同种带瓣主动脉和带瓣肺动脉补片在儿童复杂先心病的应用

１９８９年１１月至１９９２年７月期间，应用低温保存同种带瓣大动脉纠治儿童复杂性先心病１２例。病人年龄２～１６岁（７．２±３．７岁），体重８～３１．５ｋｇ（１８．９±６．６ｋｇ）。诊断为法乐氏四联症（ＴＯＦ）８例，其中伴肺动脉瓣闭锁３例；冠状动脉畸形１例；严重肺动脉发育不良２例；左肺动脉缺如２例。大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄２例；永存动脉干畸形（Ⅱ型）２例。８例应用同种带瓣管道作右室流出道与肺动脉连接，４例应用同种带瓣肺动脉片作跨瓣环右室流出道扩大术。本组死亡１例，最长随访时间３年。文中对同种带瓣管道的取材方法，保存技术及应用方法作了讨论。     

右室双出口的外科治疗

目的：总结手术纠治右室双出口６７ 例的经验。资料与结果：手术年龄４ 个月～１２ 岁,平均（４ ．９８ ±２ ．９６） 岁;体重４ ．１ ～３６ ．０ｋｇ,平均（１５ ．１３ ±５ ．５４）ｋｇ 。其中伴右室流出道梗阻４８ 例,肺动脉高压１８例,肺动脉瓣闭锁１ 例。１３ 例行姑息手术者无死亡。５４ 例行根治术,其中４ 例又行ＩＩ期根治,６ 例行Ｆｏｎｔａｎ 纠治术;根治手术死亡５ 例,病死率８ ．６２ ％ 。本组总病死率７ ．４６ ％ 。结论：右室双出口伴肺动脉高压者,必须早期手术,防止肺血管病变发生。对肺动脉瓣下型室缺的手术纠治较困难,死亡率高。心内隧道补片方法,术后需定期随访,及时发现左室流出道梗阻,必要时需再次手术解除。     

复杂先天性心脏病围术期血浆血管活性多肽的变化

１９９６年８月至１９９８年４月,我们对２０例复杂先心病病儿围术期血浆血管紧张素ＩＩ（ＡｎｇＩＩ）、心钠素（ＡＮＰ）、内皮素（ＥＴ）及降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）水平进行动态观察,探讨其变化规律及临床意义。临床资料　全组２０例中男１５例,女５例;年龄１．３～６岁,平均（３．３７±１．６８）岁;体重８．４～２２ｋｇ,平均（１３．２６±４．２５）ｋｇ。术前诊断为三尖瓣闭锁合并其他畸形９例,右室双出口合并其他畸形４例,完全性大动脉转位合并其他畸形２例,肺动脉闭锁合并其他畸形２例,右心发育不良综合征合并其…     

室隔完整型肺动脉瓣闭锁初期术后右室发育的临床研究

１９８２年１月至１９９０年６月期间，对一组室隔完整型肺动脉瓣闭锁（ＰＡ＋ＩＶＳ）病儿作了初期手术，近期对生存中６例来随访者作了临床研究。这６例手术年龄９天至１５个月，术时体重３．２～８ｋｇ。术后随访时间２～１０年。６例均为瓣膜隔膜状闭锁、右室不同程度发育不良者。４例行右室流出道（ＲＶＯＴ）跨瓣补片或管道扩张术；２例行闭式肺动脉扩张术，其中１例同时行Ｂ－Ｔ分流术。随访复查经皮氧饱和度（ＴｃＯ２％）、心导管造影。结果：ＴｃＯ２％由术前５５％增至８８％（Ｐ＜０．００１）；右室收缩压从术前１５ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）减到４．５ｋＰａ（Ｐ＜０．０５）；右室腔大小指数由６明显增大至１１（Ｐ＜０．００１）；三尖瓣周长占正常值的百分比从术前７８增高到９３（Ｐ＜０．０５）。结论：（１）ＰＡ＋ＩＶＳ初期术后右室腔有增大的潜力；（２）右室发育与术前右室发育程度关系密切；右肺与肺动脉有效疏通、血流恢复正常途径，三尖瓣开放不受限，右室腔有效减压是右室发育的重要因素；（３）右室轻、中度发育不良，尽早选择ＲＶＯＴ跨瓣补片扩大术，有利于改善右室顺应性与右室腔增长。     

手术治疗早期食管癌27例

自１９７７年１月～１９９１年１０月，我们手术治疗早期食管癌２７例。手术切除率１００％，手术并发症率７．４％，无手术死亡。５年生存率８８．２％（１５／１７），１０年生存率６６．７％（４／６）。对早期食管癌的诊断及手术治疗进行讨论。     

心脏房室连接异常的病理解剖与外科手术

为探讨心脏房室连接异常的病理解剖特点及手术技术，自１９６４年２月至１９９６年１０月，手术治疗此类病人６７例，ＳＬＬ型４８例，ＩＤＤ型１９例。纠正型大动脉转位６３例，解剖右室双出口４例。主要合并畸形室间隔缺损６２例、肺动脉狭窄５７例、三尖瓣关闭不全９例。手术纠治心内畸形６４例、Ｆｏｎｔａｎ手术２例、双向Ｇｌｅｎｎ手术１例。结果住院总死亡率１６．４％，１９８８年以来已降为９．１％，主要手术并发症为低心输出量综合征、完全性房室传导阻滞或残余三尖瓣关闭不全。结论：正确处理室间隔缺损、肺动脉狭窄及三尖瓣关闭不全是外科纠治心脏房室连接异常畸形的关键     

MS—16A微泵阿曲可林连续静脉输注法的临床应用与监测

在加速度仪或周围神经刺激器之神经肌肉功能监测下，应用ＭＳ－１６Ａ微量注射器泵连续静脉输注阿曲可林。要维持较好的肌松状态，四个成串刺激Ｔ１在２％～５％时，老人、成人、小儿阿曲可林的剂量分别为每分钟８．０±１．７、８．５±１．０、８．６±３．２ｕｇ／ｋｇ。选用１０ｍｌ注射器内盛０．５％阿曲可林溶液，ＭＳ－１６Ａ速率则分别为２９．５±６．５、３１．３±３．９、１７．７±６．７ｍｍ／ｈ。     

婴幼儿二尖瓣关闭不全的成形术

总结１９９０年４月至１９９５年１２月收治婴幼儿二尖瓣关闭不全（ＭＩ）成形术的临床经验。本组７１例中男３５例、女３６例，年龄５个月～３岁、平均２．１岁，体重６～１４ｋｇ、平均１０．２ｋｇ，４１例（５７．８％）＜１０ｋｇ。重度二尖瓣关闭不全１６例，中度４４例，轻度１１例。主要病种包括：单纯ＭＩ３例，ＭＩ＋室间隔缺损和（或）动脉导管未闭３５例，ＭＩ＋房间隔缺损或单心房２２例（Ｉ孔型１６例，Ｉ孔型６例；单心房４例），ＭＩ＋Ｉ孔房间隔缺损和室间隔缺损１１例。手术根据二尖瓣的病理采用瓣交界缝缩、瓣环环缩、修补前瓣叶裂、腱索短缩及转移和后瓣叶成形及共同房室瓣修补等方法修复二尖瓣。同期矫治其它心内畸形。结果术后早期死亡４例（术后感染和低心排综合征各２例），死亡率５．６％。６７例出院病儿中４２例（６２．７％）随诊２个月～５年，平均１．１年。轻度二尖瓣关闭不全５例，中度４例，无重度者；心脏明显缩小。作者认为婴幼儿二尖瓣关闭不全可采用瓣膜成形术治疗，并能取得良好的术后早期和晚期结果。     

原发性感染性心内膜炎的外科治疗（附102例报告）

回顾性分析原发性感染性心内膜炎１０２例，其中主动脉瓣病变７１例，二尖瓣病变１６例，主动脉瓣与二尖瓣联合病变６例，三尖瓣病变５例，肺动脉瓣病变４例。按照病人术前心功能状态，分为：（１）急性心功能不全组（２５例）；（２）慢性心功能不全组（７７例）。施行主动脉瓣替换术７１例，二尖瓣替换术１６例，双瓣替换术６例，三尖瓣修复成形术５例，肺动脉瓣成形术４例。术后早期死亡９例（８．８％）。９３例生存者随访时间３个月～１６年，平均随访时间４．３年。晚期死亡６例，其中２例为人工瓣膜心内膜炎，复发率为２％。作者对手术时机与手术方式的选择作了讨论，并介绍了围术期处理的经验。     

重度肺动脉瓣狭窄右室流出道外科治疗(附27例报告)

为改善重度肺动脉瓣狭窄的疗效，作者总结报告了２７例重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗结果。其中１３例（包括漏斗部狭窄８例、瓣环发育不良４例、肺动脉狭窄１例）行右室流出道重建术（４８．１４％）。需行右室流出道重建术者，包括右室压≥２６．６７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）９例中的７例和１４．６７～２６．６７ｋＰａ１８例中的６例（ｘ２＝４．７５，Ｐ＜０．０５）；术前收缩期漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比≤０．４５１１例中的１０例和＞０．４５的１６例中的３例（ｘ２＝１６．５９，Ｐ＜０．００５）。资料提示，重度肺动脉瓣狭窄需作右室流出道重建术的指征包括：右室压＞２６．６７ｋＰａ，收缩期右室漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比＜０．４５。同时强调，重度肺动脉瓣狭窄宜早期手术，以３岁前手术较理想。     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

Lessons learned in pediatric heart transplantation

Between February 1, 1982, and June 30, 1988, 32 children underwent cardiac transplantation for treatment of congenital heart disease (10) and other cardiomyopathies (22). The 6-year actuarial survival was a disappointing 36% because of a high perioperative mortality (12 of 32, 37.5%) and because of five late deaths due to uncontrolable rejection. The perioperative mortality was a staggering 60% (6 of 10) for the patients with congenital heart disease. Four of the 6 recipients with congenital heart disease died because of acute failure of the donor right ventricle. This included 2 patients who required reconstruction of the pulmonary arteries for stenosis secondary to previous systemic-to-pulmonary shunts and 2 others in whom the pulmonary vascular resistances were underestimated because of undetected recent pulmonary emboli (1) and complicated pulmonary vascular anatomy (1). Five of the six late deaths were due to rejection-related events, and all were patients with acquired cardiomyopathy.     

右心室双出口无肺动脉狭窄的外科治疗

目的回顾性总结右心室双出口(DORV)无肺动脉狭窄(PS)病人的手术治疗经验。方法1975年1月至2003年6月，38例DORV无PS病人均采用双心室修复，建立左心室至主动脉心内隧道，其中2例DORV肺动脉下室间隔缺损的婴儿行大动脉调转术。结果全组早期死亡5例(13．2％)，其中2例死于肺动脉高压危象、3例死于低心输出量综合征。33例生存者中29例(87．9％)随访1个月。23年，晚期死亡1例(2．6％)，术后95d死于室间隔残余漏所致右心衰竭。随访者心功能恢复至Ⅰ级19例，Ⅱ级9例，Ⅲ级1例。结论DORV无PS的手术治疗早、晚期效果良好。一旦诊断明确，应尽早手术治疗，以避免产生不可逆的肺血管病变，影响治疗效果。     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

Pediatric heart transplantation after operations involving the pulmonary arteries

A prohibitive perioperative mortality has been previously ascribed to pediatric heart transplantation after palliative operations for congenital heart disease involving the pulmonary arteries. Of 46 children who have undergone heart transplantation at our institution between June 1984 and February 1990, 7 (15%; mean age 8 +/- 3 years; range 1 to 18 years) have previously undergone such operations: right ventricle to pulmonary artery conduit/homograft for levo-transposition of the great arteries (2), Waterston shunt for tricuspid and pulmonary atresia (1), pulmonary artery banding for single ventricle (1), Fontan procedure for single ventricle (1), first-stage Norwood procedure for hypoplastic left heart syndrome (1), and classic right Blalock-Taussig shunt for atrioventricular canal with pulmonic stenosis (1). Three categories of pulmonary artery anatomy that require different approaches to reconstruction at the time of transplantation are recognized: abnormalities of position, pulmonary outflow obstruction, and previous systemic- or atrial-pulmonary connections. At operation, individualized pulmonary arterial reconstruction was employed, including use of previously created right ventricular-pulmonary artery conduits/homografts and angioplasty (with and without pericardial patches). Transplantation was successful in all patients. Posttransplant right ventricular-pulmonary artery pressure gradients and pulmonary vascular resistance indices were acceptable, with a tendency to decrease with time. Two patients had critical right ventricular failure postoperatively; one of them required support with extracorporeal membrane oxygenation. There was no perioperative mortality, with three deaths occurring from 5 to 39 months after transplantation. All surviving patients are in New York Heart Association functional class I. Techniques borrowed from the repair of congenital cardiac lesions can be applied to subgroups of children undergoing heart transplantation. Additional length of donor aorta and pulmonary artery should be harvested for possible use in designing pulmonary artery connections. Previous palliative operations involving the pulmonary arteries with associated complex pulmonary artery anatomy are not of themselves an insurmountable obstacle to successful heart transplantation.     

杂交(hybrid)手术在复杂性先天性心脏病治疗中的初步应用

目的探讨结合介入器械和实时影像学的术中"杂交"(hybrid)手术对复杂性先天性心脏病的治疗价值.方法2005年3月～10月,我院行hybrid手术治疗7例复杂性先天性心脏病.球囊扩张组3例均为室间隔完整型肺动脉闭锁(PAIVS)的新生儿.缺损封堵组4例,其中1例右冠状动脉异常起源于肺动脉合并房间隔缺损,1例右侧肺静脉异位引流合并房间隔缺损(ASD),2例多发室间隔缺损(VSD).正中进胸,在超声引导下经右室流出道置入球囊扩张管扩张肺动脉瓣或经右心房植入封堵器.多发室间隔缺损于体外循环下经三尖瓣植入封堵器.合并的其他心脏病变同期常规外科矫正.术后心脏超声随访.结果7例均顺利出院,无一例手术死亡.3例PAIVS术后中位住院时间10 d,余4例均在术后7 d出院.随访1～6个月,7例生长发育良好,人工体肺分流管通畅,未发现中度以上的肺动脉瓣再狭窄,ASD和多发VSD术后均未发现明显残余分流及封堵器移位,均无影响瓣膜功能等并发症发生.结论hybrid手术可以不采用体外循环,减少手术创伤,对于提高复杂性先天性心脏病的疗效具有重要的意义.     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

Aortic valve homografts in the surgical treatment of complex cardiac malformations

From April of 1968 to March of 1983, the surgical treatment of complex congenital cardiac malformations requiring an extracardiac conduit for their correction was performed with aortic valve homografts or aortic valved homograft conduits sterilized and preserved in our hospital. Our experience concerns 93 patients in whom a total of 103 aortic valve homografts were implanted. Ages of the patients ranged from 7 months to 36 years (mean 11.6 years). The aortic valve homografts were used from the right atrium to the pulmonary arteries or right ventricle (right atrium-dependent conduit), from the venous ventricle to the pulmonary arteries (ventricle-dependent conduit), or in the pulmonary orifice and in the superior and/or inferior venae cavae. There were 25 early and nine late deaths (36.5%), none of them related to the aortic valve homograft. The clinical follow-up of the 59 survivors (1 month to 15 years, mean 4.3 years) evidenced neither dysfunction of the aortic valve homograft nor thromboembolism or hemolysis; 93% of the patients are in New York Heart Association Class I or II. Control cardiac catheterization in 53 patients evidenced a pressure gradient in only 14 ventricle-dependent conduits. In seven patients with serial control catheterizations after 5 to 10 years, the pressure gradient had not increased.     

右腋下小切口心内直视手术224例

目的总结右腋下小切口径路手术治疗先天性心脏病的经验,并探讨其相关的问题。方法224例先天性心脏病患者采用右腋下小切口径路经第3或第4肋间进胸,在体外循环下行心内直视术,其中室间隔缺损(VSD)修补术168例,房间隔缺损(ASD)修补术48例,法洛四联症(TOF)根治术6例,右心室双出口(DORV)和埃布斯坦综合征(Ebsteinsyndrome)矫治术各1例。结果全组术后死亡1例(0.45%),死于急性肺水肿。发生并发症13例(5.8%)。右腋下小切口径路手术患者的体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和术后住院天数与同期胸骨正中切口径路手术患者比较差别无统计学意义(P>0.05),但术中出血量和术后胸腔引流量较胸骨正中切口径路少(P<0.01)。术后随访214例,随访时间2个月~7年,除3例患者术后早期心功能稍差(射血分数<0.50)和2例VSD患者术后发生轻度残余漏外,其余患者均恢复良好。结论对具有该术式适应证的患者经右腋下小切口径路行心内直视手术,有安全可靠、术中出血少和美观等优点,但对TOF以及复杂先心病患者慎用本术式。     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。