系统性血管炎及其肾损害的诊断与治疗

系统性血管炎及其肾损害的诊断与治疗中心发言尹广指导黎磊石１病例报告患者女性，５５岁，因发热３周，肉眼血尿、皮疹、少尿，合并肾功能进行性减退２周入院。入院前３周，患者无明显诱因出现发热，体温达３８．５℃，伴有鼻塞、腹泻及乏力等不适，自服“氟哌酸”治疗１...     

系统性血管炎概述与分类

系统性血管炎是一组由不同病因引起的以血管炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病.由于累及的血管、范围及程度不同,临床表现复杂多样,是风湿免疫科及内科中的疑难病.1994年Chapel Hill按照受累血管的大小进行分类[1]：大血管炎、中血管炎和小血管炎.虽然该分类方法便于分类及应用,但是临床上很多血管炎未能包含在其中.201 1年Nat Rev聚焦血管炎[2-4],尤其关注抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断、分类及治疗的新理念.2012年新版ChapelHill分类方法诞生[5].该分类方法的提出提高了临床医师对于血管炎的认识和诊疗水平,使得系统性血管炎的诊治向前迈出了实质性的一步.     

系统性血管炎眼受累

原发性系统性血管炎是一组罕见但危及生命的疾病,其可能以多种形式影响眼及其附属器。系统性血管炎眼 部受累可表现为结膜炎、浅层巩膜炎、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎、眼眶炎性假瘤、缺血性视神经病变和视 网膜血管炎等。眼部血管造影、超声、磁共振成像等检测手段有助于亚临床眼部受累的早期诊断。糖皮质激素及生 物制剂的应用使伴有严重眼部受累的系统性血管炎患者的预后得到改善。     

系统性血管炎的分类

系统性血管炎是一组以血管炎症为特征的全身性自身免疫性疾病,其临床表现和病理特征复杂多变,取决于受 累血管的部位和类型。根据主要受累血管的类型,2012年Chapel Hill共识会议（CHCC）对多种血管炎进行了命名和 定义,是目前使用最为广泛的血管炎命名系统。文章详细阐述了系统性血管炎的分类,并对系统性血管炎的定义、病 因、流行病学和诊断进行了概述。     

系统性血管炎与肾脏

系统性血管炎是一大类以血管壁炎症为特征的多系统损害的自身免疫性疾病。肾脏复杂的血管结构不仅是保 证肾脏发挥生理功能的基础,也是导致肾脏成为系统性血管炎最常受累器官。根据受累血管大小不同,肾脏受累临 床表现多样。文章根据大、中、小系统性血管炎肾脏受累的临床特征、发病机制、合并症及治疗现状做一概述。在临 床工作中重视肾脏相关表现,有助于系统性血管炎的及时诊断与规范治疗。     

系统性血管炎及风湿病学术会议纪要

由中华医学会风湿病学分会举办的全国性系统性血管炎及风湿病学术会议于 2 0 0 2年 5月 30日至 6月 2日在辽宁省大连市举行 ,来自全国各地的 5 0 0余名代表参加了会议。其中新疆、云南、贵州和内蒙古等边远地区均有代表参加 ,说明风湿病学已日益在我国普及 ,并得到了各地医学界的重视。中华医学会杂志社副社长游苏宁参加了会议并讲话。中国台湾和中国香港特别行政区的代表应邀参加了会议 ,中国香港特别行政区玛丽医院的黄焕星教授和ＭｏｋＭＹ医师做了专题讲座 ,中国台湾风湿病学会主任委员周昌德教授也应邀在大会做了学术报告。大会还邀请…     

霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎及系统性血管炎展望

霉酚酸酯(mycophenolatemofetil,MMF)是近年开发出来的一种新型免疫抑制剂[1,2]。最初的研究焦点主要在于其预防和治疗移植物急性排斥反应,动物实验及临床研究已经充分肯定了MMF在器官移植中的应用地位,特别是MMF能够逆转常规免疫抑制剂治疗无效的血管性排斥[3]、预防和治疗慢性排斥反应的发生[4],因此MMF的出现开创了器官移植治疗的新时代。但狼疮性肾炎、系统性血管炎等免疫性疾病的治疗在过去几十年中无很大突破,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺(CTX)及硫唑嘌呤(Aza)等。环孢素A(CsA)并没有在这类疾病的治疗中开…     

系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎五例报道

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)累及肠系膜血管引起的胃肠道症状较少见 ,本文报道症状不典型 5例 ,以期引起注意[1] 。一、临床资料例 1　患者女 ,2 7岁。以往无溃疡病史 ,于 1989年 3月13日出现中上腹不适 ,因呕血、黑粪来我院急诊 ,查大便隐血(+++) ,给予止血及一般处理后效果欠佳 ,并发现面部有红斑 ,四肢关节酸痛 ,尿蛋白 (+++) ,入院后查ＩＦＡＮＡ 1∶40斑块型 ,抗ｄｓ ＤＮＡ 31.1%,胃肠钡餐造影 (- ) ,符合ＳＬＥ诊断 ,考虑其消化道症状为血管炎表现 ,即用激素等治疗 ,3ｄ后出血停止 ,1个月后面部、手、耳红斑渐消退 ,尿蛋白(- ) ,病情稳…     

系统性血管炎及其肾脏损害的诊断与治疗（续）

系统性血管炎及其肾脏损害的诊断与治疗（续）中心发言尹广２讨论本文报告病例系中年女性，起病急骤，进展迅速，病情复杂、凶险、危重。临床上先后表现为感染、过敏、急进性肾炎综合征或溶血尿毒综合征。实验室检查突出提示ＡＮＣＡ、ＭＰＯ－ＡＮＣＡ阳性等免疫学异常以...     

韦格纳肉芽肿-ANCA相关的系统性血管炎

１　病例摘要１．１　病史　５６岁女性患者，因发热、咳嗽、咳痰３个月，伴肾功能进行性减退１个月于１９９９０６０９入院。患者缘于３个月前无明显诱因出现发热，体温持续在３９－０℃左右，伴有咳嗽、咳白色粘痰，痰中带少量血丝。在当地医院检查，胸片示“双肺弥漫性粟粒状病变”，并发现鼻粘膜息肉样变，鼻窦ＣＴ示“副鼻窦炎”，鼻粘膜活检及支气管粘膜活检均显示为炎症性改变，未发现肉芽肿样病变，当时未行尿检及肾功能检查。拟诊为“肺部感染”给予青霉素、先锋霉素Ⅴ、菌必治、舒普深及丁胺卡那霉素等交替治疗１个半月，咳嗽…     

系统性血管炎神经系统受累

系统性血管炎（systemic vasculitis, SV）神经系统受累包括中枢神经系统(central nervous system, CNS)损害和周 围神经系统(peripheral nervous system, PNS)损害,是该类疾病预后不良的主要因素。其中,大动脉炎、巨细胞动脉 炎、白塞病和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的神经系统受累尤其值得关注。在治疗上除了常规的糖皮 质激素联合免疫抑制剂外,生物制剂如IL-6受体单克隆抗体、抗TNF-α单克隆抗体和抗CD20单克隆抗体也显示了 确切疗效。     

肺血管炎的诊断和治疗

肺血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎(systemic necro-tizing vasculitis)累及肺脏血管的一组疾病。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患．可累及全身多个脏器。肺脏富含血管．是这组疾患的重要靶器官，可以孤立侵犯肺，也可同时或先后侵犯其它多个器官．单纯孤立的肺血管炎临床少见．多与其他脏器的损害并存，因而使肺血管炎的临床表现复杂多样，成为典型的跨学科疾病，肺科医生如对此类疾病不熟悉，极易引起误诊和漏诊。血管炎性疾病属于少见病．     

肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤

目的总结肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)并发颅内动脉瘤临床特征、治疗及预后。方法报道1例GPA并发颅内动脉瘤病例。结果患者行双侧大脑中动脉瘤夹闭术,术后恢复良好。结论及时完善相关检查可GPA并发颅内动脉瘤为患者的治疗争取时间,明显改善预后。治疗上应积极应用大剂量皮质激素和环磷酰胺,必要时予手术处理。     

内皮细胞在系统性血管炎中的临床意义

内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑的表面，维持血液正常流动。此外，作为半透膜，内皮细胞将血管内、外分开，调节血管内、外的物质交换，起屏障作用。近年来，随着电子显微镜、细胞培养和分子生物学等技术的发展，对内皮细胞的认识有了进一步提高。人们发现内皮细胞除上述功能外还可合成、释放活性物质，如血管舒张和收缩因子、抗凝血和促凝血因子、促进与抑制血管壁细胞生长的因子、防止血细胞粘附于血管壁的因子以及维持血管壁正常结构、通透性和物质交换的因子等。     

系统性血管炎相关肺损害诊疗进展

系统性血管炎是一组不明原因引起的,以血管的炎症与破坏,以及受累组织器官供血障碍为主要表现的异质性疾病。它可以累及一种或多种类型血管,引起一个或多个脏器的病变,甚至导致多系统侵犯和多脏器功能衰竭,肺部病变在其中具有代表性,有无肺部受累直接与血管炎患者预后密切相关。在系统性血管炎中,最常见引起肺部病变的是抗ANCA抗体相关...     

伴周围血管炎的系统性红斑狼疮78例临床分析

血管炎是系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏ ｓｕｓ,ＳＬＥ)最常见的临床表现 ,其中周围血管炎性表现多种多样 ,也是误诊原因之一。为探讨周围血管炎在ＳＬＥ中的临床特点及意义 ,现统计我院近 3年来住院的 184例ＳＬＥ患者 ,对其中 78例伴有周围血管炎的ＳＬＥ患者进行分析 ,并与 10 6例无周围血管炎的ＳＬＥ患者进行对比 ,结果报告如下。1　资料与方法1 1　病例来源 :1998年 1月至 2 0 0 1年 12月在我院住院的ＳＬＥ患者共 184例 ,以有否周围血管炎表现为标准 ,分为两组 ,其中伴周围血管炎患者 78例 (以周…     

丙基硫氧嘧啶致系统性血管炎的临床特征

回顾性分析10例丙基硫氧嘧啶(PTU)相关的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性患者的临床资料。其中6例患者进行肾脏或肺活组织检查证实为血管炎。在终止PTU治疗或应用免疫抑制剂后10例患者的症状消失,ANCA滴度下降。     

系统性小血管炎的分类

过去的150年间,随着对肾、肺等活体器官病理研究及抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）的发现,人们对血管炎发病机制研究的深入,小血管炎的分类发生了很大的变化.根据目前的分类方法,寡免疫性小血管炎包括Wegner肉芽肿（Wegner＇s granulomatosis, WG）、微型多血管炎（microscopic polyangitis, MPA）、Churg-strauss综合征（Churg-strauss syndrome,CSS）[1].这是一类与ANCA相关,临床又难以区分的系统性小血管炎,因而统称为ANCA相关性小血管炎（简称ANCA小血管炎）.本文介绍血管炎分类的历史演变、ANCA致病机制,并对现行的血管炎分类进行评价.     

系统性血管炎合并肾小球膜性病变

目的:了解系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理特征. 方法:收集符合上述要求的4例住院患者,分析临床及肾活检病理资料.结果:4例患者均符合系统性血管炎的诊断标准,其中2例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[MPO-ANCA(ELISA法)和P-ANCA(荧光法)];2例临床符合急进性肾炎综合征,4例患者除血尿外,均存在肾病性蛋白尿(其中3例为超大量蛋白尿)、低蛋白血症,3例血清肌酐升高;肾活检组织学除见肾小球新月体、袢坏死等血管炎性病变外,还存在肾小球膜性病变;IgG亚型分析提示继发性膜性病变.2例患者经积极免疫抑制剂治疗后,血尿减少,ANCA滴度下降,2例未积极治疗者,1例肾功能缓慢进展,1例进入维持性血液透析. 结论:系统性血管炎合并肾小球膜性病变的诊断需要依赖肾活检,预后与是否积极治疗相关.其发病机制有待于进一步深入研究.     

真性脾动脉瘤腔内治疗现状

脾动脉瘤是最常见的内脏动脉瘤,常为孤立囊状,多与高龄、妊娠、门静脉血流增加等存在关联,其破裂风险较高。现阶段对于脾动脉瘤治疗方式的选择尚存在较多争议,急诊破裂情况下多选用传统开放手术,而择期手术情况下腔内治疗因创伤小、术后恢复较快备受青睐。无论是传统开放手术还是腔内介入治疗,均存在一定的优缺点,但因缺乏相应的循证医学证据,对脾动脉瘤尚未形成统一的治疗观点。因此,关于脾动脉瘤腔内治疗方式的选择、远期治疗效果以及围手术期抗凝抗血小板药物的应用尚需进一步研究。