小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系，以回顾分析23例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料，结果显示，23例中有6例合并于其他免疫性疾病，占26%；有4例合并于遗传性血液病，占17.4%.     

儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展

儿童自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）通常表现为急性,病程自限性,并预后良好,80％患儿对于激素敏感。但部分患儿则为慢性、难治陆病程,特别是2岁以下或10岁以上患儿,易激素耐药或依赖,从而出现生长发育缓慢、内分泌紊乱等问题。本文将目前国内外治疗AIHA方法及进展做一总结,期望对于临床工作有所帮助。     

儿童自身免疫性溶血性贫血治疗进展

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱,产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体,导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病,临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗,多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖,激素耐药,或因抗体类型不同导致病程反复,常需采取二线治疗...     

儿童自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发及其相关因素分析

目的研究和探讨儿童自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征复发率及其相关因素。方法采用同期病例对照法，比较不同因素与复发的相关性。结果40例患者中有7例复发，复发率为17．5％，Coombs阴性患者复发率为66．66％，Coombs阳性患者复发率为13．51％。复发发生在首次发病的2个月到2年7个月之间，4例在停药后，2例在激素减量中。复发诱因中感染因素占4例（57．14％），主要为呼吸道和消化道感染；无诱因者3例（42．86％）。复发组和未复发组患儿的性别、抗体的类型、是否存在其他自身免疫性疾病、患病时的血红蛋白水平和网织红细胞计数等均与复发无关（P 〉 0．05）。细胞免疫功能的检查结果显示复发组CD3增高、CD8降低，经统计学分析两组存在显著差异（P 〈 0．05）。结论儿童AIHA和Evans综合征的复发率远低于成人，复发患者免疫功能异常较未复发患者显著。     

儿童自身免疫性溶血性贫血治疗选择

儿童自身免疫性溶血性贫血是一种较少见的获得性自身免疫性疾病。准确的分型及病因诊断,是其诊断及治疗依据。目前儿童自身免疫性溶血性贫血主要采用经验性治疗,糖皮质激素为温抗体型一线药物。对于反复及难治患者,近年来利妥昔单抗等二线治疗在儿童中报道增加,取得一定疗效。本文就儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗方法的选择进行总结,供临床医师参考。     

小儿自身免疫性溶血性贫血76例临床分析

目的探讨小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病因及治疗。 方法对1990年1月至2004年10月山东省立医院住院76例AIHA患儿,进行回顾分析。 结果76例中原发18例,继发58例。继发者中继发于上呼吸道感染者27例。临床表现主要为面色苍白、发热、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,Coombs试验阳性61例(61/76,80.3%)。原发性者治愈和好转率低于继发性者。 结论肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物。在单用激素治疗疗效欠佳时,加用丙种球蛋白及丹那唑治疗可缩短病程,并可减轻激素的副反应。对于AIHA患儿尽量不予输血,需要输血时应严格配血。原发病的治疗也是提高疗效的关键。     

大剂量人血丙种球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血疗效观察

自身免疫性溶血性贫血在儿科为一较常见的疾病 ,目前常规采用糖皮质激素治疗 ,治疗时间较长 ,亦易出现激素副作用 ,且常见复发病例。我科自１９９４年以来应用人血丙种球蛋白治疗３４例该病患儿 ,取得了良好的疗效 ,现报道如下。临床资料５４例自身免疫性溶血性贫血患儿均为我科１９９４年１月至１９９９年６月住院患儿 ,诊断均符合１９９８年１０月全国小儿血液会议制定的标准。随机选择３４例为观察组 ,２０例为对照组。观察组 :男１５例 ,女１９例 ;婴幼儿１４例 ,学龄前儿童１１例 ,学龄儿童９例 ;其中急性型２４例 ,慢性型１０例。对照…     

儿童自身免疫性溶血性贫血29 例临床特点和治疗分析

目的探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。结果 29例患儿中,原发性10例、继发性19例,其中11例发生于感染后。主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,21例Coombs试验阳性。29例患儿中,肾上腺皮质激素治疗反应良好22例;治疗效果不佳7例,在联合丙种球蛋白治疗后效果良好。结论自身免疫性溶血性贫血治疗首选药物为肾上腺皮质激素,丙种球蛋白可提高疗效。     

系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血

系统性红斑狼疮常合并贫血,其中自身免疫性溶血性贫血较多见,且部分病例以自身免疫性溶血性贫血为其首发症状,文章重点介绍了系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血的发病机制、临床、实验室检查及治疗。     

4例极重度自身免疫性溶血性贫血儿童诊疗观察

极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是儿科血液疾病急症.本文系统回顾分析,4例患者抢救及治疗体会,期望对于极重度AIHA的诊疗提供一些临床经验.     

小儿自身免疫性溶血性贫血23例临床分析

了解小儿自身免疫性溶血性贫血与其他免疫性疾病或遗传性疾病的关系 ,以回顾分析 2 3例小儿自身免疫性溶血性贫血的临床资料 ,结果显示 ,2 3例中有 6例合并于其他免疫性疾病 ,占 2 6% ;有 4例合并于遗传性血液病 ,占 17 4%。     

自身免疫性溶血性贫血41例

自身免疫性溶血性贫血４１例武汉市儿童医院（４３００３０）袁明纯，丁甫月现总结我院近８年（１９８５年～１９９３年）收治的自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）４１例，旨在观察其临床表现，以便加强防治。临床资料一、一般资料男２５例，女１６例。年龄１岁～８岁２８...     

小儿自身免疫性溶血性贫血误诊19例分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是小儿时期较少见的血液系统溶血性贫血,由于临床表现多样化且不典型,易导致误诊漏诊。现就我院1993年~2002年收治的27例AIHA其中19例误诊漏诊(院前)情况报道如下:临床资料1一般资料男12例,女7例;城镇5例,农村14例;发病年龄3月~14.5岁。在此27例AIHA中有19例误诊漏诊,误诊漏诊率70%。2临床表现病史中有7例面色苍白随感染而加重,有血红蛋白尿者9例,持续最长者13天,最短者3天。有溶血危象者1例,无再障危象。急性者(<3个月)12例,慢性者(>3个月)7例。此19例的临床表现如下:贫血19例,血红蛋白尿9例,黄疸6例,出血…     

以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮12例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现呈多样性和多变性,起病症状不一。部分患者以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状而就诊,极易误诊。兹将我院收治的以AIHA起病的12例SLE作临床分析。资料与方法一、一般资料1993年2月~2003年12月我院共收治160例SLE患儿,21例符合AIHA,其中12例是以AIHA为首发症状。男2例,女10例;平均年龄9.5岁。SLE诊断见文献[1],AIHA参考1988年洛阳全国小儿溶血性贫血诊断标准[1,2],狼疮肾炎(LN)病理诊断参照国际小儿肾脏病研究协会(ISKDC)狼疮肾炎病理分类[3]。二、临床表现12例起病时均表现为中度以上贫…     

Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或活化的补体，结合于红细胞表面，致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血，自身抗体的类型：IgG,IgM,IgA及补体C3，通常使用的Coombs试验（抗人球蛋白试验）主要是检测IgG及C3,dmj mh IA,IgM型自身抗体引发的AIHA则不能通过Coombs试验诊断。其确诊有待红细胞表面抗体的测定，故临床上具有溶血性贫血的表现而Coombs试验阴性时不能轻易除外AIHA，通过对7例Coombs试验阴性的AIHA临床分析发现，其AIHA多继发于免疫异常性疾病。     

儿童单倍体造血干细胞移植后并发3例自身免疫性溶血性贫血的临床探讨

目的 探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征.方法 回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归.结果 60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5％)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血.干细胞来源为外周血造血干细胞,...