死率较高,而且目前无统一的治疗方案。我科在2001～2003年中,收治了3例患儿。均取得较好疗效,现将护理体会报告如下。1临床资料3例均为男性,1～10岁,均发热,腹痛伴黑便1例,皮疹1例,伴有胃窦多发性溃疡并出血1例。3例均有肝功能受损,全血细胞减少,血脂偏高,肝脾肿大。均行骨髓检查确诊为噬血细胞综合征。经抗感染,甲基强的松龙冲击,VP16,长春新碱等治疗后,3例患儿均治愈出院。2护理及体会2.1高热的护理高热不退,可持…     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

IL-10、IFN-γ对儿童噬血细胞综合征的检测意义

目的:评价血清IL-6、IL-10、IL-18、IFN-γ对儿童噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断及预后的价值。方法:采用前瞻性研究方法,对20例诊断为HPS患儿分成治疗前和治疗后,以20例正常体检儿童作为阴性正常对照组,再选取缓解期急性淋巴细胞白血病(ALL)18例和脓毒症患儿22例血清作为阳性对照组。通过流式细胞仪流式微球术对血清IL-6、IL-10、IL-18、IFN-γ水平进行测定。比较患儿治疗前后和不同分组之间血清4种细胞因子水平。结果:4种细胞因子水平随患儿HPS治疗前后明显变化,治疗前4种细胞因子水平明显高于治疗后和正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05);HPS患儿IL-10、IFN-γ水平较正常对照组、ALL患儿组及脓毒症患儿组显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:HPS患儿IL-10和IFN-γ水平相比ALL和脓毒症患儿显著升高,可以作为儿童HPS早期诊断和预测预后的临床指标。     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

噬血细胞综合征18例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)属组织细胞病,其病理特点为单核巨噬细胞增生伴活跃吞噬血细胞,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍.2000～2003年我们诊治了18例,现分析如下.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症治疗新药Emapalumab的研究现状

Emapalumab是一种直接针对干扰素-γ(IFN-γ)的全人源免疫球蛋白G1单克隆抗体,该药于2018年11月首次获得美国食品药品管理局(FDA)批准,用于治疗患有原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),难治性、复发性或进展性疾病或对传统HLH疗法不耐受的儿童和成人患者。本文将对Emapalumab靶向治疗的作用机制、有效性和安全性、临床评价以及广泛应用于治疗HLH的潜在局限性等方面进行综述。     

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略

EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年，常呈暴发性经过，预后不良。由EBV感染的T／NK细胞大多呈单一或寡．克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T／NK细胞增殖，并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

噬血细胞综合征误诊为伤寒的临床分析

患，男，51岁。因消瘦乏力近1个月伴反复高热5天余，于2002年5月9日入院。既往健康。查体：体温38．5℃、脉搏98次／min、呼吸18次／min、血压90／80mmHg(1mmHg=0．133kPa)。意识清，急性病容。浅表淋巴结未触及，皮肤及粘膜未见黄染及出血点、皮疹。双肺无干湿啰音。心界不大，心率98次／min，心律整齐，心音偏低，无杂音。