血管球瘤8例临床病理分析

目的探讨血管球瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法分析8例血管球瘤的临床特征、病理学形态和免疫学表型,并结合文献复习进行讨论。结果典型病理形态为肿瘤细胞圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染、透亮,无明显异型性和核分裂象;肿瘤血管较丰富,瘤细胞围绕血管呈实性巢片状、血管外皮瘤样排列;间质可见黏液变性、玻璃样变性。8例血管球瘤组织亚型包括经典型、球血管瘤型、球血管肌瘤型、黏液样型。免疫组化示8例肿瘤细胞SMA、Ⅳ型胶原和vimentin均(+),其中1例CD34(+);而CD117、S-100、desmin、calponin、CgA、Syn、EMA、CK、LCA、CD38、MPO、CD43、CD30、HMB45、melanA和GFAP均(-)。8例患者术后随访12-48个月均无复发、转移。结论血管球瘤是少见的软组织肿瘤,位于少见部位的血管球瘤常不易被识别,确诊依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,且需要与血管周肌细胞瘤、血管外皮细胞瘤、神经内分泌肿瘤、上皮样胃肠间质瘤、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤和副节瘤等鉴别。     

肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点。方法回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献。结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变。免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+)。肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(+)。结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。PLAM和肾AML同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理观察

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及病理组织学特征。方法对1例PLAM进行临床资料分析、组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道。结果患者女性,30岁。胸闷、胸痛1周,胸片示右侧自发性血气胸。组织学显示增生的平滑肌样细胞围绕管腔周围异常增生,肺实质囊性变。免疫组化:ɑ-SMA、ER、PR、desmin、HMB45和β-catenin(+)。结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,依据临床和病理组织学特点,结合免疫组化染色可明确诊断。     

恶性组织细胞增生症的研究进展

恶性组织细胞增生症实为一组异质性淋巴增生性疾病。主要包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等。本文综述了恶性组织细胞增生症命名的起源、临床特点、病理形态学、瘤细胞属性、诊断和鉴别诊断以及与EB病毒的关系等方面的研究进展。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤1例临床病理观察

目的探讨乳腺炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)临床病理特征,免疫表型与诊断、鉴别诊断的相关性。方法对1例乳腺IMT进行临床病理组织学观察,结合免疫组化结果,复习相关文献。结果女性46岁,右乳外下象限扪及肿块7个月,边界清。肉眼肿瘤灰白,切面质实。镜检瘤组织以增生梭形细胞为主,核梭形或三角形,深染,异型,核分裂少见,间质见多少不等淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和纤维胶原化组织,间质水肿。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA、actin均为弥漫(+),ALK部分(+),Desmin灶性(+),bcl-2、CK、p63、CD68、CD34、S-100、CD10、CD117、β-catenin均为(-),Ki-67阳性指数约5%。随访40个月,无瘤生存。结论乳腺IMT是一种比较少见的间叶性肿瘤,影像学检查与疤痕组织相似,易误诊,病理组织学检查,与炎症反应纤维组织增生相似,易漏诊,免疫组化有助于病理诊断及鉴别诊断。     

乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的CT鉴别诊断分析

目的:乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌的CT鉴别诊断分析。方法:将来我院的22例乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤患者及22例非透明细胞肾癌患者作为研究对象,本次研究开始时间为2017年10月-2019年10月,将乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤患者设定为研究组,将非透明细胞肾癌设定为对照组,对两组患者均行CT鉴别诊断,随后评价诊断效果。结果:对于乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌患者而言,患者的肿瘤大小存在明显差异(P<0.05)。同时,乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤患者相较非透明细胞肾癌患者而言,确诊率明显偏高,差异显著(P<0.05)。结论:CT诊断对乏脂肾血管平滑肌脂肪瘤与非透明细胞肾癌患者的临床表现形式具有一定特征,但是不利于临床诊断及鉴别。     

阴茎肌性内膜瘤临床病理观察

目的探讨阴茎肌性内膜瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例阴茎肌性内膜瘤的临床资料、病理特点及免疫组化标记进行研究并复习相关文献。结果患者男性,13岁。阴茎龟头部结节状肿物1个月。肿瘤大小0.8 cm×0.5 cm×0.5 cm,组织学表现为尿道海绵体原有的血管腔肌内膜细胞肿瘤性增生,形成多结节状或丛状结构。瘤细胞呈梭形或星状,平行排列成束或杂乱排列,包埋于黏液样间质中;细胞有长锥形或纤维状嗜酸性胞质突起,核呈梭形或卵圆形,无明显异型性,未见核分裂象。病变血管腔内瘤细胞增生而使管腔闭塞或残留狭窄的新月形腔隙,血管壁固有的平滑肌常包绕瘤结节。免疫组化示瘤细胞vimentin、SMA、actin和calponin(+);S100、CD34、CD31、CD68、CK、EMA和desmin(-);残留的血管壁平滑肌强(+),呈衣领状包绕瘤结节;Ki-67阳性指数1%。结论阴茎肌性内膜瘤是一种罕见的、起源于阴茎尿道海绵体血管内膜细胞的良性间叶性肿瘤。认识它的重要意义在于与形态类似的侵袭性肿瘤相鉴别。     

胃血管球瘤4例形态学及免疫组化特征

目的 探讨胃肠道血管球瘤的形态学特点、免疫组化特征以及鉴别诊断.方法 对4例胃血管球瘤进行光镜检查和免疫组化染色,观察血管球瘤的组织学改变和免疫组化特点.结果 胃血管球瘤主要形态学特点包括:①肿瘤组织呈多结节状,结节周围被平滑肌束分隔;②肿瘤细胞大小一致,圆形或多角形,胞质丰富红染或透亮,无细胞异型性和核分裂象;③肿瘤细胞围绕血管或血窦呈血管外皮瘤样排列或呈实性排列,局部间质可见黏液变性.4例肿瘤细胞SMA、laminin、vimentin均为( ),其中1例CD34局部弱( );而CD117、S-100、desmin、CgA、Syn和CK均(-).患者术后均无复发,随访时间最长者7年,最短者3年.结论 胃血管球瘤非常少见,属于良性肿瘤,具有特定的形态学改变和免疫表型,需要和其他肿瘤如神经内分泌肿瘤、上皮样胃肠间质瘤等鉴别.     

胰腺实性-假乳头状肿瘤7例临床病理特征

目的分析胰腺实性-假乳头状肿瘤(SPN)的临床病理特征。方法 HE染色观察7例SPN的形态学特征,免疫组化检测多种蛋白的表达。结果 7例均为女性,发病年龄15～70岁,平均36.7岁。镜下瘤组织表现为特征性的实性片状区及假乳头状结构SPN,其中1例发现包膜外侵犯及血管浸润。所有病例随访18～36个月,均未见复发、转移。免疫组化示7例肿瘤组织vimentin、NSE、PR和α-1-AT均弥漫(+);6例CD56、CD10弥漫(+);所有病例ER和CK均(-)。相对于正常胰腺组织内E-cadherin和β-catenin的胞膜阳性表达,7例瘤细胞E-cadherin均(-),而β-catenin在胞质和胞核内强(+):5例瘤细胞cyclin D1不同程度(+)(阳性率18%～90%)。结论 SPN具有特征性的组织学结构,vimentin、CD56、CD10、PR、α-1-AT和NSE普遍(+);β-catenin核/质强(+)、E-cadherin(-)及cyclin D1强(+)也是SPN的重要病理学特征。     

肾血管平滑肌脂肪瘤超声诊断与分析

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断.方法 对20例经B超和CT检查,最后经手术病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾,分析肿瘤内血管、平滑肌及脂肪的含量对超声声像图的影响及肿瘤内的血流分布情况.结果 肾血管平滑肌脂肪瘤的声像图表现取决于血管、平滑肌及脂肪三种成分的比例.当瘤体以脂肪成分为主时,超声表现为强回声;当瘤体内脂肪及平滑肌均较多时,超声表现为中强回声;当瘤体以血管和平滑肌为主时,超声表现为低回声.CDFI:肿瘤内血流信号少,PW测动脉血流为低速高阻型.结论 对于典型病例,二维超声即有较好的诊断价值;对于不典型病例,需结合彩色多普勒及CT增强扫描进行综合分析,并鉴别诊断.     

肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断。方法对20例经B超和CT检查,最后经手术病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾,分析肿瘤内血管、平滑肌及脂肪的含量对超声声像图的影响及肿瘤内的血流分布情况。结果肾血管平滑肌脂肪瘤的声像图表现取决于血管、平滑肌及脂肪三种成份的比例。当瘤体以脂肪成份为主时,超声表现为强回声;当瘤体内脂肪及平滑肌均较多时,超声表现为中强回声;当瘤体以血管和平滑肌为主时,超声表现为低回声。CDFI:肿瘤内血流信号少,PW测及其动脉血流为低速高阻型。结论对于典型病例,二维超声即有较好的诊断价值;对于不典型病例,需结合彩色多普勒及CT增强扫描进行综合分析,并鉴别诊断。     

肌性血管周细胞瘤临床病理观察

目的 报道1例肌性血管周细胞瘤的临床病理学特征，复习近年来血管周肌样细胞来源肿瘤的概念。方法 对1例肌性血管周细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究并复习相关文献。结果 肌性血管周细胞瘤临床病理特点为具有嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成的典型的同心圆状结构，可伴有间质透明变性、骨化和巢状淋巴组织增生。免疫组化结果提示血管周同心圆状排列的肌样细胞平滑肌SMA、actin（＋），desmin部分（＋）。CD34、CD99和bcl-2（- ）。结论肌性血管周细胞瘤是新列入WHO软组织肿瘤病理分类的肿瘤，其特点是嗜酸性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成典型的同心圆状结构，瘤细胞常表达肌源性标记。它和血管球外皮细胞瘤及成人的婴儿型肌纤维瘤病均属于血管周肌细胞瘤的范畴。     

胃血管球瘤8例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的病理学特征以及鉴别诊断.方法 对8例手术切除的胃血管球瘤进行临床资料分析、组织形态学观察和免疫组化检测,并结合文献进行讨论.结果 8例患者中男女各为4例,半数有右上腹痛症状.肿瘤均位于胃窦黏膜下,最大直径1.5～3.5 cm,界限清楚.光镜下表现为大小一致、边界清楚的小圆形肿瘤,肿瘤细胞围绕血管排列,细胞核圆形,染色质细腻.7例无细胞异型,未见核分裂;1例细胞轻度异型,核分裂2个/50 HPF.该例经半年随访未见复发.8例肿瘤细胞vimentin和SMA(+),其中1例Dog-1呈弱(+),2例CD34呈局灶(+);AEl/AE3、NSE、chromogranin A、CD56、synaptophysin和CD117均呈(-).结论 胃血管球瘤是胃少见肿瘤,应注意与胃肠间质肿瘤、胃类癌、胃副节瘤和胃血管外皮瘤相鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断.胃血管球瘤绝大多数为良性,恶性或高风险胃血管球瘤的评估需要综合肿瘤大小、细胞异型性、核分裂活性和有/无病理性核分裂等多项指标.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报道并文献复习

<正>血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是间充质组织来源的常见良性肿瘤,分经典型和上皮样。经典型肾血管平滑肌脂肪瘤组成成分上包括不同比例的厚壁血管、脂肪组织和平滑肌组织[1]。肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma of kidney,REAML)是一种罕见的肾间质肿瘤,属于血管周围上皮样细胞肿瘤家族的一员,主要由排列成片的大量增生性上皮样细胞组成,罕有脂肪成分[2,3],具有恶性潜能。现将本院收治的1例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊疗情况报道如下。     

肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断及鉴别诊断。材料和方法：收集经手术、病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤临床和CT资料32例,对CT表现作回顾性研究。结果：本组32例以中年女性多见。较大者,瘤内及肾周常见血肿。含脂肪成份者24例,较小肿块者,少或无脂肪成份,需结合B超、MRI或DSA者8例。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤特有病理性CT表现者,术前CT大多能确定诊断。     

胃血管球瘤3例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后.方法 分析3例胃血管球瘤的临床特征、组织学及免疫组化表型并复习文献.结果 3例患者术前临床均考虑为胃肠间质瘤,术后病理诊断为胃血管球瘤.组织学主要表现为瘤组织富于薄壁血管,瘤细胞围绕在血管周围呈实性巢片状,血管外皮瘤样穿插于肌层组织间,瘤细胞大小较一致,圆形或类圆形,胞质红染或透亮.网状纤维染色瘤细胞间、细胞巢团周围及血管周围均见网状纤维围绕.免疫组化示瘤细胞SMA和vimentin(+).3例患者术后随访12～ 60个月均无复发和转移.结论 胃血管球瘤具有特定的组织学改变及免疫表型,是一种罕见的良性肿瘤,需与胃肠间质瘤等相鉴别.     

穿刺活检在诊断肝血管平滑肌脂肪瘤中的价值

目的总结肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检标本的组织病理学形态、免疫组化及诊断和鉴别诊断要点,探讨提高诊断准确率、降低误诊率的方法。方法对9例肝血管平滑肌脂肪瘤穿刺活检病例进行临床病理与免疫组化观察。结果 9例肝血管平滑肌脂肪瘤中女性8例,男性1例,年龄25～62岁,中位年龄43岁;肿瘤直径2～10 cm;5例为肌瘤型,3例为混合型,1例为脂肪瘤型;其中8例HMB45(+),1例HMB45(-)但melan A(+)。仅1例术前影像学诊断考虑为肝血管平滑肌脂肪瘤,而未行免疫组化检测、仅依靠光镜观察,有4例得出正确的病理诊断。结论肝血管平滑肌脂肪瘤的组织形态变化多样,穿刺活检标本更易误诊或漏诊,确切的病理诊断还需借助于免疫组化,尤其是HMB45和melan A对鉴别诊断有重要意义。     

肺部炎性假瘤11例诊治体会

肺部炎性假瘤是某些非特异炎症增生如机化性肺炎的机化过程进一步发展,在病灶周围有完整的纤维包膜导致的肺内肿瘤样病变,病理上为多种细胞成分的肉芽肿结构[1]。根据细胞成分的不同,可分为组织细胞增生型、肺泡和血管上皮增生型、浆细胞瘤型和假性淋巴瘤型。肺部炎性假瘤发病率低,从临床症状和影像学上很难与肺癌鉴别,术前诊断率低,现将我院1985-2005年收治的11例肺部炎性假瘤患者做一简单分析,以提高对肺部炎性假瘤的认识。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的螺旋CT诊断

目的 评价螺旋CT对。肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断价值。方法回顾性分析23例肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现。结果22例诊断正确,瘤体内可见脂肪、血管及平滑肌成分;1例因瘤体内未见脂肪误诊为肾细胞癌。结论螺旋CT能准确诊断典型的肾血管平滑肌脂肪瘤,并能显示肿块与周围结构的关系,为临床治疗提供较可靠的信息。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对11名肾EAML患者的12例肾进行光镜观察和免疫组化染色。结果 11名患者年龄25～52岁,中位年龄36.2岁。其中5人无症状,5人主诉为腰部酸痛,1人表现为发热。肿瘤直径1.3～17cm,平均9.2cm。术前6例疑为肾癌(RCC)。组织学表现肿瘤以增生的上皮样细胞为特征,胞质丰富嗜酸性,细胞核有异型性,核分裂象可见;可伴有出血、坏死。12例肾EAML中小细胞型6例,大细胞型3例,中间型3例,均伴有经典的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)图像。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA和HMB45(+),AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、S-100和CD117均(-),1例Ki-67(+)。术后6名患者得到随访(平均24个月),均健在。结论肾EAML的特征以上皮样细胞增生为主,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别诊断。瘤细胞不典型增生、核分裂、出血和坏死,甚至肾静脉内瘤栓可能提示肿瘤的恶性潜能,但不能作为诊断恶性的依据,诊断恶性必须要有明确的远处转移。