儿童心动过速性心肌病12例临床分析及随访

目的 探讨儿童心动过速性心肌病( TIC)的临床特点、治疗方法及预后.方法 回顾分析2003年2月至2009年6月北京大学第一医院儿科住院治疗的12例TIC患儿的临床资料,并进行了随访.其入院时的心脏大小和心功能情况与同期诊断的年龄、性别匹配的特发性扩张性心肌病患儿进行比较.结果 12例TIC患儿心律失常类型以房性心动过速最为常见,占75％.4例射频消融治疗者均手术成功,恢复为窦性心律.8例药物治疗者中6例在治疗3d～2周后恢复窦性心律,另2例虽未复律,但心室率降至正常.随心率下降,经(3.4±2.3)个月后,TIC患儿的左室舒张末内径较治疗前明显减小[(37.5±5.3)mm vs(43.0±5.7) mm,P＜0.01],左室射血分数明显升高[(60.5％±5.6％)vs(33.7％±10.3％),P＜0.01].经(4.3±2.4)年随访,除1例因自行停药出现病情反复外,均恢复良好.TIC患儿的左室舒张末内径较同期诊断的同年龄同性别特发性扩张性心肌病患儿小[(43.0±5.7)mm vs( 54.8±7.5)mm,t=7.9,P＜0.01],左室射血分数高[(33.7％±10.3％)vs(21.8％±7.5％),t=3.7,P＜0.01].结论 对于同时存在心动过速、心脏扩大和心功能不全的儿童需考虑TIC的诊断.心脏扩大和心功能下降的程度有助于TIC和特发性扩张性心肌病的鉴别诊断.恢复窦性心律和控制心室率均可获得良好的治疗效果.     

小儿快速性心律失常性心肌病34例临床分析

目的探讨快速心律失常性心肌病(TIC)的诊断与治疗。方法2000年1月至2008年3月首都医科附属北京儿童医院对34例快速性心律失常心肌病患儿的临床表现、心电图、超声心动等特点分析,并根据其不同的抗心律失常治疗(包括药物治疗及射频消融根治),观察心律失常控制后心室率、心脏形态及心功能恢复情况。结果随访半年至3.5年共31例,30例心脏大小及心功能完全恢复;而射频消融术后17例均转复为窦性心率。结论TIC由不同的快速心动过速引起,临床上需严格与扩张心肌病相鉴别。TIC的心脏扩大和心功能障碍,通过控制心室率是可以恢复的;而心脏大小的恢复较心功能障碍的改善要晚;射频消融是根治心律失常转复窦性心律的可靠方法。     

儿童房性心动过速致心动过速性心肌病的相关因素北大核心CSCD

目的 探讨儿童房性心动过速（简称房速）不同发作类型与心动过速性心肌病的相关性及其高危因素.方法 将72例房速患儿根据左心室射血分数（LVEF）改变分为房速并心动过速性心肌病组及无心肌病组,分析房性心律占全天心搏百分比、心率及房速发作类型与心动过速性心肌病的相关性,比较2组间的差异.结果 72例房速患儿中,心动过速性心肌病发病率为23.6％.无休止性房速患儿心肌病的发病率（53.6％）显著高于短阵房速患儿心肌病发病率（4.5％）（P＜0.01）.心肌病组与无心肌病组相比,房性心律占全天心搏百分比[（98±5）％比（37±4）％]、平均心率[（134.25±19.24）次/min比（100.03 ±18.83）次/min]差异均有统计学意义（P＜0.001,0.05）.心肌病组患儿心动过速控制后,LVEF在6～75 d[（29.44±21.62）d]逐渐恢复正常.结论 房速持续发作,房性心律占全天心搏百分比越高、房速时24 h平均心率越快越易并发心动过速性心肌病;经有效控制房速,心动过速性心肌病可逆转为正常;对存在导致心动过速性心肌病高危因素的房速患儿应早期干预治疗.     

儿童心动过速性心肌病20例临床分析

目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析自2007年1月至2014年10月住院治疗的20例TIC患儿的临床资料。结果 20例TIC患儿中,婴儿11例,幼儿1例,学龄前期5例、青春期3例。心律失常类型为房性心动过速15例(75%),各年龄段均有;阵发性室上性心动过速3例(15%),婴儿2例、青春期1例;室性心动过速2例(10%),均为婴儿。11例患儿给予抗心律失常药物治疗后恢复窦性心律,5例控制心室率,1例药物效果不佳最终行射频消融手术获得根治,另外3例患儿入院后即行射频消融。治疗后复查心脏超声左室射血分数(LVEF)及左室舒张末内径(LVDD),均较治疗前明显恢复,差异有统计学意义(P0.01)。结论 TIC以婴儿期最常见,心律失常类型以房性心动过速为主;首选药物治疗,药物治疗无效者或年长儿可选择射频消融术。     

小儿心动过速性心肌病13例

目的探讨心动过速性心肌病(TCM)的临床特点、治疗方法及预后。方法对13例心动过速性心肌病患儿的临床资料、辅助检查、治疗及随访情况进行分析、总结,并进行相关文献复习。结果13例入院后均予强心、利尿、扩血管等抗心力衰竭治疗。11例予地高辛和抗心律失常药物治疗,转为窦性心律。心动过速反复或持续发作2例,均经多种抗心律失常药物治疗效果不佳,行射频消融术后心动过速获得根治。结论任何类型的快速心律失常均可诱发TCM。对心脏扩大、心功能不全并反复或持续反作心动过速者均应高度怀疑TCM。临床常用控制心室率的方法是药物治疗和射频消融术。     

小儿扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨小儿扩张型心肌病（DCM）的心电图特点及DCM并心律失常的相关因素。方法：总结68例1998年1月至 2010年3月住院的 DCM 患儿的临床资料,根据有无心律失常及严重程度分为3组：严重心律失常组(42例),非严重心律失常组(20例),无心律失常组(6例),比较各组的左心室舒张末期内径（LVED）、左心室射血分数（LVEF）及短轴缩短率（LVFS）。结果：68例DCM患儿心电图均存在异常,以窦性心动过速（91%）和异位搏动（86%）最常见。严重心律失常组LVED（74±6 mm）大于非严重心律失常组（65±4 mm）和无心律失常组（61±3 mm）;非严重心律失常组LVED亦大于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。严重心律失常组LVEF、LVFS 分别是(30±11)%、（22±4)%,低于非严重心律失常组［（37±12）%、（28±5）%］和无心律失常组［（45±9）%、（34±7）%］; 非严重心律失常组LVEF、LVFS亦低于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论：DCM患儿心电图异常以窦性心动过速和异位搏动最常见;心律失常是DCM的主要临床表现之一;心律失常的发生与左心室大小、心功能关系密切。     

儿童心动过速性心肌病研究进展

心动过速性心肌病(tachycardia induced cardiomyopathy,TIC)是持续或反复发作的心动过速导致的一种特殊类型的心肌病。TIC可继发于各种类型的快速性心律失常,临床主要表现为心脏扩大及心功能不全。此病可发生于各年龄阶段,是一种可逆的、总体预后良好的获得性心肌病。通过早期诊断、合理治疗,心动...     

儿童右心耳起源局灶性房性心动过速42例分析

目的探讨儿童右心耳起源房性心动过速(简称房速)的发作形式、治疗方式及效果。方法回顾性病例分析。收集2010年1月至2022年9月于清华大学第一附属医院心脏小儿科因房速就诊, 经心内电生理检查确诊为右心耳起源房速的42例患儿的临床资料, 分析其临床特征、治疗方式及效果, 同时将患儿分为心动过速性心肌病和心功能正常组, 比较两组患儿射频消融年龄及房速时心率的差异, 组间比较采用独立样本t检验。结果 42例患儿中男20例、女22例, 发病年龄2.7(0.6, 5.1)岁, 射频消融年龄(6.5±3.6)岁, 体重(23.4±10.0)kg, 持续无休止性32例(76%), 心动过速性心肌病的发生率为43%(18/42)。心动过速性心肌病组射频消融年龄大于心功能正常组, 房速时心率高于心功能正常组, 差异均有统计学意义[(8.1±3.8)比(5.3±3.1)岁, t=-2.63, P=0.012;(173±41)比(150±30)次/min, t=-2.05, P=0.047]。38例(90%)患儿曾接受过2种及以上抗心律失常药物治疗但房速均未治愈。射频消融即时成功率为57%(24/42), ...     

儿童心动过速性心肌病临床特征和预后影响因素分析

目的 探讨儿童心动过速性心肌病（TIC）的临床特征、药物疗效以及预后。方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院出院诊断中各种类型的快速型心律失常且左室短轴缩短率（LVFS）<30%的病历,采集临床表现、抗心律失常治疗、心电图和超声心动图评估以及生物标志物。临床随访终点定义为LVFS≥30%和标化左室舒张末期内径（Z-LVEDD）<2.0。采用多元线性回归和Logistic回归分析心肌病变恢复的可能影响因素。结果 2003年5月至2016年1月56例TIC患儿进入本文分析,男37例（66.1%）,<1岁婴儿40例（71.4%）。房性心动过速（53.6%）与阵发性室上性心动过速（37.5%）是儿童TIC最常见的心律失常类型。所有患儿均接受抗心律失常药物治疗,有效29例（51.8%）,部分有效23例（41.1%）,无效4例（7.1%）;乙胺碘呋酮是最常被选用（69.6％）的抗心律失常药物,单独或联合使用的总有效率达92.3%（36/39）。除外2例死亡病例,54例TIC患儿LVFS治疗前［（23.7±3.7）%］和治疗后［（32.8±4.6）%］差异有统计学意义(P<0.001); Z-LVEDD治疗前（2.79±3.04）和治疗后（0.37±2.0）差异有统计学意义（P<0.001）;LVFS与Z-LVEDD达到随访终点定义的中位时间分别10 d和42 d。氨基末端B型钠尿肽原治疗前［（15 711±11 453）pg·mL-1］和治疗后［（1 287±1 510）pg·mL-1］差异有统计学意义（P<0.001）。多元线性回归分析显示,治疗前Z-LVEDD越小,越利于Z-LVEDD早期恢复（β=0.528,95%CI：0.127~0.506,P=0.002）。结论 儿童TIC心动过速有效控制后,心肌功能可部分或完全恢复。临床医生的早期识别与有效治疗对于儿童TIC的预后具有重要意义。     

扩张型心肌病36例临床特点和治疗策略

目的 探讨小儿扩张型心肌病(DCM)的临床特点、治疗方法、疗效及转归.方法 对北京安贞医院儿科临床诊断为DCM的36例患儿进行综合分析,包括临床表现、血清学、ECG、胸部X线检查、超声心动图、药物选择、疗效及转归.结果 36例患儿入院时均已出现心脏扩大伴心力衰竭的症状和体征.心功能Ⅱ级11例,心功能Ⅲ级17例,心功能Ⅳ级8例.临床症状以水肿最为常见(16例,44.4％),其次为气促15例(41.6％)和纳差15例(41.6％);初始症状多表现为心悸(7例,19.4％)和呼吸道感染(7例,19.4％).心尖部杂音为最常见体征[25例(69.4％)],其次为肝大[23例(63.9％)].17例患儿检测血肌钙蛋白I(cTnI)水平,其中13例增高;CK-MB增高17例.ECG以异位搏动、异位心律和房室传导阻滞常见.超声心动图显示36例患儿左心室舒张末内径均有不同程度扩大(100.0％),31例(86.1％)左心室射血分数＜50％.左心室内附壁血栓1例,肺动脉高压7例.36例患儿均应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、强心药治疗;17例心动过速、心律失常的患儿加用β受体阻滞剂治疗,4例并房性心动过速、心房颤动者用胺碘酮;16例患儿予IVIG,其中4例重症患儿联合激素治疗.33例患儿临床表现得到控制,3例未愈自动出院.结论 小儿DCM常见于婴儿、学龄前和学龄儿童.临床确诊时已有心功能不全、心脏扩大、快速性心律失常;联合β受体阻滞剂、胺碘酮治疗可改善心功能.     

炎症型心肌病研究进展

病毒性心肌炎可以引起严重的心肌损伤和急性心力衰竭,进而演变成扩张型心肌病,称为炎症型心肌病.免疫系统在病毒性心肌炎向扩张型心肌病的转化中起重要作用,包括病毒RNA持续复制、免疫介导损伤和细胞凋亡等细胞免疫反应,及抗心肌抗体等体液免疫应答.临床治疗方面,除抗心力衰竭、营养心肌之外,应进一步强调利巴韦林、免疫球蛋白、α1受...     

Neuroblastoma presenting with dilated cardiomyopathy

We report an infant with neuroblastoma who presented with dilated cardiomyopathy. A 3-month-old girl presented with dilated cardiomyopathy diagnosed as stage III neuroblastoma. Since total resection was impossible, chemotherapy was started. Cardiomyopathy was normalized by improvement of neuroblastoma. The prompt improvement of cardiac function following treatment of neuroblastoma suggested that cardiomyopathy in this patient was caused by the increase in catecholamines secreted by neuroblastoma and that reduction in catecholamines by treatment of neuroblastoma led to improvement in the cardiomyopathy.     

Steroid-induced hypertrophic cardiomyopathy in an infant

Summary This report describes a 14-month-old boy receiving high-dose steroids for hypsarrhythmia and infantile spasms in whom the echocardiographic diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy was made. Family studies were negative for hypertrophic cardiomyopathy, but positive for mitral valve prolapse. The steroid dosage was progressively decreased and finally discontinued; the echo was normal within 12 months. In infants receiving long-term steroid therapy, echocardiograms should be performed to monitor myocardial structure and function.     

儿童肥厚型心肌病临床分析

目的探讨儿童肥厚型心肌病的临床特点、诊治方法及预后。方法对2000年10月至2013年9月在北京儿童医院确诊为肥厚型心肌病的25例患儿的临床表现、实验室检查、治疗方法及预后进行回顾性分析。结果肥厚型心肌病以年长儿童多见,平均年龄8岁9个月,男女比例3．1：1。临床表现：气促乏力5例,胸闷长出气4例,心前区不适3例,因咳喘就诊发现心脏异常5例,无症状发现心脏杂音来诊治8例,伴晕厥发作2例,6例有明确的肥厚型心肌病家族史,3例家族史中有幼年死亡病例（具体疾病不详）。心电图：18例提示左室和（或）右室肥厚伴ST—T改变,3例伴有异常Q波,2例有I。房室传导阻滞,1例有左前分支阻滞,1例有完全性左束支阻滞。心肌酶升高5例。X线胸片心影扩大17例。心脏彩超提示非梗阻型肥厚型心肌病23例;梗阻型肥厚型心肌病2例。收缩功能减低2例,舒张功能减低3例。21例患儿口服美托洛尔治疗,1例异搏定,1例心得安,未用药2例。随访2个月～13年,2例患儿死亡,其余23例生存。结论 小儿肥厚型心肌病临床表现缺乏特异性,病情重,呈进行性发展,是青少年猝死的主要原因之一,预后差。     

Peripartum cardiomyopathy: An update

Peripartum cardiomyopathy is a rare and potentially devastating condition that can be difficult to recognize. We review here progress in the past decade on its epidemiology, pathogenesis, diagnosis, management, and prognosis. Incidence appears to be increasing, and African-American women are disproportionately affected. New data from animal models and human studies provide insight into mechanisms and potential new therapeutic targets, including abnormal intracellular signaling, apoptosis, anti-angiogenic pathways, and anti-inflammatory pathways. Peripartum cardiomyopathy has now been diagnosed earlier in pregnancy than previously reported. Echocardiographic criteria for diagnosis have been refined, but an accurate diagnosis still relies on a high index of suspicion and considering a broad differential diagnosis. Management options have expanded as advances have been made in heart failure therapy generally, but options are constrained when managing heart failure before delivery. The prognosis has improved considerably, with mortality rates lower than 5% now reported. Potential new strategies for predicting ventricular recovery are available.     

Dilated cardiomyopathy in children

Dilated cardiomyopathy (DCM) is a rare disease in the paediatric population. We analysed the epidemiology, clinical features and role of immunotherapy in the treatment of myocarditis. On the basis of experimental evidence, indicating that autoimmunity might play a role in the development of myocarditis, we treated children affected by myocarditis with immunosuppressive therapy, and we present here our series. The future availability of reliable prognostic markers should allow treatment of only those children with myocarditis who do not spontaneously recover. The possibility that DCM with myocarditis is a distinct pathological entity from the non-inflammatory form of DCM is suggested.
Conclusion: The high long-term survival rate observed in our children with myocarditis is probably due to the effect of short-term immunosuppression. This result is at odds with previously published series of conventionally treated children, whose survival probability at 1 y was approximately 0.60.     

Multicore myopathy with restrictive cardiomyopathy

A 10-y-old girl is presented who suffered mild muscular weakness and exercise intolerance from the age of 1 y onwards, with progression appearing from the age of about 8 y. Multicore myopathy and restrictive cardiomyopathy were diagnosed. Literature concerning the coexistence of multicore myopathy and cardiomyopathy is reviewed.     

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??Abstract?? Cardiomyopathies are defined as heterogeneous diseases of myocardium with associated structural and functional abnormalities?? and their pathogenesis is unclear. Pathogenesis of cardiomyopathies involves genetic defect??congenital metabolic defects??congenital heart defect??inflammation reaction??autoimmune disorder and so on. All these mechanisms work together?? among which genetic defect is the dominant factor. Further study in pathogenesis of cardiomyopathy is helpful to provide new ideas for the specific treatment of cardiomyopathy.     

脂肪酸氧化代谢病与心肌病

脂肪酸是心肌最重要的能量来源, 脂肪酸氧化代谢病（FAOD）可导致线粒体能量生成不足, 同时可造成心肌细胞内脂质和长链酰基肉碱等中间代谢产物蓄积, 从而导致心肌病变。FAOD主要包括肉碱依赖的脂肪酸转运障碍和线粒体内的脂肪酸β-氧化异常, 缺陷可发生于脂肪酸氧化过程中的任何酶或转运蛋白。尽管FAOD是引起儿童心肌病的少见病因之一, 但部分FAOD通过早期纠正脂肪酸代谢紊乱后, 心肌病有望得到改善, 生存质量可显著提高。