以间质性膀胱炎为首发表现的原发性干燥综合征一例

患者,女,56岁.2007年起反复出现尿频、尿急、尿痛,曾在多家医院诊断为泌尿系统感染,予抗生素治疗均无效.2009年5月因上述症状加重1周住我院泌尿外科,多次尿培养及尿找结核杆菌均为阴性.泌尿系统B超检查未见异常.膀胱镜检查发现膀胱侧壁有点状出血点,三角区黏膜及右肾输尿管开口内侧有颗粒样增生,病理活检提示黏膜慢性炎症细胞浸润,主要是淋巴细胞.予阿莫西林钠、舒巴坦钠抗感染后出院.     

以肺动脉高压为首发表现的结节病一例

患者男,18岁,因“反复活动气促、咯血2年余”求诊我院,外院曾考虑结核可能,给予抗结核、西地那非靶向降肺压治疗症状缓解不明显。最终通过支气管镜及病理证实为结节病相关肺动脉高压。本文也对结节病相关肺动脉高压相关文献进行了总结,以提高大家对该病的诊治意识。     

以间质性膀胱炎为首发表现的干燥综合征一例

干燥综合征(SS)为一种自身免疫性疾病,约半数可以合并肾脏损害,但以间质性膀胱炎为首发表现的病例较少见, 近日我院收治了1例患者,现报告如下。患者女,41岁。因尿频、尿急、尿痛1年就诊。患者于2002 年出现尿频、尿急、尿痛,曾诊断为泌尿系统感染,给予抗生     

儿童原发性干燥综合征合并肺动脉高压一例报告

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,PSS）是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,可有多系统受累。在系统受累中,有临床表现的呼吸系统病变并不常见,而肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）更是少见。PSS以中老年女性发病较多．儿童中并不多见,且未见儿童PSS合并PAH的报道。本文报告本院一例PSS合并PAH患儿。     

干燥综合征合并肺动脉高压一例

患者,女性,48岁。因“活动后呼吸困难1年余”入院。患者1年前无明显诱因出现活动后呼吸困难,症状呈渐进性加重,伴有间断双下肢水肿,服用利尿剂后可稍有减轻,无活动后胸痛,无咳嗽、咳痰、咯血,诉有轻微口干、眼干症状,无关节僵硬及肿痛。既往有高血压病史4年,服用卡托普利降压治疗,血压控制正常;有2型糖尿病史5年,服用格列美脲降糖治疗,血糖控制可。体检：T 36．5℃,P 96次／分,R 20次／分,Bp 120／80 mmHg,口唇轻度紫绀,颈静脉充盈,肝颈反流征阴性,双肺未闻及干湿性罗音,心率96次／分,律齐,三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期杂音,心音有力,P2＞A2,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,左足踝内侧可见斑片状红色丘疹。辅助检查：血、尿常规、肝、肾功能及血气分析正常,经皮血氧饱和度（SpO2）94％。电解质：钠133 mmol／L,血脂、血糖、心肌酶谱及补体 C3、C4、IgA、IgG、IgM和抗 O 溶血试验均正常,红细胞沉降率52 mm／h,类风湿因子（RF）128．7 IU ／ml,超敏 C 反应蛋白（hsCRP）10．86 mg／L,凝血功能全套包括 D-二聚体正常,甲状腺功能正常,抗核抗体、抗双链 DNA抗体均为阴性,抗盐水可提取性核抗原（ENA）抗体谱：抗干燥综合征 A（SSA）抗体、抗干燥综合征 B（SSB）抗体阳性,余正常。角膜染色试验：双眼（＋）;Schirmer 试验：左眼6 mm／5 min,右眼7 mm／5 min。口腔检查：唾液流率0．05 ml／min,腮腺放射性核素检查双侧腮腺分泌功能明显减退。心电图：窦性心动过速,心率109次／分,右心室肥大。心脏彩超：肺动脉增宽,右心系统扩大,肺动脉少量返流,三尖瓣重度关闭不全,重度肺动脉高压（估测肺动脉压82 mmHg）,左室射血分数53％。肺通气功能、残气量、弥散量均正常。胸部 CT 检查：心脏增大,肺动脉高压。右心导管检查：肺动脉压力95／35 mmHg,平均压力55 mmHg。诊断为干燥综合征相关性肺动脉高压。给予甲泼尼龙片40 mg,每日1次;西地那非片50 mg,口服,每日1次;贝前列腺素钠片20μg,口服,每日1次;安立生坦片5 mg,口服,每日1次;华法林片2．5 mg,口服,每日1次,洛丁新10 mg,口服,每日1次;酒石酸美托洛尔片6．25 mg,口服,每日2次;呋塞米及安体舒通间断利尿治疗;同时给予护胃、补钾、补钙等治疗。     

干燥综合征致肺动脉高压一例

患女性，58岁，因“气短1年，加重1周”来诊。1年前以“急性肾盂肾炎，过敏性紫癜”曾在我院住院。此后患反复出现下肢紫癜，并逐渐出现进行性呼吸困难而再次来诊。查体：血压110／80mmHg（1mmHg=0．133kPa），面色黝黑，口唇略发绀，颈静脉不充盈。心界不大，P2亢进，二尖瓣及肺动脉瓣区可及收缩期杂音，双下肢可见紫癜及色素沉着，双下肢指压痕阳性。超声心动图：重度肺高压78mmHg；右心系统扩大；三尖瓣重度关闭不全。下肢血管超声示：左侧胭静脉回流缓慢。     

以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病一例

本文报道1例以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病。患者女,27岁,因“反复咳嗽、胸闷、气促7个月余”就诊,外院诊断为特发性肺动脉高压,经二联靶向药物治疗症状缓解不明显。患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,肺功能示极重度限制性通气功能障碍,睡眠监测提示轻度睡眠呼吸低通气、重度夜间低氧血症,呼吸生理存在膈肌麻痹,最后通过全...     

以咯血为首发的原发性干燥综合征1例

<正>原发性干燥综合征(primary sjgren syndrome,pSS)是一种以侵犯外分泌腺体、高度淋巴细胞浸润为特征的结缔组织疾病。临床表现以口、眼干燥症最为多见,而以咯血起病者较为少见,本文报道1例如下。病例资料患者,女,57岁,因"咯血一月"入院。患者一月来出现晨起喉部不适,刺激性咳嗽,咳白痰,痰中带少许鲜红色血液,痰无异味,无畏寒发热,无胸闷胸痛,至我院门诊查胸片示:两下肺小片炎症待排,遂     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary Sjoegren’s syndrome，pSS)是好发于中青年女性的自身免疫病，虽主要累及外分泌腺体，但也可侵犯其他多个系统，血液系统累及可引起白细胞下降和血小板减少，但以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发表现，无口眼干燥症状，青年发病的pSS临床上罕见。现将我院收治的1例患者报告如下。     

以肺动脉高压为首发表现系统性红斑狼疮1例报告

正1病历资料患者女,31岁,因"活动后呼吸困难2年余,加重3个月"主诉于2014-05-07入院。患者2年余前始出现活动后呼吸困难,休息后可好转,无发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、关节肿痛、反复口腔溃疡、脱发、光过敏等,症状进行性加重。于3个月前平路步行100 m即出现呼吸困难,1周余前活动后"晕倒",数分钟后自行好转,于外院行心脏彩超提示肺动脉高压(PAH)。查N末端B型利钠肽原(NT-     

以中枢神经系统症状为首发表现的干燥综合征二例

例1女,34岁.因"言语不清伴肢体活动障碍6个月,加重1个月"于2009年8月就诊于我院.患者6个月前无明显诱因出现言语欠清,左侧肢体发麻,无头痛头晕,无晕厥,无抽搐,未予重视.     

原发性干燥综合征导致肺动脉高压未闭合卵圆孔分流一例

患者女,56岁.间断乏力、活动后呼吸困难10余年,加重6 d入院.院外诊断"先天性心脏病,房间隔缺损".既往史:双下肢皮肤紫癜20年,自觉口、眼干燥10年.查体:血压110/70 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 kPa),口唇发绀,多发性龋齿,口舌黏膜干燥.心界明显向左侧扩大,心率72次/min,肺动脉瓣第二心音(P2)亢进,胸骨左缘2～4肋间收缩期3/6级粗糙吹风样杂音.肝肋下3 cm,有触痛.     

以阿斯综合征为首发表现之原发性醛固酮增多症一例

简史：男性，60岁，1998年10月12日晚突发胸闷、头晕、晕劂1分钟，伴二便失禁急诊入院。患于10年前出现心悸、胸闷、头晕，测血压达200/125mmHg，心电图示心肌劳损，心律不齐，经降压、控制心律失常治疗，血压控制于150/90mmHg，心悸、胸闷缓解，多次复查心电图均有早搏。1998年9月起，予可达龙抗心律失常。入院前2天，患因心悸加重而自加服可达     

以消化道症状为首发表现的干燥综合征9例报道

目的探讨以消化道为首发表现的干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)患者的临床特点、误诊原因和防范措施。方法回顾性分析解放军八十九医院2014年1月-2015年10月收治的9例SS患者的临床资料。结果本组患者病程2~13年,主要表现为胸骨后不适、吞咽哽咽感、上腹部饱胀、上腹疼痛、便秘;部分伴有口干、眼干、不规则龋齿、皮肤干燥、关节疼痛、腮腺肿大、肝功异常;早期均漏诊、误诊,对症治疗效果不佳,后经专科检查确诊为SS。结论以消化道症状起病的SS极易误诊,仔细询问病史、系统全面的体格检查、综合分析病情、仔细鉴别诊断是减少误诊、漏诊的关键。     

以腹水为首发表现的POEMS综合征一例

患者中年女性,以腹水为首发临床表现,入院后行肝活检、门静脉压力测定、骨髓穿刺、免疫固定电泳等系列检查,排除肝源性、肾源性、心源性、肿瘤性、风湿等疾病所致腹水, 最终结合患者既往表现及生化检查等指标,诊断为POEMS综合征。     

以痛风为首发表现的Gitelman综合征一例

报道1例因痛风性关节炎而诊断出Gitelman综合征的病例.患者系27岁青年女性,诊断为痛风性关节炎3年余,期间多次查血尿酸偏高,血钾偏低,均未进一步诊治.入院后查血钾、血镁偏低,左膝关节双能CT扫描提示尿酸盐结晶沉积,血气分析示代谢性碱中毒,肾素醛固酮(卧立位)均明显升高,Gitelman综合征基因检测示检测到2个杂合变异,根据以上结果诊断其为Gitelman综合征、痛风性关节炎,予补钾、消炎止痛、降尿酸治疗后,痛风性关节炎及电解质逐步趋于稳定.本报道认为,对于青年女性,以痛风性关节炎为首发症状,同时伴有反复低钾血症、低镁血症的患者,要考虑Gitelman综合征可能.     

以肺动脉高压为首诊的干燥综合征1例

正肺动脉高压主要是由于肺小动脉原发病变导致肺动脉压力升高而肺静脉压正常的一种病理生理状态,临床常用的诊断标准:在海平面状态下,静息时,右心导管检查肺动脉收缩压30 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),和(或)肺动脉平均压25 mmHg或运动时肺动脉平均压30 mmHg,且PCWP15 mmHg~([1])。在肺动脉高压的临床分类中,结缔组织疾病继发引起肺动脉高压并不多见,但此类患者常因     

以突眼为首发症状的干燥综合征一例

以突眼为首发症状的干燥综合征一例孙瑛，贺联印干燥综合征（ＳＳ）的临床表现呈多样性，首发症状亦各异，现报告１例以突眼为首发症状的ＳＳ。患者女，３０岁。因两眼球突出、声音嘶哑３年，加重４个月，于１９９１年１月入院。３年前受凉后觉两眼球突出，声音逐渐嘶哑。...     

干燥综合征引起肺动脉高压1例

患者 ,女 ,48岁。因活动后胸闷、心悸、气促 1年半 ,加重并咳嗽、发热 8d ,以支气管肺炎收住院。既往有口、眼干燥现象 9年 ;手指遇冷后变苍白、紫绀又变红现象 1年 ;无关节红肿、疼痛及皮疹现象。体检 :T 37.4℃ ,P 1 0 6次 /min ,R 2 6次 /min ,BP1 2 0 /90mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,神清 ,慢性病容。颈部背侧、双肘、双膝关节伸面及腹壁皮肤可见色素沉着 ,颈背部皮肤可见色素减退。唇发绀 ,口腔内有多个龋齿 ,唾液明显减少 ,舌面干燥。颈静脉充盈 ,右下肺叩诊呈浊音 ,听诊双下肺呼吸音稍低 ,右肺可闻及细湿音。心尖搏动位于第 5肋…