糖尿病患者服用二肽基肽酶Ⅳ抑制剂后发生大疱性类天疱疮32例临床特征分析

目的:探讨糖尿病患者服用二肽基肽酶Ⅳ抑制剂（DPP4i）后发生的大疱性类天疱疮（BP）的临床特征。方法:收集沈阳市第七人民医院2014年1月至2020年12月病房收治的合并糖尿病的BP患者116例,分为BP发病前应用DPP4i治疗糖尿病的DPP4i-BP组和未应用DPP4i治疗的普通BP组,分析和比较两组的一般临床资料...     

药物诱发大疱性类天疱疮的研究进展

【摘要】 药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。     

自身免疫性大疱病患者自身抗体及可溶性白介素2受体、白介素12的测定

目的 探讨自身免疫性大疱病疱液的诊断价值,了解可溶性白介素 2受体（ sIL 2R）、白介素 12（ IL 12）与自身免疫性大疱病的相关性。方法 寻常型天疱疮（ PV） 9例,大疱性类天疱疮（ BP） 31例,获得性大疱性表皮松解症（ EBA） 4例,线状 IgA大疱病（ LAD） 2例。用直接免疫荧光（ DIF）检测患者皮损中自身抗体的类型及沉积部位,用间接免疫荧光（ IIF）检测血清和疱液中自身抗体的类型和滴度,用酶联免疫吸附试验（ ELISA）检测血清和疱液中 sIL 2R、 IL 12的含量。结果 BP和 EBA疱液中均检测到自身抗体。 BP、 PV活动期血清和疱液中 sIL 2R水平明显升高,且随 BP病情好转而下降。 IL 12在 BP、 PV血清中含量高于对照。 BP患者病情严重度不同的两组间血清中两种细胞因子的平均值无差异。结论 疱液具有一定的诊断价值。 sIL 2R可作为监测 BP病情活动性的参考指标。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液中SOCS-1和SOCS-3的水平检测

目的：检测大疱性类天疱疮（BP）患者血清及疱液中细胞因子信号传导抑制蛋白1（SOCS-1）、细胞因子信号传导抑制蛋白3（SOCS-3）的表达水平。方法：收集我院2017年1月至2018年12月的大疱性类天疱疮患者，同时选取II度烫伤患者为对照组，ELISA法检测患者与对照血清及疱液中SOCS-1、SOCS-3表达水平，自身免疫性疱病严重程度评分（ABSIS）判定患者疾病严重程度。采用Pearson相关性分析法分析BP患者血清与疱液中SOCS-1、SOCS-3表达的关系及SOCS-1、SOCS-3水平与ABSIS的关系。结果：共收集42例BP患者和30例对照。BP患者血清SOCS-1和SOCS-3水平为62.14±12.45和47.23±10.72，高于对照组的31.25±9.85和20.62±9.06，差异具有统计学意义（均P＜0.05）；BP患者疱液中SOCS-1和SOCS-3水平为106.45±30.27和91.42±24.58，高于对照组的67.26±21.33和51.07±15.16，差异具有统计学意义（均P＜0.05）；BP患者SOCS-1与SOCS-3水平呈正相关（P＜0.05），SOCS-1和SOCS-3水平分别与ABSIS评分呈正相关（P＜0.05）。结论：大疱性类天疱疮患者血清及疱液中SOCS-1和SOCS-3表达水平升高，其表达水平与ABSIS评分呈正相关，可能与大疱性类天疱疮疾病的发病机制有关。     

利格列汀相关的BP230型大疱性类天疱疮一例国内首报

患者女,66岁,因头皮、颈部水疱1个月就诊。既往有2型糖尿病病史6年,于起疹前6个月开始口服二肽基肽酶4抑制剂利格列汀5 mg每日1次。皮肤科检查：头皮散在绿豆至花生米大小水疱,部分水疱破溃,可见渗出、结痂;左侧颈部一鸽蛋大小大疱及2个绿豆大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,基底无明显红斑,尼氏征阴性。酶联免疫吸附试验示抗B...     

肾移植术后并发大疱性类天疱疮2例

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

大疱性类天疱疮患者血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白水平检测

【摘要】 目的 探讨血清及疱液嗜酸性粒细胞阳离子蛋白（ECP）水平与大疱性类天疱疮（BP）的关系。方法 选择2012年1月至2019年10月在北京协和医院皮肤科就诊的初发BP患者40例、健康人40例进行血清ECP检测；选择同一时期就诊的33例初发BP患者、41例非免疫性疱病患者进行疱液ECP检测。用酶联免疫吸附实验检测血清和疱液ECP含量，同时对1例BP和1例接触性皮炎患者皮损部位病理切片进行ECP免疫组化染色。符合正态分布的两组间数据比较采用t检验或t′检验，计数资料的比较采用χ2检验。采用Pearson相关系数分析BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞之间的关系。结果 BP组血清ECP含量为（116.9 ± 19.3） ng/L，健康对照组为（93.3 ± 15.9） ng/L，差异有统计学意义（t = 5.96，P＜0.001）。BP组疱液ECP含量为（665.8 ± 189.0） ng/L，非免疫性疱病组为（547.5 ± 240.6） ng/L，差异有统计学意义（t = 2.31，P = 0.02）。免疫组化结果显示，BP患者ECP阳性细胞胞质棕黄色颗粒明显多于接触性皮炎患者。BP患者血清ECP与外周血嗜酸性粒细胞比例之间无统计学相关性（r = -0.15，P = 0.35）。结论 BP患者血液、疱液ECP水平明显升高，且疱液ECP水平远远高于血清ECP水平，提示ECP可能参与BP的发病过程。     

大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议北大核心CSCD

大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。     

大疱性类天疱疮瘙痒相关机制的研究进展

【摘要】 瘙痒是大疱性类天疱疮（BP）典型临床表现之一。近年来，研究人员逐渐认识到非组胺依赖性瘙痒途径在BP中发挥重要作用。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、白细胞介素31（IL-31）、IL-4、IL-13、胸腺基质淋巴细胞生成素、骨膜蛋白、P物质等均与BP瘙痒的发生密切相关。本文主要综述BP瘙痒相关机制的研究进展。     

大疱性类天疱疮与神经系统疾病相关性的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种好发于老年人群的自身免疫性大疱病。国内外研究发现该病的发病与神经系统疾病有显著相关性，其2种主要自身抗原BP180和BP230在神经系统中均有表达。交叉免疫反应、自我耐受失败、等位基因HLA-DQB1*03:01及“免疫缺陷皮区”概念的提出，从不同的角度揭示了二者关联的可能机制。该文对BP与神经系统疾病相关性的研究进展作一综述。     

大疱性类天疱疮患者疱液中趋化因子受体5和可诱导共刺激分子的检测

目的：检测C?X?C趋化因子受体5（CXCR5）和可诱导共刺激分子（ICOS）在大疱性类天疱疮（BP）患者疱液中的水平,探讨其在BP发病机制中的意义。方法收集15例BP患者疱液为实验组,15例Ⅱ度烧伤患者疱液为对照组,采用酶联免疫吸附测定（ELISA）方法分别检测CXCR5及ICOS在两组疱液中的水平。结果实验组及对照组疱液中CXCR5水平分别为（219±145.31）、（147±23.83）ng/L,差异有统计学意义（t=4.577,P<0.05）,但疱液中ICOS水平差异无统计学意义[（30.18±14.86）比（21.43±5.32）ng/L,t=1.628,P>0.05]。结论 CXCR5的表达可能与BP发病有一定关系,而ICOS与BP发病的关系尚需进一步研究。     

儿童大疱性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种常见的表皮下自身免疫性水疱病,临床表现为正常皮肤或者红斑基础上出现疱壁紧张的水疱、大疱,可以继发糜烂、渗出、感染和结痂,黏膜受累相对少见。免疫荧光检查可见真表皮交界处有IgG和（或）C3沉积,血液中可以检测到抗BP180或BP230的抗体。BP主要发病人群为 > 60岁的老年人,偶尔发生于儿童,包括婴儿。儿童BP与成人BP相比,既具有共同的临床表现,又有区别,预后也不尽相同……     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

大疱性类天疱疮患者白介素2、5、13和γ干扰素的测定

目的：探讨大疱性类天疱疮（BP）患者辅助T细胞（Th）1／Th2亚群的平衡状态及其在发病机制中的作用和临床意义。方法：采用ELISA方法检测BP患者血清、疱液及外周血单个核细胞培养上清中白介素（IL）－2、IL－5、IL－13和γ－干扰素（IFN－γ）的含量。结果：BP患者血清和培养上清中IL－5、IL－13和IFN－γ水平明显升高，而IL－2水平降低；疱液中上述4种细胞因子水平均增高。故BP患者Th1/Th2亚群的平衡状态发生漂移，表现为Th2占优势。结论：Ｔh1/Th2亚群的失平衡与ＢＰ的发病密切相关，通过纠正Th1/Th2亚群的失平衡来治疗BP有一定的临床价值。     

大疱及疱疹性皮肤病

980352 大疱性类天疱疮抗原在人皮肤不同部位的表达/(?)建坤（北京医院皮肤科）…//临床皮肤科杂志.-1997,26（4）.-273 用4份大疱性类天疱疮（BP）血清以同一个体不同部位的皮肤做底物,进行了IIF检查。不同部位包括前臂内侧、上臂内侧、前胸、腹、腰、大腿内侧、手背和足背共9处。结果血清抗体滴度最多相差两个对倍稀释度,前胸、大腿和前臂内侧抗体滴度最高,手背和足背最低,其余部位适中。作者认为,BP抗原表达的差异影响着皮损的分布。这就解释了为何BP好发于某些部位。另外,对选择何处皮肤为最佳部位提供了依据。（张孝友）     

外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病三例

目的 总结皮肤外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病的临床特点、组织病理学表现等,探讨其可能的发病机制.方法 分析3例由皮肤外伤所诱发的天疱疮或类天疱疮患者的临床表现、组织病理特点及治疗,结合国内外相关文献讨论与总结.结果 3例自身免疫性大疱性皮肤病患者,女1例,男2例,年龄分别为62、60、71岁,由外伤或手术诱发,与发病间隔时间分别为5周、5周和3d,分别确诊为大疱性类天疱疮(BP180抗体109 U/ml,BP230抗体阴性)、寻常型天疱疮(Dsg1抗体68.8 U/ml,Dsg3抗体219 U/ml)和落叶型天疱疮(Dsg1抗体143 U/ml,Dsg3抗体阴性).经糖皮质激素系统和(或)外用治疗后皮疹均明显好转.结论 外伤可能是自身免疫性大疱性皮肤病的1个诱发因素.对于外伤后伤口愈合不良或皮肤出现红斑、水疱、糜烂,用外伤或手术难以解释时,都应警惕自身免疫性大疱性皮肤病的可能,及时行组织病理或免疫病理检查.     

《汉英对照医学真菌学》书讯

本研究应用大疱性类天疱疮（BP）和寻常型天疱疮（PV）患者口腔中的唾液进行自身抗体检测，并与其在血清中的滴度相比较，以确定这些患者唾液与血清抗体的相关性及在疾病诊断中的意义。     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。