Rat CNS cell culture. Enhancement of neuronal survival and delay of glial proliferation by serum from patients with multiple sclerosis. A morphological study

The addition of serum from multiple sclerosis (MS) patients to the culture medium of dissociated cells from cerebral hemispheres of rat embryos caused a delay in glial proliferation and an enhancement of neuronal survival. Sera from normal individuals and patients with other neurological diseases failed to show this effect. These morphological observations are interpreted as the outcome of inhibition of in vitro gliogenesis.

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Sommario L'aggiunta di siero prelevato da pazienti affetti da sclerosi multipla (SM) in colture primarie di cellule da S.N.C. di feto di ratto, determina un ritardo della proliferazione gliale ed un incremento della sopravvivenza dei neuroni. Tale effetto non si verifica se alle colture viene aggiunto siero prelevato da soggetti normali od affetti da altre malattie neurologiche. I dati presentati vengono interpretati come il risultato di una inibizione della gliogenesi in vitro.

     

Morphology of neurons in the anterior hypothalamic area and supraoptic hypothalamic nucleus of the adult human brain

Morphological features of neuronal cell types in the anterior hypothalamic area (AHA) and supraoptic hypothalamic nucleus (SON) of the adult human brain were analysed in Golgi impregnated preparations. Four neuronal cell types were described for the first time in these human nuclei. Type I neurons were found in both the AHA and SON, while the other three cell types (types II–IV) were found only in the SON. Type I neurons had elongated, triangular or multipolar somata, which emitted 2–5 sparsely branching primary dendrites with a moderate number of fine spines. Also many of type I neurons in the AHA had thin dendritic side-branches. Type II neurons had round or fusiform somata, and two occasionally branching primary dendrites. Type III neurons were multipolar neurons with 3–5 densely spined and sparsely branching dendrites. Their axons had collaterals. Type IV neurons had very small ovoid somata with one smooth and unbranched primary dendrite. The neurons in the human AHA and SON were similar to those observed in the same areas in other mammalian species, except for the very small neurons in the SON and the thin dendritic side-branches of type I neurons in the AHA, that had not been previously described.

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Sommario Sono state analizzate le caratteristiche morfologiche delle popolazioni cellulari impregnate con metodo di Golgi, nelle aree ipotalamiche anteriore (AHA) e sopraottica (SON) del cervello umano adulto. Per la prima volta vengono descritte quattro sottopopolazioni neuronali. I neuroni del tipo I sono stati osservati sia in AHA che in SON mentre gli altri tre sottotipi neuronali (tipi II – IV) sono stati trovati solo in SON. I neuroni di tipo I hanno soma allungato, triangolare o multipolare da cui emergono 2–5 dendriti primari con un numero ridotto di spine. Molti di questi neuroni in AHA hanno sottili ramificazioni dendritiche. I neuroni di tipo II presentano un soma tondeggiante o fusiforme e generalmente due ramificazioni dendritiche principali. Il tipo III è caratterizzato da neuroni multipolari con 3–5 ramificazioni dendritiche ricche di spine. I loro assoni presentano collaterali. Il tipo IV ha soma piccolo ed ovoidale con dendriti primari sottili e che non si ramificano. I neuroni osservati nei nuclei AHA e SON dell'uomo sono simili a quelli osservati nelle stesse aree di altre speci animali ad eccezione dei piccoli neuroni in SON e delle caratteristiche delle ramificazioni dendritiche dei neuroni di tipo I in AHA. Queste caratteristiche morfologiche non sono state precedentemente descritte.

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This study was supported by Jordan University of Science and Technology Grant No. 13/94.     

Neuropeptides in dopamine-containing regions of the brain

This paper reviews evidence of direct interactions occurring in the central nervous system between peptide- and dopamine-containing neural networks. While it seems fairly clear that neuropeptides are involved in the process of interneuronal communication, their specific role appears to be different from that of classic transmitters (which include dopamine). Neuropeptides coexist with dopamine in specific dopamine-containing neurons; in addition they interact abundantly with the dopaminergic neurons, by acting either on the perikarya or on the dopaminergic nerve terminals. Such interactions are reciprocal and account for some behavioral correlates of neuropeptide and dopamine alterations in the brain. They also shed new light on the pathophysiology of neurological and psychiatric diseases associated with depletion or abundance of brain peptides.

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Sommario Il presente articolo analizza le relazioni esistenti tra i circuiti dopaminergici centrait e quelli contenenti neuropeptidi. Nonostante si possa affermare con sufficiente certezza che i neuropeptidi siano attivi nei processi di comunicazione interneuronale, il loro ruolo specifico sembra essere alquanto differente da quello dei trasmettitori classici (tra i quali vi è la dopamina). In alcuni circuiti centrali è stata dimostrata la coesistenza di neuropeptidi e di dopamina in una stessa cellula nervosa; tuttavia, la maggior parte delle interazioni dirette tra queste sostanze avviene mediante l'azione dei neuropeptidi sul pericario o sui terminali delle cellule dopaminergiche. Si tratta di interazioni reciproche, responsabili in molti casi di importanti correlati comportamentali. Le interazioni tra dopamina e neuropeptidi sono probabilmente anche alla base dei processi patogenetici di alcune sindromi neurologiche e psichiatriche: un aspetto, questo, capace di aprire nuove feconde possibilità di ricerca sia cliniche che terapeutiche.

     

The expression of GABAA receptor subunits in the substantia nigra is developmentally regulated and region-specific

The substantia nigra pars reticulata (SNR) controls the spread of seizures. GABA_Aergic drug (agonist or antagonist) infusions into the SNR have age-specific and site-specific effects on flurothyl-induced seizures. Developmental and cell-specific regulation of GABA_A receptor subunit expression may be responsible for these specific effects. To test this hypothesis,in situ hybridization was used to examine regional expression of α1 and γ2L GABA_A receptor subunit mRNAs in the SNR during development. Distinct temporal and spatial patterns of expression were observed. In rats at postnatal days (PN) 21–60, fewer neurons were labeled with probes directed to α1 and γ2L subunits in SNR_anterior compared with SNR_posterior. In addition, neurons in SNR_anterior contained higher amounts of hybridization grains than in SNR_posterior. In PN 15 rats, the labeling of neurons was relatively diffuse throughout the anterior and posterior SNR regions with moderate amounts of hybridization grains for both subunits. The finding of age-related differential distribution of α1 and γ2L subunit mRNAs in the SNR suggests that GABA_A receptor heterogeneity may play a role in the age-specific and site-specific effects of GABA_Aergic agents on seizures in the SNR.

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Sommario La sostanza nera pars reticulata (SNR) controlla la propagazione delle crisi. Infusioni di GABA agonisti o antagonisti nella SNR hanno effetti specifici in rapporto all’età e alla sede sulle crisi indotte con flurothyl, per la probabile influenza di fattori regolatori dell’espressione di subunità del receptore GABA_A specificamente legati allo sviluppo e al tipo cellulare. L’ipotesi è stata verificata ana-lizzando l’ espressione regionale del mRNA delle subunità recettoriali GABA_A α1 e γ2L durante lo sviluppo. Diverse modalità di espressione temporale e spaziale sono state osservate. Nel ratto ad una età postnatale (PN) di 21–60 giorni, il numero di neuroni marcati con sonde dirette alle subunità α1 e γ2L è risultato inferiore rispetto alla posteriore. Inoltre, i neuroni di SNR anteriore contenevano una quantità più elevata di granuli di ibridizzazione rispetto a quelli di SNR posteriore. In ratti PN 15, invece, la marcatura di neuroni è risultata relativamente diffusa nell’ambito delle regioni anteriori e posteriori di SNR con una quantità moderata di granuli di ibridizzazione per entrambe le subunità. Il rilievo di una distribuzione differenziale età dipendente dell’mRNA delle subunità α1 e γ2L nella SNR suggerisce che un’eterogeneità recettoriale possa giocare uno specifico ruolo nel determinare gli effetti età e sito-specifici sulle crisi di agenti GABAergici iniettati nella SNR.

     

Multinucleated giant cells in AIDS encephalopathy: an immunohistochemical study

We report the neuropathological findings of 5 post-mortem cases of AIDS. The most common causes of the death were multiple opportunistic infections associated with cutaneous and/or visceral Kaposi sarcoma in two cases. Cerebral edema, demyelination and spongiosis of the white matter were present but th most remarkable finding was the presence of multinucleated giant cell (MGC) within and nearby microglial nodules. On immunohistochemical investigation MGC and microglial cells exhibit positive stain only for RCA I and Ferritin, while immunohistochemical markers for astrocytes, neurons, macrophages, histiocytes, lymphocytes and endothelial cells were negative. No microrganism, nor viral inclusions were detected. These results support the hypothesis that MGC may be derived from microglial cells.

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Sommario Gli AA. riportano gli aspetti neuropatologici di 5 casi autoptici in pazienti con AIDS la cui causa di morte era riferibile ad infezioni opportunistiche associate o meno a sarcoma di Kaposi cutaneo e/o viscerale. In tutti i casi era visibile un marcato edema cerebrale, demielinizzazione e spongiosi della sostanza bianca cerebrale, mentre gli aspetti caretteristici erano costituiti dalla presenza di cellule giganti multinucleate (CGM) poste in prossimità o all'interno dei noduli microgliali. Lo studio immunoistochimico ha dimostrato una netta positività cellulare per l'RCA I e per la Ferritina, mentre i markers per astrociti, neuroni, macrofagi, istiociti, linfociti e cellule endoteliali erano negativi. Questi risultati suffragano l'ipotesi che le CGM possono derivare da cellule microgliali.

     

T-Lymphocyte subsets modifications in multiple sclerosis: Correlation with clinical disease activity

Serial analyses of peripheral blood T-lymphocyte subsets were performed in 280 samples collected over a 27 months period from 14 multiple sclerosis patients. A significant decrease of T8+ cells was found in 47.1% (47/87) of blood samples collected within four weeks of onset of a relapse opposed to 2.1% (1/47) of samples collected during the four weeks before a relapse and to 3.4% (5/146) of those collected over four weeks after a relapse. Changes of T-cells subsets appear to correlate with disease activity, but normal findings observed before relapses suggest that the decrease of T8+ cells cannot be used as valid predictor of relapse.

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Sommario Una analisi seriale delle sottopopolazioni T-linfocitarie del sangue periferico è stata eseguita in 280 campioni prelevati in un periodo di 27 mesi da 14 pazienti affetti da Sclerosi Multipla. Una riduzione significativa delle cellule T8+ è stata trovata nel 47,1% (41/87) dei campioni ematici prelevati durante le quattro settimane dopo l'insorgenza della recidiva rispetto al 2,1% (1/47) dei campioni prelevati durante le quattro settimane prima di una recidiva e rispetto al 3,4% (5/146) di quelli prelevati oltre quattro settimane dopo una recidiva. Le variazioni delle sottopopolazioni delle cellule T sembrano correlarsi con l'attività della malattia, ma i valori normali osservati prima delle recidive suggeriscono che la riduzione delle cellule T8+ non può essere usata come un valido predittore delle recidive.

     

Experimental pharmacological Parkinsonism (preliminary report)

The purpose of our project was to analyse membrane-bound proteins in Haloperidol-treated rats with clear Parkinson type motor inhibitions. Membrane bound protein was chosen because the main sites of functional changes in the Parkinson syndrome may be the plasma membrane and postsynaptic membranes of nerve cells. Twenty male Sprague-Dawley rats were treated with Haloperidol for 67 days. The areas analyzed were the hippocampus and the caudate nucleus. The electrophoretic analyses were done by the method of Ballou (1974) as further elaborated by Booth (1977). Double-labeling analysis of 7 protein fractions after gel electrophoresis showed the presence of a 50 000-dalton protein infraction 3 of the caudate nucleus (see block diagrams) in the haloperidol-treated animals but not in the hippocampus material.

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Sommario La presente nota riguarda i risultati di analisi delle proteine legate alla membrana cellulare di neuroni in ratti trattat i con Haloperidol fino alla comparsa di chiari segni di inibizione motoria di tipo parkinsoniana. Il motivo per il quale sono state scelle le proteine della membrana cellulare è che le alterazioni funzionali nella sindrome di Parkinson possono maggiormente localizzarsi nella membrana plasmatica e postsinaptica della cellula nervosa. Sono stati trattati 20 ratti per 67 giorni con Haloperidol. Le aree analizzate sono state l'ippocampo e il nucleo caudato. Le analisi elettroforetiche sono state eseguite secondo il metodo sviluppato da Ballon (1974) e successivamente da Booth (1977). I risultati di queste analisi (nucleo caudato) e del tessuto di controllo (ippocampo) di 7 frazioni proteiniche dopo gel elettroforesi hanno dimostrato la presenza di 50,000-dalton proteina nella frazione 3 del nucleo caudato (vedi grafico) nel materiale trattato con Haloperidol. Tale valore non è présente nell'ippocampo.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Giant cell arteritis and normal pressure hydrocephalus. A case report

The first known case of association of giant cell arteritis and normal pressure hydrocephalus is described. The arteritis was cured with corticosteroid therapy while hydrocephalus required ventriculo-peritoneal shunt. The high protein content of cerebrospinal fluid of this patient is probably the pathogenetic mechanism of cerebrospinal fluid block, leading to occult obstructive hydrocephalus.

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Sommario Descriviamo il primo caso noto di associazione di arterite a cellule giganti ed idrocefalo a pressione normale: la prima regredì con terapia cortisonica, il secondo rese necessario una derivazione liquorale. È probabile che la modificazione della componente proteica liquorale sia in questa paziente il movente patogenetico dell'instaurarsi di un idrocefalo ostruttivo occulto.

     

Blood lymphocytes in neuronal ceroid lipofuscinosis

Ultrastructural examination of white blood cells of 8 patients with neuronal ceroid lipofuscinosis showed the characteristic cytosomes, i.e. curvilinear bodies, fingerprint profiles, osmiophilic bodies, as seen in nerve cells. The reliability of this simple technique in the diagnostic work-up of this progressive neurodegenerative disorder is emphasized.

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Sommario Vengono presentati i risultati dell'indagine ultrastrutturale dei linfociti circolanti in 8 pazienti affetti da Ceroido-Lipofuscinosi Neuronale. Nel citoplasma delle cellule ematiche sono stati osservati i medesimi citosomi (corpi curvilinei, processi ad impronte digitate, corpi osmiofili), che si riscontrano nei neuroni. Vengono sottolineati i vantaggi di questa semplice metodica nell'iter diagnostico di questa encefalopatia degenerativa a carattere progressivo.

     

Generalized penicillin epilepsy in the cat and the brain uptake of carbamazepine

Carbamazepine (CBZ) brain uptake was determined in cats rendered epileptic by administration of 250,000 IU penicillin/kg intramuscularly, and the results were compared with those in a control group. CBZ penetration in the brain was significantly different in the epileptic cats, the uptake of the drug in the generalized epileptic brain being decreased and delayed, although substantial binding occurred also in this case. Plasma and CSF levels behaved similarly in normal and epileptic cats. Arguably the impaired CBZ brain uptake was due to the epileptic activity itself, which per se can be responsible for marked inhibition of protein synthesis, thus modifying the proven ability of CBZ to bind to phospholipid and protein components of neuronal cells.

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Sommario L'uptake cerebrale di carbamazepina (CBZ) è stato determinato in gatti resi epilettici mediante la somministrazione di 250.000 U.I. di penicillina per Kg. intramuscolare. Confrontando i risultati con un gruppo di controllo, la penetrazione della CBZ nel cervello è stata significativamente minore nei gatti epilettici, essendo l'uptake del farmaco nel cervello affetto da epilessia generalizzata diminuito e ritardato, sebbene un binding sostanziale avvenga anche in questo caso. I livelli plasmatici e liquorali seguono un comportamento analogo nei due gruppi. Si può speculare ipoteticamente che l'alterato uptake cerebrale di CBZ sia dovuto alla stessa attività epilettica, che di per sé può essere responsabile di una marcata inibizione della sintesi proteica, così modificando la dimostrata capacità della CBZ di legarsi ai componenti fosfolipidici e proteici delle cellule nervose.

     

Localized nodular myositis and the diagnosis of the localized muscle mass

Localized nodular myositis (LNM) is a rare variant of polymyositis beginning with inflammatory nodules within muscles. Only seven cases have so far been reported in the literature. We describe a probable further case of LNM in a 67-year-old man with ischemic claudication of the left leg for three years who presented with painful nodules in the left gastrocnemius muscle and signs of systemic disease; a complete follow-up was not possible, because the patient died after only two months and autopsy was not performed. Muscle biopsy showed localized areas of necrotic and inflammatory pleomorphic changes, in keeping with the features of the other known cases. The ultrastructural findings (not previously reported in this disease) were characterized by marked changes of endomysial capillaries, with fibroblastic metamorphosis of the endothelial cells, and by the presence of filamentous inclusions in the myonuclei. The differential diagnosis of LNM from other localized muscle masses, chiefly from muscle infarct, is discussed.

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Sommario La miosite nodulare localizzata è una rara variante della polimiosite caratterizzata all'esordio da noduli infiammatori circoscritti nell'ambito delle masse muscolari, di cui sono stati sinora descritti solo sette casi. Viene qui riportata un'ulteriore osservazione in un uomo di 67 anni, sofferente di claudicatio ischemica alla gamba sinistra da 3 anni, che aveva presentato noduli dolorosi al muscolo gastrocnemio sinistro e segni di malattia sistemica; il paziente morí dopo 2 mesi, e non fu possibile eseguire autopsia. La biopsia muscolare mostrò aspetti localizzati di necrosi e infiltrazione pleiomorfa, in accordo con le precedenti osservazioni. L'indagine ultrastrutturale (mai descritta finora in quest a malattia) mostrò gravi alterazioni dei capillari endomisiali con metamorfosi fibroblastica delle cellule endoteliali, e presenza di inclusioni filamentose nei mionuclei. La diagnosi di miosite nodulare localizzata viene discussa nell'ambito delle varie forme di tumefazioni circostritte dei muscoli, con particolare riguardo all'infarto muscolare.

     

Brachial plexus injuries Guidelines for management: Our experience

In spite of the progress made by microneurosurgery, the treatment of brachial plexus injuries still remains a great challenge. This personal series of 49 patients with brachial plexus injuries (excluding tumours and thoracic outlet syndromes) is peculiar because the cases arose after the introduction in Italy of the law requiring all motorcyclists to wear a safety helmet. Our experience confirms that there has been a 32% increase in very severe almost irreparable injuries of the plexus in comparison with previous data reported in the literature. This is probably due to the higher rate of survival among severely-injured patients, although the possibility of a direct effect of the helmet on the plexus cannot be completely discarded. Our results confirm the good prognosis of the microsurgical repair of C5–C6 stretch injuries and infraclavicular lesions.

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Sommario Nonostante i progressi della microneurochirurgia, il trattamento delle lesioni del plesso brachiale rimane difficile. Gli Autori presentano una casistica di 49 pazienti portatori di lesione del plesso brachiale (esclusi i tumori e le sindromi dell'egresso toracico) interamente ottenuta dopo l'introduzione obbligatoria del casco protettivo per i motociclisti. La nostra esperienza ha confermato un aumento delle lesioni considerate al limite delle possibilità chirurgiche (32%), rispetto alle casistiche preesistenti. Ciò è probabilmente dovuto alla sopravvivenza di pazienti gravemente traumatizzati che un tempo decedevano senza che una eventuale lesione del plesso potesse essere trattata, anche se non va trascurata la possibilità di un danno diretto del casco che comprima e trazioni il plesso brachiale durante la caduta. Per ciò che concerne i risultati del trattamento chirurgico gli Autori confermano la migliore prognosi delle lesioni da stiramento di C5–C6 e delle lesioni a sede infraclavicolare.

     

Biopsy diagnosis of a case of adult onset orthochromatic leukodystrophy. Clinical and brain biopsy findings

We report the intra vitam histopathological findings on the brain of a female patient presenting an adult form of orthochromatic leukodystrophy. At 38 years of age the patient began to show progressive dementia and a pseudobulbar syndrome. The pedigree revealed an autosomal dominant pattern of inheritance. The CT scan showed a wide hypodensity of the anterior white matter. Biochemical investigations showed only a slight elevation of serum VLCFA and no alteration of urinary enzymatic activities. Cortical and subcortical biopsy specimens from the rught frontal lobe showed: neuronal loss in the gray matter, accumulation of autofluorescent material within residual neurons and sudanophilic material within macrophages and astrocytes, sparing of axons. Electron microscopy showed lamination and fragmentation of the myelin and the presence of electrondense bodies and vesicular material into oligodendrocytes and astrocytes.We discuss the differential diagnosis of OLD forms with adult onset, namely between Löwenberg-Hill disease and the pure form of OLD with pigmented glial cells.

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Sommario Vengono riportate le caratteristiche istopatologiche cerebrali intra vitam di una paziente che presentava una forma ad inizio tardivo di leucodistrofia ortocromatica.All'età di 38 anni la paziente iniziò a manifestare un progressivo decadimento mentale ed una sindrome pseudobulbare. L'albero genealogico mostrava una ereditarietà a trasmissione autosomica dominante. Alle immagini Tc risultava un'ampia ipodensità della sostanza bianca anteriore. Le indagini biochimiche evidenziavano solo un modesto incremento dei VLCFA e nessuna alterazione delle attività enzimatiche urinarie. I campioni bioptici corticali e subcorticali prelevati dal lobo frontale mostravano una perdita neuronale nella sostanza grigia, accumulo di materiale autofluorescente dentro i neuroni residui e materiale sudanofilo all'interno dei macrofagi e degli astrociti, risparmio degli assoni. La microscopia eletronica rivelava slaminazione e frammentazione della mielina e la presenza di corpi elettrondensi e materiale vescicoloso all'interno di oligodendro ed astrociti. Viene discussa la diagnosi differenziale tra le forme di leucodistrofia ortocromatica ad esordio tardivo, quindi tra la malattia di Lowenber-Hill e la forma pura di leucodistrofia ortocromatica con accumulo di pigmento nelle cellule gliali.

     

Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis

The clinical features and course of amyotrophic lateral sclerosis are discussed. The data on a series of 116 patients are compared with those of the literature. The following points emerge: 1) when the disease starts before the age of 50, the prognosis is often less poor than usual; 2) the forms with spinal, and especially cervical, onset appear to be less rapid than bulbar forms; 3) in 20% of the patients survival is over 5 years. There may be some unknown factor that increases the resistance of some subjects to the disease.

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Sommario Sono discusse le caratteristiche cliniche ed evolutive della Sclerosi Laterale Amiotrofica. In particolare i dati emersi dallo studio di una casistica di 116 pazienti vengono confrontati con quelli della letteratura. Dall'analisi emergono alcuni dati: 1) quando la malattia esordisce prima dei 50 anni l' evoluzione è frequentemente meno rapida; 2) le forme ad esordio spinale ed in particolare quelle con inizio a carico del midollo cervicale appaiono meno rapide di quelle ad esordio bulbare; 3) nel 20% dei pazienti la sopravvivenza è superiore ai 5 anni. è quindi prospettata la possibilità dell' esistenza di uno sconosciuto fattore di ?resistenza” alla malattia.

     

Adrenoleukodystrophy. Validity of CT in the diagnosis

The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.

     

Increased plasma bilirubin in Parkinson patients on L-dopa: evidence against the free radical hypothesis?

Oxidative damage by free radicals may contribute to the etiology of Parkinson's disease (PD), and increased oxidative stress in the nigral cells of PD patients may occur following L-dopa treatment, prompting suggestions that L-dopa therapy should be delayed as long as possible. Bilirubin is a potent antioxidantin vitro, even when bound to albumin, suggesting a physiological role as an antioxidant. Calculations indicate that bilirubin can pass the blood-brain barrier in sufficient quantity to exert a significant antioxidant effect in the brain. We have found a highly significant (about 20%) increase in plasma bilirubin in 162 PD patients on chronic L-dopa treatment compared to 93 untreated parkinsonians and 224 non-parkinsonian controls. We propose that L-dopa-induced increase in nigral oxidative stress in PD may be effectively counteracted by increased bilirubin levels. The mechanism by which plasma bilirubin is increased in patients receiving L-dopa is at present unknown.

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Sommario Il danno ossidativo prodotto dai radicali liberi può contribuire a provocare il morbo di Parkinson (PD), inoltre il trattamento con L-dopa può determinare un aumento dello stress ossidativo nelle cellule nigrali dei pazienti con PD e questo suggerirebbe di ritardare il più a lungo possibile la terapia con L-dopa. La bilirubina è un potente antiossidantein vitro anche quando è legata all'albumina e questo propone un suo ruolo fisiologico come agente antiossidante. È stato calcolato che la bilirubina è in grado di attraversare la barriera emato-encefalica in quantità sufficienti da esercitare un effetto antiossidante nel cervello. Abbiamo trovato un aumento significativo (circa del 20%) della bilirubina plasmatica in 162 pazienti con PD in trattamento cronico con L-dopa in confronto a 93 pazienti parkinsoniani non trattati e 224 soggetti di controllo non parkinsoniani. Proponiamo che lo stress ossidativo nelle cellule nigrali prodotto dalla L-dopa nei pazienti parkinsoniani possa essere efficacemente controbilanciato da livelli aumentati di bilirubina. Il meccanismo con il quale la bilirubina plasmatica viene aumentata non è attualmente conosciuto.

     

Solitary cerebral metastasis from tumor of the testis: some observations about treatment in two cases

The authors describe two cases of solitary cerebral metastasis from non-seminatous germ cell tumors of the testis: in the first case, the histology was teratocarcinoma; in the second, it was embryonal carcinoma. Both patients underwent surgery, whole-brain radiotherapy and chemotherapy, and are still alive and disease-free after respectively 42 and 72 months. Although systemic metastasis from tumors of the testis are relatively common, they rarely involve the nervous system. A review of our cases and those reported in the literature shows that the outcome in these patients can be improved by the combined surgical, radiological and chemotherapeutic treatment of the metastasis.

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Sommario Gli autori riportano 2 casi di metastasi cerebrali solitarie da tumore non-seminoma del testicolo. Nel primo caso il tumore era istologicamente un teratocarcinoma, nel secondo un carcinoma embrionale. Entrambi i pazienti sono stati sottoposti a chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La sopravvivenza è stata di 42 e 72 mesi rispettivamente. Sebbene le metastasi sistemiche da tumore del testicolo siano relativamente frequenti, raramente interessano il sistema nervoso. Dall'analisi dei nostri casi e di quelli riportati in letteratura, è risultato che la sopravvivenza dei pazienti può essere migliorata da un trattamento combinato delle metastasi, comprendente la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

     

Visual evoked potentials and CSF IgG at different stages of multiple sclerosis: a possible correlation

Visual Evoked Potentials (VEP) have been investigated in 102 patients affected by Multiple Sclerosis (MS), classified both by disease stage and by optic pathway status. VEP abnormalities were significantly correlated with the clinical stage and increased CSF IgG levels. The delay in the VEP latencies and the CSF IgG values proved to be increased in parallel in the worsening phases of MS. The diagnostic value of these findings is also discussed.

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Sommario I Potenziali Evocati Visivi (PEV) sono stati investigati in 102 pazienti affetti da Sclerosi Multipla (SM) classificati in base alla attività di malattia e alle lesioni delle vie ottiche. Le anormalità del PEV sono risultate significativamente correlate con le fasi cliniche della SM e con l'aumento dei livelli delle IgG liquorali. Il ritardo delle latenze dei PEV ed i livelli delle IgG liquorali risultano parallelamente aumentati nelle fasi attive della SM. Il valore diagnostico di questi dati è anche discusso.