成人IgA肾病肾血管病变与临床病理的关系

目的：探讨成人IgA肾病（IgAN）不同类型肾血管病变与临床病理的关系，以及肾血管病变发生的影响因素。方法：根据光镜及免疫酶标将238例IgAN肾小血管病变分为：无小血管病变型（NRVL，n=195例），毛细血管袢免疫复合物沉积型（ICDC，n=19例），血管炎型（VAS，n=3例）和动脉硬化型（AS，n=21）。回顾分析各型血管病变与临床病理的关系，其发生与年龄、高血压、血脂及肾功能的关系。结果：43例（18．1％）存在肾血管病变，其中AS型8．8％，ICDC型8．0％，VAS型1．3％。ICDC型呈肾病综合征型表现占31．6％，显著高于NRVL型，呈局灶节段硬化（FsGs）改变及肾小球硬化率≥50％者所占比例显著高于NVRL型；AS型高血压、贫血、肾功能不全发生率、FsGs比例均显著高于NRLV型，肾小管间质病变程度较NRVL型及ICDC型严重。单因素分析显示年龄≥30岁、高血压、呈FsGS、肾小管间质病变“＋＋”以上和血肌酐≥132．6μmol／L为肾血管病变发生的影响因素。结论：成人IgAN的肾血管病变并不少见，其发生与年龄、高血压、肾脏病变程度及肾功能状态有关；伴有肾血管病变者病变较重，AS型肾小管间质病变重，预后不良。     

膜性肾病伴IgA肾病的临床病理特征及预后分析

目的研究和分析膜性肾病伴IgA肾病的临床病理特征及预后。方法选取我院2018年2月-2019年2月收治的158例患者作为研究对象,并且将其随机分为观察组和对照组,每组各79例患者,观察组患者确诊为膜性肾病伴IgA肾病,对照组患者确诊为膜性肾病,对比两组患者实验室各项指标。结果对比两组实验室指标,两组患者三酰甘油、血清肌酐以及eGFR对比无统计学意义(P>0.05),观察组血清白蛋白水平高于对照组以外其他指标均低于对照组,数据差异明显,有统计学意义(P<0.05);对比两组治疗情况,观察组患者缓解率低于对照组,数据差异明显,有统计学意义(P<0.05)。结论膜性肾病伴IgA肾病兼具着膜性肾病与IgA肾病两种疾病特点,对肾上腺皮质激素类药物和免疫抑制剂类药物反应较好,缓解病情时间短于膜性肾病。     

血管病变与影响IgA肾病预后因素的关系

目的：探讨肾脏血管病变与影响IgA肾病预后因素之间的关系。方法：将104例经临床与病理活检确诊的原发性IgA肾病患者分为血管病变组及无血管病变组，比较两组间与预后相关的临床指标有无差异，并分析比较两组病例Lee氏分级的分布情况。结果：血管病变组患者的年龄，血清总蛋白、白蛋白、总胆固醇水平与无血管病变组相比较均无显著性差异，而血尿酸、肌酐水平，尿蛋白，收缩压，舒张压，三酰甘油等临床指标均明显高于无血管病变组。两组患者Lee氏分级的总体分布存在显著性差异，血管病变组分级相对较重。结论：血管病变与目前临床评估原发性IgA肾病的预后因素有关，与病理Lee氏分级的严重程度有关，可作为判断IgA肾病预后的一项病理学指标。     

IgA肾病临床与病理相关性研究

目的研究IgA肾病(IgAN)临床特征和病理分级的关系,指导临床治疗并判断预后。方法回顾性总结经皮肾穿刺确诊为IgAN的160例患者,根据Lee分级,系统分析病理分级与临床指标之间的关系。结果肾脏病理Lee分级以Ⅱ、Ⅲ级为主,而I、Ⅳ、V级所占比例小。Lee分级高者高血压的发生率高,肾小球滤过率(GFR)下降明显。Lee分级情况与24h尿蛋白定量(TPU)间未发现必然联系。肉眼血尿型与尿检异常型Lee分级多为Ⅰ-Ⅲ级。肾功能衰竭型Lee分级多为Ⅳ、Ⅴ级。肾病综合征型Lee分级覆盖Ⅰ-Ⅴ级,但以Ⅱ、Ⅲ级为主。结论高血压、GFR下降明显的IgAN病理改变重,预后差。Lee分级与临床分型存在关联。     

足突融合与IgA肾病临床病理特征及肾功能的关系

目的 研究伴足突融合的IgA肾病(IgAN)患者的临床病理特征,探讨足突融合对IgA肾病患者肾功能的影响.方法 回顾性分析我院219例IgA肾病患者资料,根据电镜下足突病变分为足突广泛融合组(融合≥50％)40例(18.3％)和足突无明显病变组(包括无病变和<50％融合)179例(81.7％).结果 足突广泛融合组与无...     

IgA肾病尿沉渣表现与肾脏病理改变的相关性

摘要：目的：观察IgA肾病患者尿沉渣表现与临床表现、肾脏病理改变的相关性。 方法：采用前瞻性横断面观察性研究。病例来自2013年1月至2015年6月中日友好医院肾内科住院的365例IgA肾病患者。根据尿沉渣中红细胞和病理管型数量分为4组。根据临床表现分为3组。根据肾脏病理活动与否分为肾小球有明显活动性病变组和无明显活动性病变组。对尿沉渣表现与临床表现、肾脏病理活动进行相关性分析。 结果：病理类型以局灶增生型最多见,共302例（82.7%）,其次为轻度系膜增生型32例（8.8%）等;不同临床表现分组的尿沉渣表现不同（P=0.013）;肾脏病理活动组与非活动组的尿沉渣表现的差异有统计学意义（P＜0.01）。多因素分析显示,尿沉渣表现是肾脏病理活动与否的危险因素(P＜0.01)。 结论：尿沉渣表现可以部分反映IgA肾病患者临床表现及肾脏病理的活动性。     

206例IgA肾病临床及病理分析

目的研究IgA肾病（IgAN）临床特征和病理分级与预后的关系，指导临床治疗并判断预后。方法回顾性总结我院经肾穿刺活检组织检查确诊为IgAN的206例患者，根据Lee及肾小管间质损害程度分级，系统分析各个病理指标之间的关系，临床指标与病理分级之间的关系。结果肾脏病理Lee分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，而Ⅰ、Ⅴ级所占比例小。Lee分级与肾小管间质损害度分级呈正相关（P值＜0．01）。Lee分级高及肾小管间质损害重者高血压的发生率高，肾功能损害重。Lee分级及肾小管间质损害程度与24h尿蛋白定量间未发现联系（各级别间比较P均＞0．05）。重度肾小管间质损害者血清纤维结合蛋白（FN）含量高。结论高血压，持续大量蛋白尿，肾功能减退的IgAN病理改变重，预后差；血清FN对于判断IgAN肾小管间质损害可能有一定帮助。     

IgA肾病肾血管病变危险因素的非条件logistic回归分析

目的 探讨IgA肾病肾血管病变的危险因素.方法 顾性分析2000年1月-2009年6月间经肾活检确诊的175例IgA肾病患者资料,其中有肾血管病变者93例,无肾血管病变者82例,进行对照研究.采用多因素非条件logistic回归模型分析影响IgA肾病肾血管病变的危险因素.结果 高血压[OR=11.593,P=0.001...     

原发性肾病综合征肾间质病变对肾功能及蛋白尿的影响

目的：了解肾病综合征(NS)患者肾间质病变对患者肾功能及尿蛋白的影响。方法：将肾病综合征合并间质病变的患者，根据间质病变情况分为轻度肾间质病变组(A组)、中度肾问质病变组(B组)及重度肾间质病变组(C组)。分别进行肾功能、24h尿蛋白定量及病程的统计分析，并观察不同分组间的药物疗效。结果：肾脏病理损害程度与肾问质损害相关；肾间质病变重的患者病程长，肾功能明显下降，药物疗效相对较差。结论：肾间质病变对肾病综合征患者的肾功能及预后有重大影响。早期治疗对于减少尿蛋白、保护肾功能具有积极意义。     

IgA肾病病理与临床分析

目的探讨原发性IgA肾病的病理与临床、疗效及预后之间的关系。方法对55例原发性IgA肾病的患者进行肾穿刺后分析病理类型、临床表现、疗效及预后。结果病理类型轻者多表现为无症状血尿和/或蛋白尿,疗效较好;而病理类型重者临床表现多为肾病综合征伴高血压、肾功能不全,疗效差,预后差,提示病理与临床表现、疗效及预后有明显相关。结论早期肾穿刺活检及早治疗,可以延缓IgA肾病肾功能衰竭进展。     

The origin and the clinical significance of urinary angiotensinogen in proteinuric IgA nephropathy patients

Abstract

Background. Urinary angiotensinogen (AGT) was reported as a marker of renal injury in chronic kidney disease patients. However, the main source of urinary AGT is unknown in proteinuric patients because the disrupted filtration barrier might cause AGT filtration. We investigated the origin and the clinical importance of urinary AGT in proteinuric IgA nephropathy (IgAN) patients.

Methods. In patients with biopsy-proven IgAN, urinary and plasma AGT was measured using a sandwich ELISA and compared with intrarenal AGT expression. The patients were followed up for 3 years.

Results. Natural logarithm of the urinary AGT/creatinine (ln (urinary AGT/Cr)) was positively correlated with intrarenal expression of AGT (ln (urinary AGT/Cr) versus AGT/β-actin, r = 0.620, P < 0.0001; ln (urinary AGT/Cr) versus AGT density, r = 0.452, P = 0.007). Ln (urinary AGT/Cr) showed a positive correlation with urinary protein/creatinine ratio (PCR) but a negative correlation with estimated glomerular filtration rate (eGFR). Regression analyses showed that ln (urinary AGT/Cr) was a significant determinant of urinary PCR and eGFR 3 years after biopsy.

Conclusions. Urinary AGT reflects intrarenal AGT expression and correlates with the extent of proteinuria and renal function. Our study indicates the intrarenal compartment as the main source of urinary AGT, suggesting its clinical implication as an important biomarker in proteinuric IgAN patients.     

原发性IgA肾病患者血清白细胞介素-17、血管内皮生长因子与肾功能指标的相关性

目的探讨原发性IgA肾病患者血清白细胞介素-17(IL-17)、血管内皮生长因子(VEGF)与肾功能指标的相关性。方法选取47例IgA肾病患者为观察组,选取44例健康人群作为对照组。结果观察组患者eGFR显著低于对照组(P0.001),24 h尿蛋白显著高于对照组(P0.001);观察组患者血清IL-17(P0.001)、VEGF(P0.001)水平显著高于对照组;Pearson相关性检验分析发现,观察组患者IL-17与24 h尿蛋白(r=0.461,P=0.001)呈正相关,与eGFR呈负相关(r=-0.571,P0.001)。VEGF与24 h尿蛋白(r=0.571,P0.001)呈正相关,与eGFR呈负相关(r=-0.596,P0.001)。结论原发性IgA肾病患者IL-17、VEGF的表达上调可破坏肾小球的滤过功能。     

IgA肾病135例临床与病理的关系

目的探讨IgAN实验室检查指标与肾活检组织病理变化的关系,寻找控制IgAN进展的关键因素。方法 经光镜、免疫荧光和电镜诊断为IgAN的135例肾活检病例,取肾小球、肾小管、肾间质及血管壁的各项病理参数,采用Katafuchi半定量标准。结果IgAN患者同时检出血尿和蛋白尿者达63.2％;以单纯IgA和IgA C3沉积为主,其次为IgA C3 IgG的沉积;肾功能异常(BUN,Cr)在肾小管、肾间质及血管壁增厚方面与肾功能正常者差异显著(P<0.05);肾功能异常与肾小球球性硬化差异显著(P<0.05),与系膜细胞和系膜基质增生及肾小球的节段性病变差异不显著(P>0.05)。结论未出现肾功能不全的IgAN患者,积极抗炎,控制蛋白尿及肾小球、肾小管、肾间质和血管壁病理积分的进展,是阻止IgAN进展为终末期肾的关键。     

The effects of cytotoxic therapy in progressive IgA nephropathy

Background: IgA nephropathy (IgAN) is not always benign, and some patients at high risk of end-stage renal disease (ESRD) experience a rapid decline in renal function. This study retrospectively examined the beneficial effects of cytotoxic therapy. Methods: We identified 102 patients with progressive IgAN despite optimal conservative management. Of these, 31 who received cytotoxic therapy and 55 who were managed conservatively were included. Results: Median eGFR and urinary protein-to-creatinine ratio (uPCR) at baseline did not differ between the groups (p?=?0.475 and 0.259, respectively). Median GFR slope was also similar (p?=?0.896). Cumulative renal survival was better in the cytotoxic therapy group than in the control group (p?=?0.009). Cytotoxic therapy was associated with lower risk of progression to ESRD, independent of eGFR, uPCR, GFR slope and kidney histologic findings (HR 0.13, 95% CI 0.03–0.66). In the cytotoxic therapy group, the median GFR slope decreased from ?7.8 (?10.5, ?5.0) mL/min/1.73 m² per year to ?3.4 (?5.1, ?1.8) mL/min/1.73 m² per year after treatment (p?Conclusions: Cytotoxic therapy attenuated the rate of GFR decline and was associated with a favorable renal outcome in patients with progressive IgAN.

• Key messages

• Cytotoxic therapy was associated with a favorable renal outcome in IgA nephropathy patients whose glomerular filtration rate progressively declined despite optimal conservative management.

• Cytotoxic therapy significantly attenuated the rate of glomerular filtration rate decline as well as the amount of proteinuria in patients with progressive IgA nephropathy.

• Adverse events following cytotoxic therapy were comparable to conservative management.

     

554例IgA肾病患者临床特征分析

目的 探讨IgA肾病的特征及不同肾功能分期的临床特点。方法 选取经临床和肾脏病理明确诊断为IgA肾病的患者,收集所有病例的一般情况及临床资料,分析不同年龄层IgA肾病患者临床表现分布、不同慢性肾脏病（CKD）分期患者的临床特点,以及进展性肾功能不全IgA肾病患者的血清肌酐水平与临床各指标的相关性。结果 共纳入554例I...     

福辛普利钠联合骨化三醇治疗对老年IgA肾病患者肾功能及血清T淋巴细胞亚群水平的影响

目的 探讨福辛普利钠联合骨化三醇治疗对老年免疫球蛋白A肾病患者肾功能及血清T淋巴细胞亚群水平的影响.方法 将108例老年免疫球蛋白A肾病患者按照随机数字表法分为研究组与对照组,各54例.两组均给予福辛普利钠治疗,研究组联合骨化三醇治疗.比较两组临床疗效及不良反应发生率,比较治疗前后两组血肌酐、尿素氮、24 h尿蛋白定量...     

IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎的临床和病理对比分析

目的对比研究有新月体形成(<50%)的IgAN肾病(IgAN)和过敏性紫癜性肾炎(HSPN)在临床及肾脏病理改变上的异同,探讨两者的关系。方法对经肾活检证实的病理上有<50%新月体形成的25例IgAN及23例HSPN成人(>18岁)进行临床及病理对比分析。结果IgAN和HSPN临床表现相似,高血压、血尿、蛋白尿、尿NAG酶升高等发生率差异均无显著性(P>0.05);IgAN肾功能损害程度较重,两者的血肌酐水平差异有显著性(P<0.05);IgAN和HSPN肾脏的组织病理检查,节段新月体形成率和球囊粘连、内皮增生、节段硬化等发生率差异均无显著性(P>0.05),而袢坏死、球性硬化、肾间质纤维化、肾小管萎缩发生率差异均有显著性(P<0.05);两组免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢的沉积),沉积差异无显著性(P>0.05)。结论IgAN与HSPN两者在高血压、血尿、蛋白尿发生率等临床表现差异无显著性,但IgAN肾功能减退明显,肾组织发生球性硬化、间质纤维化、小管萎缩等慢性化病变较重。     

Fabry病合并IgA肾病临床病理特点分析

目的总结Fabry病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性分析2例Fabry病合并IgA肾病患者的临床资料。结果2例患者均为男性,1例表现为蛋白尿并镜下血尿,高血压,肾功能正常;1例表现为蛋白尿,肾功能正常;2例外周血α-半乳糖苷酶A活性均较正常降低;光镜下均见肾小球足细胞空泡变性呈蜂窝状,足细胞胞质内见嗜甲苯胺蓝颗粒;电镜下足细胞胞质内大量髓样小体;均有肾小球系膜增生病变,伴有IgA弥漫颗粒状沉积于系膜区。结论Fabry病合并IgA肾病临床表现缺乏特异性,但具有特征性病理形态学改变,肾组织活检是确诊主要依据。     

应用定量蛋白质组学技术对IgA肾病肾组织蛋白的鉴定和定量分析

目的应用相对和绝对定量的同位素标记(iTRAQ)结合液相色谱和质谱技术,对IgA肾病肾组织蛋白质进行鉴定和定量分析。方法利用iTRAQ技术分析IgA肾病肾组织及正常对照肾组织中的蛋白质组信息,寻找显著差异表达蛋白质。结果共鉴定1 860个蛋白,其中287个蛋白在IgA肾病肾组织中显著上调表达,287个蛋白显著下调表达,最终筛选出9个明显上调蛋白和8个明显下调蛋白。结论定量蛋白质组学技术可有效地用于组织蛋白鉴定和相对定量,利于更好地了解蛋白质与IgA肾病发病机制的关系。