皮肤淋巴瘤第六讲非MF/SS皮肤恶性淋巴瘤及其治疗原则

阐述非蕈样肉芽肿/Sézary综合征皮肤恶性淋巴瘤包括原发性皮肤淋巴增殖性疾病(淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤CD30阳性大T细胞淋巴瘤)、CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤、多形小/中等大T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤以及原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、原发性皮肤边缘区淋巴瘤和小腿大B细胞淋巴瘤、富于T细胞的B细胞淋巴瘤与血管内大B细胞淋巴瘤的治疗。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤 ,以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类 ,HTLV -Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关 ,有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型 ,T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，以皮肤内辅助T细胞的单克隆扩增为特征。他与有相同组织学亚型的累及皮肤的原发性淋巴结淋巴瘤在临床及组织学特征、生物学行为及预后都明显不同。如今最常用的原发性皮肤T细胞淋巴瘤分类是EORTC分类，HTLV-Ⅰ可能与原发性皮肤T细胞淋巴瘤相关，有待进一步验证。原发性皮肤T细胞淋巴瘤有较为独特的免疫表型，T细胞受体基因重排检测有助于其早期诊断及疾病的转归和预防的判断。     

CTCL中树突状细胞和Th细胞及其与细胞凋亡的相关性研究

皮肤T细胞淋巴瘤是以皮肤辅助性T细胞的单克隆扩增为特征的皮肤肿瘤，近年来，其发病率和死亡率呈上升趋势，严重威胁人类健康。目前国内外在对该疾病进行的大量研究中发现，树突状细胞与皮肤T细胞淋巴瘤发生、发展关系密切。本文就皮肤T细胞淋巴瘤中树突状细胞与Th细胞及细胞凋亡的相关性作了综述。     

儿童皮肤非何杰金淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的研究EB病毒与儿童皮肤非何杰金淋巴瘤(nonhodgkin’lymphoma,NHL)发病的关系。方法采用原位杂交法对36例儿童皮肤NHL的标本进行EB病毒编码的小分子寡核苷酸(Epstein-Barr viralencoded RNA,EBER)检测。结果36例中EBER阳性7例(19.4%),其中皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-celllym-phoma,SPTCL)5例;外周T细胞淋巴瘤、Burkitt’s瘤各1例;CD30+间变型大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤均未见阳性表达。结论EB病毒感染与皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤可能有关,与T淋巴母细胞性淋巴瘤、CD30+间变型大细胞淋巴瘤关系不明显,其与累及皮肤的Burkitt’淋巴瘤的关系有待进一步证实。     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

致死性中线肉芽肿——外周T细胞淋巴瘤

对致死性中线肉芽肿进行了组织病理、电镜观察、细胞表型研究及 DNA 分析,发现损害中的瘤细胞具有外周 T 细胞淋巴瘤的特征,认为本病实质上就是一种外周 T 细胞淋巴瘤,并与其它几种面部中线破坏性疾病组成了一个病谱,属于这一病谱的疾病可能包括特发性中线肉芽肿、Wegener 肉芽肿、中线恶性网状细胞增生症(多形性网状细胞增生症)、淋巴瘤样内芽肿及鼻部淋巴瘤等.本病最新命名——中线外周 T 细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的研究进展

阐述原发性皮肤大B细胞淋巴瘤的分类、原发性皮肤富于T细胞的B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和B-免疫母细胞性淋巴瘤的临床表现、组织病理变化、免疫组化、基因重排与诊断和鉴别诊断，以及皮肤大B细胞淋巴瘤的形态学变异的研究进展。     

皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念的混乱与澄清

阐明了皮肤恶性淋巴瘤的一些命名和概念如皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤、淋巴结滤泡性淋巴瘤（滤泡中心细胞性淋巴瘤）、血管中心性淋巴瘤、血管中心性免疫增殖性病变、原发性皮肤免疫细胞瘤的混乱与澄清。     

蚊咬超敏与儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤

儿童发生的皮肤T/NK细胞淋巴瘤在发生前可有蚊咬超敏现象,蚊咬超敏、慢性EBV感染、T/NK细胞淋巴瘤形成一个临床三联征,称之为HMB-EBV-NK病或Tokura-Ishihara病,属于儿童EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病。EB病毒慢性感染是蚊咬超敏和T/NK细胞型淋巴增殖性疾病共同的病因。在慢性EB病毒感染的基础上,蚊唾液腺变应原刺激CD4阳性T细胞反应,诱导EB病毒癌基因活化,进展为儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤。蚊咬超敏和儿童皮肤T/NK细胞淋巴瘤是EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病这一疾病谱系的不同阶段。     

TCR基因重排在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用

T细胞在成熟过程中通过T细胞表面受体基因重排,从而具有特异性识别抗原的能力,在这一过程中的任何失调都会导致疾病。皮肤T细胞淋巴瘤是由于单个淋巴细胞的恶性增殖所导致的,病变组织表现出T细胞受体基因重排克隆性。蕈样肉样肿和Sézary综合征为最常见的皮肤T细胞淋巴瘤。T细胞受体基因重排的检测在皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制研究、分类、诊断、判断预后上有重要的作用。     

皮肤淋巴瘤 第四讲 皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤例

NK/T细胞淋巴瘤属于外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤的一种，鼻部NK/T细胞淋巴瘤是少见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴瘤生性疾病。现报道1例如下。     

原发性皮肤T淋巴细胞瘤的治疗选择

原发性皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的淋巴细胞异常增殖性疾病,蕈样肉芽肿是其中最常见的类型.原发性皮肤T细胞淋巴瘤的治疗选择,主要取决于世界卫生组织-欧洲癌症研究和治疗组织-国际皮肤淋巴瘤学会制定的TNMB分期与分类标准,其他需要考虑的因素包括,治疗方法的有效率、起效与持续缓解时间,治疗耐受性与相关毒副作用,治疗实施的难易程度及治疗费用等.原发性皮肤T细胞淋巴瘤早期主张支持治疗和局部治疗为主,晚期则要进行联合化疗,或根据病情辅以免疫调节治疗.一些特异的细胞因子、单克隆抗体和融合毒素也逐步试用于治疗原发性皮肤T细胞淋巴瘤.     

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤1例

种痘水疱样皮肤T细胞淋巴瘤( hydro vaceiniforme-like cutaneous T- cell lymphoma,HVLCTCL)是一种与EB病毒慢性活动性感染相关的罕见的T细胞淋巴瘤,复习国内文献,自2006年渠涛等1报道以来,迄今报道不过20例.由于2005年WHO/EORTC皮肤淋巴瘤分类中,本病被认为是结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)的一个特型,2而未具体命名,故迄今国外仍有多种名称,如原发性皮肤EB病毒相关性T细胞淋巴增生性疾病(primary cutaneous Epstein - Barr virus - assci—ated T - cell lymphoproliferative disordes)、种痘水疱样淋巴瘤(hydro vacciniforme- like lymphoma)3、EBV相关性皮肤NK/T -细胞淋巴瘤(EBV - associated cutaneous NK/T- cell lymphoma)4、水疱样淋巴瘤( hydro - like lymphoma)5、种痘水疱样原发性皮肤CD8阳性T细胞淋巴瘤(hydro vacciniforme - like primary cutaneous CD8 - positive T- cell lynphoma)6、种痘样皮肤T细胞淋巴瘤7等.相广才等则习惯用牛痘样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤.8现将我们所见1例报道如下,并对迄今为止国内相关皮肤科文献报道的18例患者的临床组织病理、免疫组化及EB病毒检测等情况结合近期国外文献进行了复习.     

皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

鼻型NK/T细胞淋巴瘤大部分来源于NK细胞,部分病例来源于NK样T细胞.2001年淋巴造血系统肿瘤新WHO分类已将其命名为"结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell, nasal type)".1以往曾称为中线恶性网织细胞增生症或致死性中线肉芽肿等.主要发生于结外,是指原发于皮肤、呼吸道或消化道以外的NK/T细胞淋巴瘤,以区别于原发于鼻部的鼻NK/T细胞淋巴瘤,占全部恶性淋巴瘤的2%～10%.     

第四讲 皮肤淋巴瘤皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化

阐述皮肤T细胞淋巴瘤向大细胞淋巴瘤转化的临床表现、组织病理、免疫组织化学染色、分子生物学特征、诊断和鉴别诊断与治疗。     

36例皮肤天然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤临床病理学研究

目的 探讨皮肤天然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤临床病理学特点、与EB病毒的关系及预后。方法 收集2000—2010年北京大学医学部病理学系确诊为皮肤NK/T细胞淋巴瘤36例,分为原发与继发两组,分别观察临床病理学特点及与EB病毒的关系,并进行随访。结果 36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中,原发13例,继发20例,未能明确原发或继发3例。原发性与继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤均以男性好发,但两组男女性别比差异无统计学意义(P＞0.05)。与原发者相比,继发者发病年龄早(中位年龄,43.5比54岁,P＜ 0.05)、且临床上出现B症状(包括发热、盗汗或体质量下降)及多发皮损改变的频率较高(P值分别为＜0.05和＜0.01)。EB病毒在原发和继发病例中的检出率类似,分别为92.3％和85％。36例皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为8个月,其中继发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤中位生存期为6个月,明显短于原发者(18个月,x2= 6.074,P＜0.05)。结论 皮肤NK/T细胞淋巴瘤是一组与EB病毒密切相关、临床侵袭性强的肿瘤。但原发者较继发者发病年龄晚、预后较好。     

皮肤T细胞淋巴瘤

自从1975年 Edelson 根据肿瘤细胞的起源提出皮肤 T 细胞淋巴瘤(Cutaneous T CellLymphoma,CTCL)以来普遍受到重视。1978年美国国立癌肿研究院召开了皮肤淋巴瘤国际会议提议用 CTCL 这个名称来代替蕈样肉芽肿(MF)及 Sezary 综合征(SS)等皮肤淋巴瘤。皮肤 T 细胞淋巴瘤是一种具有辅助 T 细胞机能和表现型特性的 T 细胞的单克隆增