手指鲍恩病误诊3例

报告3例手指鲍恩病。例1.患者男,80岁。右手无名指红斑、丘疹及脱屑2余年,疼痛2个月,误诊为乳房外Paget病。例2.患者男,88岁。左手中指红斑、斑块及糜烂10余年,误诊为基底细胞癌。例3.患者男,37岁。右手示指红斑、斑块、糜烂伴瘙痒2年,误诊为湿疹。3例患者皮损组织病理检查均表现为表皮角化过度伴角化不全,表皮全层细胞极性紊乱,可见核大深染的细胞,病理性核分裂象增多;真皮浅层可见不等量淋巴细胞及组织细胞浸润。3例患者均诊断为手指鲍恩病。     

毛囊角化病样天疱疮1例

报告1例毛囊角化病样天疱疮，患者男，63岁，胸部和腋窝起红色丘疹，水疱及棕红色湿疹样斑块1年半，组织病理检查显示毛囊角化病样表现，有棘层松解和大量角化不良细胞，间接及直接免疫荧光示表皮角质形成细胞间有IgG，及C3沉积，确诊为天疱疮。     

线状苔藓样毛囊角化病1例

患者男,30岁。左大腿伸侧出现淡褐色丘疹4年余,并逐渐增多、表面角化,无明显自觉症状．于2006年8月30日就诊。患者既往无特殊病史,否认家族中有类似病史。发病以来未曾接受治疗。皮肤科检查：左下肢伸侧分布淡褐色疣状丘疹,形态不规则,部分融合成斑块,大致呈带状分布（图1）。皮损组织病理检查：表皮角化过度,局灶性表皮棘层松解,见少量角化不良细胞,有表皮裂隙和谷粒样细胞,真皮内少量炎性细胞浸润（图2）。诊断：毛囊角化病。治疗：口服阿维A10mg,每日2次,局部外用维A酸霜,皮损部分消退。[第一段]     

毛囊角化病并发回状颅皮

报告1例毛囊角化病并发回状颅皮。患者男,46岁。头皮、颈项部丘疹、斑块伴瘙痒30余年,泛发全身10余年。皮肤科检查:头皮皱褶呈深沟壑状,其上可见表面砂砾样的球状斑块,面部皱褶加深,可见针尖至粟粒大褐色丘疹,以口周为重。颈项部、前胸及后背正中线、四肢、腋窝密集分布多个褐色丘疹、斑块,部分融合成片,部分苔藓样变,可见散在抓痕、糜烂及结痂,皮损以四肢伸侧及胸背部正中线为著。头皮皮损组织病理检查示表皮灶状缺损,角化不全,见角化不良细胞,灶状颗粒层增厚,可见嗜碱性颗粒,灶状棘层松解。背部皮损组织病理检查示轻度角化过度,棘层肥厚,表皮突网状延伸,局部棘层松解形成裂隙,其下真皮浅层可见少许红染碎块状物沉积,刚果红染色(±),其余真皮上部小血管增生,血管周围淋巴细胞浸润,色素失禁。诊断:毛囊角化病并发回状颅皮。     

毛囊角化病1例

目的：患女，25岁。面、颈部及脐周红斑丘疹近二十年。组织病理切片检查：基底细胞层上方可见棘突松解现象，并有“圆体”、“谷粒”细胞，结合临床诊断为毛囊角化病。     

毛囊角化病2例报告

报告毛囊角化病2例。患者均因＂毛囊性角化丘疹伴油腻性污垢样鳞屑＂就诊,皮肤组织病理检查均支持＂毛囊角化病＂的诊断。     

疣状表皮发育不良并发鲍恩样丘疹病

报告1例疣状表皮发育不良并发鲍恩样丘疹病.患者女,39岁.面部、四肢出现褐色斑片26年,大、小阴唇及肛周出现深竭色丘疹、斑块2年.面部皮损组织病理检查示表皮呈网篮状角化过度,表皮上部可见凹空细胞,其细胞核固缩,符合疣状表皮发育不良组织病理改变.会阴部皮损经组织病理检查确诊为鲍恩样丘疹病.     

毛囊角化病ATP2A2基因突变二例及家系调查

【摘要】 例1男，16岁，面部、颈部及双腋下见密集褐色毛囊角化性丘疹，部分融合成斑块，局部可见疣状增生；母亲与其有相似的病史及临床表现。例2男，21岁，头面部、颈部、躯干、双腋下及臀部见弥漫性毛囊角化性丘疹，部分融合成片，局部可见疣状增生；家族成员均无类似症状。例2颈部皮损组织病理：表皮角化过度伴灶状角化不全，棘层部分区域棘刺松解并有腔隙形成，可见绒毛、圆体和谷粒细胞，真皮浅层炎症细胞浸润。2例患者及其父母基因检测：例1及母亲ATP2A2基因存在第15外显子c.2300A>G错义突变；例2第15外显子与第15内含子交界处存在c.2097+5G>A 剪切区域突变。2例患者其他家族成员未见上述突变。     

毛囊角化病伴掌跖角化及甲损害一例

35岁男性患者,面颈部、耳后及腹股沟角化性丘疹17年,部分丘疹增大融合成不规则的疣状斑块,伴掌跖角化及甲损害。组织病理示基底层上裂隙、绒毛,见角化不良细胞。诊断:毛囊角化病(Darier病)。     

外生殖器部位棘层松解性皮病

报告1例外生殖部位棘层松解性皮病。患者女,54岁。外阴灰白色、肤色丘疹伴瘙痒8个月。皮肤科检查：双侧大阴唇可见暗红色水肿性红斑,边界清楚,红斑上散在线状排列的米粒至黄豆大肤色、苍白色圆形扁平丘疹,表面光滑,质地较硬;部分丘疹融合形成斑块,呈苔藓样变,散在抓痕、糜烂。皮损组织病理检查：表皮灶性角化过度、角化不全,棘层肥厚,棘细胞松解,角化不良,表皮下血管增生,淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查示阴性。诊断：外生殖器部位棘层松解性皮病。     

单发于肛周的家族性慢性良性天疱疮1例

家族性慢性良性天疱疮又名Hailey-Hailey病,是不规则显性基因遗传性疾病,临床少见。现将所见１例单发于肛周的家族性慢性良性天疱疮报告如下。1 临床资料 患者女,３０岁,肛周红斑、丘疹伴瘙痒３年。３年前,无明显诱因肛周出现红斑、丘疹,伴瘙痒,搔抓后渗出明显,反复发作,局部皮肤渐增厚.曾多次到各地医院就诊,以“湿疹、乳房外paget病、鲍温样丘疹病、汗管瘤、尖锐湿疣”等病给予相应治疗,未见明显效果。无家族发病史,否认婚外性生活史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况：肛周红斑,表面有灰褐色、灰白色褶皱或角化性丘疹,…     

外生殖器部位的棘层松解性皮病

报告1例发生于外生殖器部位的棘层松解性皮病.患者女,311.外阴、肛周出现灰白色丘疹6个月,无明显疼痛、瘙痒等不适,部分皮损轻度糜烂、结痂.皮损组织病理检查:表皮灶性角化过度、角化不全,棘层肥厚,棘细胞松解,角化不良.表皮下血管增生,淋巴细胞浸润,直接免疫荧光检查阴性.     

肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良1例

患者女,41岁。外阴、肛周出现丘疹伴瘙痒2年,无糜烂、疼痛不适。病理检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,棘层松解,可见散在角化不良细胞,真皮浅层血管增生,少许淋巴细胞浸润。诊断为:肛周生殖器部位丘疹性棘层松解性角化不良。     

泛发型毛囊角化病1例

<正>1临床资料患者女,47岁。双侧耳后及腋下出现角化性丘疹15年余。15年前,无明显诱因患者双侧耳后出现细小而坚实的丘疹,无疼痛和瘙痒。后泛发至头皮、双侧腋下和双侧乳房下,部分融合,呈轻度疣状增生,夏季时症状加重。外院以"湿疹"和"毛周角化病"等治疗(具体用药不详),且多次行组织病理检查提示为Hailey-Hailey病。既往体健,家族中无类似病史。体检:     

毛囊角化病合并皮肤蝇蛆病1例

报告毛囊角化病合并皮肤蝇蛆病1例.患者女,68岁,头面颈部毛囊性丘疹60年余,左耳后皮肤破溃3d.皮肤科检查:头面部可见弥漫分布粟粒至黄豆大小丘疹,部分融合成斑块,上覆黄色及棕褐色痂;左侧耳廓后见一长约10 cm溃疡,表面脓血性分泌物渗出,溃疡深部可见大量坏死组织及蛆虫.左面部皮损组织病理学检查示表皮角化过度、角化不全...     

倒置性毛囊角化病

报告1例倒置性毛囊角化病.患者女,48岁.因左臀部出现红色角化性丘疹4年就诊.皮损组织病理检查:角质形成细胞呈内生性生长,并可见许多鳞状漩涡.肿瘤周边南数层基底细胞组成,中央则主要由许多大的角质形成细胞组成.基底细胞和鳞状细胞均无不典型的核分裂象和异形性.诊断:倒置性毛囊角化病.     

泛发性毛囊角化病1例

患者男,22岁。自6岁始面部出现针尖至米粒大灰褐色或近正常肤色毛囊性散在分布的坚实小丘疹,逐渐增多、变大,泛发全身。部分融合成斑块,可见疣状增生。左肩部皮损组织病理示:角化不全,毛囊角栓形成,可见圆体和谷粒、裂隙和馅窝,有绒毛突入馅窝,表皮乳头瘤样增生,慢性炎症细胞浸润。诊断:毛囊角化病。     

毛囊型汗孔角化病8例临床病理分析

【摘要】 目的 分析毛囊型汗孔角化病的临床及病理特点。方法 回顾分析2015年1月至2022年2月在西京皮肤病医院确诊的8例毛囊型汗孔角化病患者的临床及病理学资料。结果 8例患者发病年龄6 ~ 67岁,男6例,女2例,均无明显发病诱因,发病至确诊时间6个月至20年不等。患者皮损表现为多发或单发、直径较小（< 1 cm）且长期存在的红褐色圆形斑丘疹或斑块,附少许或无鳞屑。患者多无自觉症状,偶有轻度瘙痒。4例行皮肤镜检查,均显示角栓全部发生于毛囊开口处。8例皮损组织病理表现相似：表皮厚度大致正常或棘层轻度不规则增生,仅毛囊漏斗部存在角化不全柱,其下方颗粒层变薄或消失,可见角化不良细胞。6例患者分别采用手术切除、外用药物和激光灼烧等治疗,随访结果显示,手术切除可治愈原发皮损,但无法预防新发皮损,而其他治疗方法效果不佳。结论 毛囊型汗孔角化病是汗孔角化病的一种特殊病理类型,临床好发于男性,以面部多见,病情缓慢进展,组织病理表现为独特的、仅发生于毛囊口的角化不全柱,诊断需同时结合临床与病理特征。     

棘状秃发性毛发角化病

报告1例棘状秃发性毛发角化病.患者男,22岁.因头皮弥漫性毛囊角化性丘疹伴脱发10余年就诊.皮肤科检查:头皮弥漫性瘢痕性脱发和毛囊角化性丘疹,并可见散在分布细小和稀疏的头发.组织病理检查可见表皮毛囊角化过度和轻度的毛囊周围纤维化,毛囊和血管周围有少量慢性炎性细胞浸润.结合临床和组织病理检查,符合棘状秃发性毛发角化病的诊断.临床上,该病需与棘状秃发性毛囊炎、毛囊性鱼鳞病伴脱发和畏光综合征(IFAP)、角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征(KID综合征)和无萎缩脱毛性毛发角化病等病鉴别.     

汗孔角化病2例及文献复习

报告2例汗孔角化病。例1.患者女，57岁，面部、颈部及四肢斑块渐增多30年。皮肤科检查：面部、颈部及四肢等暴光部位可见圆形、花环状或不规则的角化过度斑，边缘隆起，中央轻度凹陷、萎缩。诊断：播散性浅表性光线性汗孔角化病。例2.患者男，45岁，全身散在斑块20年余。皮肤科检查：全身散在棕褐色角化性斑块，部分边缘隆起，纤细如线，离心性扩大，中央色素沉着。诊断：播散性浅表性汗孔角化病。2例皮损组织病理检查均可见角化不全柱斜插入凹陷的表皮内。全外显子测序发现相关突变，例1为MVK c.1126G>A，例2为ATP2C1 c.899+4A>T。