法乐四联症根治术术中血液保护策略

探讨法洛四联症心内直视手术中的血液保护方法。方法 分析2010年1月至2014年5月我院75例法洛四联症根治术患者资料,按我院开始行血液保护措施时间将患者分为两组,对照组（31例）和血液保护组（44例）,两组患者采用常规预充方法。血液保护组预计体外循环（ECC）转流中红细胞压积（HCT）大于30%时,经腔静脉插管放血,转流中维持HCT 25%,停机后给予改良超滤提高HCT至30%,并保持体温35 ℃～36 ℃;对照组HCT大于30%不予处理,停机后HCT低于30%给予输注红细胞悬液。比较两组患者体外循环预充用血量和预充用血浆量、血红蛋白（Hb）、胶体渗透压（COP）、乳酸值（Lac）、尿液颜色等。结果 所有患者均痊愈出院,无严重脏器损害。预充用血量对照组明显高于血液保护组（180.0ml/121.4ml）（P<0.05）,但预充用血浆量两组患者比较未见统计学差异（P>0.05）。转中Hb、COP以及转后Hb两组患者比较未见统计学差异（115.5ml/121.5ml）（P>0.05）,转后血液保护组COP高于对照组（P<0.05）,但转后Lac血液保护组明显低于对照组（P<0.05）,对照组出现血红蛋白尿比例高于血液保护组（P<0.05）。结论 法洛四联症手术中综合应用血液保护措施安全可行,能有效减少围术期用血量,有利于患者恢复。     

成人法乐四联症的围术期护理

1995年 4月～ 1999年 5月 ,我院对 116例法乐四联症患者在全麻体外循环下行根治手术 ,其中成人 ( >16岁 ) 5 8例 ,手术成功率 98.3%。现将围术期护理体会报告如下。临床资料 :本组男 32例 ,女 2 6例 ;年龄 16岁～ 34岁 ,平均2 1岁 ;体重 4 5～ 6 8kg,平均 5 6 kg。患者均有紫绀、蹲踞和运动性呼吸困难 ;重度紫绀 4 2例 ,其中 3例待手术过程中出现急性缺氧 ,经积极抢救缓解 ,择期手术。手术均在全麻中度低温体外循环下进行。室缺以 Gore- Tex补片修复 ,以一圈垫片褥式缝合固定补片。右室流出道如为环行狭窄 ,将流出道切口两侧的狭窄环组织全…     

抑肽酶在心脏外科的应用

抑肽酶在心脏外科的应用空军南京医院马游综述南京铁道医学院吴熹审校自从５０年代初期临床上开始应用体外循环（ＣＰＢ）以来，心脏外科有了实质性发展。与此同时，ＣＰＢ的并发症也日益受到重视。其中，出血凝血异常并由此引起的术后出血是常见而又严重的并发症，严重者...     

重症婴幼儿法乐四联症围麻醉期处理探讨

目的探讨适合重症婴幼儿法乐四联症(TOF)手术的麻醉管理。方法分析30例TOF患儿的麻醉期资料。结果术后并发低心排综合症(LCOS)9例,死亡3例(10%),肺间质水肿10例(33.3%),胸腔积液5例,心包积液2例。结论重症婴幼儿法乐四联症手术麻醉危险性高,麻醉管理重点是术中加强血液保护、肺保护,转流前尽可能减少右向左分流及转流后减少低心排综合征发生。     

婴幼儿法乐四联症的麻醉处理

目的：根据法乐四联症所导致的特殊的血流动力学改变及全身异常的生理变化，探讨更适当的麻醉方法。方法：回顾性总结１９９１年以来３００例婴幼儿法乐四联症患儿的血流动力学、血气、并发症及死亡率。结果：血流动力学及血气分析结果均较稳定。死亡１１例（占３．７％），其中严重低输出量综合征４例，肺部并发症５例，ＩＩ度房室传导阻滞１例，肾功能衰竭１例。结论：针对术前缺氧、易脱水、酸血症等改变，作相应处理，密切监测血氧饱和度，防治转流前缺氧发作及低血压，是保证麻醉平稳的关键。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

抑肽酶在心内直视手术中的应用

报告体外循环条件下应用大剂量抑肽酶对术后出血、血液各成分及输血量的观察。分为实验组（７例）、对照组（８例）。麻醉后由动脉或静脉放适量自体血，体外循环结束后回输给患者。实验组放血后静脉滴注抑肽酶２００万ｋＩＵ，以后持续用微量泵输入抑肽酶２５万ｋＩＵ／ｈ，直至手术结束；体外循环预充液中加入抑肽酶２００万ｋＩＵ，其余预充液两组相同。结果发现抑肽酶能明显地减少术中及术后出血，实验组术后２４ｈ出血量较对照组减少５６．４％，抑肽酶对血小板数及其它血液成分无明显影响。     

抑肽酶在体外循环心脏外科的应用：背景及现状

抑肽酶在体外循环心脏外科中的应用能有效地保护血小板功能，抑制纤溶，与肝素有协同作用使ＡＣＴ延长，减少肝素与鱼精蛋白的用量，并能抑制血管舒缓素，激肽，补体等激活所致机体炎性反应，保护心肺功能。对减少术中术后的出血与输血具有确实和显著的效果。     

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果.方法:回顾性分析我院2002- 01至2010- 06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果.结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年.12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄.4例合并中-重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压.心功能NYHA (2.7±0.7)级.12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT.合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽.2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道.围术期死亡1例.术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ~Ⅱ级,无再次手术病例.结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关.RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全.及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复.     

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的:评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的效果。方法:2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁,平均3.3岁,体质量7~36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道。结果:术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术。随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好。     

经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验总结

目的总结经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验。方法研究北京儿童医院心脏中心2004年1月至2006年4月74例小儿法洛四联症根治术的临床资料。A组16例经右心房/肺动脉切口,B组58例经右心室切口。结果围术期死亡3例,总死亡率4.05%。A组体外循环时间(108.50±23.27)min,阻断时间(69.56±18.24)min,B组体外循环时间(101.14±36.64)min,阻断时间(68.09±23.48)min。低心排综合征A组2例(12.50%),B组9例(15.52%);心律失常发生率A组1例(6.25%),B组5例(8.62%)。肺部并发症26例(35.14%)。结论严格把握经右心房/肺动脉切口与经右心室切口根治法洛四联症的适应证,注意心肌及肺脏的保护,可获得良好的手术效果。     

体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值

目的评价体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症（F4）患者“一站式”杂交治疗（介入治疗＋外科根治术）中的临床价值。方法2007年5月至12月,共26例重症F4患者（男12例,女14例）,平均年龄5.2岁（5个月~29岁）,在我院Siemens杂交手术室系统内完成了“一站式”治疗：全麻插管下先完成主动脉及心室造影,若发现有明确的体-肺侧支血管即予以经导管栓塞,随后立即完成外科根治术（杂交组）。选择同期住院仅接受单纯外科根治术的26例重症F4患者作为对照组（单纯外科组）。两组患者在性别、年龄、体重组成方面差异无统计学意义。对两组患者的住院时间、术后ICU监护时间、呼吸机辅助时间、体外循环时间等指标进行对比研究。结果杂交组中有20例患者接受了体-肺侧支栓塞术,其中2例因侧支血管太细放弃栓塞、4例未发现明确体-肺侧支血管。共采用Cook不可控弹簧圈50枚栓塞了38支侧支血管,另有两例采用明胶海绵团块栓塞侧支血管,所有患者均获栓塞成功,无异位栓塞发生。杂交组术后恢复良好,无死亡病例。单纯外科组有两例患者外科术后发生“灌注肺”现象,术后2~5d内接受了补救性体-肺侧支栓塞术,1例死于术后心功能不全。杂交组较对照组总住院时间（19.5d比25.6d）、术后ICU监护时间（50.3h比82.6h）、术后呼吸机辅助时间（18.5h比38.6h）和术中体外循环时间（105.1min比131.3min）均要明显缩短（均为P〈0.05）。结论外科术前体-肺侧支栓塞术能缩短手术时间、提供良好手术野、减少术后灌注肺的发生,在F4患者“一站式”杂交治疗能提高外科根治术的疗效及预后。     

244例法洛四联症手术治疗及特殊情况的处理

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法回顾性分析我院自2008年5月至2009年8月间实施的244例TOF手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术236例（包括合并畸形的手术）,其中根治术同时行双向格林手术、室缺补片打孔术、右室至肺动脉带瓣血管外通道术共5例,介入＋根治（Hybrid）手术4例,非体外循环下体肺分流术8例。结果术后早期（30d内）死亡4例,手术死亡率1．64％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例。其他主要并发症30例。随访1-13个月,晚期死亡1例,死于右室－肺动脉外通道堵塞。结论准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗

目的 介绍法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗经验。方法 1985年1月-2000年9月，共治疗法洛四联症肺动脉瓣缺如13例，男10例，女3例。全组均在中低温体外循环下行根治手术；补片关闭室间隔缺损；解除处理右心室流出道梗阻；扩张的肺动脉部分切除整形，6例肺动脉区植入瓣叶。结果 术后死亡1例，死亡率7.7%，术后并发症包括；低心排出量3例，心包积液1例，经治疗均痊愈。结论 儿童型选择性根治处理原则同普通法洛四联症，婴幼儿型需立即手术根治并植入肺动脉瓣或带瓣管道解除右室流出道梗阻，瘤样扩张的肺动脉做部分切除和折叠整形。     

156例法洛四联症手术治疗经验

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点，总结其手术治疗经验。方法回顾性分析我院自2005年1月至2008年1月间实施的156例TOF手术情况，其中在低温、体外循环下行TOF根治术147例（包括Ⅰ期手术143例，TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例），根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。其他主要并发症27例。随访1-36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论准确的掌握手术指征，根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

3岁以下患儿法洛四联症根治术影响早期效果的危险因素

目的 :分析影响 3岁以下法洛四联症 (TOF)根治术早期效果的危险因素 ,重点探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机和适应证。方法 :分析 3岁以下TOF根治术 4 17例的早期效果 ,其中男性 2 98例 ,女性 119例 ,年龄 3个月～ 3岁。术后早期恶性事件和不良事件指早期死亡和重症监护 (ICU)时间 >7d。统计学分析 ,影响早期效果的临床危险因素。结果 :单因素分析结果显示 :影响术后早期效果的危险因素包括年龄 <1岁 (17/ 5 4例VS 5 6 / 36 3例 ,P <0 0 5 ) ,术后右心室 /左心室收缩压比值 >0 75 (2 0 / 2 7例VS5 3/ 390例 ,P <0 0 5 ) ,预充液白蛋白浓度 >10 % (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,应用改良超滤 (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,严重低心排出量综合征 (2 4 / 33例VS 4 9/ 384例 ,P <0 0 5 ) ,呼吸道并发症 (33/ 4 2例VS 4 0 / 375例 ,P <0 0 5 )。多因素logistic逐步回归分析 :年龄 <1岁 ,术后右心室 /左心室收缩压比值>0 75 ,呼吸道并发症是影响术后早期效果的危险因素。结论 :深入研究婴幼儿TOF的病理生理特点 ,提高手术技术 ,3岁以下TOF根治术的效果是满意的。     

杂交技术在法洛四联症中的应用

目的:总结杂交技术镶嵌治疗儿童法洛四联症(TOF)的经验。方法:外科术前介入治疗:3例有巨大体肺侧支(APCAs)的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术。外科术后镶嵌治疗:6例TOF根治术后残余分流,其中4例残余膜周部室间隔缺损,1例残余左室右房通道室间隔缺损,1例残余房间隔缺损,分别予以经导管残余心脏缺损封堵术。结果:3例有巨大APCAs的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术后随即进行外科手术,皆获得满意效果。6例TOF根治术后残余分流者行经导管封堵术封堵成功,随访无残余分流及心脏瓣膜异常,未出现心律失常。结论:杂交技术镶嵌治疗伴有巨大APCAs及术后存在残余分流的TOF安全、有效。