重症肌无力的临床记分量表

将重症肌无力(MG)患者的常见症状,分成21个项目对肌无力程度进行测量,每一项均按轻、中、重度分别给予临床记分,从而制成MG患者的临床记分量表,总分范围为0～105分。肌无力症状的量表化对判断病情的严重度,分析临床严重度与有关因素的相关性,以及评价疗效的可信度等提供了客观的科学数据。     

咽肌型重症肌无力1例报告

<正>重症肌无力(MG)是由于自体免疫紊乱而引起的抗体攻击骨骼肌乙酰胆碱受体,进而引起的以骨骼肌神经肌肉接头处病变为主的慢性进展性自身免疫性疾病。好发年龄20～40岁,受累肌肉无力,具有活动、用力后加重,休息后减轻,晨轻、暮重等特点[1]。然而咽肌型重症肌无力临床少见,容易误     

应用中文版15条目重症肌无力生存质量量表对重症肌无力患者生存质量的调查

目的：调查四川大学华西医院重症肌无力患者生存质量现状,并探讨其影响因素。方法：采用中文版15条目重症肌无力生存质量量表（myasthenia gravis quality of life-15,MGQOL-15）对四川大学华西医院符合标准的168例重症肌无力患者进行调查,并收集患者的一般资料和临床资料,包括性别、年龄、体重指数（body mass index,BMI）、婚姻状况、文化程度、工作状况、MG分型（Osserman分型）、MG严重程度（myasthenia gravis composite, MGC）得分、是否伴随其他免疫疾病、病程、每月门诊复诊次数、每月疾病花费/收入比、过去1个月症状出现次数等。结果：168例重症肌无力患者,MGQOL-15总得分为（17.67±12.78）分,其中得分最高的前三条目为“工作能力和工作状态受影响、出现下降”（1.661分）,“用眼有困难”和“对重症肌无力感到无奈”。单因素分析显示,重症肌无力患者疾病严重程度MGC得分（F=19.353,P＜0.001）、每月疾病花费/收入比（F=5.831,P＜0.001）、过去1个月症状出现次数不同（F=9.128,P＜0.001）,患者MGQOL-15得分差异具有统计学意义;多元线性回归分析显示患者疾病严重程度得分（β=0.743,P＜0.001）、每月疾病花费/收入比（β=3.347,P＜0.001）、过去1个月症状出现次数（β=2.216,P＜0.003）是患者MGQOL 15得分的影响因素。结论： MGQOL-15有助于临床医护人员对重症肌无力患者生存质量及影响因素进行判断。重症肌无力患者疾病严重程度、每月疾病花费/收入比和过去1个月症状出现次数是患者生存质量的重要影响因素,医护人员应重视MG患者疾病严重程度和过去1个月症状出现次数等指标评估。     

咽肌型重症肌无力1例

1　病例报告患者 ,男性 ,38岁。主因构音、吞咽困难 2个月于 2 0 0 2年 12月 10日就诊。起病前无明确诱因 ,构音困难表现为与人谈话时声音逐渐变低 ,直至不能发音 ,休息数分钟后发音恢复 ,声音仍逐渐变低 ,重复上述过程。吞咽困难表现为饮水呛咳 ,“咽东西很费力” ,吞咽常常中断 ,进餐时间延长。起病后病情逐渐加重。既往体健 ,家族中无类似病患者 ,无遗传病史记载。体格检查 :神清 ,查体合作 ,判断、定向力正常。双侧眼球活动充分自如、对称 ,无面瘫 ,伸舌居中。咽部及软腭感觉正常存在 ,自发谈话音调由强变弱 ,直至失音。吞咽困难 ,饮水…     

重症肌无力患者PRO量表的研制和条目筛选

[目的]研制具有良好信度、效度、反应度并适用于中西医临床疗效评价的重症肌无力PRO量表(MG-PRO).[方法]遵照国际通用量表研制的程序化方法,定义量表,建立量表的框架结构.议题小组建立条目池,并通过文化适应、语言测试等工作,得到舍有78个条目的预调查量表.临床调查共收集200例样本(100例健康人、100例重症肌无力患者),使用专家评价、离散度分析、因子分析、逐步回归分析和内部一致性分析等方法对预调查量表进行条目筛选.[结果]筛选条目后,结合专家意见,调整量表的框架结构,得到MG-PRO正式量表.该正式量表共包含52个条目,分为生理、社会、心理、治疗4个领域及8个方面.[结论]MG-PRO量表反映了世界卫生组织(WHO)关于生存质量的内涵和重症肌无力患者的特殊问题,可行性高,初步认为该量表适合评价重症肌无力患者.     

结节性肌炎并重症肌无力1例

结节性肌炎 (ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＧＭ、ｎｏｄｕｌａｒｓａｒｃｏｉｄｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＮＳＭ) [1 ,2 ] ,又称结节性肌病 (ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｍｙｏｐａｔｈｙ,ＧＭ、ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｍｕｓｃｕｌａｒｄｉｓｅａｓｅ,ＧＭＤ) [3     

重肌康治疗重症肌无力74例临床观察

目的 :观察重肌康治疗重症肌无力的疗效。方法 :采用中药重肌康对 74例重症肌无力 (眼肌型 35例 ,全身型 39例 )患者进行治疗。结果 :在 6个月观察期内 ,治愈 2 3例 (31 1% ) ,显效 2 8例 (37 8% ) ,有效 2 1例(2 8 4 % ) ,无效 2例 (2 7% ) ,总有效 72例 (97 3% ) ,眼肌型重症肌无力的治愈率优于全身型重症肌无力 (P <0 0 5 ) ,但显效率二者差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :临床观察表明 ,中药重肌康的疗效肯定 ,无毒副作用。     

重症肌无力患者T细胞亚群的测定

In this paper, T lymphocyte subsets were measured in the peripheral blood of 46 patients with myasthenia gravis (MG) and 86 healthy controls, by using a modified microcytotoxicity assay and OKT monoclonal antibodies. The results showed that the OKT+3, OKT+4, OKT+8 cells of the patients with MG decreased significantly as compared with those of the controls (57.71% versus 66.42%; 34.50% versus 41.65%; 21.23% versus 27.19% respectively, P less than 0.01), and the OKT4/OKT8 ratio increased significantly (2.19 versus 1.64, P less than 0.05). Furthermore, the patients with the ocular type had less OKT+8 cells than those with the general type (14.19% versus 23.47%, P less than 0.05 and had a high OKT4/OKT8 ratio (3.27 versus 1.57, P less than 0.01). No correlating changes of T cell subsets with clinical conditions in that age, sex, and severity showed, and also that there was no difference between the patients whether prednisone was used or not (P greater than 0.05).     

胸腺瘤术后重症肌无力的临床分析

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点,进一步认识胸腺瘤与MG的关系.方法总结11例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查.结果11例患者胸腺瘤平均发病年龄52岁,胸腺瘤病理为AB型或B1型.术后MG发生时间平均为23个月,临床表现均为全身型.全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗,部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,1例死亡,其余病情均得到缓解,随诊至今无危象发生.结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高,需对胸腺瘤病例进行临床随诊.     

胸腺切除治疗重症肌无力围手术期处理

目的总结重症肌无力胸腺切除的围手术期处理经验.方法回顾分析我科1978年至2003年5月所行胸腺切除治疗重症肌无力243例病人术前准备,术中处理及肌无力危象的预防及处理.结果243例术后发生肺部并发症15例(肺部感染6例,肺不张5例,急性呼吸窘迫综合征4例),危象44例,占18.1%,术后死亡3例(1.2%).结论加强围手术期处理、预防及正确处理术后危象是保证手术安全,降低术后死亡的关键.     

重症肌无力患者报告结局指标量表的研制——计量心理学测评

目的：为考察用于中西医临床疗效评价的重症肌无力（myasthenia gravis, MG）患者报告结局指标（patient-reported outcome, PRO）量表的科学性,对其计量心理学特征进行评价。 方法：用MG-PRO量表对200例样本（100名健康人和100名重症肌无力患者）进行自评量表式调查,应用经典测量理论和项目反应理论方法对其信度、效度、个体差异指数和条目功能差异（differential item functioning, DIF）等计量心理学特征进行考评。 结果：经典测量理论分析结果显示,总量表以及各领域的分半信度系数大于0.7,各领域Cronbach＇s α系数大于0.80;每个方面与其所属领域的相关系数均大于其与其他领域的相关系数。从结构效度来看,探索性因子分析提取出4个主成分,反映了生理、心理、社会、治疗4个领域,累计贡献率为55.54%;重症肌无力患者与健康人在每个方面的测评结果比较,差异均有统计学意义（P〈0.01）。项目反应理论分析结果显示,每个模型的个体差异指数均大于0.8,所有条目都没有一致性DIF和非一致性DIF。 结论：MG-PRO量表反映了WHO关于生存质量的内涵和重症肌无力患者的特殊问题,而且具有良好的信度（分半信度、内部一致性信度）和效度（内容效度、结构效度、区分效度）,具有良好的项目反应理论模型的计量心理学特征。     

晚发型重症肌无力的临床研究

目的 观察晚发型（≥50岁）重症肌无力（MG）的临床特点及治疗。方法 53例MG患者,其中晚发型29例（54.7％）,29例均做EGM、AchR-Ab、胸腺CT及X线检查;分别给予皮质激素药物、大剂量免疫球蛋白（IVIG）和新斯的明类药物治疗。29例中男性16例,女性13例,平均年龄64.4(50-83）岁。结果 分型以轻型为多,占75.8%,无胸腺瘤证据,AchR-Ab阳性率36.3％。三组治疗以IVIG＋新斯的明组疗效好（P＜0.01）,激素 治疗组不良反应大。结论 晚发型MG发病在增加,此型胸腺瘤少见,以新斯的阴＋IVIG治疗效果好,并发症少。     

重症肌无力合并抑郁78例相关因素分析

目的：探讨重症肌无力（myasthenia gravis,MG）合并抑郁的特点及其相关因素。方法：对78例MG患者采用汉密顿抑郁量表、MG日常生活能力量表及自制一般情况调查表进行测查并对各因素进行相关统计分析。结果：MG患者合并抑郁的发生率为60.3%,其中轻度抑郁44.7%,中度抑郁34.0%,重度抑郁21.3%,其抑郁情绪主要表现为焦虑/躯体化、阻滞、绝望及睡眠障碍等。MG合并抑郁相关因素为性别（OR=1.198）、日常生活能力量表评分（OR=2.213）和溴吡斯的明使用量（OR=1.997）。结论：MG患者抑郁发生率较高,MG合并抑郁状态是多种因素共同作用所致。     

单纤维肌电图在重症肌无力患者诊断中价值探讨

目的研究单纤维肌电图（SFEMG）对重症肌无力（MG）患者诊断的价值。方法对41位重症肌无力患者被检肌肉进行单纤维肌电图检测。结果 41例重症肌无力患者的单纤维肌电图检查结果正常5例（12.20%）,颤抖时间延长36例（87.80%）,阻滞28例（68.22%）。结论单纤维肌电图是诊断重症肌无力敏感性较高的检测方法。     

重症肌无力的外科治疗

目的探讨重症肌无力的手术治疗及其效果。方法19倒重症肌无力病人，采用胸骨正中劈开切口（18例）和颈横切口（1例），彻底切除胸腺及纵隔内脂肪组织，术中不用肌松剂。对病情严重者胸腺切除同时或术后早期行气管切开。结果术后早期死亡1例，18例随访1mo～25a，症状完全缓解8例，改善8例，无变化1例，死亡1例。病理诊断：胸腺癌9例（其中恶性3例）；胸腺增生7例；胸腺结核1例；胸腺未见异常2例。结论无论病人年龄大小或胸腺病理类型如何，胸腺切除术治疗重症肌无力疗效满意。     

儿童重症肌无力的手术疗效

目的分析儿童重症肌无力手术疗效。方法１９８４～１９９７年,共为３６例儿童重症肌无力患者行胸腺切除术,年龄４～１４岁,病程２个月～８年,按Ｏｓｓｅｒｉｍａｎ分型,其中１型２７例,Ⅱａ型６例,Ⅱｂ型２例,Ⅲ型１例,疗效评价分缓解、改善。无变化及恶化（或死亡）。结果本组缓解者占１３９％,改善６９．４％,有效率（缓解或改善）达８３３％,无恶化或住院死亡者。结论疗效与病程长短、具体分型及病理类型有关,与性别年龄无关,随访结果令人满意。     

重症肌无力危象44例循证护理分析

目的:分析循证护理对重症肌无力危象、并发症及预后的影响。方法:应用循证方法分析重症肌无力危象患者,确定循证的护理问题,寻找循证支持。干预组44例应用循证护理措施,对照组38例应用常规护理。比较2组并发症发生率及卫生经济学指标。结果:干预组患者呼吸道感染和情感障碍发生率均低于对照组(P<0.05和P<0.01),住院时间、住院费用明显少于对照组(P<0.01)。结论:循证护理能减少重症肌无力危象并发症发生,对重症肌无力危象患者应早期应用循证护理措施。     

重症肌无力自身抗体的配位特异性

[目的 ]探讨重症肌无力自身抗体配位特异性及其与可变区分子结构的关系 .[方法 ]应用放射免疫竞争抑制试验测定抗体的配位特异性 ,并对抗体的可变区序列进行比较 .[结果 ]结合特异性相似的抗体其配位特异性相似 ,而且可变区序列也相似 .[结论 ]抗体可变区分子结构的相似性决定了抗体结合特异性和配位特异性的一致性 .