A型肉毒毒素治疗局限性神经性肌强直1例报告

局限性神经性肌强直尚无理想的治疗方法 ,我们采用Ａ型肉毒毒素治疗 1例本病患者取得显著疗效 ,现报告如下。1　病例　女 ,32岁。因左侧咬肌痉挛性疼痛、张口困难 1年于 2 0 0 1年 4月 2 6日初诊。患者 1年前无任何诱因出现左侧咬肌吃饭时僵硬、疼痛 ,张口困难 ,严重影响说话、进食 ,天冷症状明显加重 ,严重时伴有全身无力 ,天热症状减轻。查体 :左咬肌处可见肌颤搐 ,叩击性肌球 ,左咬肌较右侧明显肥大 ,张口下颌不偏 ,角膜反射正常 ,四肢正常 ,头颅ＭＲＩ正常。肌电图检查 :左咬肌松弛状态可见纤颤波、正锐波 ,轻收缩见动作电位爆发性发放 …     

疑似肌炎的癌性肌病二例报告

例1 男,52岁。因感冒后出现阵发性双下肢及后背疼痛3个月,伴全身消瘦、肢体无力而入院。体检:意识清楚、语言流利,颅神经检查无异常发现,全身消瘦。四肢肌力Ⅳ级,肌张力稍低,四肢腱反射对称性减弱,双下肢未引出病理征,感觉正常。实验室检查:肌酶谱CPK 443 IU/L,LDH 790 IU/L,EMG显示肌原性损害。左股四头肌免疫组织化学检查HE     

连续超声波治疗脑卒中后腓肠肌痉挛的疗效观察

目的观察连续超声波治疗脑卒中后腓肠肌痉挛的疗效。方法26例脑卒中后腓肠肌痉挛的患者随机分为超声波组和对照组,两组在给予腓肠肌牵张治疗的基础上,超声波组采用超声治疗仪对患侧腓肠肌进行连续超声波治疗4周;比较治疗前后两组改良的Ashworth量表(mAS)评分、胫神经H反射的最大H波和M波比值(Hmax/Mmax)、腓肠肌肌束长度。结果超声波组治疗后mAS评分及Hmax/Mmax值较治疗前明显下降(均P<0.05),对照组治疗前后差异无统计学意义;与对照组比较,超声波组治疗后Hmax/Mmax值明显下降(P<0.05);两组治疗前后患侧腓肠肌肌束长度无明显变化。结论连续超声波治疗可以改善脑卒中后腓肠肌痉挛,但不能改变肌肉的机械特性。     

先天性肌营养不良合并肌萎缩侧索硬化1例报道

临床资料：患者男性,47岁,因渐进性下肢无力、肌束震颤9月,加重3月,于2005年3月入院。9月前以左下肢无力,蹬三轮车时力气下降,偶有“肉跳”。当地医院考虑“下肢大隐静脉曲张”,给予局部注射治疗后下肢无力症状无明显改善。左下肢无力逐渐加重,近3月累及右下肢,行走距离明显缩短并伴有全身明显的“肉跳”。患者从记事起就有双上肢抬举、外展无力,但手持物良好,数年来无加重。父母非近亲结婚,否认有类似家族史。母妊娠期体健,头胎,顺产。体格检查：智能正常,左侧胸锁乳突肌萎缩,转颈有力。可见舌肌及全身多处肌束震颤。三角肌、岗上肌、岗下肌、胸大肌萎缩,双臂前推可见明显翼状肩胛。双足骨间肌萎缩。四肢肌张力略增高。双上肢近端肌力3级,远端肌力5^-级。双下肢肌力5^-级。四肢腱反射亢进,踝、膝阵挛阳性。双下肢Babinski征（＋）。感觉及植物神经无异常。脑脊液检查常规、生化及免疫学检查正常。肌电图：三角肌、胸锁乳突肌、岗上、下肌运动单元电位为短时限,小波幅的多相波。左右骶棘肌、胫前肌、腓肠肌可见正尖波及纤颤电位,运动单元电位时限宽大,可见巨大电位。     

有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病1例报告

多发性神经病以往称为末梢神经炎 ,它的病因复杂。现报告因有机磷农药中毒致迟发性多发性神经病 1例。1　病例报告患者男 ,2 5岁。因进行性四肢无力、感觉麻木 5d入院。患者于 2 0d前自服乐果约 12 0ml后昏迷 ,于我院经洗胃、导泻、阿托品、解磷定等治疗后痊愈出院。 5d前患者出现四肢乏力、麻木再到我院门诊就诊。体查 :双上肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,双下肢肌力近端 5级 ,远端 5级弱 ,四肢远端可见肌肉纤颤 ,未见明显肌肉萎缩 ;四肢远端感觉减退 ,尤以双下肢明显 ,深感觉正常 ;四肢腱反射减弱 ,未引出病理反射 ;肌电图检查示神经元性改…     

获得性神经肌强直的临床特征分析

目的探讨获得性神经肌强直主要临床表现和电生理特征。方法回顾性分析3例获得性神经肌强直男性患者的临床和肌电图特点,并结合文献进行分析。结果 3例患者发病年龄21~64岁。3例患者均无中枢损害,其中2例表现为典型的骨骼肌游走性波浪状蠕动,另1例为肌肉疼痛、痉挛和肌无力、多汗。3例患者经电生理检查提示神经传导均正常,2例肌电图均可见特征性肌纤维颤搐表现。结论获得性神经肌强直主要表现为肌肉不自主颤搐、痉挛和假性肌强直,可合并多汗等植物神经损害表现。     

脊髓梗塞:“腰骶多发性神经根病”的另一原因

患者女,72岁,既往体健,近期出现间歇性尿失禁,静脉肾盂造影时突然出现腰部以下麻木伴肌肉无力。体检:双髋屈曲及双足背屈中度无力,双下肢腱反射稍亢进,左侧有不持久的踝阵挛,巴氏征(±)。数月后症状轻度改善,可持杖步行。10个月后体检:颅神经及双上肢肌力、感觉均正常。双下肢近端肌中度无力,远端肌轻度无力,双侧跟腱反射亢进但双膝反射减弱,双侧巴氏征(+),双下肢及骶部痛温觉减退,从足到骨盆缘震动觉减退,双足趾关节位置觉轻度受损。EMG检查示双侧L_4-S_2的所有肌肉有少到中等量纤颤电位,双侧腰骶部脊旁肌有中等量纤颤电位,并有长时间高振幅的运动单位电位。胸部脊旁肌肌电图检查无异常。     

伴多系统变性特征的非典型运动神经元病

患者男,60岁。无神经系疾病家族史。因进行性对称性四肢远端感觉异常伴无力1年余而就诊。查体:双手及下肢精细触觉、痛觉及震颤觉减退,远端肢力减弱,无肌萎缩,反射消失。EMG示股四头肌、胫前肌及伸趾短肌慢性神经损害,双腓肠神经感觉传导速度缺失。脑脊液常规及生化检查正常。华氏反应及血清维生素B_(12)测定均正常。按病因不明的进行性周围性多神经病进行治疗,病情仍缓慢加重。于病程第7年出现肌肉萎缩、感觉障碍加重。1980年(即病程第8年)出现舌、双下肢显     

痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析

目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床、神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅳ 级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。     

颅脑外伤后迟发性一过性尿崩症伴脑性截瘫1例

16岁男性,因刀刺前额后枕部着地致伤后昏迷10分钟,伴大小便失禁,双下肢不能活动,4天后大小便失禁好转。10天后转来我院,神志清,双下肢肌力0级,肌张力低下,膝反射及跟腱反射消失,病理反射未引出,全身深浅感觉无异常。腰穿脑脊液压力及外现正常,奎根试验正常,头颅摄片未见骨折,CT检查示大脑纵裂间小血肿,脑挫裂伤。每日给予地     

遗传性共济失调一个家系八例

先证者,男,30岁。因进行性行走不稳、复视、构音不清4年入院。既往体健。查体:神志清晰,言语缓慢、带鼻音,共济失调步态。水平性眼颤,无K-F环,两眼上视、侧视运动受限。悬雍垂居中,软腭运动及咽反射正常。颈软,心肺无异常,无脊柱侧弯、弓形足。四肢肌力正常,肌张力增高,无意向性或静止性震颤。四肢腱反射亢进,踝、膝阵挛(+)。双侧霍夫曼征(+),双下肢病理反射(+)。浅、深感觉及实体觉正常。指鼻试验(+),跟膝胫试验(+),闭目难立征(+)。脑脊液常规、生化、细胞学正常,寡克隆带     

脂质沉积性肌病三例报告

我院自 1 996年 8月成立神经病理实验室以来 ,共作神经肌肉活检 1 2 0余例 ,其中确诊脂质沉积性肌病 3例。1　病例报告病例 1 :患者女 ,1 5岁 ,学生 ,以间断性四肢无力 1年余为主诉入院。 1年前 ,无诱因出现双下肢无力 ,不能长距离行走 ,休息后好转。 2周前再次出现双下肢无力 ,程度较前加重 ,生活不能完全自理。查体 :颅神经无异常 ,四肢肌张力偏低 ,双上肢腱反射减低 ,双下肢腱反射消失。双上肢肌力近端 级、远端 级 ,双下肢肌力近端 级、远端 级。深、浅感觉及共济检查均正常 ,四肢肌容积正常 ,肌肉无压痛。血清肌酶 CK85 0 U/L,L…     

Isaacs综合征5例报道

Isaacs综合征是一种少见的自发性连续性肌肉颤动.现将我院近期收治的5例报道如下. 1临床资料5例患者男3例,女2例,年龄28～47岁,平均年龄38.6岁,病程2～24个月,平均10.4个月.3例以四肢肌肉抽动、疼痛为主诉,2例以双下肢肌肉抽动、疼痛为主诉.5例均有易出汗,休息后肌痛不适可缓解的特点,均无家族史,1例伴有肾病综合征.神经系统检查:颅神经无异常,受累肢体肌力3～5级,肌张力增高,呈板样强直者1例,余轻度增高或正常;腱反射消失者1例,减弱者3例,正常者1例,无病理征,四肢无感觉障碍.肌肉抽动波及全身者1例,波及四肢者4例.     

获得性神经性肌强直的临床,电生理及其免疫学…

本文报告１例３８岁女性肺癌患者伴进行性全身肌肉连续性抽搐，痉挛，僵硬和无力，胸片和胸部ＣＴ提示右上肺中心型肺癌，肺不张，脑脊液ＩｇＧ增高，寡克隆区带阳性。肌电图呈连续性高频肌强直放电，发作间期可见束颤电位。周围神经封闭可缓解全部肌强直症状，并消除肌电图异常连续性放电。     

2例Isaacs综合征报道并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗.方法 报道2例Isaacs综合征患者并行文献复习分析.结果 2例均有自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失.肌电图发现持续的自发运动电位发放的颤搐电位或(和)肌强直性放电.第二例患者尚见双侧正中神经、右胫神经F波未引出并有多条神经运动、感觉传导速度降低.卡马西平或苯妥英钠治疗后症状控制良好.结论 Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病.肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物.     

脊髓损伤后的痉挛状态

痉挛状态以下述一种或几种神经～肌肉异常活动为其特征:肌张力增加,牵张反射增高,有害刺激后屈肌运动增强或痉挛。其它伴发的较精细的但是重要的现象表现在血压控制,膀胱调节,排粪训练和勃起机制。脊髓损伤恢复的病人呈现轻度至中度痉挛状态被认为“正常”,但出现痉挛状态增强时须进行检查,因为这常表示有以下原因:如尿路感染,结石,褥疮或腹内紧急情况。脊髓的反射活动可分为以下五种:(1)骨骼运动系统主要有两种反射,即由肌肉内本体感觉激发的牵张反射,和由皮肤刺激,主要是痛觉激发的屈肌反射(伤害性感受反射)。(2)血压反射,维持坐位或卧位的正常     

以肌无力为首发表现的甲状腺内异位甲状旁腺腺瘤一例

临床资料患者，男性，49岁，因“双下肢无力2年，加重伴双上肢力弱4个月”于2003年3月入院。入院查体：意识清楚，语言流利，脑神经（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅲ级，远端V级，肌张力正常，双下肢近端肌肉萎缩，无肌肉震颤；四肢腱反射（＋＋），病理反射（-），感觉检查正常。入院后肌电图检查示：双侧股四头肌、     

误诊为吉兰-巴雷综合征的狂犬病3例报告

狂犬病典型症状为恐水、怕风、咽喉痉挛、多汗、流涎等。临床上少见四肢软瘫,现将误诊为吉兰-巴雷综合征的3例狂犬病报告如下。1资料 例1:男,21岁,1984年7月13日以四肢乏力、手脚麻木2 d,小腿酸痛、多汗、肢体不能动1 d就诊,无大小便障碍。检查:神清,全身大汗,唾液多,颅神经(一),四肢肌张力低,肌力I级,腱反射消失,病理反射(一),感觉正常,脑膜刺激征(一)。心电图、     

单侧腓肠肌真性肥大

作者报告一例单侧腓肠肌真性肥大。认为骨骼肌真性肥大系失神经性病理变化。 47岁,男性,4年前发现左侧腓肠肌单侧性肥大。其双亲为表兄妹。检查所见左侧腓肠肌最大周径比右侧大6 cm。右踝反射消失。右侧腓肠肌萎缩。颈、胸、腰椎x光照片及脊髓造影检查均未发现异常。两侧腓肠肌、胫前肌、股四头肌、腘绳肌肌电图显示4～9mv的高幅电位。时限8～12ms和减弱的干扰相。左侧腓肠肌动作电位减少。双上肢肌电图和四肢运动神经传导速度正常。左腓肠肌活检示肌纤维增粗,平均直径86.5μm,最大直径达140μm,而脂肪结缔组织无增生。部分细胞核浓缩变形,可见少量角状纤维,肌纤维和细胞核崩解。右侧腓肠     

头型局部破伤风六例

头型局部破伤风系发生在头面部的轻型破伤风，临床仅表现头面部肌肉痉挛或颅神经麻痹，而无四肢强直等全身症状（李权，等．实用外科杂志１９８５）。我院于１９８１年以来收治此型破伤风６例，现报告如下。一般资料男２例，女４例。年龄５岁、２０岁各１例，５０～８０岁４例。５例有外伤史（手指４例、足部１例），其中２例伤口继发感染。潜伏期９～３０天。另１例病前无外伤史，仅有牙痛。临床表现６例均有咀嚼肌痉挛而牙关紧闭或张口困难。２例因面肌痉挛呈“苦笑面容”。一侧面肌抽搐、咽肌痉挛、一侧动眼神经不完全麻痹、三叉神经运动…